腎病綜合征詳解

腎病綜合征KEJIAN課件第一頁，共二十六頁。Nephroticsyndrome特點(diǎn)分類和病因病理生理原發(fā)性腎病綜合征的病理類型及其臨床特征并發(fā)癥診斷和鑒別診斷治療預(yù)后病例第二頁，共二十六頁。腎病綜合征/特點(diǎn)features：

1.

Morethan3.5gofproteinuria/day

2.

Serumalbumin<30g/Litre

3.

edema

4.

Hyperlipidemia第三頁，共二十六頁。腎病綜合征/分類和病因第四頁，共二十六頁。腎病綜合征/病因causesofnephroticsyndrome1、Minimalchangenephropathy2、Mesangialproliferativeglomerulonephritisis

3、Focalsegmentalglomerulosclerosis

4、

Membranousnephropathy

5、MesangialCapillaryglomerulonephritis第五頁，共二十六頁。腎病綜合征/病理生理病理生理：一、大量蛋白尿二、低蛋白血癥三、水腫四、高脂血癥第六頁，共二十六頁。腎病綜合征/病理生理第七頁，共二十六頁。腎病綜合征/病理生理第八頁，共二十六頁。腎病綜合征/病理生理第九頁，共二十六頁。腎病綜合征/原發(fā)NS的病理類型及其臨床特征微小病變性腎?。∕inimalchangenephropathy）1．好發(fā)于兒童，占兒童NS的80-90%，一般無持續(xù)性高血壓及腎功能減退2.90%病例對糖皮質(zhì)激素治療敏感，但復(fù)發(fā)率高，達(dá)60%3．光鏡下腎小球基本正常，近曲小管上皮細(xì)胞可見脂肪變性；免疫病理檢查陰性；電鏡下有廣泛的腎小球臟層上皮細(xì)胞足突融合第十頁，共二十六頁。腎病綜合征/MCDMCDischaracterizedbyeffacementoftheepithelialcell(podocyte)footprocessesandlossofthenormalchargebarriersuchthatalbuminselectivelyleaksoutandprotein-uriaensues.第十一頁，共二十六頁。腎病綜合征/原發(fā)NS的病理類型及其臨床特征系膜增生性腎小球腎炎（mesangialproliferativeglomerulonephritis）1、好發(fā)于青少年，男性多見。起病前有前驅(qū)感染，約30%表現(xiàn)為腎病綜合征。對糖皮質(zhì)激素及細(xì)胞毒類藥物的治療反應(yīng)與病理改變輕重相關(guān)，輕者療效好。50%以上病人經(jīng)激素治療后可獲完全緩解。2、光鏡下可見腎小球系膜細(xì)胞和系膜基質(zhì)彌漫增生。根據(jù)免疫熒光結(jié)果分為IgA腎病及非IgA系膜增生性腎炎。電鏡下系膜區(qū)可見電子致密物沉積。第十二頁，共二十六頁。腎病綜合征/MsPGN第十三頁，共二十六頁。腎病綜合征/原發(fā)NS的病理類型及其臨床特征系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎（mesangialcapillaryglomerulonephritis)

1、又稱膜增生性腎小球腎炎。好發(fā)于青壯年，約1/4~1/3患者有前驅(qū)感染。高血壓、貧血及腎功能損害出現(xiàn)早，病情多持續(xù)進(jìn)展。75%的患者有持續(xù)性低補(bǔ)體血癥，是該病的重要特征。糖皮質(zhì)激素及細(xì)胞毒藥物治療可能僅對部分兒童病例有效，多數(shù)成人療效差。目前尚無有效治療方法。2、光鏡下可見系膜細(xì)胞和系膜基質(zhì)彌漫重度增生，可插入到腎小球基底膜和內(nèi)皮細(xì)胞之間，使毛細(xì)血管袢呈現(xiàn)“雙軌征”。免疫病理檢查常見IgG和C3呈顆粒狀沿基底膜和系膜區(qū)沉積。電鏡下可見電子致密物沉積于系膜區(qū)和內(nèi)皮下。第十四頁，共二十六頁。腎病綜合征/MPGN第十五頁，共二十六頁。腎病綜合征/MPGN第十六頁，共二十六頁。腎病綜合征/原發(fā)NS的病理類型及其臨床特征膜性腎?。╩embranousnephropathy）1.好發(fā)于中老年，男性多見，起病隱匿，約80%表現(xiàn)為腎病綜合征，極易發(fā)生血栓栓塞并發(fā)癥。部分膜性腎病患者有自然緩解傾向。部分早期膜性腎病患者經(jīng)激素和細(xì)胞毒藥物治療后可達(dá)到臨床緩解2.光鏡下特征性表現(xiàn)腎小球基底膜彌漫性增厚。免疫病理示免疫球蛋白和補(bǔ)體呈細(xì)顆粒狀在腎小球毛細(xì)血管壁沉積。其中IgG的強(qiáng)度最高。電鏡下基底膜上皮側(cè)或基底膜內(nèi)有電子致密物沉積，上皮細(xì)胞足突廣泛融合。第十七頁，共二十六頁。腎病綜合征/膜性腎病毛細(xì)血管基底膜彌漫性增厚，但細(xì)胞并不增多。膜性腎病是成人腎病綜合征最常見的原因。有些膜性腎病和慢性感染（如乙型肝炎）、腫瘤或SLE有關(guān)。但多數(shù)病例是特發(fā)性的。第十八頁，共二十六頁。腎病綜合征/膜性腎病較暗的電子致密物質(zhì)彌散分布在增厚的基底膜上第十九頁，共二十六頁。腎病綜合征/原發(fā)NS的病理類型及其臨床特征局灶性節(jié)段性腎小球硬化（Focalsegmentalglomerulosclerosis）1.

青少年男性多見。起病隱匿，以腎病綜合征為主要表現(xiàn)。多數(shù)病人伴有血尿、高血壓和腎功能損害，且隨著病情的進(jìn)展而加重?？捎晌⑿〔∽冃湍I病轉(zhuǎn)變而來。對激素及細(xì)胞毒藥治療反應(yīng)較差。激素?zé)o效者達(dá)60%以上。2．光鏡下可見腎小球病變呈局灶性、節(jié)段性分布，表現(xiàn)受累節(jié)段硬化，相應(yīng)腎小管萎縮，腎間質(zhì)纖維化。免疫病理示IgM和C3在腎小球受累節(jié)段呈團(tuán)狀沉積。電鏡下可見腎小球上皮細(xì)胞足突廣泛融合。第二十頁，共二十六頁。腎病綜合征/FSGS局灶性節(jié)段性腎小球硬化，三色法染色顯示了藍(lán)色的膠原沉積。成人和兒童腎病綜合征有1/6是局灶性節(jié)段性腎小球硬化。第二十一頁，共二十六頁。腎病綜合征/并發(fā)癥1.

感染（Infection）2.

血栓和栓塞(Thrombosisandembolism)3.

急性腎衰竭（Acuterenalfailure）4.蛋白質(zhì)及脂肪代謝紊亂（Metabolicdisorderofproteinandfat）第二十二頁，共二十六頁。腎病綜合征/診斷和鑒別診斷診斷：1.確診腎病綜合征2.確認(rèn)病因，除外繼發(fā)性病因；行腎活檢，明確病理診斷3.判定有無并發(fā)癥鑒別診斷：過敏性紫癜腎炎（Allergicpurpuranephritis）系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎（Systemiclupusnephris）乙型肝炎病毒相關(guān)性腎炎（hepatitisBvirus-associatednephris）糖尿病腎?。―iabeticnephropathy）腎淀粉樣變性（Renalamyloidosis）骨髓瘤性腎?。∕ultiplemyelomanephropathy）第二十三頁，共二十六頁。腎病綜合征/治療

一、

一般治療：休息飲食（0.8-1.0g/Kg.d優(yōu)質(zhì)動(dòng)物蛋白）、限鹽（<3g/d）二、對癥治療（一）利尿消腫：噻嗪類利尿劑、潴鉀利尿劑、袢利尿劑、滲透性利尿劑、提高血漿膠體滲透壓（二）減少尿蛋白：ACEI或ARB第二十四頁，共二十六頁。腎病綜合征/治療三、

免疫抑制劑治療（一）、糖皮質(zhì)激素：抑制炎癥、免疫反應(yīng)，抑制ALD和AVP的分泌，影響腎小球基底膜通透性而發(fā)揮利尿、消除尿蛋白作用使用原則：起始足量，足療程；緩慢減藥；長期維持（二）、烷化劑：CTX（三）、CsA：抑制T輔助細(xì)胞和T細(xì)胞毒效應(yīng)細(xì)胞，5mg/Kg/d，2-3個(gè)月后減量，服用半年（四）、MMF：抑制T