嬰幼兒血管瘤的診斷與治療課件

嬰幼兒血管瘤的診斷與治療北京長(zhǎng)峰國(guó)際血管瘤研究院成都長(zhǎng)峰醫(yī)院何瑞明嬰幼兒血管瘤的概述血管瘤是嬰幼兒最常見的良性腫瘤，白人兒童的發(fā)病率為10%--12%，亞洲及黑人兒童發(fā)病率則較低，為0.8%--1.4%。低于1000g的早產(chǎn)兒發(fā)病率高達(dá)22%。大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為血管瘤無(wú)家族性，但臨床發(fā)現(xiàn)約10%的患兒有家族史。30%的血管瘤在患兒出生時(shí)即存在，但大多數(shù)在出生后數(shù)周內(nèi)發(fā)生。血管瘤和脈管畸形的鑒別診斷血管瘤出生之后（多在一歲內(nèi)）發(fā)生一年內(nèi)快速增生，一年后開始消退男：女=1：3~5增殖：大量增生的內(nèi)皮細(xì)胞和肥大細(xì)胞消退：內(nèi)皮細(xì)胞凋亡，病變漸進(jìn)性皺縮結(jié)構(gòu)：管腔漸變少變大，出現(xiàn)纖維脂肪組織脈管畸形出生時(shí)即存在，隨年齡增長(zhǎng)而緩慢擴(kuò)張不發(fā)生快速增生，也從不消退男：女=1：1增生：內(nèi)皮細(xì)胞增殖周期正常僅見成熟的內(nèi)皮細(xì)胞肥大消退：內(nèi)皮細(xì)胞換代頻率正常，不會(huì)自然消退結(jié)構(gòu)：畸形的小靜脈、靜脈、毛細(xì)血管或淋巴管腔血管瘤新舊稱謂對(duì)照新稱謂舊稱謂淺表血管瘤毛細(xì)血管瘤或草莓樣血管瘤深部血管瘤海綿狀血管瘤混合型血管瘤毛細(xì)血管-海綿狀血管瘤淺表血管瘤淺表血管瘤：原發(fā)于真皮乳頭的血管瘤，常常在被覆的皮膚中伸展，并表現(xiàn)為紅色斑痣或丘狀突起。這類表淺病損若表現(xiàn)為紅色斑痣而沒有突起者曾被稱為“毛細(xì)血管瘤”；有突起者則被稱為“草莓狀血管瘤”。深部血管瘤深部血管瘤：病損發(fā)生于皮下，其淺表被覆的皮膚因?yàn)椴∽兊脑龃蠖鴶U(kuò)張伸展，但病損本身相對(duì)較深，與真皮間有膠原隔開，故其淺表的皮膚可無(wú)色澤變化或呈現(xiàn)青紫色，這類相對(duì)深在的血管瘤即曾被稱為“海綿狀血管瘤”。事實(shí)上，這種稱謂的海綿狀血管瘤屬于深部血管瘤，其組織結(jié)構(gòu)與淺表血管瘤完全一致?；旌闲脱芰龌旌闲脱芰觯号加猩畈亢蜏\部的病損同時(shí)并存，不管是深部或是淺部血管瘤，其組織結(jié)構(gòu)完全一致，深部血管瘤和淺表血管瘤事實(shí)上是血管瘤的兩種存在狀態(tài)，深、淺部病損同時(shí)并存應(yīng)屬于混合型血管瘤。血管瘤的并發(fā)癥潰瘍潰瘍是血管瘤最常見的并發(fā)癥，發(fā)生率約5%潰瘍多發(fā)生在快速增生期潰瘍多發(fā)生在上唇、上胸部、肛周、會(huì)陰部呼吸道阻塞喉部血管瘤臨床常見，可阻塞呼吸道并危及生命呼吸道阻塞大多在出生后6~8周，即快速增生期，少數(shù)在增生后期或者消退期出現(xiàn)，原因不明臨床表現(xiàn)為呼吸喘鳴音，在患兒進(jìn)食或哭鬧時(shí)明顯，上呼吸道感染會(huì)加重此癥狀，血管瘤的治療治療的基本原則對(duì)于危及生命或視力的血管瘤應(yīng)盡早治療頭頸部血管瘤或其他易顯露的病變亦應(yīng)積極治療治療時(shí)機(jī)的選擇應(yīng)充分考慮血管瘤的自然病程或病變可能發(fā)生的變化激素治療1.1.2.瘤內(nèi)注射激素推薦長(zhǎng)效激素和短效激素聯(lián)合使用注射時(shí)盡可能使藥物分散到整個(gè)瘤體內(nèi)，大的瘤體需要多點(diǎn)注射局部注射激素的并發(fā)癥包括：局部組織壞死、感染，單側(cè)或雙側(cè)視網(wǎng)膜動(dòng)脈閉塞，瘢痕萎縮等。因此在治療眶周血管瘤時(shí)應(yīng)充分考慮這些并發(fā)癥，部分學(xué)者建議眶周血管瘤避免局部注射激素治療。平陽(yáng)霉素治療1.2.平陽(yáng)霉素平陽(yáng)霉素通過(guò)破壞血管內(nèi)皮細(xì)胞DNA的形成，抑制血管瘤內(nèi)皮細(xì)胞的增生，促進(jìn)內(nèi)皮細(xì)胞纖維化，導(dǎo)致血管內(nèi)膜增生，管壁增厚，管腔狹窄，直至閉塞。適用于增生期血管瘤，也適用于消退期血管瘤。文獻(xiàn)報(bào)道有效率達(dá)94.5%。藥物用量用法：平陽(yáng)霉素8mg溶于8ml生理鹽水，依瘤體大小每次取藥量1~2mg瘤體周邊多點(diǎn)注射。注意進(jìn)針不宜太淺，不要從瘤體中央注射，以免出現(xiàn)瘤體中央壞死，繼發(fā)潰瘍；對(duì)混合性病變的深部瘤體，應(yīng)穿刺達(dá)瘤腔內(nèi)，回抽有血液后注藥，此時(shí)藥物濃度要加倍。部分文獻(xiàn)建議藥物濃度：年齡<6個(gè)月按4mg/4~5ml；年齡>6個(gè)月按4~8mg/4~5ml，藥物總量控制在2mg/kg體重范圍內(nèi)安全。平陽(yáng)霉素瘤內(nèi)注射是治療嬰幼兒鼻部和唇部血管瘤首選療法。副反應(yīng)：發(fā)熱、色素沉著、脫發(fā)、過(guò)敏反應(yīng)、間質(zhì)性肺炎甚至肺纖維化等。干擾素治療1.3.干擾素正處于增生狀態(tài)的、危及生命的血管瘤，采用干擾素-ɑ(IFN-ɑ)可誘導(dǎo)腫瘤退化干擾素對(duì)各期血管瘤均有效，激素治療失敗者仍可采用干擾素治療應(yīng)用干擾素治療時(shí)血管瘤消退的速度慢于激素治療干擾素治療血管瘤副反應(yīng)較多（輕度發(fā)熱，暫時(shí)性中性粒細(xì)胞減少，貧血，轉(zhuǎn)氨酶升高及不可逆性痙攣性雙癱等），因此僅適用于可能危及生命和視力的病變，應(yīng)在激素治療無(wú)效時(shí)方可使用推薦方案：干擾素ɑ-2a治療，300萬(wàn)u/㎡體表面積，每天皮下注射一次。顯效后繼續(xù)用藥，直到病變得到有效控制，療程大約6~8個(gè)月。如果開始治療一個(gè)月后無(wú)效，應(yīng)停用干擾素。其他藥物治療1.4.咪喹莫特（國(guó)產(chǎn)乳膏商品名：明欣利迪乳膏）是一種外用免疫調(diào)節(jié)劑對(duì)嬰幼兒血管瘤有效，尤其適合身體隱秘部位中、小型血管瘤優(yōu)點(diǎn)是用藥方便、可控，無(wú)局部刺激性，無(wú)全身不良反應(yīng)用藥方法：隔日一次外擦患部，連續(xù)使用3~5個(gè)月1.5.普萘洛爾（心得安）近年來(lái)有國(guó)外報(bào)道口服心得安治療嬰幼兒重癥血管瘤的報(bào)道建議劑量：2mg/kg/d口服激光治療2.激光治療淺表病變選擇脈沖染料激光（580~595nm）激光能量6~9J/平方厘米;較深的病灶，可采用脈沖Nd:YAG激