KDIGO臨床實踐指南：腎小球腎炎課件

KDIGO臨床實踐指南：腎小球腎炎KDIGO臨床實踐指南：腎小球腎炎KDIGO臨床實踐指南：腎小球腎炎KDIGO臨床實踐指南：腎小球腎炎KDIGO臨床實踐指南：腎KDIGOKidneyDiseaseImprovingGlobalOutcomes改善全球腎臟病預后組織2KDIGOKidneyDiseaseImprovingAsaGlobalLeader:現(xiàn)任主席（由上至下）：Kai-UweEckardt,MDGarabedEknoyan,MDNorbertLameire,MD成員來自19個國家非營利性團體它的使命·

來自北美、南美、歐洲、非洲、亞洲等19個國家的腎臟病學家，由6人組成的理事會負責運營?！DIGO指定美國腎臟病基金會(NationalKidneyFoundation，NKF)作為其管理機構(gòu)。采取了公開和透明的制度，發(fā)表具有科學性、系統(tǒng)性、實用性、代表性、公正性和權威性的指南用于指導臨床實踐。·

通過促進和協(xié)調(diào)世界范圍內(nèi)的大合作，整合已有的相關工作，制定出適用于CKD患者的臨床實踐指南，并在世界不同地區(qū)加以推廣，達到改善全球腎臟疾病患者醫(yī)療水準和預后的目的。3AsaGlobalLeader:現(xiàn)任主席（由上至下）：KDIGO指南推薦等級&循征依據(jù)等級推薦等級含義患者臨床醫(yī)生政府部門1級“推薦”recommend絕大多數(shù)患者將按照推薦的要求絕大多數(shù)患者給予推薦的治療方案推薦意見可用作制定政策參考2級“建議”suggest”多數(shù)患者可按照建議來做，但還有很多人不需要有多種不同的方案可供不同患者選擇。強調(diào)根據(jù)患者的要求和意愿制定治療方案需要及相關利益方在進行進一步的協(xié)商分級證據(jù)標準A級（高質(zhì)量）試驗結(jié)果和真實情況非常接近B級（中等質(zhì)量）：試驗結(jié)果及真實情況可能較接近，不排除存在偏差之可能C級（低質(zhì)量）：試驗結(jié)果及真實情況之間可能存在較大偏差D級（極低質(zhì)量）：試驗結(jié)果本身多屬推測，及實際情況相差甚遠4KDIGO指南推薦等級&循征依據(jù)等級推薦等級含義患者臨床醫(yī)生腎小球腎炎5腎小球腎炎5成人微小病變性腎炎（MCD）成人初發(fā)MCD的治療推薦糖皮質(zhì)激素作為NS初始治療（1C）。建議每日頓服潑尼松或潑尼松龍1mg/kg(最大劑量80mg/d)或隔日頓服2mg/kg(最大劑量120mg/隔日）（2C）。如能耐受達到完全緩解的患者，建議起始的大劑量激素至少維持4周，未達到完全緩解的患者，建議起始的大劑量激素最長可維持16周（2C）。達到完全緩解的患者，建議激素在6個月療程內(nèi)緩慢減量（2D）。使用激素有相對禁忌證或不能耐受大劑量激素的患者（如未控制的糖尿病、精神因素、嚴重的骨質(zhì)疏松），建議口服CTX或CNIs治療，方案同反復復發(fā)MCD（2D）。非頻繁復發(fā)患者，建議采用及初發(fā)MCD相同的治療方案，重新大劑量激素治療（2D）。6成人微小病變性腎炎（MCD）成人初發(fā)MCD的治療6成人微小病變性腎炎（MCD）反復復發(fā)和激素依賴或激素抵抗的MCD反復復發(fā)和激素依賴MCD建議口服CTX2～2.5mg/(kg·d)，共8周（2C）CTX治療后仍復發(fā)或要求保留生育能力的反復復發(fā)和激素依賴的MCD患者，建議用CNIs治療1～2年[CsA3～5mg/(kg·d)或FK5060.05～0.1mg/(kg·d)，分別服用](2C)。對不能耐受激素、CTX或CNIs者，建議MMF0.5～1.0g/次，每日2次，治療1～2年（2D）。激素抵抗型MCD重新評估導致NS的其他原因（未分級）。7成人微小病變性腎炎（MCD）反復復發(fā)和激素依賴或激素抵抗的M成人微小病變性腎炎（MCD）支持治療建議對于MCD并發(fā)AKI的患者可給予腎臟替代治療并同時使用激素，方案同初發(fā)的MCD（2D）建議對于初發(fā)腎綜的MCD患者，不要給予他汀類降脂藥；對于血壓正常的患者，不需要給予ACEI/ARB降尿蛋白治療（2D）8成人微小病變性腎炎（MCD）支持治療8腎小球腎炎9腎小球腎炎9局灶節(jié)段腎小球硬化（FSGS）評價FSGS全面評估以排除繼發(fā)性FSGS（未分級）。不必常規(guī)進行遺傳學檢查（未分級）。局灶節(jié)段腎小球硬化推薦激素和免疫抑制劑僅用于以下FSGS患者：

臨床表現(xiàn)為腎病綜合征的特發(fā)性FSGS

(1C)10局灶節(jié)段腎小球硬化（FSGS）評價FSGS10局灶節(jié)段腎小球硬化（FSGS）FSGS初始治療建議潑尼松或潑尼松龍每日頓服為1mg/kg(最大劑量為80mg/d)或隔天2mg/kg(最大劑量為120mg/d)(2C)建議初始大劑量激素治療至少4周；如患者能耐受，用至獲得完全緩解，或最長可達16周(2D)。建議獲得完全緩解后，在6個月內(nèi)激素逐漸減量(2D)對使用激素有相對禁忌證或不耐受大劑量激素的患者(如未控制的糖尿病、精神疾病、重癥骨質(zhì)疏松)，建議選擇CNIs作為一線藥物(2D)11局灶節(jié)段腎小球硬化（FSGS）FSGS初始治療11局灶節(jié)段腎小球硬化（FSGS）復發(fā)及激素抵抗FSGS治療復發(fā)治療建議NS復發(fā)的FSGS的治療同成人MCD復發(fā)推薦的治療方案(2D)。激素抵抗FSGS治療建議予CsA3～5mg/(kg·d)，分兩次口服，至少4～6月(2B)。如獲得完全或部分緩解，建議CsA治療至少持續(xù)12個月，然后再緩慢減量(2D)。不能耐受CsA治療的激素抵抗的FSGC患者，建議MMF聯(lián)合大劑量地塞米松(2C)。12局灶節(jié)段腎小球硬化（FSGS）復發(fā)及激素抵抗FSGS治療12腎小球腎炎13腎小球腎炎13特發(fā)性膜性腎?。↖MN）評價膜性腎?。∕N）

進行適當?shù)臋z查，為所有腎活檢證實的MN患者排除繼發(fā)性原因（未分級）14特發(fā)性膜性腎?。↖MN）評價膜性腎?。∕N）14特發(fā)性膜性腎?。↖MN）成人IMN免疫抑制治療適應證推薦表現(xiàn)為NS并具備以下條件之一的患者，才考慮使用糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑治療。經(jīng)過至少6個月的降壓及降蛋白尿觀察期內(nèi)，尿蛋白仍持續(xù)大于4g/d并且維持在高于基線水平50%以上，且無下降趨勢（1B）；存在腎病綜合征相關的嚴重、致殘或者威脅生命的臨床癥狀（1C）在確診后6～12個月內(nèi)血清肌酐升高≥30%，但估算腎小球濾過率（eGFR）不低于25～30ml/(min?1.73m2)，且上述改變非腎病綜合征并發(fā)癥所致（2C）。對于血清肌酐持續(xù)>309.4μmol/L[eGFR<30ml/(min·1.73m2)]

及腎臟體積明顯縮?。ㄩL徑<8cm)者，或同時存在嚴重或潛在的威脅生命的感染者，建議避免使用免疫抑制治療（未分級）15特發(fā)性膜性腎病（IMN）成人IMN免疫抑制治療適應證15特發(fā)性膜性腎?。↖MN）IMN的初始治療推薦初始治療采用隔月交替的口服/靜脈糖皮質(zhì)激素及口服烷化劑治療程6個月（1B）

及苯丁酸氮芥相比，建議治療首選環(huán)磷酰胺而非苯丁酸氮芥

（2B）推薦至少堅持初始治療方案6個月，再對患者緩解情況進行評估，除非治療期間腎功能惡化或NS相關的嚴重、致殘或威脅生命的癥狀（1C）對于腎功能短期內(nèi)（1-2月）出現(xiàn)急劇惡化，而未出現(xiàn)超大量蛋白尿（>15g/d）時，可考慮重復腎活檢（未分級）不推薦單獨使用糖皮質(zhì)激素作為IMN的初始治療（1B）。不建議單獨用MMF作為IMN的初始治療（2C）。16特發(fā)性膜性腎?。↖MN）IMN的初始治療16特發(fā)性膜性腎?。↖MN）周期性使用激素/烷化劑方案（6個月）

第1月：甲潑尼龍（1g/d）靜脈注射3d，續(xù)口服甲潑尼龍[0.5mg/(kg·d)]27d

第2月：口服苯丁酸氮芥[0.15～0.2mg/(kg·d)]或口服CTX[2.0mg/(kg·d)]30d

第3-6月：重復1-2月的治療方案。每2周監(jiān)測一次SCr、尿蛋白定量、血漿白蛋白及白細胞，持續(xù)兩個月，隨后每月一次，持續(xù)6個月。

如果白細胞<3.5x10^9/L，停止CTX或氮芥治療，直至白細胞恢復至>4x10^9/L17特發(fā)性膜性腎?。↖MN）周期性使用激素/烷化劑方案（6個月）特發(fā)性膜性腎?。↙MN）初始治療替代方案——CNIs對前述方案不能耐受或有治療禁忌者，推薦使用CsA或FK506治療至少6個月(1C)若CNIs類藥物治療6個月未獲得完全或部分緩解，建議停止使用。(2C)若達到完全或部分緩解，且無CNIs相關的腎毒性發(fā)生，建議在4～8周內(nèi)將CNIs的劑量減至初始劑量的50%，全療程至少12個月（2C）在初始治療階段或治療中出現(xiàn)無法解釋的SCr升高（>20%）時，建議檢測CNIs血藥濃度（未分級）。18特發(fā)性膜性腎?。↙MN）初始治療替代方案——CNIs18特發(fā)性膜性腎?。↖MN）CNIs劑量

CsA：3.5～5.0mg/(kg?d)，分兩次口服，間隔12h，同時聯(lián)合潑尼松0.15mg/(kg?d)，治療6個月。建議從小劑量開始，逐漸增加，以減少急性腎毒性。FK506：0.05～0.075mg/(kg?d)，分兩次口服，間隔12h，無需潑尼松，治療6-12個月。建議從小劑量開始，逐漸增加，以減少急性腎毒性。19特發(fā)性膜性腎?。↖MN）CNIs劑量19特發(fā)性膜性腎?。↖MN）對推薦初始方案抵抗的IMN的治療

對以烷化劑/激素為基礎的初始治療方案抵抗者，建議CNIs治療（2C）。

對以CNIs為基礎的初始治療方案抵抗者，建議烷化劑/激素治療（2C）。成人IMNNS復發(fā)的治療IMNNS復發(fā)者，建議重新使用及初始治療相同的方案（2D）。

對采用6個月糖皮質(zhì)激素/烷化劑為初始治療方案者，若出現(xiàn)復發(fā)，建議該方案僅可再使用1次（2B）20特發(fā)性膜性腎?。↖MN）對推薦初始方案抵抗的IMN的治療20特發(fā)性膜性腎?。↖MN）IMN的預防性抗凝治療

表現(xiàn)NS的IMN患者，如血清白蛋白顯著降低（<25g/L），并伴有其他血栓危險因素，建議口服華法林預防性抗凝（2C）。21特發(fā)性膜性腎?。↖MN）IMN的預防性抗凝治療21腎小球腎炎22腎小球腎炎22膜增殖性腎小球腎炎（MPGN）評估MPGN

病理改變（光鏡）為MPGN的患者，在特殊治療前，評估是否存在繼發(fā)性病因（未分級）。繼發(fā)性MPGN的病因：慢性感染[丙型肝炎病毒（HCV），自身免疫性疾病（狼瘡性腎炎）單克隆免疫球蛋白?。ㄝp鏈沉積病、單克隆IgG?。┭a體調(diào)節(jié)異常（補體H因子缺乏）慢性血栓性微血管病等特發(fā)性MPGN的治療

建議成人和兒童的特發(fā)性MPGN患者，如臨床表現(xiàn)NS和進行性腎功能減退者，需接受口服CTX或MMF治療，聯(lián)合隔日或每日小劑量激素，初始治療療程不超過6個月（2D）。23膜增殖性腎小球腎炎（MPGN）評估MPGN23腎小球腎炎24腎小球腎炎24IgA腎?。↖gAN）初始評估，包括對腎臟疾病進展風險評估

所有經(jīng)腎活檢證實IgAN均應除外繼發(fā)性原因?qū)е碌腎gAN（未分級）

通過起始及隨訪過程中的蛋白尿、血壓、eGFR，評估腎臟疾病進展風險（未分級）

病理改變特征可能有助疾病預后的評估（未分級）：系膜細胞和毛細血管內(nèi)增生，廣泛的新月體形成，局灶節(jié)段性或全球性腎小球硬化，腎小管萎縮和間質(zhì)纖維化。25IgA腎?。↖gAN）初始評估，包括對腎臟疾病進展風險評估2IgA腎?。↖gAN）降蛋白尿及降血壓治療蛋白尿>1g/d時，推薦長期口服ACEI或ARB，并根據(jù)血壓調(diào)整藥物劑量(1B)蛋白尿為0.5～1g/d時，建議ACEI或ARB治療(兒童：0.5～1g/d·

1.73m2)(2D)

建議逐漸增加ACEI或ARB劑量,至可耐受的劑量以使尿蛋白<1g/d(2C)IgAN患者蛋白尿＜1g/d時，血壓控制目標為＜130/80mmHg；蛋白尿＞1g/d時，血壓控制目標為＜125/75mmHg(未分級)。26IgA腎病（IgAN）降蛋白尿及降血壓治療26IgA腎?。↖gAN）糖皮質(zhì)激素建議經(jīng)過3～6月優(yōu)化支持治療（包括ACEI/ARB和血壓控制）后，而GFR＞50ml/(min?1.73m2)的患者，如尿蛋白仍持續(xù)≥1g/d可用糖皮質(zhì)激素治療6個月(2C)27IgA腎?。↖gAN）糖皮質(zhì)激素27IgA腎病（IgAN）免疫抑制劑（CTX、AZA、MMF和CsA）除新月體性IgAN

伴腎功能迅速惡化外，不建議激素聯(lián)合CTX或AZA。(2D)除新月體性IgAN

伴腎功能迅速惡化外，GFR<30mL/(min?1.73m2)的患者，不建議免疫抑制治療。(2C)不建議MMF治療IgAN（2C)28IgA腎?。↖gAN）免疫抑制劑28IgA腎病（IgAN）其他治療魚油治療：經(jīng)過3～6月優(yōu)化支持治療（包括服ACEI/ARB和控制血壓）后，如蛋白尿仍持續(xù)≥1g/d，建議魚油治療（2D）?？寡“逯委煟翰唤ㄗh抗血小板藥物治療IgAN（2C）。扁桃體切除：不建議IgAN患者實施扁桃體切除術（2C）。29IgA腎?。↖gAN）其他治療29IgA腎?。↖gAN）非典型的IgANMCD合并系膜區(qū)IgA沉積

對臨床表現(xiàn)NS，病理改變?yōu)镸CD伴系膜區(qū)IgA沉積者，推薦治療方案及MCD相同（2B）。肉眼血尿合并AKI1.如IgAN患者出現(xiàn)AKI伴肉眼血尿，在腎功能惡化5d后仍無改善，應該接受重復腎活檢（未分級）。2.對發(fā)生AKI的IgAN患者，在肉眼血尿發(fā)作期腎活檢驗證實為急性腎小管壞死和腎小管內(nèi)紅細胞管型，建議接受一般性支持治療（2C）。新月體型IgAN1.新月體型IgAN是指腎活檢證實>50%腎小球有新月體，伴進行性腎功能減退（未分級）

2.建議對迅速進展的新月體型IgAN患者，采用激素+CTX治療，治療方案同抗中性粒細胞胞漿抗體（ANCA）相關性血管炎（2D）。30IgA腎?。↖gAN）非典型的IgAN30腎小球腎炎31腎小球腎炎31抗GBM腎炎抗GBM腎炎的治療推薦所有抗GBM腎炎予CTX聯(lián)合糖皮質(zhì)激素加血漿置換作為初始治療，但不包括已完全依賴透析及腎活檢提示100%新月體且不伴肺出血的患者(1B)。一旦確診應立即開始治療。若高度可疑，在等待確診前，可先予大劑量皮質(zhì)激素及血漿置換治療（未分級）。不推薦抗GBM腎炎維持免疫抑制治療（1D)。腎移植需推遲至抗GBM抗體陰性至少6個月（未分級）。32抗GBM腎炎抗GBM腎炎的治療32腎小球腎炎33腎小球腎炎33狼瘡性腎炎（LN）

一般治療

在無特殊禁忌證情況下，建議所有LN患者均接受羥氯喹（每天最大劑量6～6.5mg/kg理想體重）治療(2C)。34狼瘡性腎炎（LN）一般治療34狼瘡性腎炎（LN）Ⅰ型LN（輕微系膜LN）Ⅰ型LN應根據(jù)腎外的臨床表現(xiàn)使用免疫抑制劑（2D）。Ⅱ型LN（系膜增生LN）

蛋白尿＜1g/d的Ⅱ型LN，根據(jù)腎外的臨床表現(xiàn)采用免疫抑制劑（2D）。

蛋白尿＞3g/d的Ⅱ型LN患者，建議糖皮質(zhì)激素或CNIs，方案同MCD（2D）。35狼瘡性腎炎（LN）Ⅰ型LN（輕微系膜LN）35狼瘡性腎炎（LN）Ⅲ型（局灶LN）和Ⅳ型LN（彌漫LN）的初始治療初始治療方案推薦糖皮質(zhì)激素（1A）聯(lián)合CTX（1B）或MMF治療（1B）。初始治療前的前3個月，如出現(xiàn)LN加重（SCr升高、蛋白尿增多），建議更改為替代治療方案或重復腎活檢指導進一步治療（2D）。36狼瘡性腎炎（LN）Ⅲ型（局灶LN）和Ⅳ型LN（彌漫LN）的初狼瘡性腎炎（LN）Ⅲ型（局灶LN）和Ⅳ型LN（彌漫LN）的維持治療Ⅲ型和Ⅳ型LN的初始治療完成后，推薦小劑量糖皮質(zhì)激素（等量≤10mg/d潑尼松）聯(lián)合AZA[1.5～2.5mg/(kg·d)]（1B）、MMF（1～2g/d）維持治療（2C）。不能耐受MMF、AZA者，建議小劑糖皮質(zhì)激素聯(lián)合體CNIs維持治療（2C）。完全緩解后，建議維持治療至少持續(xù)1年以上，再考慮減少免疫抑制劑劑量（2D）。維持治療12個月仍達不到完全緩解，再考慮更換，治療前應先行重復腎活檢（未分級）。若在維持治療藥物減量時出現(xiàn)腎功能惡化和（或）蛋白尿增多，建議將免疫抑制劑量增加至初始治療的劑量（2D）。37狼瘡性腎炎（LN）Ⅲ型（局灶LN）和Ⅳ型LN（彌漫LN）的維狼瘡性腎炎（LN）Ⅴ型LN（膜性LN）正常腎功能，非NS范圍蛋白尿的V型LN。

推薦予降蛋白尿和降壓藥物，僅根據(jù)系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)腎外臨床表現(xiàn)決定糖皮質(zhì)激素或免疫抑制劑（2D）。對持續(xù)存在NS范圍蛋白尿的單純V型LN患者。

建議糖皮質(zhì)激素聯(lián)合以下任意一種免疫抑制劑治療，CTX（2C）、CNI（2C）、MMF或AZA（2D）。38狼瘡性腎炎（LN）Ⅴ型LN（膜性LN）38狼瘡性腎炎（LN）Ⅵ型LN（硬化型LN）

推薦Ⅵ型LN僅根據(jù)SLE腎外臨床表現(xiàn)決定糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑（2D）。39狼瘡性腎炎（LN）Ⅵ型LN（硬化型LN）39腎小球腎炎40腎小球腎炎40過敏性紫癜性腎炎（HSPN）兒童HSPN的治療兒童HSPN患者，持續(xù)蛋白尿＞0.5～1g/（d·1.73m2），建議ACEI或ARB治療（2D）。已予ACEI或ARB治療，蛋白尿仍持續(xù)＞1g/(d·1.73m2)、GFR＞50ml/（min·1.73m2）的HSPN兒童，建議治療及IgAN相同，采取6個月糖皮質(zhì)激素治療（2D）。41過敏性紫癜性腎炎（HSPN）兒童HSPN的治療41過敏性紫癜性腎炎（HSPN）兒童新月體型HSPN的治療

對NS和（或）腎功能持續(xù)惡化的新月體型HSPN，建議治療方案及新月體型IgAN相同（2D）。兒童HSPN的預防

不推薦激素預防HSPN（1B）。成人HSPN

建議成人HSPN治療方案及兒童相同（2D）。42過敏性紫癜性腎炎（HSPN）兒童新月體型HSPN的治療42腎小球腎炎43腎小球腎炎43感染相關性腎小球腎炎以下感染相關性腎小球腎炎，鏈球菌感染后腎小球腎炎。感染性心內(nèi)膜炎相關腎小球腎炎。分流性腎炎。

建議對感染進行合理治療，并對腎臟疾病的臨床癥狀進行標準化的治療（2D）。44感染相關性腎小球腎炎44感染相關性腎小球腎炎HCV感染相關性腎炎

建議慢性腎臟病（CKD）1期和2期合并HCV感染的患者，如普通人群一樣，采用乙二醇干擾素和利巴韋林抗病毒治療（2C）。根據(jù)患者的耐受性和腎功能情況，逐漸增加利巴韋林的劑量（未分級）。

建議CKD3、4期和5期未透析合并HCV感染的患者，單獨用乙二醇干擾素治療，并依腎功能情況進行劑量調(diào)整（2D）。

建議HCV合并混合型冷球蛋白血癥（IgG/IgM）致腎病范圍蛋白尿、急進性腎炎或急性冷球蛋白血癥發(fā)作，可行血漿置換或利妥昔單抗或CTX治療，同時靜脈注射甲強龍，且聯(lián)合抗病毒治療（2D）。45感染相關性腎小球腎炎HCV感染相關性腎炎45感染相關性腎小球腎炎乙型肝炎病毒（HBV）感染相關性腎小球腎炎

推薦HBV感染相關性腎小球腎炎患者接受α干擾素或核苷類似物治療，相關治療方案和普通人群中標準臨床治療指南推薦相同（1C）。

推薦根據(jù)腎功能調(diào)整抗病毒藥物劑量（1C）。人類免疫缺陷病毒（HIV）感染相關的腎小球腎炎

經(jīng)腎活檢證實的HIV相關腎病，無論CD4計數(shù)多少，均推薦開始進行抗病毒治療（1B）。46感染相關性腎小球腎炎乙型肝炎病毒（HBV）感染相關性腎小球腎腎小球腎炎47腎小球腎炎47寡免疫復合物局灶節(jié)段壞死性腎小球腎炎初始治療推薦CTX及糖皮質(zhì)激素用于初始治療（1A）。推薦病情不重或?qū)TX禁忌者可選用利妥昔單抗及糖皮質(zhì)激素作為初始替代治療（1B）。48寡免疫復合物局灶節(jié)段壞死性腎小球腎炎初始治療48寡免疫復合物局灶節(jié)段壞死性腎小球腎炎特殊患者的治療

推薦需要透析或SCr快速升高的患者聯(lián)合血漿置換治療（1C）。建議合并彌漫性肺泡出血患者聯(lián)合血漿置換治療（2C）。建議ANCA相關性血管炎和抗腎小球基底膜（GBM）腎炎重疊的患者聯(lián)合血漿置換治療，參考抗CBM腎炎的標準治療（2D）。建議未合并腎外表現(xiàn)的患者，CTX治療3個月后仍未擺脫透析，停止CTX治療（2C）。49寡免疫復合物局灶節(jié)段壞死性腎小球腎炎特殊患者的治療49寡免疫復合物局灶節(jié)段壞死性腎小球腎炎維持治療推薦達緩解的患者進行維持治療（1B）。持續(xù)完全緩解的患旨，建議繼續(xù)維持治療至少l8個月（1D）需要維持血液透析且無腎外表現(xiàn)患者，不推薦進行維持治療（1C）。50寡免疫復合物局灶節(jié)段壞死性腎小球腎炎維持治療50寡免疫復合物局灶節(jié)段壞死性腎小球腎炎維持治療的藥物選擇

推薦AZA1～2mg/(kg?d)口服作為維持治療（1B）。

對AZA過敏或不能耐受的患者，建議予MMF（最大劑量l～2g/d）維持治療（2C）。

上呼吸道疾病患者，建議予復方磺胺甲噁唑作為輔助維持治療藥物（2B）。

對AZA及MMF不能耐受，且GFR不低于60ml/(min?1.73m2)的患者，建議予甲氨喋呤（起始0.3mg/(kg?周)，最大劑量25mg/周）維持治療（1C）

不推薦依那西普(etanercept)作為輔助用藥（1A）。51寡免疫復合物局灶節(jié)段壞死性腎小球腎炎維持治療的藥物選擇51寡免疫復合物局灶節(jié)段壞死性腎小球腎炎復發(fā)治療ANCA相關性血管炎復發(fā)（嚴重威脅生命或器官）患者，推薦根據(jù)初始治療方案治療（1C）。ANCA相關性血管炎非嚴重復發(fā)的患者，建議重新選擇免疫抑制劑，或考慮加大激素劑量，聯(lián)合或不聯(lián)合MMF或AZA（除CTX）

（2C）。52寡免疫復合物局灶節(jié)段壞死性腎小球腎炎復發(fā)治療52寡免疫復合物局灶節(jié)段壞死性腎小球腎炎藥物抵抗的治療

對CTX及激素作為初始治療抵抗的患者，推薦合利妥昔單抗（1C），建議使用靜脈用丙種球蛋白（2C）或血漿置換（2D）作為替代治療監(jiān)測

不建議單純依據(jù)ANCA滴度改變治療方案（2D）。移植

1.推薦推遲腎移植，直至腎外完全緩解12個月（1C）。2.已達完會緩解但ANCA仍陽性的患者，不推薦推遲移植（1C）。53寡免疫復合物局灶節(jié)段壞死性腎小球腎炎藥物抵抗的治療53謝謝Thanks54謝謝54匯報結(jié)束謝謝大家!請各位批評指正匯報結(jié)束謝謝大家!請各位批評指正KDIGO臨床實踐指南：腎小球腎炎KDIGO臨床實踐指南：腎小球腎炎KDIGO臨床實踐指南：腎小球腎炎KDIGO臨床實踐指南：腎小球腎炎KDIGO臨床實踐指南：腎KDIGOKidneyDiseaseImprovingGlobalOutcomes改善全球腎臟病預后組織57KDIGOKidneyDiseaseImprovingAsaGlobalLeader:現(xiàn)任主席（由上至下）：Kai-UweEckardt,MDGarabedEknoyan,MDNorbertLameire,MD成員來自19個國家非營利性團體它的使命·

來自北美、南美、歐洲、非洲、亞洲等19個國家的腎臟病學家，由6人組成的理事會負責運營?！DIGO指定美國腎臟病基金會(NationalKidneyFoundation，NKF)作為其管理機構(gòu)。采取了公開和透明的制度，發(fā)表具有科學性、系統(tǒng)性、實用性、代表性、公正性和權威性的指南用于指導臨床實踐?！?/p>

通過促進和協(xié)調(diào)世界范圍內(nèi)的大合作，整合已有的相關工作，制定出適用于CKD患者的臨床實踐指南，并在世界不同地區(qū)加以推廣，達到改善全球腎臟疾病患者醫(yī)療水準和預后的目的。58AsaGlobalLeader:現(xiàn)任主席（由上至下）：KDIGO指南推薦等級&循征依據(jù)等級推薦等級含義患者臨床醫(yī)生政府部門1級“推薦”recommend絕大多數(shù)患者將按照推薦的要求絕大多數(shù)患者給予推薦的治療方案推薦意見可用作制定政策參考2級“建議”suggest”多數(shù)患者可按照建議來做，但還有很多人不需要有多種不同的方案可供不同患者選擇。強調(diào)根據(jù)患者的要求和意愿制定治療方案需要及相關利益方在進行進一步的協(xié)商分級證據(jù)標準A級（高質(zhì)量）試驗結(jié)果和真實情況非常接近B級（中等質(zhì)量）：試驗結(jié)果及真實情況可能較接近，不排除存在偏差之可能C級（低質(zhì)量）：試驗結(jié)果及真實情況之間可能存在較大偏差D級（極低質(zhì)量）：試驗結(jié)果本身多屬推測，及實際情況相差甚遠59KDIGO指南推薦等級&循征依據(jù)等級推薦等級含義患者臨床醫(yī)生腎小球腎炎60腎小球腎炎5成人微小病變性腎炎（MCD）成人初發(fā)MCD的治療推薦糖皮質(zhì)激素作為NS初始治療（1C）。建議每日頓服潑尼松或潑尼松龍1mg/kg(最大劑量80mg/d)或隔日頓服2mg/kg(最大劑量120mg/隔日）（2C）。如能耐受達到完全緩解的患者，建議起始的大劑量激素至少維持4周，未達到完全緩解的患者，建議起始的大劑量激素最長可維持16周（2C）。達到完全緩解的患者，建議激素在6個月療程內(nèi)緩慢減量（2D）。使用激素有相對禁忌證或不能耐受大劑量激素的患者（如未控制的糖尿病、精神因素、嚴重的骨質(zhì)疏松），建議口服CTX或CNIs治療，方案同反復復發(fā)MCD（2D）。非頻繁復發(fā)患者，建議采用及初發(fā)MCD相同的治療方案，重新大劑量激素治療（2D）。61成人微小病變性腎炎（MCD）成人初發(fā)MCD的治療6成人微小病變性腎炎（MCD）反復復發(fā)和激素依賴或激素抵抗的MCD反復復發(fā)和激素依賴MCD建議口服CTX2～2.5mg/(kg·d)，共8周（2C）CTX治療后仍復發(fā)或要求保留生育能力的反復復發(fā)和激素依賴的MCD患者，建議用CNIs治療1～2年[CsA3～5mg/(kg·d)或FK5060.05～0.1mg/(kg·d)，分別服用](2C)。對不能耐受激素、CTX或CNIs者，建議MMF0.5～1.0g/次，每日2次，治療1～2年（2D）。激素抵抗型MCD重新評估導致NS的其他原因（未分級）。62成人微小病變性腎炎（MCD）反復復發(fā)和激素依賴或激素抵抗的M成人微小病變性腎炎（MCD）支持治療建議對于MCD并發(fā)AKI的患者可給予腎臟替代治療并同時使用激素，方案同初發(fā)的MCD（2D）建議對于初發(fā)腎綜的MCD患者，不要給予他汀類降脂藥；對于血壓正常的患者，不需要給予ACEI/ARB降尿蛋白治療（2D）63成人微小病變性腎炎（MCD）支持治療8腎小球腎炎64腎小球腎炎9局灶節(jié)段腎小球硬化（FSGS）評價FSGS全面評估以排除繼發(fā)性FSGS（未分級）。不必常規(guī)進行遺傳學檢查（未分級）。局灶節(jié)段腎小球硬化推薦激素和免疫抑制劑僅用于以下FSGS患者：

臨床表現(xiàn)為腎病綜合征的特發(fā)性FSGS

(1C)65局灶節(jié)段腎小球硬化（FSGS）評價FSGS10局灶節(jié)段腎小球硬化（FSGS）FSGS初始治療建議潑尼松或潑尼松龍每日頓服為1mg/kg(最大劑量為80mg/d)或隔天2mg/kg(最大劑量為120mg/d)(2C)建議初始大劑量激素治療至少4周；如患者能耐受，用至獲得完全緩解，或最長可達16周(2D)。建議獲得完全緩解后，在6個月內(nèi)激素逐漸減量(2D)對使用激素有相對禁忌證或不耐受大劑量激素的患者(如未控制的糖尿病、精神疾病、重癥骨質(zhì)疏松)，建議選擇CNIs作為一線藥物(2D)66局灶節(jié)段腎小球硬化（FSGS）FSGS初始治療11局灶節(jié)段腎小球硬化（FSGS）復發(fā)及激素抵抗FSGS治療復發(fā)治療建議NS復發(fā)的FSGS的治療同成人MCD復發(fā)推薦的治療方案(2D)。激素抵抗FSGS治療建議予CsA3～5mg/(kg·d)，分兩次口服，至少4～6月(2B)。如獲得完全或部分緩解，建議CsA治療至少持續(xù)12個月，然后再緩慢減量(2D)。不能耐受CsA治療的激素抵抗的FSGC患者，建議MMF聯(lián)合大劑量地塞米松(2C)。67局灶節(jié)段腎小球硬化（FSGS）復發(fā)及激素抵抗FSGS治療12腎小球腎炎68腎小球腎炎13特發(fā)性膜性腎?。↖MN）評價膜性腎?。∕N）

進行適當?shù)臋z查，為所有腎活檢證實的MN患者排除繼發(fā)性原因（未分級）69特發(fā)性膜性腎?。↖MN）評價膜性腎?。∕N）14特發(fā)性膜性腎病（IMN）成人IMN免疫抑制治療適應證推薦表現(xiàn)為NS并具備以下條件之一的患者，才考慮使用糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑治療。經(jīng)過至少6個月的降壓及降蛋白尿觀察期內(nèi)，尿蛋白仍持續(xù)大于4g/d并且維持在高于基線水平50%以上，且無下降趨勢（1B）；存在腎病綜合征相關的嚴重、致殘或者威脅生命的臨床癥狀（1C）在確診后6～12個月內(nèi)血清肌酐升高≥30%，但估算腎小球濾過率（eGFR）不低于25～30ml/(min?1.73m2)，且上述改變非腎病綜合征并發(fā)癥所致（2C）。對于血清肌酐持續(xù)>309.4μmol/L[eGFR<30ml/(min·1.73m2)]

及腎臟體積明顯縮?。ㄩL徑<8cm)者，或同時存在嚴重或潛在的威脅生命的感染者，建議避免使用免疫抑制治療（未分級）70特發(fā)性膜性腎?。↖MN）成人IMN免疫抑制治療適應證15特發(fā)性膜性腎?。↖MN）IMN的初始治療推薦初始治療采用隔月交替的口服/靜脈糖皮質(zhì)激素及口服烷化劑治療程6個月（1B）

及苯丁酸氮芥相比，建議治療首選環(huán)磷酰胺而非苯丁酸氮芥

（2B）推薦至少堅持初始治療方案6個月，再對患者緩解情況進行評估，除非治療期間腎功能惡化或NS相關的嚴重、致殘或威脅生命的癥狀（1C）對于腎功能短期內(nèi)（1-2月）出現(xiàn)急劇惡化，而未出現(xiàn)超大量蛋白尿（>15g/d）時，可考慮重復腎活檢（未分級）不推薦單獨使用糖皮質(zhì)激素作為IMN的初始治療（1B）。不建議單獨用MMF作為IMN的初始治療（2C）。71特發(fā)性膜性腎?。↖MN）IMN的初始治療16特發(fā)性膜性腎?。↖MN）周期性使用激素/烷化劑方案（6個月）

第1月：甲潑尼龍（1g/d）靜脈注射3d，續(xù)口服甲潑尼龍[0.5mg/(kg·d)]27d

第2月：口服苯丁酸氮芥[0.15～0.2mg/(kg·d)]或口服CTX[2.0mg/(kg·d)]30d

第3-6月：重復1-2月的治療方案。每2周監(jiān)測一次SCr、尿蛋白定量、血漿白蛋白及白細胞，持續(xù)兩個月，隨后每月一次，持續(xù)6個月。

如果白細胞<3.5x10^9/L，停止CTX或氮芥治療，直至白細胞恢復至>4x10^9/L72特發(fā)性膜性腎?。↖MN）周期性使用激素/烷化劑方案（6個月）特發(fā)性膜性腎?。↙MN）初始治療替代方案——CNIs對前述方案不能耐受或有治療禁忌者，推薦使用CsA或FK506治療至少6個月(1C)若CNIs類藥物治療6個月未獲得完全或部分緩解，建議停止使用。(2C)若達到完全或部分緩解，且無CNIs相關的腎毒性發(fā)生，建議在4～8周內(nèi)將CNIs的劑量減至初始劑量的50%，全療程至少12個月（2C）在初始治療階段或治療中出現(xiàn)無法解釋的SCr升高（>20%）時，建議檢測CNIs血藥濃度（未分級）。73特發(fā)性膜性腎?。↙MN）初始治療替代方案——CNIs18特發(fā)性膜性腎?。↖MN）CNIs劑量

CsA：3.5～5.0mg/(kg?d)，分兩次口服，間隔12h，同時聯(lián)合潑尼松0.15mg/(kg?d)，治療6個月。建議從小劑量開始，逐漸增加，以減少急性腎毒性。FK506：0.05～0.075mg/(kg?d)，分兩次口服，間隔12h，無需潑尼松，治療6-12個月。建議從小劑量開始，逐漸增加，以減少急性腎毒性。74特發(fā)性膜性腎病（IMN）CNIs劑量19特發(fā)性膜性腎?。↖MN）對推薦初始方案抵抗的IMN的治療

對以烷化劑/激素為基礎的初始治療方案抵抗者，建議CNIs治療（2C）。

對以CNIs為基礎的初始治療方案抵抗者，建議烷化劑/激素治療（2C）。成人IMNNS復發(fā)的治療IMNNS復發(fā)者，建議重新使用及初始治療相同的方案（2D）。

對采用6個月糖皮質(zhì)激素/烷化劑為初始治療方案者，若出現(xiàn)復發(fā)，建議該方案僅可再使用1次（2B）75特發(fā)性膜性腎病（IMN）對推薦初始方案抵抗的IMN的治療20特發(fā)性膜性腎?。↖MN）IMN的預防性抗凝治療

表現(xiàn)NS的IMN患者，如血清白蛋白顯著降低（<25g/L），并伴有其他血栓危險因素，建議口服華法林預防性抗凝（2C）。76特發(fā)性膜性腎?。↖MN）IMN的預防性抗凝治療21腎小球腎炎77腎小球腎炎22膜增殖性腎小球腎炎（MPGN）評估MPGN

病理改變（光鏡）為MPGN的患者，在特殊治療前，評估是否存在繼發(fā)性病因（未分級）。繼發(fā)性MPGN的病因：慢性感染[丙型肝炎病毒（HCV），自身免疫性疾?。ɡ钳徯阅I炎）單克隆免疫球蛋白?。ㄝp鏈沉積病、單克隆IgG?。┭a體調(diào)節(jié)異常（補體H因子缺乏）慢性血栓性微血管病等特發(fā)性MPGN的治療

建議成人和兒童的特發(fā)性MPGN患者，如臨床表現(xiàn)NS和進行性腎功能減退者，需接受口服CTX或MMF治療，聯(lián)合隔日或每日小劑量激素，初始治療療程不超過6個月（2D）。78膜增殖性腎小球腎炎（MPGN）評估MPGN23腎小球腎炎79腎小球腎炎24IgA腎?。↖gAN）初始評估，包括對腎臟疾病進展風險評估

所有經(jīng)腎活檢證實IgAN均應除外繼發(fā)性原因?qū)е碌腎gAN（未分級）

通過起始及隨訪過程中的蛋白尿、血壓、eGFR，評估腎臟疾病進展風險（未分級）

病理改變特征可能有助疾病預后的評估（未分級）：系膜細胞和毛細血管內(nèi)增生，廣泛的新月體形成，局灶節(jié)段性或全球性腎小球硬化，腎小管萎縮和間質(zhì)纖維化。80IgA腎?。↖gAN）初始評估，包括對腎臟疾病進展風險評估2IgA腎病（IgAN）降蛋白尿及降血壓治療蛋白尿>1g/d時，推薦長期口服ACEI或ARB，并根據(jù)血壓調(diào)整藥物劑量(1B)蛋白尿為0.5～1g/d時，建議ACEI或ARB治療(兒童：0.5～1g/d·

1.73m2)(2D)

建議逐漸增加ACEI或ARB劑量,至可耐受的劑量以使尿蛋白<1g/d(2C)IgAN患者蛋白尿＜1g/d時，血壓控制目標為＜130/80mmHg；蛋白尿＞1g/d時，血壓控制目標為＜125/75mmHg(未分級)。81IgA腎?。↖gAN）降蛋白尿及降血壓治療26IgA腎?。↖gAN）糖皮質(zhì)激素建議經(jīng)過3～6月優(yōu)化支持治療（包括ACEI/ARB和血壓控制）后，而GFR＞50ml/(min?1.73m2)的患者，如尿蛋白仍持續(xù)≥1g/d可用糖皮質(zhì)激素治療6個月(2C)82IgA腎?。↖gAN）糖皮質(zhì)激素27IgA腎?。↖gAN）免疫抑制劑（CTX、AZA、MMF和CsA）除新月體性IgAN

伴腎功能迅速惡化外，不建議激素聯(lián)合CTX或AZA。(2D)除新月體性IgAN

伴腎功能迅速惡化外，GFR<30mL/(min?1.73m2)的患者，不建議免疫抑制治療。(2C)不建議MMF治療IgAN（2C)83IgA腎?。↖gAN）免疫抑制劑28IgA腎病（IgAN）其他治療魚油治療：經(jīng)過3～6月優(yōu)化支持治療（包括服ACEI/ARB和控制血壓）后，如蛋白尿仍持續(xù)≥1g/d，建議魚油治療（2D）?？寡“逯委煟翰唤ㄗh抗血小板藥物治療IgAN（2C）。扁桃體切除：不建議IgAN患者實施扁桃體切除術（2C）。84IgA腎?。↖gAN）其他治療29IgA腎?。↖gAN）非典型的IgANMCD合并系膜區(qū)IgA沉積

對臨床表現(xiàn)NS，病理改變?yōu)镸CD伴系膜區(qū)IgA沉積者，推薦治療方案及MCD相同（2B）。肉眼血尿合并AKI1.如IgAN患者出現(xiàn)AKI伴肉眼血尿，在腎功能惡化5d后仍無改善，應該接受重復腎活檢（未分級）。2.對發(fā)生AKI的IgAN患者，在肉眼血尿發(fā)作期腎活檢驗證實為急性腎小管壞死和腎小管內(nèi)紅細胞管型，建議接受一般性支持治療（2C）。新月體型IgAN1.新月體型IgAN是指腎活檢證實>50%腎小球有新月體，伴進行性腎功能減退（未分級）

2.建議對迅速進展的新月體型IgAN患者，采用激素+CTX治療，治療方案同抗中性粒細胞胞漿抗體（ANCA）相關性血管炎（2D）。85IgA腎病（IgAN）非典型的IgAN30腎小球腎炎86腎小球腎炎31抗GBM腎炎抗GBM腎炎的治療推薦所有抗GBM腎炎予CTX聯(lián)合糖皮質(zhì)激素加血漿置換作為初始治療，但不包括已完全依賴透析及腎活檢提示100%新月體且不伴肺出血的患者(1B)。一旦確診應立即開始治療。若高度可疑，在等待確診前，可先予大劑量皮質(zhì)激素及血漿置換治療（未分級）。不推薦抗GBM腎炎維持免疫抑制治療（1D)。腎移植需推遲至抗GBM抗體陰性至少6個月（未分級）。87抗GBM腎炎抗GBM腎炎的治療32腎小球腎炎88腎小球腎炎33狼瘡性腎炎（LN）

一般治療

在無特殊禁忌證情況下，建議所有LN患者均接受羥氯喹（每天最大劑量6～6.5mg/kg理想體重）治療(2C)。89狼瘡性腎炎（LN）一般治療34狼瘡性腎炎（LN）Ⅰ型LN（輕微系膜LN）Ⅰ型LN應根據(jù)腎外的臨床表現(xiàn)使用免疫抑制劑（2D）。Ⅱ型LN（系膜增生LN）

蛋白尿＜1g/d的Ⅱ型LN，根據(jù)腎外的臨床表現(xiàn)采用免疫抑制劑（2D）。

蛋白尿＞3g/d的Ⅱ型LN患者，建議糖皮質(zhì)激素或CNIs，方案同MCD（2D）。90狼瘡性腎炎（LN）Ⅰ型LN（輕微系膜LN）35狼瘡性腎炎（LN）Ⅲ型（局灶LN）和Ⅳ型LN（彌漫LN）的初始治療初始治療方案推薦糖皮質(zhì)激素（1A）聯(lián)合CTX（1B）或MMF治療（1B）。初始治療前的前3個月，如出現(xiàn)LN加重（SCr升高、蛋白尿增多），建議更改為替代治療方案或重復腎活檢指導進一步治療（2D）。91狼瘡性腎炎（LN）Ⅲ型（局灶LN）和Ⅳ型LN（彌漫LN）的初狼瘡性腎炎（LN）Ⅲ型（局灶LN）和Ⅳ型LN（彌漫LN）的維持治療Ⅲ型和Ⅳ型LN的初始治療完成后，推薦小劑量糖皮質(zhì)激素（等量≤10mg/d潑尼松）聯(lián)合AZA[1.5～2.5mg/(kg·d)]（1B）、MMF（1～2g/d）維持治療（2C）。不能耐受MMF、AZA者，建議小劑糖皮質(zhì)激素聯(lián)合體CNIs維持治療（2C）。完全緩解后，建議維持治療至少持續(xù)1年以上，再考慮減少免疫抑制劑劑量（2D）。維持治療12個月仍達不到完全緩解，再考慮更換，治療前應先行重復腎活檢（未分級）。若在維持治療藥物減量時出現(xiàn)腎功能惡化和（或）蛋白尿增多，建議將免疫抑制劑量增加至初始治療的劑量（2D）。92狼瘡性腎炎（LN）Ⅲ型（局灶LN）和Ⅳ型LN（彌漫LN）的維狼瘡性腎炎（LN）Ⅴ型LN（膜性LN）正常腎功能，非NS范圍蛋白尿的V型LN。

推薦予降蛋白尿和降壓藥物，僅根據(jù)系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)腎外臨床表現(xiàn)決定糖皮質(zhì)激素或免疫抑制劑（2D）。對持續(xù)存在NS范圍蛋白尿的單純V型LN患者。

建議糖皮質(zhì)激素聯(lián)合以下任意一種免疫抑制劑治療，CTX（2C）、CNI（2C）、MMF或AZA（2D）。93狼瘡性腎炎（LN）Ⅴ型LN（膜性LN）38狼瘡性腎炎（LN）Ⅵ型LN（硬化型LN）

推薦Ⅵ型LN僅根據(jù)SLE腎外臨床表現(xiàn)決定糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑（2D）。94狼瘡性腎炎（LN）Ⅵ型LN（硬化型LN）39腎小球腎炎95腎小球腎炎40過敏性紫癜性腎炎（HSPN）兒童HSPN的治療兒童HSPN患者，持續(xù)蛋白尿＞0.5～1g/（d·1.73m2），建議ACEI或ARB治療（2D）。已予ACEI或ARB治療，蛋白尿仍持續(xù)＞1g/(d·1.73m2)、GFR＞50ml/（min·1.73m2）的HSPN兒童，建議治療及IgAN相同，采取6個月糖皮質(zhì)激素治療（2D）。96過敏性紫癜性腎炎（HSPN）兒童HSPN的治療41過敏性紫癜性腎炎（HSPN）兒童新月體型HSPN的治療

對NS和（或）腎功能持續(xù)惡化的新月體型HSPN，建議治療方案及新月體型IgAN相同（2D）。兒童HSPN的預防

不推薦激素預防HSPN（1B）。成人HSPN

建議成人HSPN治療方案及兒童相同（2D）。97過敏性紫癜性腎