硬皮病病例匯報課件

一例硬皮病腎危象病例匯報天津市人民醫(yī)院腎內(nèi)科一般情況及主訴患者張某，女，56歲，漢族，已婚，天津人第一次入院時間：2010年1月18日主訴：關(guān)節(jié)腫痛、手指紅腫、發(fā)現(xiàn)血壓高半年，雙下肢水腫2月，加重伴惡心、嘔吐10天現(xiàn)病史患者入院前半年無明顯誘因出現(xiàn)四肢關(guān)節(jié)腫痛，呈游走性，以雙手指間關(guān)節(jié)腫痛為著，嚴重時不能持物，伴雙手指遇冷后皮膚紅白交替、麻木僵硬，有飲水多、口干、眼干癥狀，無低熱、紅斑、皮疹、瘀斑瘀點、脫發(fā)及光過敏，伴頭暈、頭痛，測血壓最高達230/120mmHg，間斷口服降壓藥治療，血壓控制欠佳，就診于某三甲醫(yī)院查：腎功能：尿素5.1mmol/L，肌酐81umol/L，尿酸274mmol/L；抗雙鏈DNA抗體滴度：1：200、斑點型、抗SSA抗體陽性；尿常規(guī)：潛血2＋，蛋白質(zhì)＋，白細胞2＋，鏡檢WBC>40/HP，RBC2－3/HP；血常規(guī)：WBC13.22×109/L，N75.4％，L16％，RBC3.19×1012/L，Hb99g/L，Plt109×109/L，診斷為“雷諾氏病、干燥綜合癥、泌尿系感染”；既往史傳染病史：否認肝炎、結(jié)核等傳染病史；過敏史：否認藥物、食物等過敏史；系統(tǒng)病史：否認冠心病、糖尿病、腦梗死等病史；否認手術(shù)、外傷、輸血史。個人史個人史：出生原籍，未到過牧區(qū)、疫區(qū)，輕體力勞動，無毒物接觸史。吸煙史：/。飲酒史：/。月經(jīng)史：16歲，5-6/30天，2007年11月絕經(jīng)，無異常陰道分泌物?；橛罚阂鸦?，愛人體健，育有1女，體健。家族史：父親有高血壓病。體格檢查T36℃，P106次/分，R23次/分，BP180/100mmHg神清合作，自主體位，貧血貌。全身皮膚粘膜無黃染，無皮疹，無出血點，未見蜘蛛痣，全身淺表淋巴結(jié)未觸及腫大。顏面眼瞼水腫，瞼結(jié)膜蒼白。雙肺呼吸音低，未聞及明顯干濕啰音。心前區(qū)無隆起，心界不大，心音低鈍，心率106次/分，律齊，心臟各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音。腹平軟，無壓痛、反跳痛及肌緊張，肝脾肋下未觸及，移動性濁音可疑陽性，腎區(qū)叩痛陰性，腸鳴音3次/分。脊柱四肢無畸形及杵狀指趾，關(guān)節(jié)活動可、無紅腫、畸形及運動障礙，雙下肢水腫（2＋），雙足背動脈搏動減弱。輔助檢查天津市某三甲醫(yī)院2009.12.09（1）抗雙鏈DNA抗體滴度：1：200、斑點型、抗SSA抗體陽性（2）尿常規(guī)：潛血2＋，蛋白質(zhì)＋，白細胞2＋，鏡檢WBC>40/HP，RBC2－3/HP。（3）腎功能：尿素5.1mmol/L，肌酐81umol/L，尿酸274mmol/L；（4）血常規(guī)：WBC13.22×109/L，N75.4％，L16％，RBC3.19×1012/L，Hb99g/L，Plt109×109/L。2009.12.31（5）腎功能：尿素35.1mmol/L，肌酐871umol/L；（6）泌尿系彩超：雙腎大小正常，實質(zhì)回聲稍增強。鑒別診斷2.混合性結(jié)締組織?。菏蔷哂蠸LE、硬皮病、類風濕性關(guān)節(jié)炎和多發(fā)性肌炎等疾病的混合性特征，同時有高滴度的斑點型ANA和抗RNP抗體的一組臨床綜合征。SLE表現(xiàn)：心包積液、蛋白尿；PM表現(xiàn)：肌無力、肌酶升高；RA表現(xiàn)：關(guān)節(jié)炎；SSc表現(xiàn)：雷諾現(xiàn)象、臘腸指。腎臟受累臨床表現(xiàn)多樣，輕重不一。通常表現(xiàn)為無癥狀性蛋白尿或鏡下血尿，部分可表現(xiàn)為腎病綜合征和高血壓，少數(shù)進展至慢性腎功能不全。鑒別診斷3.血栓性微血管?。═MA）：一類由不同原因?qū)е挛⒀苎ㄐ纬?，并引起以血小板減少、微血管病性溶血和臟器功能障礙為特征的臨床病例綜合癥。病因：感染、藥物、自身免疫系統(tǒng)疾病、遺傳因素等。分為：溶血性尿毒癥綜合癥（HUS）和血栓性血小板減少性紫癜（TTP）。HUS主要臨床特征為微血管病性溶血性貧血、急性腎功能不全和血小板減少。約90%以上的HUS有急性腎功能衰竭，多數(shù)HUS持續(xù)無尿或少尿，需要透析治療。絕大多數(shù)HUS可出現(xiàn)高血壓，血容量負荷過重、心衰、肺水腫是成人HUS常見癥狀?；灆z查免疫檢查：IgM0.33g/L，C30.70g/L，ANA陽性1：100，抗SS-A抗體（+）；腫標：cyfra21-13.88ng/ml，余（-）；甲功：TT30.65nmol/L，TT476.81nmol/L，F(xiàn)T31.78pmol/L；血β2微球蛋白29.34mg/L；尿β2微球蛋白0.66mg/L；24小時尿肌酐1988umol，24小時尿微球蛋白100.95mg，24小時尿蛋白0.41g；血清鐵、HbA1C、HIV+RPR、D－二聚體、乙肝分型，便常規(guī)大致正常?；灆z查床旁胸片：心臟增大，雙側(cè)胸腔積液。胸CT：雙肺滲出性病變，雙側(cè)胸腔積液，心包積液心電圖：竇性心動過速。腹部彩超：膽囊息肉，膽囊結(jié)石。泌尿系彩超：雙腎實質(zhì)回聲稍增強，膀胱殘余尿：8ml。婦產(chǎn)科超聲：子宮多發(fā)肌瘤。心臟彩超：左室壁心肌運動不協(xié)調(diào)，二尖瓣少量返流，輕度肺高壓，中等量心包積液，心動過速（128次/分）LVEF=60％。血管彩超：腦動脈輕度硬化，雙下肢動脈硬化伴右股淺動脈附壁斑塊，右頸內(nèi)靜脈、雙側(cè)頭靜脈、雙上肢動脈、雙下肢靜脈未見異常。治療經(jīng)過低鹽低蛋白飲食規(guī)律血液透析治療，擇期腎活檢術(shù)控制血壓：波依定/拜新同改善微循環(huán)糾正貧血、防治并發(fā)癥抗炎化痰轉(zhuǎn)歸：患者浮腫基本改善，但小便量進行性減少（300ml/日）2010.2.1-2010.3.1北京301醫(yī)院住院治療2010.2.9行腎臟穿刺活檢光鏡所見：2條皮髓交界腎組織，21個完整腎小球，腎小球體積正常，全片未見腎小球全球硬化、球囊粘連、節(jié)段硬化及新月體。腎小球無明顯系膜細胞增殖和基質(zhì)增寬，毛細血管袢廣泛缺血、皺縮，鮑曼囊壁階段增厚及分層。腎小管多灶性、中度萎縮，可見蛋白管型，間質(zhì)灶性、輕度炎細胞浸潤，炎細胞以淋巴、單核細胞為主，多灶性、中度纖維化。腎內(nèi)動脈內(nèi)膜增寬、血栓形成、管腔狹窄、閉塞，血栓內(nèi)可見纖維素沉積、紅細胞和泡沫樣細胞。PAM、MASSON染色：未見嗜復(fù)紅物質(zhì)沉積，基底膜不厚，未見雙軌及釘突。免疫熒光：IgG、IgA、IgM、C3、C4、C1q

、Fib均（-）。病理診斷：硬皮病腎損害治療氫化可的松（100mgivbydripQd）治療原發(fā)病，復(fù)方磺胺甲噁唑及美羅培南抗感染，波依定及貝那普利降壓，補充蛋白/血漿，規(guī)律血液透析（3次/周），葉酸、紅細胞生成素、多糖鐵復(fù)合物/蔗糖鐵糾正貧血，乙酰半胱氨酸防止肺間質(zhì)纖維化等3月中旬患者出現(xiàn)皮膚脫屑明顯，不排除硬皮病所致嚴重剝脫性皮炎，抗過敏等治療后好轉(zhuǎn)?；颊哐獕嚎刂破椒€(wěn)但持續(xù)無尿。出院診斷1.急性腎功能不全硬皮病腎損害2.高血壓病3級極高危組3.冠狀動脈粥樣硬化性心臟病4.肺間質(zhì)纖維化5.雙上肺陳舊性結(jié)核6.肺炎7.剝脫性皮炎再入院治療經(jīng)過2010年8月24日因呼吸心跳停止半小時收住我院MICU。有創(chuàng)機械通氣，持續(xù)性血液透析治療維持內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定，德巴金、安定、力月西治療癲癇，特治星、斯沃抗感染，氨溴索化痰，腸內(nèi)營養(yǎng)支持，血必凈清除炎性介質(zhì)，甘油果糖脫水，耐信抑酸，醒腦靜促醒，烏司他丁抑制炎癥反應(yīng)，及對癥支持治療?；颊呱裰疚茨芑謴?fù)、間斷喘憋加重，咳粉紅色泡沫樣痰，予硝普納治療后，病情稍有好轉(zhuǎn)，脫離呼吸機，生命體征平穩(wěn)，規(guī)律血液透析治療，家屬簽字于2010年9月9日轉(zhuǎn)入普通病房繼續(xù)治療?；颊呱罨杳裕躏柡投炔▌釉?0-80%，間斷伴有呼吸暫停，呈嘆氣樣呼吸，2010年9月15日19:50患者突發(fā)呼吸減慢、心率逐漸減慢，血壓測不出，家屬拒絕進一步搶救治療，患者死亡。