席漢氏綜合癥1.課件

席漢氏綜合癥

內(nèi)分泌科

劉良紅

疾病概述病因與發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)檢查與診斷治療與護(hù)理

疾病概述席漢氏綜合癥（Sheehan），屬常見的垂體前葉機(jī)能減退癥。美國醫(yī)生Sheehan于1935年首次描述，以前稱為席漢氏，現(xiàn)稱為希恩病。本征多因分娩大出血造成垂體缺血性壞死，垂體前葉內(nèi)分泌功能不足所致垂體前葉機(jī)能減退，是多種病因所致腺垂體激素分泌不足，繼發(fā)性腺、甲狀腺、腎上腺皮質(zhì)功能低下所呈現(xiàn)的臨床癥候群。是一種常見的發(fā)生于生育期婦女的垂體疾病，患者多有產(chǎn)后大出血史及休克史。一.基礎(chǔ)知識(shí)1.解剖：成人垂體重約0.5g，位于顱底蝶鞍窩內(nèi)，外面被有堅(jiān)韌的硬腦膜，頂部以硬腦膜內(nèi)層形成的鞍隔與顱腔隔開。前葉:ACTH（促腎上腺皮質(zhì)激素）TSH（促甲狀腺激素）FSH（促卵泡激素）LH（黃體生成素）PRL（泌乳素）GH（生長激素）MSH（黑色素）后葉:ADH.催產(chǎn)素前葉后葉垂體激素A、產(chǎn)婦特殊的生理情況B、腺垂體的血液供應(yīng)特點(diǎn)腺垂體的血液供應(yīng)主要是垂體門脈系統(tǒng)，即由門靜脈系統(tǒng)的血管叢供養(yǎng)腺垂體細(xì)胞并運(yùn)送下丘腦產(chǎn)生的各種激素至腺垂體，而不象其他組織那樣直接由動(dòng)脈系統(tǒng)血液供養(yǎng)，這種血運(yùn)容易受到血壓下降的影響。妊娠期婦女的腺垂體是生理性增生、肥大，重量可由0.5g增至1.0g，血運(yùn)極為豐富，此時(shí)的腺垂體對(duì)缺血特別敏感，至分娩期更為明顯。正常分娩后，隨著胎盤分泌的支持垂體的激素水平的迅速下降，腺垂體也迅速復(fù)原，血流量減少，產(chǎn)后的凝血機(jī)制也增強(qiáng)。因胎盤滯留、子宮收縮無力等發(fā)生大出血、休克，循環(huán)血量銳減，則因交感神經(jīng)反射性興奮引起動(dòng)脈痙攣、閉塞，是使門脈系統(tǒng)血供銳減或中斷。如未能及時(shí)輸血、恢復(fù)血運(yùn)，門脈血管內(nèi)皮細(xì)胞受損局部釋放的因子也可介導(dǎo)血管痙攣或狹窄，引起DIC，發(fā)生門脈血管的栓塞，造成腺垂體組織大塊缺血性壞死。

病理產(chǎn)后大出血體克死亡者，可見垂體大片壞死，病程長者，可見垂體明顯縮小，纖維組織替代，實(shí)質(zhì)細(xì)胞消失，靶腺萎縮，內(nèi)臟縮小。

性腺功能減退癥候群

產(chǎn)后無乳、閉經(jīng)、性欲減退、乳房萎縮，陰道粘膜萎縮，可導(dǎo)致陰道炎，毛發(fā)脫落，尤以陰毛、腋毛為甚。

腎上腺皮質(zhì)功能減退

明顯疲乏、軟弱無力、食欲不振、惡心、嘔吐、低血壓、低血糖。皮膚色素減退，面色蒼白，乳暈色素淺。

4、垂體危象誘因

在全垂體功能減退的基礎(chǔ)上，各種應(yīng)激如感染、敗血癥、腹瀉、嘔吐、失水、饑餓、寒冷、急性心肌梗死、腦血管意外、手術(shù)、外傷、麻醉及使用鎮(zhèn)靜藥、催眠藥、降糖藥等。臨床表現(xiàn)

高熱型:T>40℃，而P不相應(yīng)增快低溫型:T<30℃,TSH缺乏為主,以寒冷季節(jié)多見低血糖型:最常見,精神癥狀明顯低血壓、循環(huán)虛脫型:水中毒型:Na可低于110mmol/L混合型:垂體危象：各種應(yīng)激，危重的腺垂體功能減退癥。臨床呈現(xiàn)：①高熱型（＞40℃）；②低溫型（＜30℃）;③低血糖型；④低血壓、循環(huán)衰竭型；⑤水中毒型；⑥混合型。實(shí)驗(yàn)室檢查與診斷一.周圍內(nèi)分泌腺激素不足性腺功能：雌二醇↓、孕酮↓、睪酮↓，無排卵體溫改變，T↓，精子數(shù)量減少。甲狀腺功能：T3↓、T4↓、rT3↓腎上腺皮質(zhì)功能：皮質(zhì)醇↓、17—羥類固醇↓、17—

酮類固醇↓

治療

預(yù)防，去除病因，加強(qiáng)營養(yǎng)，預(yù)防感染，避免過勞，禁用或慎用麻醉劑，安眠劑，降糖藥，中樞抑制藥。

內(nèi)分泌治療

靶腺激素替代治療：注意：先補(bǔ)糖皮質(zhì)激素，然后甲狀腺激素，應(yīng)激情況下需要適當(dāng)增加劑量。

3、性激素與恢復(fù)生育40歲以下的女性病人可周期性給予女性激素和黃體酮，40歲后可按絕經(jīng)后處理。這種人工周期性激素撤退出血雖不能恢復(fù)排卵和生育，但對(duì)改善生活質(zhì)量和減輕、延緩骨質(zhì)疏松癥有益。

Sheehan’s患者需生育者，可試用HMG和HCG治療，促進(jìn)卵泡發(fā)育、成熟而懷孕，同時(shí)做好圍生期的醫(yī)護(hù)，避免分娩過程中再次發(fā)生大出血。

a．糖皮質(zhì)激素：最為重要，最先給予。小量開始，模擬生理，早多，晚少，全量替代為

7.5mg強(qiáng)的松。應(yīng)激時(shí)加量。氫化可的松20-30mg/d或潑尼松5-7.5mg/d。b．甲狀腺激素：小量開始，逐漸加量，因人而異。左甲狀腺素50～150ug／d或干甲狀腺素

40-120mg／d。

垂體危象處理

a.首先50％葡萄糖60ml靜推，繼而補(bǔ)充10％葡萄糖鹽水，

b.氫化可的松200-300mg/d靜滴，

c.小劑量甲狀腺激素

d.水中毒者：利尿，氫化可的松

e.對(duì)癥：糾正低血糖、水電解質(zhì)紊亂，抗休克，抗感染，低溫患者復(fù)溫。

f.禁用或慎用麻醉劑、鎮(zhèn)靜藥、催眠藥或降糖藥等。垂體危象急救：首先給予靜脈推注50%葡萄糖液40～60ml以搶救低血糖，5%GS靜脈滴注，20~40d/分，不可驟停。補(bǔ)液中加入氫化可的松300mg以上/天，靜脈滴注，以解除急性腎上腺功能減退危象。有循環(huán)衰竭者按休克原則治療，有感染者應(yīng)積極抗感染治療，有水中毒者主要應(yīng)加或強(qiáng)利尿，可給予潑尼松或氫化可的松。低溫與甲狀腺功能減退有關(guān)，可給予小劑量甲狀腺激素，并用電熱毯逐漸加溫，將體溫升至35℃以上。禁用麻醉劑、鎮(zhèn)靜藥、催眠藥或降糖藥等。護(hù)理

護(hù)理評(píng)估

1.病史：（1）患病經(jīng)過及目前狀況：詢問病人患病的起始時(shí)間，主要癥狀及其特點(diǎn)，有無多汗，饑餓，嘔吐等消化道癥狀，詳細(xì)詢問既往及目前的檢查治療經(jīng)過，用藥情況，月經(jīng)史，生育史，產(chǎn)后有無大出血等。（2）心理，精神，社會(huì)狀況：評(píng)估病人對(duì)疾病的了解，接受程度及其心理狀況，有無焦慮，呆滯，抑郁等精神系統(tǒng)癥狀以及家人的了解和支持程度。

2.身體狀況：包括患者體型的胖瘦，高矮，毛發(fā)的濃密，面色及有無浮腫等。

3.實(shí)驗(yàn)室及其檢查：包括垂體功能，甲狀腺功能，腎上腺皮質(zhì)功能有無異常變化，胰島素水平是否變化等。護(hù)理診斷1.身體意象紊亂與身體外觀改變有關(guān)2.活動(dòng)無耐力與腎上腺皮質(zhì)，甲狀腺功能低下有關(guān)3.性功能障礙與促性腺激素分泌不足有關(guān)4.便秘與體溫過低與繼發(fā)性甲狀腺功能減退有關(guān)5.體內(nèi)激素不足，低血糖，低血鈉等電解質(zhì)紊亂等6.潛在并發(fā)癥低血糖性昏迷，垂體危象等

護(hù)理措施(1)1

.加強(qiáng)心理護(hù)理及幫助獲得家庭支持主動(dòng)、關(guān)心患者，認(rèn)真傾聽患者的傾訴，患者常常有自卑心理，鼓勵(lì)患者表達(dá)自己的感受，取得患者的信任。與家屬加強(qiáng)溝通，指導(dǎo)家人關(guān)愛患者，使其獲得精神上的安慰與寄托。使患者消除自卑心理，樹立戰(zhàn)勝疾病的信心。2

.幫助患者改變自身形象：

由于患者自我形象紊亂，常常感到非常自卑?？偸前β晣@氣、暗自垂淚、悲觀失望、怨天尤人。這樣極不利于疾病的治療，因此護(hù)士應(yīng)給別人講解些美學(xué)知識(shí)如佩戴假發(fā)等。3

.性功能異常的護(hù)理

：給患者提供一個(gè)隱蔽、合適的環(huán)境和適當(dāng)?shù)臅r(shí)間，鼓勵(lì)描述目前的性功能、性生活與形態(tài)。接受病人討論問題時(shí)所呈現(xiàn)的焦慮，對(duì)病人表示尊重，給病人解釋所用藥物及對(duì)性功能的影響。提供可能的信息咨詢，如性咨詢門診等。使病人明白性功能障礙與疾病本身有關(guān)，主動(dòng)配合治療。3

幫助患者改變

6

激素治療的護(hù)理

(1)治護(hù)理措施(2)5

.對(duì)癥護(hù)理：

有惡心、嘔吐者，及時(shí)清理嘔吐物，做好口腔護(hù)理；體溫過低者注意保暖，避免受涼。6

.激素治療的護(hù)理

：(1)治療前向患者講解激素的作用，替代療法及副作用（滿月臉、水牛背等），使患者解除不必要的思想顧慮，積極配合治療。(2)密切觀察有無腹痛、便血及繼發(fā)感染的情況。一旦出現(xiàn)上述情況應(yīng)立即停藥并報(bào)告醫(yī)生及時(shí)處理。(3)告知患者不要隨意減量或停藥，應(yīng)在醫(yī)生的指導(dǎo)下調(diào)整劑量以免加重病情。7

.潛在并發(fā)癥（垂體危象）的護(hù)理：

(1)密切觀察生命體征、意識(shí)、瞳孔的大

小、對(duì)光反射及神經(jīng)系統(tǒng)的多種深淺反射的變化。(3)避免感染、饑餓、寒冷等誘發(fā)因素的刺激。(4)確保激素類藥能及時(shí)準(zhǔn)確使用。(5)一旦發(fā)生垂體危象則立即報(bào)告醫(yī)生緊急處理。

護(hù)理評(píng)價(jià)1.病人能耐受日?；顒?dòng)，生活自理，活動(dòng)耐力增加。2.病人的便秘得到減輕或緩解，體溫恢復(fù)正常。3.性功能障礙得到緩解或癥狀得到減輕。4.電解質(zhì)紊亂得到糾正。5.未發(fā)生垂體危象或發(fā)生垂體危象時(shí)被及時(shí)發(fā)現(xiàn)。

健康指導(dǎo)1.避免誘因指導(dǎo)病人保持情緒穩(wěn)定，注意生活規(guī)律，注意保暖和皮膚的清潔，防止外傷。