上腔靜脈綜合征課件

定義

上腔靜脈綜合征（superiorvenacavasyndrome，svcs）又稱上腔靜脈阻塞綜合征或縱隔綜合征，是上腔靜脈或其周圍的病變引起上腔靜脈完全或不完全性阻塞，導致經(jīng)上腔靜脈回流到右心房的血液部分或全部受阻，從而表現(xiàn)為上肢、頸和顏面部淤血水腫，以及上半身淺表靜脈曲張的一組臨床綜合征。病因?qū)W

一、惡性腫瘤癌腫直接浸潤和壓迫所致的上腔靜脈綜合征占有90%以上,Svcs最常見的病因為胸內(nèi)腫瘤，其中支氣管腫瘤占85%。值得注意的是，小細胞肺癌僅占肺癌的20%，但在所有svcs患者中，小細胞肺癌卻占65%。非霍奇金淋巴瘤是svcs第二主要發(fā)病原因。Svcs最常見于彌漫性大細胞型和淋巴母細胞淋巴瘤，后者在縱隔內(nèi)的發(fā)病情況-即65%的淋巴瘤患者出現(xiàn)縱隔腫塊，可說明這種相關(guān)性；這兩種類型非霍奇金淋巴瘤并有svcs患者分別為7%和20%。轉(zhuǎn)移瘤約占svcs的5%-10%。其原發(fā)腫瘤常見于乳癌、干細胞惡性腫瘤和胃腸道腫瘤。

上腔靜脈（svc）由無名靜脈匯合而成，后者由頸內(nèi)靜脈和鎖骨下靜脈匯合而成。因此，svc主要接受來自頭顱、上肢和上胸部的血液。svc周圍為若干相對較硬的組織如胸骨、氣管、肺動脈、右主支氣管及許多淋巴結(jié)、由于svc在縱隔內(nèi)這一特殊位置，加上其管壁薄、低內(nèi)壓，因此特別易于阻塞。奇靜脈沿縱隔后上方上行，繞過右肺門上方匯入svc。Svc、奇靜脈與椎靜脈之間存在廣泛的吻合支，提供了多種側(cè)枝血流通路。因此，如果svc在奇靜脈上方阻塞，血流可由胸壁靜脈匯入胸靜脈和髂靜脈，再經(jīng)下腔靜脈流入心臟。頭顱部血液也可經(jīng)椎靜脈叢流入心臟。一般來說，svc在奇靜脈匯入的上方阻塞，人體的耐受性比在奇靜脈的下方阻塞要好。臨床表現(xiàn)一、靜脈回流障礙

（一）頭頸部及上肢出現(xiàn)非凹陷性浮腫，披肩狀水腫及發(fā)紺，平臥時加重，坐位或站立時癥狀減輕或緩解，常伴有頭暈，頭脹。svcs的臨床表現(xiàn)與上腔靜脈阻塞的部位、范圍、程度、發(fā)展速度以及側(cè)枝循環(huán)的完善與否有關(guān)。二氣管、食管及喉返神經(jīng)受壓

部分病人因氣管、食管受壓及喉返神經(jīng)受侵而出現(xiàn)咳嗽、呼吸困難、進食不暢、聲音嘶啞及Horner綜合征（同側(cè)眼瞼下垂、瞳孔縮小、眼球內(nèi)陷、臉部及胸壁無汗等）。三其他表現(xiàn)上腔靜脈阻塞往往會導致不可逆性靜脈血栓形成和中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害（腦水腫、椎弓根壓迫等），病人出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高癥狀常表現(xiàn)為頭痛、嘔吐、視神經(jīng)乳頭水腫，以及意識和精神改變等二上、下肢靜脈壓測量上腔靜脈阻塞所致的上肢靜脈壓升高，尚可達1.6kpa(正常靜脈壓為0.49-1.47kpa),而下肢靜脈壓則在正常范圍。臨床上可做如下試驗了解上腔靜脈阻塞情況：1運動試驗：握拳1分鐘后放松測其肘靜脈壓力，正常人握拳前后無變化，而上腔靜脈阻塞患者肘靜脈壓上升大于或等于0.98kpa2奇靜脈征：觀察呼吸活動，若吸氣時肘靜脈壓上升，呼氣時下降，則阻塞部位多在奇靜脈人口以下。

四、CT或MRI檢查胸部CT及MRI不僅能很好地顯示上腔靜脈及其分支情況，而且能顯示縱隔其他部位的解剖結(jié)構(gòu)。為臨床精確分辨縱隔病變與上腔靜脈的關(guān)系，了解上腔靜脈內(nèi)血栓阻塞部位以及針吸活檢或放射治療的定位提供依據(jù)。五放射性核素血管造影六纖維支氣管鏡檢查

纖維支氣管鏡能直接窺視到氣管右側(cè)壁或右上葉支氣管口及隆突部位的腫瘤，并可獲取活組織檢查，為臨床明確上腔靜脈綜合征的病因提供有力的證據(jù)。治療

一、一般處理

在密切注視病情變化的前提下，若尚未出現(xiàn)嚴重的神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥或氣道壓迫癥狀時，可先做對癥處理，待病因明確后再進行特異性治療。對癥處理措施

1體位半坐臥位或高枕臥位能減少上半身靜脈血量。2飲食低鹽飲食能減少水的儲留，減輕水腫癥狀。3利尿利尿劑可減少抗利尿劑激素的異常分泌，可作為上腔靜脈綜合征的輔助治療。但利尿劑的作用時間短暫，必須避免由于過度利尿而引起的脫水及血液粘稠度增高。4抗凝患者常伴有上腔靜脈及其分支的靜脈血栓形成。因此，抗凝治療可作為一種有用的輔助治療。5糖皮質(zhì)激素糖皮質(zhì)激素可減輕腦水腫和放療或腫瘤引起的炎癥反應?；瘜W治療

化學藥物治療不僅可作為放射治療的輔助手段，也可作為惡性腫瘤引起的上腔靜脈綜合征的主要治療方法，尤其是惡性淋巴瘤，未分化小細胞肺癌和生殖細胞腫瘤引起的上腔靜脈綜合征患者，可首選化學治療。上腔靜脈綜合征的首程化療劑量要大，應具有沖擊性，同時使用大劑量的腎上腺皮質(zhì)激素。根據(jù)原發(fā)病的組織學類型，采用對原發(fā)病最有效的聯(lián)合化療方案。單藥化療或聯(lián)合化療時應注意，不可選用右側(cè)靜脈作為給藥通道，而宜選用下肢小靜脈，因為上腔靜脈受阻后其壓力增高，但血液速度卻明顯減慢。此外藥物在局部靜脈內(nèi)濃度增高，對血管壁的刺激加大了，從而導致血栓形成和靜脈炎的發(fā)生?；熍c放療聯(lián)合應用效果較好，一般沖擊化療2-3次后，接著行局部放療。預后

上腔靜脈綜合征的預后取決于原發(fā)病變的性