醫(yī)學(xué)資料★慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓

慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓2021/7/18星期日1醫(yī)學(xué)資料★慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓共37頁(yè)，您現(xiàn)在瀏覽的是第1頁(yè)!慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓(CTEPH)是公認(rèn)的一種肺動(dòng)脈栓塞并發(fā)癥。美國(guó)大約每年有500～2500名患者罹患該病——人數(shù)占急性肺動(dòng)脈栓塞存活患者的0.1％～0.5％。和其他類(lèi)型的肺動(dòng)脈高壓(PAH)一樣，若未得到正確而及時(shí)的干預(yù)，CTEPH可以進(jìn)展為右心衰竭甚至死亡；但絕大多數(shù)CTEPH患者可以通過(guò)手術(shù)的干預(yù)而治愈。因此，CTEPH和其他類(lèi)型的PAH進(jìn)行明確的鑒別診斷非常關(guān)鍵。肺動(dòng)脈血栓內(nèi)膜剝脫術(shù)(PTE)是一種專門(mén)治療CTEPH的肯定有效的措施。自從1958年首例PTE報(bào)道以來(lái)，全球已進(jìn)行了2000多例PTEs——絕大多數(shù)都是在加州大學(xué)的圣地亞哥醫(yī)學(xué)中心進(jìn)行。我國(guó)醫(yī)科院阜外心血管病醫(yī)院等單位也已開(kāi)展了該項(xiàng)手術(shù)，死亡率低，效果滿意。本文將CTEPH相關(guān)的病理生理學(xué)、診斷以及治療的特點(diǎn)進(jìn)行具體闡述。2021/7/18星期日2醫(yī)學(xué)資料★慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓共37頁(yè)，您現(xiàn)在瀏覽的是第2頁(yè)!病理生理和自然病程

盡管CTEPH的病因仍存在一定的爭(zhēng)議，但通常認(rèn)為是肺動(dòng)脈栓塞后血栓未能完全吸收，血管管腔未完全再通導(dǎo)致的后果。另外還有文獻(xiàn)報(bào)道即使血栓栓子完全融合到血管壁內(nèi)，它的重構(gòu)仍可以導(dǎo)致剩余管腔血流阻塞。但亦有其他類(lèi)型的肺血管疾病包括PAH也發(fā)現(xiàn)中心肺動(dòng)脈血栓形成的報(bào)道，使人們對(duì)CTEPH的肺動(dòng)脈栓塞起源提出了置疑。然而最近在組織病理學(xué)方面的研究卻進(jìn)一步證實(shí)了血栓栓塞的病因?qū)W假說(shuō)。盡管CTEPH和特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓([PAH)均具有管腔內(nèi)斑塊形成的特點(diǎn)，但這兩種疾病的斑塊組成卻不相同。Arbustini等人對(duì)這兩種斑塊曾進(jìn)行組織病理學(xué)方面和免疫組化方面的研究：CTEPH的斑塊由具有“髓樣核”的纖維組織和新生血管組成，其中“髓樣核”則由機(jī)化血栓和新鮮血栓共同構(gòu)成，斑塊另外還包括血型糖蛋白免疫活性物質(zhì)——對(duì)紅細(xì)胞膜的形成起重要作用。但PAH的斑塊卻沒(méi)有上述血栓性物質(zhì)。不管斑塊的組成如何，CTEPH和IPAH的肺動(dòng)脈管壁均出現(xiàn)明顯重構(gòu)——類(lèi)似于粥樣硬化的體循環(huán)動(dòng)脈重構(gòu)：動(dòng)脈管壁擴(kuò)張，管壁不規(guī)則以及中膜變薄。2021/7/18星期日3醫(yī)學(xué)資料★慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓共37頁(yè)，您現(xiàn)在瀏覽的是第3頁(yè)!病理生理和自然病程有研究表明：肺動(dòng)脈壓力升高通常不會(huì)由于一次急性肺動(dòng)脈栓塞導(dǎo)致；也很少由于一次亞急性血栓栓塞和復(fù)發(fā)性血栓栓塞導(dǎo)致，但卻常見(jiàn)于鏡下血栓栓塞性疾病。大約45％的CTEPH患者下肢多普勒超聲提示既往曾有下肢靜脈血栓形成——進(jìn)一步證實(shí)了CTEPH繼發(fā)于血栓栓塞性疾病這一假說(shuō)。2021/7/18星期日4醫(yī)學(xué)資料★慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓共37頁(yè)，您現(xiàn)在瀏覽的是第4頁(yè)!病理生理和自然病程CTEPH患者即使沒(méi)有明確的血栓復(fù)發(fā)或原位血栓形成的證據(jù)，其血流動(dòng)力學(xué)進(jìn)行性惡化仍很常見(jiàn)。這種血流動(dòng)力學(xué)的惡化與肺動(dòng)脈高壓導(dǎo)致受累及未受累區(qū)域的肺血管床動(dòng)脈病變有關(guān)(這種病變?cè)诮M織病理學(xué)上和PAH的動(dòng)脈病變相同)，還與肺血管重構(gòu)有關(guān)。肺動(dòng)脈栓塞通常累及雙側(cè)，但也有累及單側(cè)的報(bào)道。2021/7/18星期日5醫(yī)學(xué)資料★慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓共37頁(yè)，您現(xiàn)在瀏覽的是第5頁(yè)!臨床表現(xiàn)

除非在極個(gè)別情況下，僅依據(jù)癥狀，心電圖(ECG)表現(xiàn)，體格檢查或肺功能檢查(PFTs)幾乎不可能鑒別診斷CTEPH和其他原因?qū)е碌腜AH。CTEPH的癥狀可以類(lèi)似于其他心肺基礎(chǔ)疾病如冠狀動(dòng)脈性心臟病，運(yùn)動(dòng)誘導(dǎo)型哮喘甚至心源性呼吸困難，從而導(dǎo)致CTEPH從發(fā)病到診斷明確平均要延后2～3年。勞力性進(jìn)行性呼吸困難和運(yùn)動(dòng)耐量降低是患者最普遍的主訴。疲倦，無(wú)力，干咳，勞累時(shí)胸部不適以及暈厥也較常見(jiàn)。2021/7/18星期日6醫(yī)學(xué)資料★慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓共37頁(yè)，您現(xiàn)在瀏覽的是第6頁(yè)!臨床表現(xiàn)肺功能檢測(cè)同樣不具有特異性。若不合并其他肺部基礎(chǔ)疾病，肺功能可以表現(xiàn)為輕度限制性通氣障礙，輕度阻塞性通氣障礙或者正常；彌散功能中度降低——常常接近預(yù)計(jì)值的60％。動(dòng)脈血?dú)夥治鐾ǔｏ@示CTEPH患者的肺泡-動(dòng)脈氧氣梯度增寬(平均47～50mmHg)；脈沖式測(cè)氧儀顯示不吸氧狀態(tài)下，患者的動(dòng)脈血氧飽和度平均為90％。低氧血癥是V／Q失調(diào)和心臟輸出量下降導(dǎo)致混合靜脈血氧張力下降共同作用的結(jié)果。卵圓孔開(kāi)放導(dǎo)致右向左分流也可以進(jìn)一步加重低氧血癥，運(yùn)動(dòng)時(shí)尤為明顯。2021/7/18星期日7醫(yī)學(xué)資料★慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓共37頁(yè)，您現(xiàn)在瀏覽的是第7頁(yè)!診斷

診斷CTEPH一定要非常謹(jǐn)慎，要進(jìn)行嚴(yán)格的鑒別診斷。不能僅靠任何一種檢查而草率做出診斷，需要對(duì)患者進(jìn)行綜合評(píng)價(jià)，明確患者的血流動(dòng)力學(xué)，生理學(xué)及解剖學(xué)方面的細(xì)節(jié)，并能完整的回答以下3個(gè)關(guān)鍵性問(wèn)題：①是否存在肺動(dòng)脈高壓?②肺動(dòng)脈高壓是否由慢性血栓栓塞導(dǎo)致?③是否可以通過(guò)外科手術(shù)解決?2021/7/18星期日8醫(yī)學(xué)資料★慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓共37頁(yè)，您現(xiàn)在瀏覽的是第8頁(yè)!診斷經(jīng)胸心臟超聲是發(fā)現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓存在最簡(jiǎn)便的手段。除了能夠探查其他繼發(fā)肺動(dòng)脈高壓的心臟疾病以外，心臟超聲還能定量的評(píng)價(jià)右心室功能和估測(cè)肺動(dòng)脈壓力。CTEPH患者的心臟超聲可以表現(xiàn)為右心房增大，右心室增大，右心室收縮功能異常，三尖瓣反流，室間隔左移，左心室容積縮小，左心室收縮或舒張功能異常。利用快速攪拌生理鹽水后形成均一的氣泡進(jìn)行超聲心動(dòng)圖聲學(xué)對(duì)比造影能夠提示卵圓孔開(kāi)放或其他心內(nèi)分流的存在。2021/7/18星期日9醫(yī)學(xué)資料★慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓共37頁(yè)，您現(xiàn)在瀏覽的是第9頁(yè)!診斷V／Q掃描提示有CTEPH且超聲心動(dòng)圖提示有肺動(dòng)脈高壓的患者應(yīng)該進(jìn)行右心導(dǎo)管檢查和肺動(dòng)脈造影。靜息狀態(tài)下肺動(dòng)脈壓力正常的患者(平均肺動(dòng)脈壓力低于25mmHg)需要重新測(cè)定中等強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)量時(shí)的肺動(dòng)脈壓力—因?yàn)樵诜窝鞑辉黾訒r(shí)，肺的顯著性損害可能表現(xiàn)不明顯。擬行PTE并具有冠狀動(dòng)脈性心臟病危險(xiǎn)因素的患者需行冠狀動(dòng)脈造影檢查，若確診為冠狀動(dòng)脈性心臟病，在FIE術(shù)中可同時(shí)進(jìn)行冠狀動(dòng)脈旁路移植術(shù)，該手術(shù)對(duì)PTE的死亡率影響極小。2021/7/18星期日10醫(yī)學(xué)資料★慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓共37頁(yè)，您現(xiàn)在瀏覽的是第10頁(yè)!診斷大約有30％的患者，單憑肺血管造影尚不足以明確是否具有手術(shù)指征；有醫(yī)學(xué)中心對(duì)這組患者行血管鏡檢查。血管鏡是一種外徑為3mm的纖維內(nèi)鏡，可以穿過(guò)血管鞘進(jìn)入到肺動(dòng)脈內(nèi)對(duì)管腔進(jìn)行熒光鏡檢查，末端連接有充滿二氧化碳的球囊，用以阻塞肺血流，達(dá)到直視血管壁結(jié)構(gòu)的目的。CTEPH的典型表現(xiàn)包括內(nèi)膜粗糙，凹陷，斑塊，貫穿管腔的索條和網(wǎng)狀組織以及部分再通后形成的通道。在這些中心行血管鏡檢查的患者大約有60％隨后進(jìn)行了外科手術(shù)。而如果只根據(jù)肺血管造影結(jié)果，其中許多患者并不適合手術(shù)治療。2021/7/18星期日11醫(yī)學(xué)資料★慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓共37頁(yè)，您現(xiàn)在瀏覽的是第11頁(yè)!診斷在CT上即使未見(jiàn)到明顯的血管阻塞征象，也不能排除手術(shù)治療的可能，因此不能根據(jù)CT評(píng)價(jià)患者是否具有手術(shù)指征。然而，在明確合并有肺臟基礎(chǔ)疾病如肺間質(zhì)纖維化，肺氣腫或惡性腫瘤等疾患時(shí)以及鑒別類(lèi)似于CTEPH的其他疾病如肉瘤，外來(lái)性壓迫時(shí)，CT掃描尤其有用，因?yàn)檫@些疾病都能影響到對(duì)手術(shù)指征的判斷。2021/7/18星期日12醫(yī)學(xué)資料★慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓共37頁(yè)，您現(xiàn)在瀏覽的是第12頁(yè)!治療慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓(CTEPH)的首選治療方法是肺動(dòng)脈血栓內(nèi)膜剝脫術(shù)(PTE)。手術(shù)指征是患者具有明顯呼吸困難的癥狀并且靜息或運(yùn)動(dòng)時(shí)血流動(dòng)力學(xué)狀態(tài)或通氣功能受損；術(shù)前必須進(jìn)行右心導(dǎo)管和肺動(dòng)脈造影檢查，目的是測(cè)定肺血管阻力(PVR)和明確肺動(dòng)脈栓塞(PE)的部位和范圍：一般要求PVR在300～2000dynes／(s·cm-5)之間，平均800～1000dynes／(s·cm-5)；肺動(dòng)脈造影顯示肺動(dòng)脈栓塞50％以上，且累及主肺動(dòng)脈、肺葉和近段肺段動(dòng)脈時(shí)具有手術(shù)指征。2021/7/18星期日13醫(yī)學(xué)資料★慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓共37頁(yè)，您現(xiàn)在瀏覽的是第13頁(yè)!治療有一項(xiàng)新技術(shù)即將問(wèn)世，可以幫助我們鑒別患者是主要累及近段肺動(dòng)脈還是主要累及小肺動(dòng)脈的肺栓塞，以明確患者是否具有外科手術(shù)的指征。該技術(shù)在常規(guī)右心導(dǎo)管檢查過(guò)程中，短時(shí)間內(nèi)阻斷肺血流，通過(guò)分析肺動(dòng)脈壓力的波型，來(lái)評(píng)價(jià)遠(yuǎn)端小血管的阻力。有一些初步的研究顯示：PTE術(shù)前采用該項(xiàng)技術(shù)阻塞肺血流后測(cè)定的肺血管阻力和術(shù)后血流動(dòng)力學(xué)預(yù)后具有良好的相關(guān)性。2021/7/18星期日14醫(yī)學(xué)資料★慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓共37頁(yè)，您現(xiàn)在瀏覽的是第14頁(yè)!治療盡管從1958年即開(kāi)始開(kāi)展PTE，但目前大多數(shù)醫(yī)師仍遵循著Daily等人在1987年描述的外科手法。由于慢性血栓栓塞性物質(zhì)是結(jié)合在血管壁上的致密纖維組織，所以該手術(shù)不同于真正的栓子切除術(shù)。PTE采取胸骨正中切口，低溫，短期內(nèi)終止循環(huán)以保證手術(shù)區(qū)域血流中斷，但單側(cè)血流中斷時(shí)間應(yīng)限制在20分鐘之內(nèi)，繼而陸續(xù)切開(kāi)一側(cè)肺動(dòng)脈進(jìn)行動(dòng)脈內(nèi)膜剝脫術(shù)，解剖鉗鉗夾住血栓性物質(zhì)后對(duì)遠(yuǎn)端周?chē)M織進(jìn)行分離。手術(shù)的具體操作可以參閱相關(guān)的國(guó)外文獻(xiàn)。盡管UCSD不常規(guī)使用肺動(dòng)脈內(nèi)鏡，但有中心報(bào)道術(shù)中應(yīng)用血管鏡指導(dǎo)手術(shù)進(jìn)程十分有利。2021/7/18星期日15醫(yī)學(xué)資料★慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓共37頁(yè)，您現(xiàn)在瀏覽的是第15頁(yè)!治療PTE術(shù)后患者的恢復(fù)面臨著和其他較大心臟手術(shù)相似的問(wèn)題。術(shù)后神志異常尤其常見(jiàn)，Wragg等人進(jìn)行的一項(xiàng)研究表明有77％的患者受到累及——主要和循環(huán)中斷時(shí)間超過(guò)55分鐘相關(guān)。右心功能盡管在血栓性物質(zhì)剝脫后可以得到改善，但在FIE術(shù)后早期仍然依賴于前負(fù)荷。術(shù)后血流動(dòng)力學(xué)和右心功能可以顯著改善：PVR平均從900dynes／(s·cm-5)降至300dynes／(s·cm-5)；心臟輸出量平均由3.6L／min增加至5.5L／min；平均肺動(dòng)脈壓力由50mmHg降至28mmHg；右心功能通常能夠恢復(fù)正常，同時(shí)伴有三尖瓣反流顯著減少，右心室體積明顯縮小，瓣膜形態(tài)正?；?。通過(guò)規(guī)范化運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)測(cè)定的通氣效率能夠迅速或逐漸改善。但臨床改善最突出的是：絕大多數(shù)患者的紐約心功能分級(jí)術(shù)前屬于Ⅲ級(jí)或Ⅳ級(jí)，而術(shù)后可以提高至Ⅰ級(jí)或Ⅱ級(jí)。2021/7/18星期日16醫(yī)學(xué)資料★慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓共37頁(yè)，您現(xiàn)在瀏覽的是第16頁(yè)!治療再灌注性肺水腫是一種中性粒細(xì)胞介導(dǎo)的局部通透性增高的損傷，大多數(shù)發(fā)生于術(shù)后24～72小時(shí)之間，通常累及血栓內(nèi)膜剝脫節(jié)段以遠(yuǎn)的肺組織。它的嚴(yán)重程度變化很大：大多數(shù)患者僅出現(xiàn)輕度低氧血癥，但也有少數(shù)不幸的患者出現(xiàn)致命性的肺泡出血。其治療主要有通氣支持療法(TV＜8ml／kg)保護(hù)肺組織和使用呼氣末正壓通氣(PEEP)。肺血管竊血現(xiàn)象是血流重新分布至血栓內(nèi)膜剝脫區(qū)域，從而使原先正常區(qū)域的肺血流相對(duì)減少。這種現(xiàn)象是PTE術(shù)后常見(jiàn)的并發(fā)癥，若同時(shí)合并再灌注損傷，處理起來(lái)就尤其困難。對(duì)重度或難治性再灌注肺水腫，當(dāng)常規(guī)治療不能奏效時(shí)，可試用吸入性一氧化氮(iNO)，甲強(qiáng)龍沖擊治療，體外生命保障系統(tǒng)(ECIS)支持治療，曾有治療成功的報(bào)道。2021/7/18星期日17醫(yī)學(xué)資料★慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓共37頁(yè)，您現(xiàn)在瀏覽的是第17頁(yè)!治療其他PTE手術(shù)致死性事件還包括術(shù)中心臟驟停，腦血管事件，心肌損傷，術(shù)后縱隔大出血以及多器官功能衰竭。術(shù)中同時(shí)進(jìn)行冠狀動(dòng)脈旁路移植術(shù)或瓣膜修補(bǔ)術(shù)等，盡管延長(zhǎng)患者的住院時(shí)間，卻對(duì)圍手術(shù)期生存率沒(méi)有顯著影響。但高齡，紐約心臟病協(xié)會(huì)(NYHA)心功能分級(jí)Ⅳ級(jí)，右心房壓力增高，心臟輸出量下降以及術(shù)前PVR顯著升高均能增加死亡率。有研究表明：PVR大于1136dynes／(s·cm-5)是死亡率增加的獨(dú)立危險(xiǎn)因素。2021/7/18星期日18醫(yī)學(xué)資料★慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓共37頁(yè)，您現(xiàn)在瀏覽的是第18頁(yè)!治療最近，Nagaya等人選擇了肺血管阻力大于1200dynes／(s·cm-5)的患者進(jìn)行了一項(xiàng)非隨機(jī)性的小型試驗(yàn)，旨在評(píng)價(jià)PTE術(shù)前靜脈應(yīng)用前列環(huán)素的療效。其結(jié)果顯示：盡管對(duì)肺動(dòng)脈壓力的影響沒(méi)有顯著統(tǒng)計(jì)學(xué)差異，但靜脈應(yīng)用前列環(huán)素卻能夠提高心臟輸出量，降低右心房壓力，降低腦鈉利尿肽(右心衰竭的一種標(biāo)志物)水平。CTEPH繼發(fā)的動(dòng)脈病變和PAH的相似且患者內(nèi)皮素水平也升高，對(duì)不適合手術(shù)治療的CTEPH患者可考慮給予內(nèi)皮素受體拮抗劑如波生坦治療。2021/7/18星期日19醫(yī)學(xué)資料★慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓共37頁(yè)，您現(xiàn)在瀏覽的是第19頁(yè)!治療少數(shù)患者的慢性血栓栓塞性疾病在PTE術(shù)后仍能復(fù)發(fā)——其中許多患者沒(méi)能維持足量的抗凝。有些患者不得不進(jìn)行二次手術(shù)。不符合手術(shù)指征或術(shù)后臨床改善不顯著的患者，可以考慮進(jìn)行肺移植。UCSD也曾有患者在FIE手術(shù)后，由于效果不理想而成功的施行了肺移植。2021/7/18星期日20醫(yī)學(xué)資料★慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓共37頁(yè)，您現(xiàn)在瀏覽的是第20頁(yè)!病理生理和自然病程盡管CTEPH在病因?qū)W上很可能是血栓栓塞源性，但血栓形成的易患因素尚未十分明確。有研究表明CTEPH患者遺傳性血栓形成的危險(xiǎn)度增加，但也有研究證實(shí)較對(duì)照組沒(méi)有顯著增加?？沽字贵w常見(jiàn)，有報(bào)道顯示20％～50％的CTEPH患者體內(nèi)存在這種抗體。2021/7/18星期日21醫(yī)學(xué)資料★慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓共37頁(yè)，您現(xiàn)在瀏覽的是第21頁(yè)!病理生理和自然病程與肺血管重構(gòu)有關(guān)。肺動(dòng)脈栓塞通常累及雙側(cè)，但也有累及單側(cè)的報(bào)道。若未得到療效確切的干預(yù)，絕大多數(shù)CTEPH患者會(huì)死于難治性右心衰竭，死亡率與平均肺動(dòng)脈壓力和右心衰竭指數(shù)直接相關(guān)。Riedel等人報(bào)道：患者確診時(shí)平均肺動(dòng)脈壓力超過(guò)40mmHg的患者5年生存率為30％，而超過(guò)50mmHg的患者，5年生存率僅為10％。Lewczuk等人發(fā)現(xiàn)：平均肺動(dòng)脈壓力在30mmHg以上與死亡率增加相關(guān)。2021/7/18星期日22醫(yī)學(xué)資料★慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓共37頁(yè)，您現(xiàn)在瀏覽的是第22頁(yè)!臨床表現(xiàn)CTEPH患者的體征和其他任何一種病因?qū)е碌腜AH的體征基本一致。心臟聽(tīng)診可以表現(xiàn)為P2亢進(jìn)，分裂，右心室抬舉性搏動(dòng)，不同強(qiáng)度的三尖瓣雜音和右心室第三或第四心音奔馬律。發(fā)生右心衰竭時(shí)，還可以出現(xiàn)另外一些體征：頸靜脈充盈，肝大，腹水，下肢水腫，慢性靜脈血流淤滯性皮炎和發(fā)紺。在大約30％的CTEPH患者的肺野可聞及高調(diào)的肺血流雜音，該雜音由于血液流經(jīng)血栓部分阻塞或再通的管腔時(shí)產(chǎn)生湍流所致。這種雜音并非CTEPH所特有，在其他同樣能夠?qū)е路蝿?dòng)脈狹窄的疾病如肺動(dòng)脈肉瘤，先天性肺動(dòng)脈狹窄和肺血管炎中亦可聞及，另外這種雜音絕非IPAH的特點(diǎn)，因此時(shí)常需要進(jìn)行鑒別診斷。2021/7/18星期日23醫(yī)學(xué)資料★慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓共37頁(yè)，您現(xiàn)在瀏覽的是第23頁(yè)!臨床表現(xiàn)CTEPH的心電圖表現(xiàn)亦同其他原因?qū)е碌姆蝿?dòng)脈高壓表現(xiàn)相同。右心室肥厚，電軸右偏，右束支傳導(dǎo)阻滯和非特異性ST-T段改變亦很常見(jiàn)。偶爾心電圖也可以表現(xiàn)正常。2021/7/18星期日24醫(yī)學(xué)資料★慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓共37頁(yè)，您現(xiàn)在瀏覽的是第24頁(yè)!診斷和肺功能一樣，胸部放射影像學(xué)檢查也主要用于明確CTEPH是否同時(shí)合并其他肺部疾病。CTEPH的胸片X線表現(xiàn)包括肺動(dòng)脈增寬，胸骨后間隙被增大的右心充填，肺野血流減少以及代表肺梗死的楔樣實(shí)變影。2021/7/18星期日25醫(yī)學(xué)資料★慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓共37頁(yè)，您現(xiàn)在瀏覽的是第25頁(yè)!診斷肺通氣——灌注掃描(V／Q)也不能鑒別CTEPH和其他類(lèi)型的PAH。CTEPH肺灌注掃描的典型表現(xiàn)為多肺段或肺葉缺損。而其他類(lèi)型PAH通常表現(xiàn)為正?；虺拾咂瑺顏喍稳睋p。但也有報(bào)道顯示：其他肺臟疾病如肺血管炎，肺肉瘤，先天性肺動(dòng)脈狹窄，縱隔纖維化以及肺靜脈阻塞性疾病等在V／Q掃描上的表現(xiàn)偶可高度類(lèi)似CTEPH。和血管造影相比，V／Q掃描可以低估CTEPH患者肺動(dòng)脈栓塞的范圍，因此，即使只有單獨(dú)一個(gè)肺段血流灌注不匹配，若臨床高度提示，仍應(yīng)懷疑CTEPH的存在。2021/7/18星期日26醫(yī)學(xué)資料★慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓共37頁(yè)，您現(xiàn)在瀏覽的是第26頁(yè)!診斷肺血管造影能夠明確診斷慢性血栓栓塞性疾病并評(píng)價(jià)患者是否具有外科手術(shù)指征。即使重度肺動(dòng)脈高壓的患者，在左右主肺動(dòng)脈分別注入少量非離子型造影劑都是相當(dāng)安全的。造影過(guò)程中建議進(jìn)行側(cè)位和前后位兩次成像，因?yàn)閭?cè)位像比單獨(dú)前后位像更能清楚的分辨出肺葉和肺段的解剖學(xué)結(jié)構(gòu)。CTEPH患者肺血管的表現(xiàn)不同于在急性肺動(dòng)脈栓塞患者中觀察到的管腔明確的充盈缺損。血管壁不規(guī)則，血管呈索條狀、網(wǎng)狀、囊袋狀以及血管完全阻塞是CTEPH的特征性表現(xiàn)。局限于單側(cè)的血管病變大約占CTEPH的5％，但單側(cè)病變也可見(jiàn)于由于縱隔或肺門(mén)淋巴結(jié)病變，縱隔纖維化，肺腫瘤以及原發(fā)性肺血管腫瘤如肉瘤等導(dǎo)致血管外來(lái)性的壓迫。近段肺動(dòng)脈狹窄也可以見(jiàn)于動(dòng)脈炎和先天性狹窄。2021/7/18星期日27醫(yī)學(xué)資料★慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓共37頁(yè)，您現(xiàn)在瀏覽的是第27頁(yè)!診斷雖然CT不是評(píng)估CTEPH的一項(xiàng)重要檢查，但卻可以為其他診斷性檢查獲得的信息提供補(bǔ)充。CTEPH在CT上的表現(xiàn)包括中心肺動(dòng)脈血栓，管壁不規(guī)則，管腔突然狹窄或中斷，和梗死區(qū)域一致的局部或以胸膜為基底的楔形密度增高區(qū)，右心室肥厚，支氣管動(dòng)脈側(cè)支循環(huán)形成以及馬賽克實(shí)變征。有研究表明：多排CT評(píng)價(jià)非阻塞性血栓栓塞病變的價(jià)值不如數(shù)字減影血管造影(DSA)，但評(píng)價(jià)其他類(lèi)型血栓栓塞疾病的價(jià)值卻幾乎相同。2021/7/18星期日28醫(yī)學(xué)資料★慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓共37頁(yè)，您現(xiàn)在瀏覽的是第28頁(yè)!診斷隨著肺血管成像技術(shù)的不斷進(jìn)展，核磁共振顯像(MRI)和核磁血管造影(MRA)在不久的將來(lái)會(huì)具有更大的診斷價(jià)值。有報(bào)道顯示增強(qiáng)肺動(dòng)脈MRA確診慢性肺動(dòng)脈高壓的敏感率達(dá)89％。一項(xiàng)研究報(bào)道：MRA在進(jìn)行評(píng)估的16位患者肺動(dòng)脈內(nèi)均發(fā)現(xiàn)了血栓，并記錄了其中15位患者血栓的完整范圍。MRA不僅獲得了同時(shí)進(jìn)行的彩色多普勒超聲檢查，數(shù)字減影血管造影或CT掃描所獲得的全部信息，并且還在6位患者身上有另外新的發(fā)現(xiàn)。但也有研究表明：MBA在鑒別慢性血栓栓塞性疾病和PAH方面的準(zhǔn)確率為92％，并不優(yōu)于肺通氣灌注掃描的準(zhǔn)確率。2021/7/18星期日29醫(yī)學(xué)資料★慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓共37頁(yè)，您現(xiàn)在瀏覽的是第29頁(yè)!治療而大量累及小肺動(dòng)脈的肺栓塞，不能從手術(shù)中顯著獲益，并且從小肺動(dòng)脈取栓的器械設(shè)備及技術(shù)方法都還不成熟，而術(shù)后持續(xù)的肺動(dòng)脈高壓可以導(dǎo)致發(fā)病率和死亡率增高。醫(yī)科院阜外心血管病醫(yī)院已進(jìn)行了十余例PTE，吳清玉醫(yī)師等人制定的手術(shù)指征包括：年齡＞15歲，肺動(dòng)脈造影顯示肺栓塞為中心型者；右心導(dǎo)管檢查為全肺阻力＞225.6mmHg·s／L，如為一側(cè)肺栓塞，全肺阻力＜225.6mmHg·s／L亦應(yīng)手術(shù)，如全肺阻力＞752mmHg·s／L，心功能Ⅳ級(jí)者危險(xiǎn)性大；肝腎功能正常，無(wú)手術(shù)禁忌證。2021/7/18星期日30醫(yī)學(xué)資料★慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓共37頁(yè)，您現(xiàn)在瀏覽的是第30頁(yè)!治療重度阻塞性或限制性肺疾病是PTE的惟一絕對(duì)禁忌證。高齡，進(jìn)行性右心衰竭和合并其他疾病雖然能夠增加手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)，卻但不是絕對(duì)禁忌證。在加州大學(xué)圣地亞哥醫(yī)學(xué)中心(UCSD)，16-84歲的患者都曾成功的接受過(guò)該手術(shù)的治療。2021/7/18星期日31醫(yī)學(xué)資料★慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓共37頁(yè)，您現(xiàn)在瀏覽的是第31頁(yè)!治療肺動(dòng)脈內(nèi)膜剝脫后，術(shù)者還要關(guān)閉心臟內(nèi)每一個(gè)缺損如房間隔缺損，開(kāi)放的卵圓孔以預(yù)防術(shù)后右向左分流，但如果術(shù)中仍持續(xù)存在顯著的肺動(dòng)脈高壓，就需要持續(xù)開(kāi)放房間隔缺損。在降溫和復(fù)溫過(guò)程中，可以進(jìn)行其他操作如冠狀動(dòng)脈旁路移植術(shù)或瓣膜修補(bǔ)術(shù)。所有患者在術(shù)前均需植入下腔靜脈濾器，因?yàn)樵趪中g(shù)期為預(yù)防出血的危險(xiǎn)性增加，患者不能接受足量抗凝，從而會(huì)導(dǎo)致血栓栓塞復(fù)發(fā)。PTE術(shù)后要對(duì)患者進(jìn)行充分抗凝并維持終身。2021/7/18星期日32醫(yī)學(xué)資料★慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓共37頁(yè)，您現(xiàn)在瀏覽的是第32頁(yè)!治療即使能夠挽救患者的生命，PTE也是一項(xiàng)非常復(fù)雜且風(fēng)險(xiǎn)極大的手術(shù)。有醫(yī)學(xué)中心報(bào)道圍手術(shù)期的平均死亡率在6％～8％之間，甚至有報(bào)道高達(dá)24％。加州大學(xué)的圣地亞哥醫(yī)學(xué)中心(UCSD)至今已開(kāi)展了超過(guò)1500例的PTE，死亡率已經(jīng)從1985～1989年間的16.7％下降至目前的6％～7％。肺再灌注損傷和持續(xù)肺動(dòng)脈高壓導(dǎo)致的死亡率占所