腦白質(zhì)病變影像診斷 版本課件

腦白質(zhì)病變影像診斷腦白質(zhì)病變影像診斷腦白質(zhì)的結(jié)構(gòu)腦白質(zhì)主要由神經(jīng)纖維構(gòu)成，而神經(jīng)纖維分有髓和無髓兩種。髓鞘伴軸突一起生長，并反復(fù)包卷軸突多次，形成多層同心圓的螺旋“板層”樣結(jié)構(gòu)，其主要化學(xué)成份是類脂質(zhì)和蛋白質(zhì)。類脂質(zhì)約占髓鞘的80%，呈嫌水性，帶離子的水不容易通過，而起“絕緣”作用。當(dāng)其受損時(shí)，較多水進(jìn)入髓磷脂內(nèi)，引起腦白質(zhì)的水含量增加。腦白質(zhì)的結(jié)構(gòu)腦白質(zhì)主要由神經(jīng)纖維構(gòu)成，而神經(jīng)纖維分有髓和無髓腦白質(zhì)病變影像診斷版本課件腦白質(zhì)病變影像診斷版本課件分類髓鞘形成不良、障礙：先天、遺傳性髓鞘發(fā)育成熟，被破壞，即腦白質(zhì)脫髓鞘疾病分類髓鞘形成不良、障礙：先天、遺傳性先天性和遺傳性腦白質(zhì)病腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良類球狀細(xì)胞型腦白質(zhì)營養(yǎng)不良海綿狀腦病亞力山大病先天性和遺傳性腦白質(zhì)病腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良病因：脂肪代謝紊亂所致，患者體內(nèi)缺乏乙酰輔酶A合成酶，不能將特長鏈脂肪酸切斷，使之在組織中、尤其在腦和腎上腺皮質(zhì)沉積，導(dǎo)致腦白質(zhì)和腎上腺皮質(zhì)破壞。多為3歲～12歲兒童。病灶呈T1加權(quán)低信號、T2加權(quán)像高信號改變，常經(jīng)胼胝體壓部連接兩側(cè)三角區(qū)病灶，呈現(xiàn)“蝶翼”樣形狀?；顒?dòng)期周邊環(huán)形強(qiáng)化，非活動(dòng)期無強(qiáng)化。晚期大腦白質(zhì)普遍出現(xiàn)異常改變、無強(qiáng)化時(shí)，僅憑影像學(xué)表現(xiàn)很難與其它脫髓鞘疾病鑒別。腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良病因：腦白質(zhì)病變影像診斷版本課件異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良由于芳基硫酸酯酶或神經(jīng)鞘脂激活蛋白即腦硫脂激活蛋白的缺陷，使溶酶體內(nèi)腦硫脂水解受阻，而沉積在中樞神經(jīng)系統(tǒng)的白質(zhì)、周圍神經(jīng)及腎、膽囊、肝等內(nèi)臟組織，引起腦白質(zhì)、周圍神經(jīng)脫髓鞘形成的進(jìn)展性、退化性神經(jīng)系統(tǒng)疾病。通常按發(fā)病年齡分以下三型：晚嬰型（12-24個(gè)月）、青少年型（從兒童早期到青少年晚期不等）、成人型（多在2l歲后發(fā)病）。確診需測白細(xì)胞或呈纖維細(xì)胞的酶活性。異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良由于芳基硫酸酯酶或神經(jīng)鞘MRI表現(xiàn)MRI表現(xiàn)為腦室周圍及皮質(zhì)下白質(zhì)廣泛的，對稱性的改變，在T1WI為低信號、T2WI為高信號，通常自雙側(cè)額葉向后發(fā)展，到彌漫，開始于腦室周圍，注入造影劑后，病灶無強(qiáng)化。在癥狀早期即有很明顯的改變，但無U形纖維及小腦受累。后期可累及小腦，U形纖維，并有腦室擴(kuò)大和腦皮質(zhì)萎縮。MLD此病也可能累及患者的腎、膽囊、肝等，膽囊超聲的異?？勺鳛楸静≥o助的臨床診斷，與其他類型的腦白質(zhì)營養(yǎng)不良相鑒別。MRI表現(xiàn)MRI表現(xiàn)為腦室周圍及皮質(zhì)下白質(zhì)腦白質(zhì)病變影像診斷版本課件腦白質(zhì)病變影像診斷版本課件類球狀細(xì)胞型腦白質(zhì)營養(yǎng)不良Krabbe’（克拉貝?。┦喜“肴樘悄X苷脂β-半乳糖苷酶缺乏引起神經(jīng)脂質(zhì)代謝障礙所致。本病的嬰兒型較多見，3～6個(gè)月起病。MRI掃描病灶呈T1加權(quán)像低信號和T2加權(quán)像高信號改變，主要位于腦白質(zhì)，特別是在半卵圓中心和放射冠。晚期有明顯腦萎縮。

類球狀細(xì)胞型腦白質(zhì)營養(yǎng)不良Krabbe’（克拉貝?。┦喜∧X白質(zhì)病變影像診斷版本課件海綿狀腦病腦白質(zhì)海綿樣變性缺乏天門冬氨酸?；?，導(dǎo)致血、尿中N-乙酰天門冬氨酸堆積。生后2-9個(gè)月發(fā)病。CT平掃顯示嬰兒頭顱增大，顱縫分離。兩側(cè)大腦半球半卵園中心呈對稱性大片低密度改變，從白質(zhì)中央?yún)^(qū)到皮髓交界區(qū)，廣泛對稱分布，內(nèi)囊和胼胝體不受累，增強(qiáng)掃描病灶不強(qiáng)化，腦皮質(zhì)明顯變薄。MRI顯示腦白質(zhì)受累較CT更清晰，病灶可累及皮質(zhì)及弓狀纖維。海綿狀腦病腦白質(zhì)海綿樣變性腦白質(zhì)病變影像診斷版本課件亞力山大病本病病因不明，多見于1歲內(nèi)的嬰兒。額葉增大、腦室擴(kuò)大外，腦內(nèi)異常信號首先主要見于額葉腦白質(zhì)，向后發(fā)展累及內(nèi)囊、外囊和頂葉。晚期額葉可出現(xiàn)明顯囊性變和胼胝體萎縮。增強(qiáng)掃描可有強(qiáng)化，邊緣變得更清楚。亞力山大病本病病因不明，多見于1歲內(nèi)的嬰兒。腦白質(zhì)病變影像診斷版本課件脫髓鞘性腦白質(zhì)病多發(fā)硬化急性散發(fā)性腦脊髓炎橋腦中央髓鞘溶解癥橋腦外髓鞘溶解癥進(jìn)行性多灶性腦白質(zhì)病脫髓鞘性腦白質(zhì)病多發(fā)硬化多發(fā)性硬化多發(fā)性硬化（MS）是中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病的最常見類型，中青年人多見，MS的MRI診斷標(biāo)準(zhǔn)突出中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)病灶的空間和時(shí)間多發(fā)性的診斷核心地位。空間多發(fā)性標(biāo)準(zhǔn)需滿足5個(gè)區(qū)域中的2個(gè)區(qū)域：（1)3個(gè)以上腦室旁病灶；（2)1個(gè)以上幕下病灶；（3)1個(gè)以上脊髓病灶；（4)1個(gè)以上視神經(jīng)病灶；（5)1個(gè)以上皮層／近皮層病灶。時(shí)間多發(fā)標(biāo)準(zhǔn)：（1）與基線MRI比較，在隨訪中出現(xiàn)1個(gè)以上新的T2或增強(qiáng)病灶，對隨訪時(shí)間無特殊要求；（2）在任何時(shí)間同時(shí)存在強(qiáng)化和非強(qiáng)化病灶。多發(fā)性硬化多發(fā)性硬化（MS）是中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病的最常MRI特征病灶多發(fā)，大小數(shù)毫米到2厘米最多見，較大病灶可呈“假腫瘤征”或彌漫分布病灶；可累及大腦、腦干、小腦、脊髓和視神經(jīng)等多個(gè)部位?？衫奂癠形纖維。典型的MS腦內(nèi)病灶表現(xiàn)為側(cè)腦室周圍的異常高T2信號,沿血管長軸呈手指狀放射分布,與胼胝體和側(cè)腦室呈直角關(guān)系,故稱直角脫髓鞘征。MS脊髓內(nèi)病灶的特點(diǎn)是不超過2個(gè)脊髓節(jié)段、部分脊髓受累和不對稱損傷,但存在例外。一般說來,環(huán)形增強(qiáng)的病變提示陳舊性病變的再次活動(dòng),而結(jié)節(jié)性增強(qiáng)的病變提示新發(fā)的病變。MRI特征病灶多發(fā)，大小數(shù)毫米到2厘米最多見，較大病灶可呈“腦白質(zhì)病變影像診斷版本課件腦白質(zhì)病變影像診斷版本課件腦白質(zhì)病變影像診斷版本課件腦白質(zhì)病變影像診斷版本課件腦白質(zhì)病變影像診斷版本課件腦白質(zhì)病變影像診斷版本課件腦白質(zhì)病變影像診斷版本課件急性播散性腦脊髓炎急性播散性腦脊髓炎是一種免疫介導(dǎo)的主要累及腦和脊髓白質(zhì)的急性炎癥性脫髓鞘疾病，也稱為感染后或疫苗接種后腦脊髓炎多發(fā)于兒童，平均年齡5到8歲不等，無明顯的性別差異。ADEM通常為單向病程，但也有復(fù)發(fā)及多向病程的報(bào)導(dǎo)急性播散性腦脊髓炎急性播散性腦脊髓炎是一種免疫介導(dǎo)的主要累及MRI特點(diǎn)MRI異常情況通常表現(xiàn)在T2相及FLAIR相上。其典型特征是病灶大，多，不對稱，邊緣模糊，多為斑片狀。通常累及皮層下，中樞白質(zhì)，大腦半球的白質(zhì)聯(lián)合，小腦，腦干和脊髓。丘腦和基底節(jié)區(qū)是常受累的的區(qū)域，也可累及腦室周圍白質(zhì)，胼胝體通常很少受累，然而大面積的脫髓鞘病灶可能會累積胼胝體及對側(cè)半球。ADEM累及腦的MRI表現(xiàn)可分為四種類型病灶比較小，通常小于5mm病灶比較大，可能融合，病灶周圍可出現(xiàn)水腫和占位效應(yīng)除了有其它部位的病灶外還有雙側(cè)丘腦的對稱病灶在一些大的病灶中可以發(fā)現(xiàn)出血灶MRI特點(diǎn)MRI異常情況通常表現(xiàn)在T2相及FLAIR相上。其腦白質(zhì)病變影像診斷版本課件腦白質(zhì)病變影像診斷版本課件與MS的鑒別MS多發(fā)于青壯年，女性稍多于男性。ADEM多發(fā)于兒童，無明顯的性別差異ADEM常有明確的前驅(qū)感染或疫苗接種史，MS一般不明確MS反復(fù)發(fā)作，ADEM很少反復(fù)發(fā)作頭顱MRI：ADEM病灶多以皮層下白質(zhì)為主，深部灰質(zhì)也可受累，MS以中央?yún)^(qū)白質(zhì)為主，胼胝體受累多見與MS的鑒別MS多發(fā)于青壯年，女性稍多于男性。ADEM多發(fā)橋腦中央髓鞘溶解癥半數(shù)以上的患者為酒精中毒晚期,也可見于慢性消耗性疾病基礎(chǔ)上出現(xiàn)營養(yǎng)不良和電解質(zhì)紊亂。低鈉血癥時(shí)腦組織處于低滲狀態(tài),過快補(bǔ)充高滲鹽水使血漿滲透壓迅速提高,引起腦組織脫水和血腦屏障破壞,有害物質(zhì)透過血腦屏障可導(dǎo)致髓鞘脫失橋腦中央髓鞘溶解癥半數(shù)以上的患者為酒精中毒晚期,也可見于慢性MRI表現(xiàn)位于橋腦基底中央部的對稱性長T1長T2信號，于FLAIR呈高信號，腦橋邊緣不受累及。病灶形狀可多樣，橫軸位可呈圓形、卵圓形、三角形或“三叉魚叉”、“貓頭鷹樣”樣改變。臨床癥狀的出現(xiàn)與MRI上出現(xiàn)病灶并不同步，往往有1-2周的時(shí)間差。影像學(xué)檢查未見異常并不能排除CPM，懷疑時(shí)，建議在出現(xiàn)臨床表現(xiàn)后2周左右復(fù)查頭顱MRI，以免漏診。MRI表現(xiàn)位于橋腦基底中央部的對稱性長T1長T2信號，于FLMRI表現(xiàn)-“三叉魚叉”樣MRI表現(xiàn)-“三叉魚叉”樣MRI表現(xiàn)-“貓頭鷹樣”MRI表現(xiàn)-“貓頭鷹樣”橋腦外髓鞘溶解癥橋腦外髓鞘溶解癥進(jìn)行性多灶性腦白質(zhì)病進(jìn)行性多灶性白質(zhì)腦?。≒ML）是一種亞急性脫髓鞘疾病，因JC病毒激活而導(dǎo)致局灶性或多灶性神經(jīng)功能缺損，一般發(fā)生于嚴(yán)重免疫抑制患者。影像學(xué)診斷要點(diǎn)：雙側(cè)腦白質(zhì)區(qū)多發(fā)、散在、不對稱、進(jìn)展快、融合病灶腦室旁白質(zhì)、半卵圓中心、皮質(zhì)下白寨為最常見受累部位單個(gè)或多個(gè)不對稱性白質(zhì)病變，表現(xiàn)為T1低信號和T2高信號，并可見其邊緣擴(kuò)散受限，這支持了脫髓鞘病變的診斷；大多數(shù)病變由皮質(zhì)下白質(zhì)開始，逐漸進(jìn)展致深部腦白質(zhì)，呈現(xiàn)扇形，U形纖維受累；偶見小腦和腦干受累；腦后部（頂、額葉）多見，腦干、小腦及灰質(zhì)受累也可見；占位效應(yīng)不明顯；偶見與病灶邊緣和散在病灶內(nèi)點(diǎn)狀增強(qiáng)。進(jìn)行性多灶性腦白質(zhì)病進(jìn)行性多灶性白質(zhì)腦病（PML）是一種亞急腦白質(zhì)病變影像診斷版本課件腦白質(zhì)病變影像診斷版本課件胼胝體進(jìn)行性變性

1、又稱原發(fā)性胼胝體變性(MBD)2、罕見脫髓鞘性病變3、致病原因不明，常見于慢性酒精中毒患者4、病因病理病機(jī)最初認(rèn)為本病是意大利紅酒引起的胼胝體脫髓鞘，后又見非酒精中毒引起的類似疾病。5、可能由血腦屏障以及神經(jīng)細(xì)胞膜改變等繼發(fā)的通透性改變引起。6、有人認(rèn)為可能與長期大量酗酒、酒精性營養(yǎng)不良，長期處于低血納狀態(tài)有關(guān)。臨床表現(xiàn)主要表現(xiàn)為進(jìn)行性癡呆和昏睡。胼胝體進(jìn)行性變性

1、又稱原發(fā)性胼胝體變性(MBDMRI表現(xiàn)MRI表現(xiàn)腦白質(zhì)病變影像診斷版本課件腦白質(zhì)病變影像診斷版本課件腦白質(zhì)病變影像診斷版本課件Wernicke腦病Wernicke腦?。╓E）是由于維生素B1嚴(yán)重缺乏引起的嚴(yán)重營養(yǎng)代謝性腦病。VitB1的缺乏，持續(xù)數(shù)周即可產(chǎn)生癥狀。引起VitB1缺乏的因素主要為攝入不足、吸收障礙及生理需要量增加、遺傳因素、消耗增加等。最多見的慢性乙醇中毒和妊娠劇吐患者。其次長期外源性營養(yǎng)、神經(jīng)源性嘔吐。胃空腸吻合術(shù)后、結(jié)腸次全切除術(shù)后營養(yǎng)不良的患者、白血病、淋巴瘤、腎衰血透等惡性消耗性疾病患者及艾滋病患者。Wernicke腦病Wernicke腦病（WE）是由于維生MRI表現(xiàn)MRI特征性地表現(xiàn)為乳頭體、第三腦室、丘腦中背側(cè)核、中腦導(dǎo)水管周圍區(qū)域?qū)ΨQ性異常信號影，T1WI呈低信號，T2WI及Flair呈高信號，急性期增強(qiáng)掃描，由于血腦屏障破壞病灶可強(qiáng)化，經(jīng)治療后復(fù)查上述強(qiáng)化可消失，晚期可有局部腦萎縮。MRI表現(xiàn)為損害部位對稱性異常信號影。MRI表現(xiàn)MRI特征性地表現(xiàn)為乳頭體、第三腦室、丘腦中背側(cè)核腦白質(zhì)病變影像診斷版本課件CO中毒CO中毒后造成低氧血癥及腦組織缺血，MR主要表現(xiàn)為：雙側(cè)蒼白球長T1與長T2異常信號，卵圓形，直徑＜1cm，不強(qiáng)化；（熊貓眼）急性與亞急性期雙側(cè)大腦白質(zhì)區(qū)腦水腫，呈長T1與長T2信號，以腦室周圍白質(zhì)為主側(cè)腦室前、后角周圍月暈狀缺血性脫髓鞘改變，呈長T1與長T2，可長期存在；廣泛性腦萎縮，以髓質(zhì)性為主，雙側(cè)腦室擴(kuò)大，腦池?cái)U(kuò)大。CO中毒CO中毒后造成低氧血癥及腦組織缺血，MR主要表現(xiàn)為腦白質(zhì)病變影像診斷版本課件急性CO中毒常累及基底節(jié)區(qū)，包括蒼白球，殼核，尾狀核。丘腦、側(cè)腦室及皮層下白質(zhì)，胼胝體，皮層，顳葉海馬都可累及。CO中毒急性期：腦白質(zhì)可能比基底節(jié)區(qū)對缺血更敏感，且具有可逆性，繼之出現(xiàn)基底節(jié)區(qū)病變。急性CO中毒常累及基底節(jié)區(qū)，包括蒼白球，殼核，尾狀核。丘腦、急性期12h時(shí)FLAIR示正常，但DWI序列示頂、額、顳白質(zhì)高信號，ADC圖示相應(yīng)部位低信號，提示細(xì)胞毒性水腫，16天后復(fù)查：殼核、尾狀核出現(xiàn)高信號，而頂葉白質(zhì)無高信號。

急性期12h時(shí)FLAIR示正常，但DWI序列示頂、額CO中毒遲發(fā)性腦病指CO中毒恢復(fù)后一段時(shí)間（通常2-3周）后再次出現(xiàn)神經(jīng)精神癥狀。急性起病，3~5天達(dá)高峰。帕金森樣癥狀、智能迅速減退、二便失禁、步態(tài)異常、緘默MRI示雙側(cè)彌漫性，對稱（或不對稱性）腦白質(zhì)病變，主要累及側(cè)腦室旁和半卵園中心。CO中毒遲發(fā)性腦病指CO中毒恢復(fù)后一段時(shí)間（通常2-3周）后上、中、下分別為三個(gè)病人的MRI。上、中、下腦白質(zhì)病變影像診斷腦白質(zhì)病變影像診斷腦白質(zhì)的結(jié)構(gòu)腦白質(zhì)主要由神經(jīng)纖維構(gòu)成，而神經(jīng)纖維分有髓和無髓兩種。髓鞘伴軸突一起生長，并反復(fù)包卷軸突多次，形成多層同心圓的螺旋“板層”樣結(jié)構(gòu)，其主要化學(xué)成份是類脂質(zhì)和蛋白質(zhì)。類脂質(zhì)約占髓鞘的80%，呈嫌水性，帶離子的水不容易通過，而起“絕緣”作用。當(dāng)其受損時(shí)，較多水進(jìn)入髓磷脂內(nèi)，引起腦白質(zhì)的水含量增加。腦白質(zhì)的結(jié)構(gòu)腦白質(zhì)主要由神經(jīng)纖維構(gòu)成，而神經(jīng)纖維分有髓和無髓腦白質(zhì)病變影像診斷版本課件腦白質(zhì)病變影像診斷版本課件分類髓鞘形成不良、障礙：先天、遺傳性髓鞘發(fā)育成熟，被破壞，即腦白質(zhì)脫髓鞘疾病分類髓鞘形成不良、障礙：先天、遺傳性先天性和遺傳性腦白質(zhì)病腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良類球狀細(xì)胞型腦白質(zhì)營養(yǎng)不良海綿狀腦病亞力山大病先天性和遺傳性腦白質(zhì)病腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良病因：脂肪代謝紊亂所致，患者體內(nèi)缺乏乙酰輔酶A合成酶，不能將特長鏈脂肪酸切斷，使之在組織中、尤其在腦和腎上腺皮質(zhì)沉積，導(dǎo)致腦白質(zhì)和腎上腺皮質(zhì)破壞。多為3歲～12歲兒童。病灶呈T1加權(quán)低信號、T2加權(quán)像高信號改變，常經(jīng)胼胝體壓部連接兩側(cè)三角區(qū)病灶，呈現(xiàn)“蝶翼”樣形狀。活動(dòng)期周邊環(huán)形強(qiáng)化，非活動(dòng)期無強(qiáng)化。晚期大腦白質(zhì)普遍出現(xiàn)異常改變、無強(qiáng)化時(shí)，僅憑影像學(xué)表現(xiàn)很難與其它脫髓鞘疾病鑒別。腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良病因：腦白質(zhì)病變影像診斷版本課件異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良由于芳基硫酸酯酶或神經(jīng)鞘脂激活蛋白即腦硫脂激活蛋白的缺陷，使溶酶體內(nèi)腦硫脂水解受阻，而沉積在中樞神經(jīng)系統(tǒng)的白質(zhì)、周圍神經(jīng)及腎、膽囊、肝等內(nèi)臟組織，引起腦白質(zhì)、周圍神經(jīng)脫髓鞘形成的進(jìn)展性、退化性神經(jīng)系統(tǒng)疾病。通常按發(fā)病年齡分以下三型：晚嬰型（12-24個(gè)月）、青少年型（從兒童早期到青少年晚期不等）、成人型（多在2l歲后發(fā)?。４_診需測白細(xì)胞或呈纖維細(xì)胞的酶活性。異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良由于芳基硫酸酯酶或神經(jīng)鞘MRI表現(xiàn)MRI表現(xiàn)為腦室周圍及皮質(zhì)下白質(zhì)廣泛的，對稱性的改變，在T1WI為低信號、T2WI為高信號，通常自雙側(cè)額葉向后發(fā)展，到彌漫，開始于腦室周圍，注入造影劑后，病灶無強(qiáng)化。在癥狀早期即有很明顯的改變，但無U形纖維及小腦受累。后期可累及小腦，U形纖維，并有腦室擴(kuò)大和腦皮質(zhì)萎縮。MLD此病也可能累及患者的腎、膽囊、肝等，膽囊超聲的異?？勺鳛楸静≥o助的臨床診斷，與其他類型的腦白質(zhì)營養(yǎng)不良相鑒別。MRI表現(xiàn)MRI表現(xiàn)為腦室周圍及皮質(zhì)下白質(zhì)腦白質(zhì)病變影像診斷版本課件腦白質(zhì)病變影像診斷版本課件類球狀細(xì)胞型腦白質(zhì)營養(yǎng)不良Krabbe’（克拉貝?。┦喜“肴樘悄X苷脂β-半乳糖苷酶缺乏引起神經(jīng)脂質(zhì)代謝障礙所致。本病的嬰兒型較多見，3～6個(gè)月起病。MRI掃描病灶呈T1加權(quán)像低信號和T2加權(quán)像高信號改變，主要位于腦白質(zhì)，特別是在半卵圓中心和放射冠。晚期有明顯腦萎縮。

類球狀細(xì)胞型腦白質(zhì)營養(yǎng)不良Krabbe’（克拉貝?。┦喜∧X白質(zhì)病變影像診斷版本課件海綿狀腦病腦白質(zhì)海綿樣變性缺乏天門冬氨酸酰基酶，導(dǎo)致血、尿中N-乙酰天門冬氨酸堆積。生后2-9個(gè)月發(fā)病。CT平掃顯示嬰兒頭顱增大，顱縫分離。兩側(cè)大腦半球半卵園中心呈對稱性大片低密度改變，從白質(zhì)中央?yún)^(qū)到皮髓交界區(qū)，廣泛對稱分布，內(nèi)囊和胼胝體不受累，增強(qiáng)掃描病灶不強(qiáng)化，腦皮質(zhì)明顯變薄。MRI顯示腦白質(zhì)受累較CT更清晰，病灶可累及皮質(zhì)及弓狀纖維。海綿狀腦病腦白質(zhì)海綿樣變性腦白質(zhì)病變影像診斷版本課件亞力山大病本病病因不明，多見于1歲內(nèi)的嬰兒。額葉增大、腦室擴(kuò)大外，腦內(nèi)異常信號首先主要見于額葉腦白質(zhì)，向后發(fā)展累及內(nèi)囊、外囊和頂葉。晚期額葉可出現(xiàn)明顯囊性變和胼胝體萎縮。增強(qiáng)掃描可有強(qiáng)化，邊緣變得更清楚。亞力山大病本病病因不明，多見于1歲內(nèi)的嬰兒。腦白質(zhì)病變影像診斷版本課件脫髓鞘性腦白質(zhì)病多發(fā)硬化急性散發(fā)性腦脊髓炎橋腦中央髓鞘溶解癥橋腦外髓鞘溶解癥進(jìn)行性多灶性腦白質(zhì)病脫髓鞘性腦白質(zhì)病多發(fā)硬化多發(fā)性硬化多發(fā)性硬化（MS）是中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病的最常見類型，中青年人多見，MS的MRI診斷標(biāo)準(zhǔn)突出中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)病灶的空間和時(shí)間多發(fā)性的診斷核心地位。空間多發(fā)性標(biāo)準(zhǔn)需滿足5個(gè)區(qū)域中的2個(gè)區(qū)域：（1)3個(gè)以上腦室旁病灶；（2)1個(gè)以上幕下病灶；（3)1個(gè)以上脊髓病灶；（4)1個(gè)以上視神經(jīng)病灶；（5)1個(gè)以上皮層／近皮層病灶。時(shí)間多發(fā)標(biāo)準(zhǔn)：（1）與基線MRI比較，在隨訪中出現(xiàn)1個(gè)以上新的T2或增強(qiáng)病灶，對隨訪時(shí)間無特殊要求；（2）在任何時(shí)間同時(shí)存在強(qiáng)化和非強(qiáng)化病灶。多發(fā)性硬化多發(fā)性硬化（MS）是中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病的最常MRI特征病灶多發(fā)，大小數(shù)毫米到2厘米最多見，較大病灶可呈“假腫瘤征”或彌漫分布病灶；可累及大腦、腦干、小腦、脊髓和視神經(jīng)等多個(gè)部位?？衫奂癠形纖維。典型的MS腦內(nèi)病灶表現(xiàn)為側(cè)腦室周圍的異常高T2信號,沿血管長軸呈手指狀放射分布,與胼胝體和側(cè)腦室呈直角關(guān)系,故稱直角脫髓鞘征。MS脊髓內(nèi)病灶的特點(diǎn)是不超過2個(gè)脊髓節(jié)段、部分脊髓受累和不對稱損傷,但存在例外。一般說來,環(huán)形增強(qiáng)的病變提示陳舊性病變的再次活動(dòng),而結(jié)節(jié)性增強(qiáng)的病變提示新發(fā)的病變。MRI特征病灶多發(fā)，大小數(shù)毫米到2厘米最多見，較大病灶可呈“腦白質(zhì)病變影像診斷版本課件腦白質(zhì)病變影像診斷版本課件腦白質(zhì)病變影像診斷版本課件腦白質(zhì)病變影像診斷版本課件腦白質(zhì)病變影像診斷版本課件腦白質(zhì)病變影像診斷版本課件腦白質(zhì)病變影像診斷版本課件急性播散性腦脊髓炎急性播散性腦脊髓炎是一種免疫介導(dǎo)的主要累及腦和脊髓白質(zhì)的急性炎癥性脫髓鞘疾病，也稱為感染后或疫苗接種后腦脊髓炎多發(fā)于兒童，平均年齡5到8歲不等，無明顯的性別差異。ADEM通常為單向病程，但也有復(fù)發(fā)及多向病程的報(bào)導(dǎo)急性播散性腦脊髓炎急性播散性腦脊髓炎是一種免疫介導(dǎo)的主要累及MRI特點(diǎn)MRI異常情況通常表現(xiàn)在T2相及FLAIR相上。其典型特征是病灶大，多，不對稱，邊緣模糊，多為斑片狀。通常累及皮層下，中樞白質(zhì)，大腦半球的白質(zhì)聯(lián)合，小腦，腦干和脊髓。丘腦和基底節(jié)區(qū)是常受累的的區(qū)域，也可累及腦室周圍白質(zhì)，胼胝體通常很少受累，然而大面積的脫髓鞘病灶可能會累積胼胝體及對側(cè)半球。ADEM累及腦的MRI表現(xiàn)可分為四種類型病灶比較小，通常小于5mm病灶比較大，可能融合，病灶周圍可出現(xiàn)水腫和占位效應(yīng)除了有其它部位的病灶外還有雙側(cè)丘腦的對稱病灶在一些大的病灶中可以發(fā)現(xiàn)出血灶MRI特點(diǎn)MRI異常情況通常表現(xiàn)在T2相及FLAIR相上。其腦白質(zhì)病變影像診斷版本課件腦白質(zhì)病變影像診斷版本課件與MS的鑒別MS多發(fā)于青壯年，女性稍多于男性。ADEM多發(fā)于兒童，無明顯的性別差異ADEM常有明確的前驅(qū)感染或疫苗接種史，MS一般不明確MS反復(fù)發(fā)作，ADEM很少反復(fù)發(fā)作頭顱MRI：ADEM病灶多以皮層下白質(zhì)為主，深部灰質(zhì)也可受累，MS以中央?yún)^(qū)白質(zhì)為主，胼胝體受累多見與MS的鑒別MS多發(fā)于青壯年，女性稍多于男性。ADEM多發(fā)橋腦中央髓鞘溶解癥半數(shù)以上的患者為酒精中毒晚期,也可見于慢性消耗性疾病基礎(chǔ)上出現(xiàn)營養(yǎng)不良和電解質(zhì)紊亂。低鈉血癥時(shí)腦組織處于低滲狀態(tài),過快補(bǔ)充高滲鹽水使血漿滲透壓迅速提高,引起腦組織脫水和血腦屏障破壞,有害物質(zhì)透過血腦屏障可導(dǎo)致髓鞘脫失橋腦中央髓鞘溶解癥半數(shù)以上的患者為酒精中毒晚期,也可見于慢性MRI表現(xiàn)位于橋腦基底中央部的對稱性長T1長T2信號，于FLAIR呈高信號，腦橋邊緣不受累及。病灶形狀可多樣，橫軸位可呈圓形、卵圓形、三角形或“三叉魚叉”、“貓頭鷹樣”樣改變。臨床癥狀的出現(xiàn)與MRI上出現(xiàn)病灶并不同步，往往有1-2周的時(shí)間差。影像學(xué)檢查未見異常并不能排除CPM，懷疑時(shí)，建議在出現(xiàn)臨床表現(xiàn)后2周左右復(fù)查頭顱MRI，以免漏診。MRI表現(xiàn)位于橋腦基底中央部的對稱性長T1長T2信號，于FLMRI表現(xiàn)-“三叉魚叉”樣MRI表現(xiàn)-“三叉魚叉”樣MRI表現(xiàn)-“貓頭鷹樣”MRI表現(xiàn)-“貓頭鷹樣”橋腦外髓鞘溶解癥橋腦外髓鞘溶解癥進(jìn)行性多灶性腦白質(zhì)病進(jìn)行性多灶性白質(zhì)腦?。≒ML）是一種亞急性脫髓鞘疾病，因JC病毒激活而導(dǎo)致局灶性或多灶性神經(jīng)功能缺損，一般發(fā)生于嚴(yán)重免疫抑制患者。影像學(xué)診斷要點(diǎn)：雙側(cè)腦白質(zhì)區(qū)多發(fā)、散在、不對稱、進(jìn)展快、融合病灶腦室旁白質(zhì)、半卵圓中心、皮質(zhì)下白寨為最常見受累部位單個(gè)或多個(gè)不對稱性白質(zhì)病變，表現(xiàn)為T1低信號和T2高信號，并可見其邊緣擴(kuò)散受限，這支持了脫髓鞘病變的診斷；大多數(shù)病變由皮質(zhì)下白質(zhì)開始，逐漸進(jìn)展致深部腦白質(zhì)，呈現(xiàn)扇形，U形纖維受累；偶見小腦和腦干受累；腦后部（頂、額葉）多見，腦干、小腦及灰質(zhì)受累也可見；占位效應(yīng)不明顯；偶見與病灶邊緣和散在病灶內(nèi)點(diǎn)狀增強(qiáng)。進(jìn)行性多灶性腦白質(zhì)病進(jìn)行性多灶性白質(zhì)腦?。≒ML）是一種亞急腦白質(zhì)病變影像診斷版本課件腦白質(zhì)病變影像診斷版本課件胼胝體進(jìn)行性變性

1、又稱原發(fā)性胼胝體變性(MBD)2、罕見脫髓鞘性病變3、致病原因不明，常見于慢性酒精中毒患者4、病因病理病機(jī)最初認(rèn)為本病是意大利紅酒引起的胼胝體脫髓鞘，后又見非酒精中毒引起的類似疾病。5、可能由血腦屏障以及神經(jīng)細(xì)胞膜改變等繼發(fā)的通透性改變引起。6、有人認(rèn)為可能與長期大量酗酒、酒精性營養(yǎng)不良，長期處于低血納狀態(tài)有關(guān)。臨床表現(xiàn)主要表現(xiàn)為進(jìn)行性癡呆和昏睡。胼胝體進(jìn)行性變性

1、又稱原發(fā)性胼胝體變性(MBDMRI表現(xiàn)MRI表現(xiàn)腦白質(zhì)病變影像診斷版本課件腦白質(zhì)病變影像診斷版本課件腦白質(zhì)病變影像診斷版本課件Wernicke腦病Wernicke腦病（WE）是由于維生素B1嚴(yán)重缺乏引起的嚴(yán)重營養(yǎng)代謝性腦病