脂肪代謝合成課件

一、飽和脂肪酸的從頭合成（一）合成部位肝、腎、腦、肺、乳腺及脂肪等組織的胞漿中。肝是主要場所。（二）合成原料乙酰CoA為主要原料，主要來自葡萄糖。NADPH主要來自磷酸戊糖途徑,其次是三羧酸轉(zhuǎn)運體系中的蘋果酸酶反應。還需ATP

、CO2及Mn2+等。一、飽和脂肪酸的從頭合成（一）合成部位1

線粒體中的乙酰CoA，需通過三羧酸轉(zhuǎn)運體系（也稱擰檬酸穿梭系統(tǒng)）運到胞漿中，才能供脂肪酸合成所需，此過程是耗能的。線粒體中的乙酰CoA，需通過三羧酸轉(zhuǎn)運體系（也稱擰檬酸2線粒體基質(zhì)內(nèi)膜胞液HSCoA檸檬酸草酰乙酸檸檬酸合酶H2O+乙酰CoAHSCoA+ATP檸檬酸裂解酶草酰乙酸乙酰CoA+ADP+Pi

丙酮酸NADH+H+蘋果酸脫氫酶蘋果酸NAD+ADP+Pi丙酮酸羧化酶

ATP+CO2檸檬酸蘋果酸酶NADP+NADPH+H++CO2

丙酮酸蘋果酸NAD+NADH+H+蘋果酸脫氫酶

乙酰CoA轉(zhuǎn)運出線粒體過程圖解線粒體基質(zhì)內(nèi)31、丙二酸單酰-CoA的合成：乙酰CoA羧化酶（生物素、Mn2+）*CH3CO~SCoAADP+PiHCO3-

+H++ATPHOOC-CH2-CO~SCoA

（三）合成過程乙酰CoA羧化酶：具有生物素羧基載體、生物素羧化酶、轉(zhuǎn)羧酶活性，是脂酸合成的限速酶。其催化的反應歷程如下：

關鍵酶1、丙二酸單酰-CoA的合成：乙酰CoA羧化酶*CH3CO~4脂肪代謝合成[課件]5H2O

活性羧化酶

檸檬酸乙酰CoA羧化酶活性的調(diào)節(jié)部分活性羧化酶檸檬酸

P

無活性羧化酶P

ATPADPcAMP活化的蛋白激酶Pi蛋白磷酸酶2A單體(無活性)多聚體(有活性)檸檬酸長鏈脂酰CoAH2O活性檸檬酸乙酰CoA羧化酶活性的調(diào)節(jié)部分活62、脂肪酸合成脂肪酸合成由脂肪酸合成酶系催化。在高等動物，脂肪酸合成酶系是一個多功能酶的二聚體。每個亞基含有一個?；d體蛋白（ACP）的核心和7種酶的活性部位,由一個基因編碼。(1)脂肪酸合成酶系2、脂肪酸合成脂肪酸合成由脂肪酸合成酶系催化。(1)脂肪酸合7脂肪酸合成酶系脂肪酸合成酶系8E.Coli脂肪酸合成酶系ACP

?；d體蛋白(輔基磷酸泛酸巰基乙胺)AT

乙酰CoA：ACP轉(zhuǎn)酰酶MT

丙二酸單酰CoA：ACP轉(zhuǎn)酰酶KS

β-酮酰-ACP合酶KR

β-酮酰-ACP還原酶HD

β-羥酰-ACP脫水酶ER

烯酰-ACP還原酶動物細胞中還有第七個酶：軟脂酰-ACP硫酯酶（PT）E.Coli脂肪酸合成酶系ACP?；d體蛋白(輔基磷9酰基載體蛋白（ACP）

?；d體蛋白（ACP）的輔基是磷酸泛酰巰基乙胺（Pn),其磷酸基團與蛋白質(zhì)的Ser32-OH連接。

活性基團為巰基，故寫為ACP-SH，巰基為結合并轉(zhuǎn)運脂?；牟课?。

ACP-SH是整個合成體系的中心。?；d體蛋白（ACP）?；d體蛋白（ACP）的輔基是10輔酶A-SH與ACP-SH比較:脂肪酸合成中的?；d體脂肪酸分解中的酰基載體輔酶A-SH與ACP-SH比較:脂肪酸合成中的?；d體脂肪酸11①啟動CE—SHACP—SHECH3CO~SCoACoASH乙酰-CoA：ACP轉(zhuǎn)移酶(AT)CE—SHACP—S—CO—CH3ECE—S—CO—CH3ACP—SHEAT

結果：完成以ACP-SH為載體將乙?；D(zhuǎn)移到脂肪酸合酶（CE-SH）上。（2）丙二酸單酰CoA轉(zhuǎn)變?yōu)檐浿岬倪^程:①啟動CE—SHACP—SHECH3CO~SCoACoAS12②

裝載CE—S—CO—CH3ACP—SHECE—S—CO—CH3ACP—S—CO—CH2*COOHE

*HOOC-CH2CO~SCoACoASH

丙二酸單酰-CoA-ACP轉(zhuǎn)酰酶(MT)

結果：完成乙酰CoA和丙二酸單酰CoA加載到脂肪酸合酶上。②裝載CE—S—CO—CH3ACP—SHECE—S—CO—13③縮合脫羧

結果：在β-酮酰-ACP合酶(KS)的催化下，完成乙?；c丙二酸單酰基縮合并脫羧形成β-酮丁酰-ACP。③縮合脫羧結果：在β-酮酰-ACP合酶(KS)的14④

還原

結果：在β-酮酰-ACP還原酶(KR)的催化下，β-酮丁酰加氫還原為D-β-羥丁酰-ACP。④還原結果：在β-酮酰-ACP還原酶(KR)的催化下15⑤脫水

結果：在β-羥酰-ACP脫水酶(HD)的催化下，β-羥丁?；撍纬搔?β–烯丁酰ACP。⑤脫水結果：在β-羥酰-ACP脫水酶(HD)的催化下16⑥

還原

結果：在烯酰-ACP還原酶(ER)的催化下，α,β–烯丁?；託溥€原為丁酰-ACP。⑥還原結果：在烯酰-ACP還原酶(ER)的催化下，α17脂肪酸合成循環(huán)①乙酰基轉(zhuǎn)移②丙二酸單?；D(zhuǎn)移③縮合④加氫⑤脫水⑥再加氫⑦?；D(zhuǎn)移ATKSKSMTKSKSKSKRHDER脂肪酸合成循環(huán)①乙酰基轉(zhuǎn)移②丙二酸單?；D(zhuǎn)移③縮合④加氫⑤脫18脂肪代謝合成[課件]19⑦釋放

脂肪酸合成的每一循環(huán)中，脂肪酸鏈延伸了兩個碳原子。動物細胞中延伸的程序在到達16個碳原子時即行停止，最終產(chǎn)物形成軟酯酰-ACP，此時軟酯酰-ACP硫酯酶開始起作用，催化軟酯酰-ACP水解，形成游離的軟脂酸軟酯酰-ACP+H2O軟脂酸+HS-ACP+H2O軟酯酰-ACP硫酯酶⑦釋放脂肪酸合成的每一循環(huán)中，脂肪酸鏈延伸了兩個碳20

乙酰CoA＋7丙二酸單酰CoA＋14NADPH＋14H+＋H2O軟脂酸＋14NADP+＋7CO2＋7H2O＋8CoA-SH脂肪酸合成酶系（7次循環(huán)）軟脂酸（16C）合成的總反應式：乙酰CoA＋7丙二酸單酰CoA軟脂酸＋14NADP+＋7C21區(qū)別點從頭合成β—氧化細胞中發(fā)生部位細胞質(zhì)線粒體?；d體ACP-SHCoA-SH二碳片段的加入與裂解方式丙二酰單酰CoA乙酰CoA電子供體或受體NADPHFAD、NAD+酶系七種酶和一個蛋白質(zhì)組成復合物四種酶原料轉(zhuǎn)運方式三羧酸轉(zhuǎn)運系統(tǒng)肉堿穿梭系統(tǒng)羥脂?；衔锏闹虚g構型D-型L-型對二氧化碳和檸檬酸的需求需求不需求能量變化消耗7個ATP和14NADPH產(chǎn)生106個ATP（四）脂肪酸從頭合成與β—氧化比較區(qū)別點從頭合成β—氧化細胞中發(fā)生部位細胞質(zhì)線粒體?；d體AC22反應途徑中的4步反應比較反應途徑中的4步反應比較23二、脂肪酸碳鏈的延長★軟脂酰CoA或軟脂酸生成后，可在光滑內(nèi)質(zhì)網(wǎng)及線粒體經(jīng)脂肪酸碳鏈延長酶系的催化作用下，形成更長碳鏈的飽和脂肪酸。線粒體延長途徑：基本上是β-氧化的逆過程，只是NADPH

作為供氫體參與第二次還原反應。光滑內(nèi)質(zhì)網(wǎng)延長途徑：與從頭合成類似，只是輔酶A代替ACP作為?；d體，由丙二酰輔酶A提供二碳單位。延長途徑二、脂肪酸碳鏈的延長★軟脂酰CoA或軟脂酸生成后，可在24線粒體延長途徑NADPHNADP+基本為脂酰CoAβ-

氧化的逆過程脂酰CoA的β-氧化過程烯酰還原酶線粒體延長途徑NADPHNADP+基本為脂酰CoAβ-脂酰C252、內(nèi)質(zhì)網(wǎng)延長途徑OO||||R-CH2-C~SCoA+HOOC-CH2-C~SCoAOO||||R-CH2-C-CH2-C~SCoA加氫NADPH+H+NADP+OHO|||R-CH2-CH-CH2-C~SCoA縮合

O

||R-CH2-CH=CH-C~SCoA脫水H2O加氫NADPH+H+NADP+

O

||R-CH2-CH2-CH2-C~SCoA2、內(nèi)質(zhì)網(wǎng)延長途徑O26內(nèi)質(zhì)網(wǎng)和線粒體脂酸碳鏈延長比較內(nèi)質(zhì)網(wǎng)線粒體長鏈脂酸的前體軟脂酰CoA軟脂酰CoA二碳單位的供體丙二酰CoA乙酰CoA?；d體HSCoAHSCoA終產(chǎn)物18C~24C18C~26C內(nèi)質(zhì)網(wǎng)和線粒體脂酸碳鏈延長比較內(nèi)質(zhì)網(wǎng)線粒體長鏈脂酸的前體軟脂27三、不飽和脂肪酸的合成

合成部位：光面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)

催化關鍵酶：脂肪酰-CoA去飽和酶合成機制：由兩種酶（脂肪酰-CoA去飽和酶、NADH-細胞色素b5還原酶）和一個細胞色素（細胞色素b5）組成的電子傳遞體系參與。三、不飽和脂肪酸的合成合成部位：光面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)28不飽和脂肪酸的生成NADHNAD不飽和脂肪酸的生成NADHNAD29人體內(nèi)有Δ4，Δ5，Δ8及Δ9去飽和酶，催化飽和脂肪酸引入雙鍵，使之轉(zhuǎn)變?yōu)椴伙柡椭舅?。但至今在體內(nèi)尚未發(fā)現(xiàn)有Δ9以上的去飽和酶，即在第10C與ω碳原子之間不能形成雙鍵。

必需脂肪酸:

指人體不能合成，必需由食物提供的脂肪酸，有3種：亞油酸(18C:2Δ9,12

）亞麻酸(18C:3Δ6,9,12)花生四烯酸(20C:4Δ5,8,11,14)人體內(nèi)有Δ4，Δ5，Δ8及Δ9去飽和酶，催化飽和脂肪酸引入雙301.代謝物的影響（1）進食糖糖代謝脂肪酸合成異檸檬酸脫氫酶(—)檸檬酸、異檸檬酸透出線粒體合成脂肪有關的酶的活性檸檬酸裂解乙酰CoANADPH+乙酰CoA+ATP(+)乙酰CoA羧化酶四、脂肪酸合成的調(diào)節(jié)1.代謝物的影響（1）進食糖糖代謝脂肪酸合成異檸檬酸脫氫31饑餓、糖供應不足脂肪動員脂酰CoA（一）乙酰CoA羧化酶活性（胞液）

透出線粒體的檸檬酸乙酰CoA羧化酶激活作用生成乙酰CoA（一）檸檬酸合酶（線粒體）脂肪酸的合成1.代謝物的影響（2）饑餓、糖供應不足脂肪動員脂酰CoA（一）乙酰CoA羧化酶活性32乙酰CoA檸檬酸丙二酸單酰CoA軟脂酰CoA（+）胰島素（+）（+）丙酮酸丙酮酸脫氫酶（一）胰高血糖素（一）腎上腺素檸檬酸裂解酶乙酰CoA羧化酶（一）2.激素的調(diào)節(jié)（+）胰島素乙酰CoA檸檬酸丙二酸單酰CoA軟脂酰CoA（+）胰島素（+33乙酰-CoA羧化酶單體P（無活性）乙酰CoA羧化酶多聚體（有活性）ADPATPPi蛋白磷酸酶cAMP-依賴蛋白質(zhì)激酶胰高血糖素、腎上腺素（+）激素對酶的共價修飾調(diào)節(jié)機制胰島素（-）乙酰-CoA羧化酶單體P（無活性）乙酰CoA羧化酶多聚體34五、甘油三酯的合成合成部位：肝、脂肪組織及小腸。合成原料：甘油、脂酸主要由糖代謝提供。合成基本過程：

甘油一酯途徑

甘油二酯途徑五、甘油三酯的合成合成部位：肝、脂肪組織及小腸。351、甘油一酯途徑：小腸粘膜細胞利用消化吸收的甘油一酯及脂酸再合成甘油三酯，稱甘油一酯途徑。1、甘油一酯途徑：小腸粘膜細胞利用消化吸收的甘油一酯及脂酸再36合成基本過程：CH2OCOR1

R2CO-O-CHCH2OH脂酰CoA轉(zhuǎn)移酶

CoA~SH脂酰CoA轉(zhuǎn)移酶CoA~SHCH2OHR2CO-O-CHCH2OHMGDG

CH2OCOR1

R2CO-O-CHCH2OCOR3

TGRCO~SCoARCOOH脂酰CoA合成酶ATPAMP+PPi合成基本過程：CH2OCOR1R2CO-O-CHCH2O372、甘油二酯途徑：肝細胞、脂肪細胞主要以糖代謝產(chǎn)物為原料按此途徑合成甘油三酯。2、甘油二酯途徑：肝細胞、脂肪細胞主要以糖代謝產(chǎn)物為原料按此38合成基本過程：葡萄糖NADH+H+

NAD+

磷酸甘油脫氫酶CH2OHCCH2O-HO—PCH2OCOR1

CCH2O-R2CO-O—PCH2OCOR1

CCH2OH

R2CO-O-H2OPi磷脂酸磷酸酶

CH2OCOR1

CCH2OCOR3

R2CO-O—CoA-SHR3CO~SC0A

脂酰CoA轉(zhuǎn)移酶

R1CO~SCoAR2CO~SC0A

脂酰CoA轉(zhuǎn)移酶2CoA-SH

磷脂酸甘油三酯CH2OHC=OCH2O—P1，2-甘油二酯合成基本過程：葡萄糖NADH+H+NAD+磷酸甘油39甘油磷脂（磷脂酰甘油）：由甘油構成的磷脂，是生物膜的主要組分。鞘氨醇磷脂：含鞘氨醇而不含甘油的磷脂，是神經(jīng)組織各種膜（如神經(jīng)髓鞘）的主要結構脂之一。磷脂－含磷酸復合脂第四節(jié)磷脂的代謝甘油磷脂（磷脂酰甘油）：由甘油構成的磷脂，是生物膜的主要組分40一、甘油磷脂的基本結構CH2-O-CO-R'R"-CO-O-CHCH2-O-PO3-X||磷脂酰膽堿一、甘油磷脂的基本結構CH2-O-CO-R'R"-CO-O-41體內(nèi)幾種重要的甘油磷脂X-OHX取代基甘油磷脂的名稱水－H磷脂酸膽堿－CH2CH2N+(CH3)3磷脂酰膽堿乙醇胺－CH2CH2NH3+磷脂酰乙醇胺絲氨酸－CH2CHNH2COOH磷脂酰絲氨酸甘油－CH2CHOHCH2OH磷脂酰甘油磷脂酰甘油二磷脂酰甘油肌醇磷脂酰肌醇體內(nèi)幾種重要的甘油磷脂X-OHX取代基甘油磷脂的名稱水－H磷42

存在于細胞溶酶體、蛇、蜂、蝎毒。產(chǎn)物為溶血磷脂2。

存在于細胞膜及線粒體膜、蛇、蜂、蝎毒。產(chǎn)物為溶血磷脂1。急性胰腺炎時，組織中的溶血磷脂A2原被激活。存在于細胞膜、蛇毒及某些細菌主要存在于高等植物，動物腦組織亦有。B2A1CDCH2—O——C—R1=OR2—C——O—CH=OCH2—O——p——O—X=OOHA2B1磷脂酶A1:磷脂酶A2:磷脂酶C:磷脂酶D:磷脂酶B1:磷脂酶B2:水解溶血磷脂1水解溶血磷脂2二、甘油磷脂的分解代謝存在于細胞溶酶體、蛇、蜂、蝎毒。產(chǎn)物為溶血磷脂2。43三、甘油磷脂的合成代謝1.合成部位：全身各組織內(nèi)質(zhì)網(wǎng)，肝、腎、腸最活躍。2.合成原料及輔因子：脂酸、甘油：由糖代謝提供多不飽和脂酸：從植物油攝取磷酸鹽：由ATP提供含氮化合物：從食物攝取或體內(nèi)合成CTP：構成活化的中間物三、甘油磷脂的合成代謝1.合成部位：全身各組織內(nèi)質(zhì)網(wǎng)，肝、443、合成過程（1）CDP-膽堿、CDP-乙醇胺的生成HOCH2CHCOOHNH2

CO2

HOCH2CH2NH2

HOCH2CH2N+(CH3)3

3S-腺苷蛋氨酸ATPADP

乙醇胺激酶P—OCH2CH2NH2

ATP

ADP膽堿激酶P—OCH2CH2N+(CH3)3CTPPPiCTP：磷酸乙醇胺胞苷轉(zhuǎn)移酶CDP—OCH2CH2NH2

CTPPPiCTP：磷酸膽堿胞苷轉(zhuǎn)移酶CDP—OCH2CH2N+(CH3)3

CDP-乙醇胺CDP-膽堿3、合成過程HOCH2CHCOOHNH2CO2HOCH245（2）甘油二酯途徑磷脂酸1，2-甘油二酯CDP-膽堿磷脂酰膽堿磷脂酰乙醇胺磷脂酰絲氨酸CMP磷酸膽堿轉(zhuǎn)移酶磷酸乙醇胺轉(zhuǎn)移酶★：磷脂酰乙醇胺絲氨酸轉(zhuǎn)移酶CDP-乙醇胺H2OPi磷脂酸磷酸酶

3S-腺苷蛋氨酸磷脂酰乙醇胺甲基轉(zhuǎn)移酶絲氨酸乙醇胺★

H+

CO2

脫羧酶

（2）甘油二酯途徑磷脂酸1，2-甘油二酯CDP-膽堿磷脂酰膽46（3）CDP-甘油二酯途徑磷脂酸CDP-甘油二酯磷脂酰絲氨酸二磷脂酰甘油(心磷脂)磷脂酰肌醇合成酶

絲氨酸CMP肌醇CMPCTPPPi胞苷轉(zhuǎn)移酶CMP磷脂酰甘油（3）CDP-甘油二酯途徑磷脂酸CDP-甘油二酯磷脂酰絲氨酸47結構及功能合成轉(zhuǎn)化與排泄第五節(jié)膽固醇的代謝結構及功能第五節(jié)膽固醇的代謝48

一、膽固醇的結構、功能ABC1234567891011121315161718192021222324252627D14極性頭甾核烴基側(cè)鏈1、膽固醇的結構一、膽固醇的結構、功能ABC12345678910111249生物膜的組分之一組成血漿脂蛋白轉(zhuǎn)變?yōu)楣檀技に剞D(zhuǎn)變?yōu)榫S生素D3轉(zhuǎn)變?yōu)槟懼幔ㄅ判剐问剑?、膽固醇的功能生物膜的組分之一3、膽固醇的功能50(一)合成部位腦和紅細胞之外的所有組織,主要在是肝細胞溶膠及光面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)。(二)合成原料

乙酰CoA:主要來自葡萄糖代謝,經(jīng)檸檬酸-丙酮酸循環(huán)轉(zhuǎn)運出線粒體而進入胞液，此過程為耗能過程。

NADPH：主要來自磷酸戊糖途徑。

ATP：主要來自葡萄糖有氧氧化。

二、膽固醇的合成

(一)合成部位腦和紅細胞之外的所有組織,主要在是肝細胞溶膠及51（三）膽固醇合成的基本過程

膽固醇合成非常復雜，由30多步反應構成，其基本過程可分為下列三個階段：（三）膽固醇合成的基本過程膽固醇合成非常復雜，由30多521、甲羥戊酸的合成關鍵酶1、甲羥戊酸的合成關鍵酶532．甲羥戊酸縮合生成鯊烯：此過程在胞液中進行。6MVA(C6)→65-焦磷酸甲羥戊酸(C6)

→6異戊烯焦磷酸(C5)

→6二甲丙烯焦磷酸(C5)

→2法呢焦磷酸(C15)

→鯊烯(C30)

。2．甲羥戊酸縮合生成鯊烯：6MVA(C6)→65-焦磷酸甲543.膽固醇的生成:羧化環(huán)化O2羊毛固醇(30C)脫甲基、還原等NADPH+H+HO鯊烯(30C)膽固醇(27C)3.膽固醇的生成:羧化環(huán)化O2羊毛固醇脫甲基、還原等NA55膽固醇與酮體合成的聯(lián)系膽固醇與酮體合成的聯(lián)系56(四)膽固醇合成的調(diào)節(jié)1.飽食與饑餓★高糖、高飽和脂肪膳食時，能誘導肝

HMG-CoA還原酶合成

★糖及脂肪代謝產(chǎn)生的

乙酰CoA、ATP、NADPH+H+等增多

★過多的蛋白質(zhì)，因丙氨酸及絲氨酸等代謝提供了原料乙酰CoA

★饑餓、禁食則相反膽固醇合成增加(四)膽固醇合成的調(diào)節(jié)1.飽食與饑餓★高糖、高飽和脂肪572.膽固醇

食物Ch有限地反饋抑制HMG-CoA合成(~25%).3.激素的影響胰高血糖素胰島素甲狀腺素膽固醇合成膽固醇合成膽固醇合成

無Ch攝入時解除此種抑制，故適量的Ch攝入有利于此反饋抑制作用。2.膽固醇食物Ch有限地反饋抑制HMG-Co58三、膽固醇的轉(zhuǎn)化與排泄

膽固醇在體內(nèi)不能被徹底分解為二氧化碳和H2O，其代謝去路是轉(zhuǎn)變?yōu)槟懼?、類固醇激素及維生素D3膽汁酸維生素D3膽固醇孕烯醇酮皮質(zhì)酮孕酮皮質(zhì)醇（糖皮質(zhì)激素）醛固酮（鹽皮質(zhì)激素）睪丸酮雌二醇（性激素）糞便排出三、膽固醇的轉(zhuǎn)化與排泄膽固醇在體內(nèi)不能被徹底分解為二氧59脂類代謝復習脂類代謝復習60飽和脂肪酸氧化小結飽和脂肪酸氧化小結61脂肪酸β-氧化的能量生成

1分子軟脂酸(16C)活化生成的軟脂酰CoA經(jīng)7次β-氧化.總反應式如下:

軟脂酰CoA+7FAD+7NAD++7CoA-SH+7H2O8乙酰CoA+7FADH2+7(NADH+H+)脂肪酸β-氧化的能量生成1分子軟脂酸(16C)活化生成62酮體的生成和利用酮體的生成和利用63脂肪酸合成循環(huán)①乙?；D(zhuǎn)移②丙二酸單?；D(zhuǎn)移③縮合④加氫⑤脫水⑥再加氫⑦酰基轉(zhuǎn)移脂肪酸合成循環(huán)①乙?；D(zhuǎn)移②丙二酸單?；D(zhuǎn)移③縮合④加氫⑤脫64軟脂酸合成總結算軟脂酸合成總結算65脂肪酸的從頭合成與β—氧化比較:區(qū)別點從頭合成β—氧化細胞中發(fā)生部位細胞質(zhì)線粒體?；d體ACP-SHCOA-SH二碳片段的加入與裂解方式丙二酰單酰COA乙酰COA電子供體或受體NADPHFAD、NAD+酶系七種酶和一個蛋白質(zhì)組成復合物四種酶原料轉(zhuǎn)運方式檸檬酸轉(zhuǎn)運系統(tǒng)肉堿穿梭系統(tǒng)羥脂酰化合物的中間構型D-型L-型對二氧化碳和檸檬酸的需求要求不要求能量變化消耗7個ATP和14NADPH產(chǎn)生106個ATP脂肪酸的從頭合成與β—氧化比較:區(qū)別點從頭合成β—氧化細胞中66一、選擇題1、線粒體基質(zhì)中脂酰CoA脫氫酶的輔酶是：（）

A、FADB、NADP+C、NAD+D、GSSG2、在脂肪酸的合成中，每次碳鏈的延長都需要什么直接參加？（）

A、乙酰CoAB、草酰乙酸C、丙二酸單酰CoAD、甲硫氨酸3、合成脂肪酸所需的氫由下列哪一種遞氫體提供？（）

A、NADP+B、NADPH+H+C、FADH2D、NADH+H+4、脂肪酸活化后，β－氧化反復進行，不需要下列哪一種酶參與？（）

A、脂酰CoA脫氫酶B、β－羥脂酰CoA脫氫酶

C、烯脂酰CoA水合酶D、硫激酶5、軟脂酸的合成及其氧化的區(qū)別為（）

(1)細胞部位不同(2)?；d體不同(3)加上及去掉2C單位的化學方式不同(4)β－酮脂酰轉(zhuǎn)變?yōu)棣拢u酯酰反應所需脫氫輔酶不同(5)β－羥酯酰CoA的立體構型不同

A、(4)及(5)B、(1)及(2)C、(1)(2)(4)D、全部6、在脂肪酸合成中，將乙酰CoA從線粒體內(nèi)轉(zhuǎn)移到細胞質(zhì)中的化合物是（）

A、乙酰CoAB、草酰乙酸C、檸檬酸D、琥珀酸7、β－氧化的酶促反應順序為：（）

A、脫氫、再脫氫、加水、硫解B、脫氫、加水、再脫氫、硫解

C、脫氫、脫水、再脫氫、硫解D、加水、脫氫、硫解、再脫氫8、胞漿中合成脂肪酸的限速酶是（）

A、β-酮酯酰CoA合成酶B、水化酶

C、酯酰轉(zhuǎn)移酶D、乙酰CoA羧化酶練習題一、選擇題練習題679、脂肪大量動員肝內(nèi)生成的乙酰CoA主要轉(zhuǎn)變?yōu)椋海ǎ?/p>

A、葡萄糖B、酮體C、膽固醇D、草酰乙酸

10、乙酰CoA羧化酶的變構抑制劑是：（）

A、檸檬酸B、ATPC、長鏈脂肪酸D、CoA11、脂肪酸合成需要的NADPH+H+主要來源于（）

A、TCAB、EMPC、磷酸戊糖途徑D、以上都不是

12、生成甘油的前體是（）

A、丙酮酸B、乙醛C、磷酸二羥丙酮D、乙酰CoA13、卵磷脂中含有的含氮化合物是：（）

A、磷酸吡哆醛B、膽胺C、膽堿D、谷氨酰胺

二、是非題（在題后括號內(nèi)打√或×）1、脂肪酸氧化降解主要始于分子的羧基端。（）2、脂肪酸的從頭合成需要NADPH+H+作為還原反應的供氫體。（）3、脂肪酸徹底氧化產(chǎn)物為乙酰CoA。（）4、CoA和ACP都是?；妮d體。（）5、脂肪酸合成酶催化的反應是脂肪酸-氧化反應的逆反應。（）

三、問答題：1、試比較飽和脂肪酸的β-氧化與從頭合成的異同。2、為什么人攝入過多的糖容易長胖？3.試述油料作物種子萌發(fā)時脂肪轉(zhuǎn)化成糖的機理。4、寫出1摩爾軟脂酸在體內(nèi)氧化分解成CO2和H2O的反應歷程，并計算產(chǎn)生的ATP摩爾數(shù)。

四、名詞解釋α－氧化β－氧化ω－氧化9、脂肪大量動員肝內(nèi)生成的乙酰CoA主要轉(zhuǎn)變?yōu)椋海?8一、飽和脂肪酸的從頭合成（一）合成部位肝、腎、腦、肺、乳腺及脂肪等組織的胞漿中。肝是主要場所。（二）合成原料乙酰CoA為主要原料，主要來自葡萄糖。NADPH主要來自磷酸戊糖途徑,其次是三羧酸轉(zhuǎn)運體系中的蘋果酸酶反應。還需ATP

、CO2及Mn2+等。一、飽和脂肪酸的從頭合成（一）合成部位69

線粒體中的乙酰CoA，需通過三羧酸轉(zhuǎn)運體系（也稱擰檬酸穿梭系統(tǒng)）運到胞漿中，才能供脂肪酸合成所需，此過程是耗能的。線粒體中的乙酰CoA，需通過三羧酸轉(zhuǎn)運體系（也稱擰檬酸70線粒體基質(zhì)內(nèi)膜胞液HSCoA檸檬酸草酰乙酸檸檬酸合酶H2O+乙酰CoAHSCoA+ATP檸檬酸裂解酶草酰乙酸乙酰CoA+ADP+Pi

丙酮酸NADH+H+蘋果酸脫氫酶蘋果酸NAD+ADP+Pi丙酮酸羧化酶

ATP+CO2檸檬酸蘋果酸酶NADP+NADPH+H++CO2

丙酮酸蘋果酸NAD+NADH+H+蘋果酸脫氫酶

乙酰CoA轉(zhuǎn)運出線粒體過程圖解線粒體基質(zhì)內(nèi)711、丙二酸單酰-CoA的合成：乙酰CoA羧化酶（生物素、Mn2+）*CH3CO~SCoAADP+PiHCO3-

+H++ATPHOOC-CH2-CO~SCoA

（三）合成過程乙酰CoA羧化酶：具有生物素羧基載體、生物素羧化酶、轉(zhuǎn)羧酶活性，是脂酸合成的限速酶。其催化的反應歷程如下：

關鍵酶1、丙二酸單酰-CoA的合成：乙酰CoA羧化酶*CH3CO~72脂肪代謝合成[課件]73H2O

活性羧化酶

檸檬酸乙酰CoA羧化酶活性的調(diào)節(jié)部分活性羧化酶檸檬酸

P

無活性羧化酶P

ATPADPcAMP活化的蛋白激酶Pi蛋白磷酸酶2A單體(無活性)多聚體(有活性)檸檬酸長鏈脂酰CoAH2O活性檸檬酸乙酰CoA羧化酶活性的調(diào)節(jié)部分活742、脂肪酸合成脂肪酸合成由脂肪酸合成酶系催化。在高等動物，脂肪酸合成酶系是一個多功能酶的二聚體。每個亞基含有一個酰基載體蛋白（ACP）的核心和7種酶的活性部位,由一個基因編碼。(1)脂肪酸合成酶系2、脂肪酸合成脂肪酸合成由脂肪酸合成酶系催化。(1)脂肪酸合75脂肪酸合成酶系脂肪酸合成酶系76E.Coli脂肪酸合成酶系ACP

?；d體蛋白(輔基磷酸泛酸巰基乙胺)AT

乙酰CoA：ACP轉(zhuǎn)酰酶MT

丙二酸單酰CoA：ACP轉(zhuǎn)酰酶KS

β-酮酰-ACP合酶KR

β-酮酰-ACP還原酶HD

β-羥酰-ACP脫水酶ER

烯酰-ACP還原酶動物細胞中還有第七個酶：軟脂酰-ACP硫酯酶（PT）E.Coli脂肪酸合成酶系ACP?；d體蛋白(輔基磷77?；d體蛋白（ACP）

?；d體蛋白（ACP）的輔基是磷酸泛酰巰基乙胺（Pn),其磷酸基團與蛋白質(zhì)的Ser32-OH連接。

活性基團為巰基，故寫為ACP-SH，巰基為結合并轉(zhuǎn)運脂?；牟课?。

ACP-SH是整個合成體系的中心。?；d體蛋白（ACP）?；d體蛋白（ACP）的輔基是78輔酶A-SH與ACP-SH比較:脂肪酸合成中的?；d體脂肪酸分解中的酰基載體輔酶A-SH與ACP-SH比較:脂肪酸合成中的?；d體脂肪酸79①啟動CE—SHACP—SHECH3CO~SCoACoASH乙酰-CoA：ACP轉(zhuǎn)移酶(AT)CE—SHACP—S—CO—CH3ECE—S—CO—CH3ACP—SHEAT

結果：完成以ACP-SH為載體將乙?；D(zhuǎn)移到脂肪酸合酶（CE-SH）上。（2）丙二酸單酰CoA轉(zhuǎn)變?yōu)檐浿岬倪^程:①啟動CE—SHACP—SHECH3CO~SCoACoAS80②

裝載CE—S—CO—CH3ACP—SHECE—S—CO—CH3ACP—S—CO—CH2*COOHE

*HOOC-CH2CO~SCoACoASH

丙二酸單酰-CoA-ACP轉(zhuǎn)酰酶(MT)

結果：完成乙酰CoA和丙二酸單酰CoA加載到脂肪酸合酶上。②裝載CE—S—CO—CH3ACP—SHECE—S—CO—81③縮合脫羧

結果：在β-酮酰-ACP合酶(KS)的催化下，完成乙?；c丙二酸單?；s合并脫羧形成β-酮丁酰-ACP。③縮合脫羧結果：在β-酮酰-ACP合酶(KS)的82④

還原

結果：在β-酮酰-ACP還原酶(KR)的催化下，β-酮丁酰加氫還原為D-β-羥丁酰-ACP。④還原結果：在β-酮酰-ACP還原酶(KR)的催化下83⑤脫水

結果：在β-羥酰-ACP脫水酶(HD)的催化下，β-羥丁?；撍纬搔?β–烯丁酰ACP。⑤脫水結果：在β-羥酰-ACP脫水酶(HD)的催化下84⑥

還原

結果：在烯酰-ACP還原酶(ER)的催化下，α,β–烯丁?；託溥€原為丁酰-ACP。⑥還原結果：在烯酰-ACP還原酶(ER)的催化下，α85脂肪酸合成循環(huán)①乙?；D(zhuǎn)移②丙二酸單?；D(zhuǎn)移③縮合④加氫⑤脫水⑥再加氫⑦?；D(zhuǎn)移ATKSKSMTKSKSKSKRHDER脂肪酸合成循環(huán)①乙?；D(zhuǎn)移②丙二酸單?；D(zhuǎn)移③縮合④加氫⑤脫86脂肪代謝合成[課件]87⑦釋放

脂肪酸合成的每一循環(huán)中，脂肪酸鏈延伸了兩個碳原子。動物細胞中延伸的程序在到達16個碳原子時即行停止，最終產(chǎn)物形成軟酯酰-ACP，此時軟酯酰-ACP硫酯酶開始起作用，催化軟酯酰-ACP水解，形成游離的軟脂酸軟酯酰-ACP+H2O軟脂酸+HS-ACP+H2O軟酯酰-ACP硫酯酶⑦釋放脂肪酸合成的每一循環(huán)中，脂肪酸鏈延伸了兩個碳88

乙酰CoA＋7丙二酸單酰CoA＋14NADPH＋14H+＋H2O軟脂酸＋14NADP+＋7CO2＋7H2O＋8CoA-SH脂肪酸合成酶系（7次循環(huán)）軟脂酸（16C）合成的總反應式：乙酰CoA＋7丙二酸單酰CoA軟脂酸＋14NADP+＋7C89區(qū)別點從頭合成β—氧化細胞中發(fā)生部位細胞質(zhì)線粒體?；d體ACP-SHCoA-SH二碳片段的加入與裂解方式丙二酰單酰CoA乙酰CoA電子供體或受體NADPHFAD、NAD+酶系七種酶和一個蛋白質(zhì)組成復合物四種酶原料轉(zhuǎn)運方式三羧酸轉(zhuǎn)運系統(tǒng)肉堿穿梭系統(tǒng)羥脂酰化合物的中間構型D-型L-型對二氧化碳和檸檬酸的需求需求不需求能量變化消耗7個ATP和14NADPH產(chǎn)生106個ATP（四）脂肪酸從頭合成與β—氧化比較區(qū)別點從頭合成β—氧化細胞中發(fā)生部位細胞質(zhì)線粒體?；d體AC90反應途徑中的4步反應比較反應途徑中的4步反應比較91二、脂肪酸碳鏈的延長★軟脂酰CoA或軟脂酸生成后，可在光滑內(nèi)質(zhì)網(wǎng)及線粒體經(jīng)脂肪酸碳鏈延長酶系的催化作用下，形成更長碳鏈的飽和脂肪酸。線粒體延長途徑：基本上是β-氧化的逆過程，只是NADPH

作為供氫體參與第二次還原反應。光滑內(nèi)質(zhì)網(wǎng)延長途徑：與從頭合成類似，只是輔酶A代替ACP作為?；d體，由丙二酰輔酶A提供二碳單位。延長途徑二、脂肪酸碳鏈的延長★軟脂酰CoA或軟脂酸生成后，可在92線粒體延長途徑NADPHNADP+基本為脂酰CoAβ-

氧化的逆過程脂酰CoA的β-氧化過程烯酰還原酶線粒體延長途徑NADPHNADP+基本為脂酰CoAβ-脂酰C932、內(nèi)質(zhì)網(wǎng)延長途徑OO||||R-CH2-C~SCoA+HOOC-CH2-C~SCoAOO||||R-CH2-C-CH2-C~SCoA加氫NADPH+H+NADP+OHO|||R-CH2-CH-CH2-C~SCoA縮合

O

||R-CH2-CH=CH-C~SCoA脫水H2O加氫NADPH+H+NADP+

O

||R-CH2-CH2-CH2-C~SCoA2、內(nèi)質(zhì)網(wǎng)延長途徑O94內(nèi)質(zhì)網(wǎng)和線粒體脂酸碳鏈延長比較內(nèi)質(zhì)網(wǎng)線粒體長鏈脂酸的前體軟脂酰CoA軟脂酰CoA二碳單位的供體丙二酰CoA乙酰CoA?；d體HSCoAHSCoA終產(chǎn)物18C~24C18C~26C內(nèi)質(zhì)網(wǎng)和線粒體脂酸碳鏈延長比較內(nèi)質(zhì)網(wǎng)線粒體長鏈脂酸的前體軟脂95三、不飽和脂肪酸的合成

合成部位：光面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)

催化關鍵酶：脂肪酰-CoA去飽和酶合成機制：由兩種酶（脂肪酰-CoA去飽和酶、NADH-細胞色素b5還原酶）和一個細胞色素（細胞色素b5）組成的電子傳遞體系參與。三、不飽和脂肪酸的合成合成部位：光面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)96不飽和脂肪酸的生成NADHNAD不飽和脂肪酸的生成NADHNAD97人體內(nèi)有Δ4，Δ5，Δ8及Δ9去飽和酶，催化飽和脂肪酸引入雙鍵，使之轉(zhuǎn)變?yōu)椴伙柡椭舅?。但至今在體內(nèi)尚未發(fā)現(xiàn)有Δ9以上的去飽和酶，即在第10C與ω碳原子之間不能形成雙鍵。

必需脂肪酸:

指人體不能合成，必需由食物提供的脂肪酸，有3種：亞油酸(18C:2Δ9,12

）亞麻酸(18C:3Δ6,9,12)花生四烯酸(20C:4Δ5,8,11,14)人體內(nèi)有Δ4，Δ5，Δ8及Δ9去飽和酶，催化飽和脂肪酸引入雙981.代謝物的影響（1）進食糖糖代謝脂肪酸合成異檸檬酸脫氫酶(—)檸檬酸、異檸檬酸透出線粒體合成脂肪有關的酶的活性檸檬酸裂解乙酰CoANADPH+乙酰CoA+ATP(+)乙酰CoA羧化酶四、脂肪酸合成的調(diào)節(jié)1.代謝物的影響（1）進食糖糖代謝脂肪酸合成異檸檬酸脫氫99饑餓、糖供應不足脂肪動員脂酰CoA（一）乙酰CoA羧化酶活性（胞液）

透出線粒體的檸檬酸乙酰CoA羧化酶激活作用生成乙酰CoA（一）檸檬酸合酶（線粒體）脂肪酸的合成1.代謝物的影響（2）饑餓、糖供應不足脂肪動員脂酰CoA（一）乙酰CoA羧化酶活性100乙酰CoA檸檬酸丙二酸單酰CoA軟脂酰CoA（+）胰島素（+）（+）丙酮酸丙酮酸脫氫酶（一）胰高血糖素（一）腎上腺素檸檬酸裂解酶乙酰CoA羧化酶（一）2.激素的調(diào)節(jié)（+）胰島素乙酰CoA檸檬酸丙二酸單酰CoA軟脂酰CoA（+）胰島素（+101乙酰-CoA羧化酶單體P（無活性）乙酰CoA羧化酶多聚體（有活性）ADPATPPi蛋白磷酸酶cAMP-依賴蛋白質(zhì)激酶胰高血糖素、腎上腺素（+）激素對酶的共價修飾調(diào)節(jié)機制胰島素（-）乙酰-CoA羧化酶單體P（無活性）乙酰CoA羧化酶多聚體102五、甘油三酯的合成合成部位：肝、脂肪組織及小腸。合成原料：甘油、脂酸主要由糖代謝提供。合成基本過程：

甘油一酯途徑

甘油二酯途徑五、甘油三酯的合成合成部位：肝、脂肪組織及小腸。1031、甘油一酯途徑：小腸粘膜細胞利用消化吸收的甘油一酯及脂酸再合成甘油三酯，稱甘油一酯途徑。1、甘油一酯途徑：小腸粘膜細胞利用消化吸收的甘油一酯及脂酸再104合成基本過程：CH2OCOR1

R2CO-O-CHCH2OH脂酰CoA轉(zhuǎn)移酶

CoA~SH脂酰CoA轉(zhuǎn)移酶CoA~SHCH2OHR2CO-O-CHCH2OHMGDG

CH2OCOR1

R2CO-O-CHCH2OCOR3

TGRCO~SCoARCOOH脂酰CoA合成酶ATPAMP+PPi合成基本過程：CH2OCOR1R2CO-O-CHCH2O1052、甘油二酯途徑：肝細胞、脂肪細胞主要以糖代謝產(chǎn)物為原料按此途徑合成甘油三酯。2、甘油二酯途徑：肝細胞、脂肪細胞主要以糖代謝產(chǎn)物為原料按此106合成基本過程：葡萄糖NADH+H+

NAD+

磷酸甘油脫氫酶CH2OHCCH2O-HO—PCH2OCOR1

CCH2O-R2CO-O—PCH2OCOR1

CCH2OH

R2CO-O-H2OPi磷脂酸磷酸酶

CH2OCOR1

CCH2OCOR3

R2CO-O—CoA-SHR3CO~SC0A

脂酰CoA轉(zhuǎn)移酶

R1CO~SCoAR2CO~SC0A

脂酰CoA轉(zhuǎn)移酶2CoA-SH

磷脂酸甘油三酯CH2OHC=OCH2O—P1，2-甘油二酯合成基本過程：葡萄糖NADH+H+NAD+磷酸甘油107甘油磷脂（磷脂酰甘油）：由甘油構成的磷脂，是生物膜的主要組分。鞘氨醇磷脂：含鞘氨醇而不含甘油的磷脂，是神經(jīng)組織各種膜（如神經(jīng)髓鞘）的主要結構脂之一。磷脂－含磷酸復合脂第四節(jié)磷脂的代謝甘油磷脂（磷脂酰甘油）：由甘油構成的磷脂，是生物膜的主要組分108一、甘油磷脂的基本結構CH2-O-CO-R'R"-CO-O-CHCH2-O-PO3-X||磷脂酰膽堿一、甘油磷脂的基本結構CH2-O-CO-R'R"-CO-O-109體內(nèi)幾種重要的甘油磷脂X-OHX取代基甘油磷脂的名稱水－H磷脂酸膽堿－CH2CH2N+(CH3)3磷脂酰膽堿乙醇胺－CH2CH2NH3+磷脂酰乙醇胺絲氨酸－CH2CHNH2COOH磷脂酰絲氨酸甘油－CH2CHOHCH2OH磷脂酰甘油磷脂酰甘油二磷脂酰甘油肌醇磷脂酰肌醇體內(nèi)幾種重要的甘油磷脂X-OHX取代基甘油磷脂的名稱水－H磷110

存在于細胞溶酶體、蛇、蜂、蝎毒。產(chǎn)物為溶血磷脂2。

存在于細胞膜及線粒體膜、蛇、蜂、蝎毒。產(chǎn)物為溶血磷脂1。急性胰腺炎時，組織中的溶血磷脂A2原被激活。存在于細胞膜、蛇毒及某些細菌主要存在于高等植物，動物腦組織亦有。B2A1CDCH2—O——C—R1=OR2—C——O—CH=OCH2—O——p——O—X=OOHA2B1磷脂酶A1:磷脂酶A2:磷脂酶C:磷脂酶D:磷脂酶B1:磷脂酶B2:水解溶血磷脂1水解溶血磷脂2二、甘油磷脂的分解代謝存在于細胞溶酶體、蛇、蜂、蝎毒。產(chǎn)物為溶血磷脂2。111三、甘油磷脂的合成代謝1.合成部位：全身各組織內(nèi)質(zhì)網(wǎng)，肝、腎、腸最活躍。2.合成原料及輔因子：脂酸、甘油：由糖代謝提供多不飽和脂酸：從植物油攝取磷酸鹽：由ATP提供含氮化合物：從食物攝取或體內(nèi)合成CTP：構成活化的中間物三、甘油磷脂的合成代謝1.合成部位：全身各組織內(nèi)質(zhì)網(wǎng)，肝、1123、合成過程（1）CDP-膽堿、CDP-乙醇胺的生成HOCH2CHCOOHNH2

CO2

HOCH2CH2NH2

HOCH2CH2N+(CH3)3

3S-腺苷蛋氨酸ATPADP

乙醇胺激酶P—OCH2CH2NH2

ATP

ADP膽堿激酶P—OCH2CH2N+(CH3)3CTPPPiCTP：磷酸乙醇胺胞苷轉(zhuǎn)移酶CDP—OCH2CH2NH2

CTPPPiCTP：磷酸膽堿胞苷轉(zhuǎn)移酶CDP—OCH2CH2N+(CH3)3

CDP-乙醇胺CDP-膽堿3、合成過程HOCH2CHCOOHNH2CO2HOCH2113（2）甘油二酯途徑磷脂酸1，2-甘油二酯CDP-膽堿磷脂酰膽堿磷脂酰乙醇胺磷脂酰絲氨酸CMP磷酸膽堿轉(zhuǎn)移酶磷酸乙醇胺轉(zhuǎn)移酶★：磷脂酰乙醇胺絲氨酸轉(zhuǎn)移酶CDP-乙醇胺H2OPi磷脂酸磷酸酶

3S-腺苷蛋氨酸磷脂酰乙醇胺甲基轉(zhuǎn)移酶絲氨酸乙醇胺★

H+

CO2

脫羧酶

（2）甘油二酯途徑磷脂酸1，2-甘油二酯CDP-膽堿磷脂酰膽114（3）CDP-甘油二酯途徑磷脂酸CDP-甘油二酯磷脂酰絲氨酸二磷脂酰甘油(心磷脂)磷脂酰肌醇合成酶

絲氨酸CMP肌醇CMPCTPPPi胞苷轉(zhuǎn)移酶CMP磷脂酰甘油（3）CDP-甘油二酯途徑磷脂酸CDP-甘油二酯磷脂酰絲氨酸115結構及功能合成轉(zhuǎn)化與排泄第五節(jié)膽固醇的代謝結構及功能第五節(jié)膽固醇的代謝116

一、膽固醇的結構、功能ABC1234567891011121315161718192021222324252627D14極性頭甾核烴基側(cè)鏈1、膽固醇的結構一、膽固醇的結構、功能ABC123456789101112117生物膜的組分之一組成血漿脂蛋白轉(zhuǎn)變?yōu)楣檀技に剞D(zhuǎn)變?yōu)榫S生素D3轉(zhuǎn)變?yōu)槟懼幔ㄅ判剐问剑?、膽固醇的功能生物膜的組分之一3、膽固醇的功能118(一)合成部位腦和紅細胞之外的所有組織,主要在是肝細胞溶膠及光面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)。(二)合成原料

乙酰CoA:主要來自葡萄糖代謝,經(jīng)檸檬酸-丙酮酸循環(huán)轉(zhuǎn)運出線粒體而進入胞液，此過程為耗能過程。

NADPH：主要來自磷酸戊糖途徑。

ATP：主要來自葡萄糖有氧氧化。

二、膽固醇的合成

(一)合成部位腦和紅細胞之外的所有組織,主要在是肝細胞溶膠及119（三）膽固醇合成的基本過程

膽固醇合成非常復雜，由30多步反應構成，其基本過程可分為下列三個階段：（三）膽固醇合成的基本過程膽固醇合成非常復雜，由30多1201、甲羥戊酸的合成關鍵酶1、甲羥戊酸的合成關鍵酶1212．甲羥戊酸縮合生成鯊烯：此過程在胞液中進行。6MVA(C6)→65-焦磷酸甲羥戊酸(C6)

→6異戊烯焦磷酸(C5)

→6二甲丙烯焦磷酸(C5)

→2法呢焦磷酸(C15)

→鯊烯(C30)

。2．甲羥戊酸縮合生成鯊烯：6MVA(C6)→65-焦磷酸甲1223.膽固醇的生成:羧化環(huán)化O2羊毛固醇(30C)脫甲基、還原等NADPH+H+HO鯊烯(30C)膽固醇(27C)3.膽固醇的生成:羧化環(huán)化O2羊毛固醇脫甲基、還原等NA123膽固醇與酮體合成的聯(lián)系膽固醇與酮體合成的聯(lián)系124(四)膽固醇合成的調(diào)節(jié)1.飽食與饑餓★高糖、高飽和脂肪膳食時，能誘導肝

HMG-CoA還原酶合成

★糖及脂肪代謝產(chǎn)生的

乙酰CoA、ATP、NADPH+H+等增多

★過多的蛋白質(zhì)，因丙氨酸及絲氨酸等代謝提供了原料乙酰CoA

★饑餓、禁食則相反膽固醇合成增加(四)膽固醇合成的調(diào)節(jié)1.飽食與饑餓★高糖、高飽和脂肪1252.膽固醇

食物Ch有限地反饋抑制HMG-CoA合成(~25%).3.激素的影響胰高血糖素胰島素甲狀腺素膽固醇合成膽固醇合成膽固醇合成

無Ch攝入時解除此種抑制，故適量的Ch攝入有利于此反饋抑制作用。2.膽固醇食物Ch有限地反饋抑制HMG-Co126三、膽固醇的轉(zhuǎn)化與排泄

膽固醇在體內(nèi)不能被徹底分解為二氧化碳和H2O，其代謝去路是轉(zhuǎn)變?yōu)槟懼?、類固醇激素及維生素D3膽汁酸維生素D3膽固醇孕烯醇酮皮質(zhì)酮孕酮皮質(zhì)醇（糖皮質(zhì)激素）醛固酮（鹽皮質(zhì)激素）睪丸酮雌二醇（性激素）糞便排出三、膽固醇的轉(zhuǎn)化與排泄膽固醇在體內(nèi)不能被徹底分解為二氧127脂類代謝復習脂類代謝復習128飽和脂肪酸氧化小結飽和脂肪酸氧化小結129脂肪酸β-氧化的能量生成

1分子軟脂酸(16C)活化生成的軟脂酰CoA經(jīng)7次β-氧化.總反應式如下: