再生障礙性貧血課件

概述(ɡàishù)再生障礙性貧血是一組由于化學、物理、生物因素及不明原因(yuányīn)引起的骨髓造血功能衰竭。臨床以嚴重貧血、出血、感染為特征發(fā)病率：0.74/10萬第一頁，共十六頁。再生障礙性貧血病因(bìngyīn)

化學因素：藥物（氯霉素、合霉素及抗腫瘤藥、磺胺類）和工業(yè)用品（苯）物理因素：X線、放射性核素生物因素：病毒性肝炎、嚴重(yánzhòng)感染第二頁，共十六頁。再生障礙性貧血發(fā)病(fābìng)機制造血干細胞內(nèi)在缺陷異常免疫反應(fǎnyìng)損傷造血干（祖）細胞造血微環(huán)境支持功能缺陷遺傳傾向

第三頁，共十六頁。再生障礙性貧血臨床表現(xiàn)

貧血、感染、出血重型再生(zàishēng)障礙性貧血慢性再生障礙性貧血第四頁，共十六頁。再生障礙性貧血第五頁，共十六頁。再生障礙性貧血再生障礙性貧血(pínxuè)臨床表現(xiàn)：出血一例(yīlì)患者因再生障礙性貧血致血小板減少而牙齦出血第六頁，共十六頁。再生障礙性貧血第七頁，共十六頁。再生障礙性貧血第八頁，共十六頁。再生障礙性貧血實驗室檢查(jiǎnchá)

血象骨髓穿刺檢查骨髓活檢(huójiǎn)造血干/祖細胞培養(yǎng)第九頁，共十六頁。再生障礙性貧血第十頁，共十六頁。再生障礙性貧血診斷(zhěnduàn)與鑒別診斷(zhěnduàn)

一、診斷重型再障的血象(xuèxiàng)診斷標準網(wǎng)織紅細胞<0.01，絕對值<15×109/L中性粒細胞絕對值<0.5×109/L血小板<20×109/L第十一頁，共十六頁。再生障礙性貧血二、鑒別診斷陣發(fā)行睡眠性血紅蛋白(xuèhóngdànbái)尿(PNH)骨髓增生異常綜合征(MDS)惡性組織細胞病

第十二頁，共十六頁。再生障礙性貧血治療(zhìliáo)1.支持及對癥治療(zhìliáo)2.雄激素3.免疫抑制劑4.造血細胞因子5.骨髓移植

第十三頁，共十六頁。再生障礙性貧血預后(yùhòu)

慢性再障：治療后80%病情緩解重型(zhòngxíng)再障：約1/3~1/2患者于數(shù)月至1年內(nèi)死亡死亡原因：腦出血和嚴重感染

第十四頁，共十六頁。再生障礙性貧血急慢性再障鑒別(jiànbié)急性再障慢性再障起病急緩出血嚴重，內(nèi)臟多見輕，皮膚粘膜多見感染嚴重，常發(fā)生內(nèi)臟感染、敗血癥輕，以上呼吸道為主血象（×109/L）中性粒細胞計數(shù)＜0.5血小板計數(shù)＜20網(wǎng)織紅細胞計數(shù)＜15中性粒細胞計數(shù)＞0.5血小板計數(shù)＞20網(wǎng)織紅細胞計數(shù)＞15骨髓象多部位增生極度減低增生減低或活躍，常有增生灶預后不良，多于6～12月內(nèi)死亡較好，少數(shù)死亡第十五頁，共十六頁。再生障礙性貧血內(nèi)容(nèiróng)總結(jié)概述。再生障礙性貧血是一組由于化學、物理、生物因素及不明原因引起的骨髓造血功能衰竭。臨床以嚴重貧血、出血、感染為特征。化學因素：藥物（氯霉素、合霉素及抗腫瘤藥、磺胺類）和工業(yè)用品（苯）。診斷與鑒別診斷。網(wǎng)織紅細胞<0.01，絕對值<15×109/L。重型再障：約1/3~1/2患者于數(shù)