原發(fā)性硬化性膽管炎課件

原發(fā)性硬化性膽管炎

primarysclerosingcholangitis(PSC)第一頁，共三十一頁。原發(fā)性硬化性膽管炎概述(ɡàishù)原發(fā)性硬化性膽管炎是一種原因不明的慢性淤膽性肝病，以進(jìn)行性肝內(nèi)外膽管慢性炎癥、破壞和纖維化為特征，逐漸出現(xiàn)膽管不規(guī)則狹窄、減少直至小膽管消失(xiāoshī)。雖然進(jìn)展緩慢，但它最終必將導(dǎo)致大部分患者出現(xiàn)肝硬化、門脈高壓、肝衰竭或惡性腫瘤而死亡。第二頁，共三十一頁。原發(fā)性硬化性膽管炎臨床(línchuánɡ)癥狀與診斷黃疸、體重減輕、搔癢前三位主要癥狀典型實驗室表現(xiàn)為膽汁淤積性肝酶異常的特點：即堿性磷酸酶AKP水平通常高于正常上限的5倍，而轉(zhuǎn)氨酶ALT水平僅輕微升高(shēnɡɡāo)ERCP膽道造影術(shù)是診斷硬化性膽管炎的金標(biāo)準(zhǔn)第三頁，共三十一頁。原發(fā)性硬化性膽管炎影像(yǐnɡxiànɡ)表現(xiàn)ERCP或MRCP膽道造影可見(kějiàn)：肝內(nèi)外膽管多發(fā)性狹窄與擴(kuò)張、彌漫性狹窄中夾有正?；驍U(kuò)張的較短膽管形成“串珠狀”改變第四頁，共三十一頁。原發(fā)性硬化性膽管炎例1:PSC右肝管明顯(míngxiǎn)第五頁，共三十一頁。原發(fā)性硬化性膽管炎例2：PSC肝膽總管(zǒnɡɡuǎn)明顯第六頁，共三十一頁。原發(fā)性硬化性膽管炎例3：MRCP肝總管(zǒnɡɡuǎn)假陽性第七頁，共三十一頁。原發(fā)性硬化性膽管炎例4：早期(zǎoqī)PSC第八頁，共三十一頁。原發(fā)性硬化性膽管炎例5：PSC合并(hébìng)膽囊管低匯第九頁，共三十一頁。原發(fā)性硬化性膽管炎例6：PSC膽腸吻合(wěnhé)第十頁，共三十一頁。原發(fā)性硬化性膽管炎例7：PTC限制(xiànzhì)第十一頁，共三十一頁。原發(fā)性硬化性膽管炎例8：PSC“環(huán)狀”狹窄(xiázhǎi)征第十二頁，共三十一頁。原發(fā)性硬化性膽管炎例8：PSC“憩室”征第十三頁，共三十一頁。原發(fā)性硬化性膽管炎例9：PSC合并(hébìng)膽管癌第十四頁，共三十一頁。原發(fā)性硬化性膽管炎例9：PSC

合并(hébìng)膽管癌第十五頁，共三十一頁。原發(fā)性硬化性膽管炎例9：PSC合并(hébìng)膽管癌第十六頁，共三十一頁。原發(fā)性硬化性膽管炎例10：

東方(Dōngfāng)型PSC第十七頁，共三十一頁。原發(fā)性硬化性膽管炎例11：東方(Dōngfāng)型PSC第十八頁，共三十一頁。原發(fā)性硬化性膽管炎例12：東方(Dōngfāng)型PSC第十九頁，共三十一頁。原發(fā)性硬化性膽管炎例12：東方(Dōngfāng)型PSC第二十頁，共三十一頁。原發(fā)性硬化性膽管炎例12：東方(Dōngfāng)型PSC第二十一頁，共三十一頁。原發(fā)性硬化性膽管炎例12：東方(Dōngfāng)型PSC第二十二頁，共三十一頁。原發(fā)性硬化性膽管炎例12：東方(Dōngfāng)型PSC第二十三頁，共三十一頁。原發(fā)性硬化性膽管炎例12：東方(Dōngfāng)型PSC第二十四頁，共三十一頁。原發(fā)性硬化性膽管炎例12：東方(Dōngfāng)型PSC第二十五頁，共三十一頁。原發(fā)性硬化性膽管炎例12：東方(Dōngfāng)型PSC第二十六頁，共三十一頁。原發(fā)性硬化性膽管炎例13：PSC肝實質(zhì)(shízhì)大再生結(jié)節(jié)改變第二十七頁，共三十一頁。原發(fā)性硬化性膽管炎例14：PSC肝實質(zhì)(shízhì)不均勻灌注改變第二十八頁，共三十一頁。原發(fā)性硬化性膽管炎例15：PSC肝實質(zhì)小再生結(jié)節(jié)(jiéjié)改變第二十九頁，共三十一頁。原發(fā)性硬化性膽管炎例16：PSC肝實質(zhì)(shízhì)楔形萎縮改變第三十頁，共三十一頁。原發(fā)性硬化性膽管炎內(nèi)容(nèiróng)總結(jié)原發(fā)性硬化性膽管炎

primarysclerosingcholangitis(PSC)。雖然進(jìn)展(jìnzhǎn)緩慢，但它最終必將導(dǎo)致大部分患者出現(xiàn)肝硬化、門脈高壓、肝衰竭或惡性腫瘤而死亡。黃疸、體重減輕、搔癢前三位主要癥狀。典型實