先天性胸壁畸形診斷治療指南

先天性胸壁畸形診斷治療指南【概述】先天性胸壁畸形是一泛稱，是指胸壁先天性發(fā)育異常導致外形及解剖結構發(fā)生的改變，形成各種胸壁畸形。常見的胸壁畸形有：凹陷畸形（漏斗胸）、凸出畸形（雞胸）、波蘭綜合征、胸骨裂或缺如等。先天性胸壁畸形可合并先天性心臟病，約占1.5%。中度以上胸壁畸形患者，除影響心肺功能外，可導致心理負擔和性格改變，對這些畸形應手術治療。最常見的是漏斗胸和雞胸胸壁畸形。1.漏斗胸漏斗胸是胸骨、肋軟骨及部分肋骨向內凹陷畸形，又稱胸骨凹陷。病因尚不清楚，但與家族遺傳有關。據(jù)統(tǒng)計有家族史者占20%37%漏斗胸大多發(fā)生在小生時或一歲以內的嬰幼兒。發(fā)病率男多于女，為4：約1/4的患者伴有脊柱側凸畸形。漏斗胸對肺功能有一定影響，患者對運動的耐受力降低。漏斗胸可影響心臟、血管功能。因胸骨向后移位，推壓心臟向左移，右心室受壓，右室壓增高，心搏出量降低，仰臥位時受影響更重。漏斗胸伴脊柱側彎畸形者，心動超聲檢查可發(fā)現(xiàn)二尖瓣脫垂，發(fā)生率占18%65%。這與胸骨壓迫有關。手術矯正后能明顯改善心肺功能。2雞胸雞胸是胸骨向前方凸起的一種畸形，較漏斗胸更為少見，占所有胸壁畸形的16.7%。病因不十分清楚，認為與遺傳有關，因為家族中有胸壁畸形患者，雞胸的發(fā)生率明顯增加。雞胸根據(jù)肋軟骨、胸骨向前凸出畸形的形狀分為三種：I型是對稱型畸形，為最常見類型，占90%胸骨體和下部肋軟骨對稱性向前突出，肋軟骨的外側部分和肋骨向內凹陷。口型是非對稱性畸形，較少見。占9%。表現(xiàn)為一側肋軟骨向前突，對側肋軟骨正?；蚪咏?。山型是軟骨胸骨柄畸形，更少見，占 1%。表現(xiàn)為胸骨柄的突出和胸骨體的下陷。雞胸伴有脊柱側凸畸形者’ 12%有家族史。有一半患者，11歲以后才發(fā)現(xiàn)有畸形；另一部分患者出生時畸形輕，幼兒期有進展，特別在青春期生長發(fā)育的時期更明顯。患者很少有心肺受壓的癥狀，部分患者可有支氣管喘息2臨床診療指南胸外科分冊癥。大部分患者因胸壁畸形，精神上負擔重?！九R床表現(xiàn)】漏斗胸較輕的漏斗胸無明顯癥狀，畸形嚴重的患者，生長發(fā)育差、消瘦、易感冒，反復出現(xiàn)呼吸道感染，常有肺炎、支氣管炎或喘息性支氣管炎；運動后出現(xiàn)呼吸困難或心悸?；颊叱拾夹?、凸腹特征。多數(shù)患兒有特征性體形，胸扁而寬，脊柱側凸， "鉤狀肩”畸形。昕診胸骨左緣可聞收縮期雜音或心律失常。2.雞胸癥狀與漏斗胸基本相同。體征主要是胸廓前后徑增大，胸骨體向前突出畸形，肋軟骨向前突出或凹陷?！驹\斷要點】1.漏斗胸(1)病史、癥狀和體征。⑵胸部正、側位x線片：心影多向左胸移位，肋骨的后部平直，前部急驟向前下方傾斜；側位片胸骨下部明顯向后凹陷，重者可接近脊柱前緣。胸cT對胸廓變形顯示更清楚。(3)診斷的同時應判明嚴重程度及有無手術適應證， 常用以下三種方法：漏斗胸指數(shù)(F2I):F2I>030為重度凹陷；0.21030為中度；<02為輕度。計算公式：F2I—axbxc/AxBxc3：漏斗胸凹陷部的縱徑； b:漏斗胸凹陷部的橫徑；c:漏斗胸凹陷部的深度；A:胸骨長度；B:胸廓的橫徑；5胸骨角全椎體的最短距離。胸脊間距：根據(jù)x線胸部側位片，胸骨凹陷深處后緣與脊柱前緣間距>7cm為輕度；57cm為中度；<5cm為重度。盛水量：患者仰臥位，用水置滿凹陷處的含水量 (毫升)。2雞胸病史、癥狀和體征。胸部正、側位乂線片胸中下部向前隆起，無心肺壓迫?！局委煼桨讣霸瓌t】胸壁畸形輕，無心肺受壓或心理障礙者，不必手術治療。漏斗胸重者，心肺功能受到影響， F2I>0.21,胸脊間距中度以上，經(jīng)術前準備，應擇期施行畸形矯正術。手術時間參考慮患者的年齡，3/r/