引用版骨纖維異常增殖癥課件

骨纖維異常(yìcháng)增殖癥第一頁，共一百一十一頁。引用版-骨纖維異常增殖癥定義(dìngyì)正常的骨組織被異常(yìcháng)增生的不成熟網(wǎng)織骨及纖維組織所取代的一種良性疾病，既往認為本病是原始間葉組織發(fā)育異常(yìcháng)，骨骼內(nèi)纖維組織異常(yìcháng)增生所致，最新免疫組織化學法研究證實，病變是因定位于gas蛋白上的一個基因突變所致。第二頁，共一百一十一頁。引用版-骨纖維異常增殖癥骨纖維結構不良首次報道于1891年1942年正式命名為骨纖維異常增殖癥FDB較常見，在良性骨腫瘤(zhǒngliú)和腫瘤(zhǒngliú)樣病變中占8．8％。是最常見的骨腫瘤樣病變，占48．2％。

第三頁，共一百一十一頁。引用版-骨纖維異常增殖癥骨纖維異常增殖(zēngzhí)癥的發(fā)展是一個慢性過程，這個過程在出生前就已經(jīng)開始可發(fā)生于任何年齡，一般幼年時發(fā)病，至兒童或青少年時才出現(xiàn)癥狀，成年后進展緩慢第四頁，共一百一十一頁。引用版-骨纖維異常增殖癥分型骨纖維異常增殖癥可分為四個亞型單骨型-monoostotic-singlebone單骨單發(fā)型單骨多發(fā)型(fāxínɡ)多骨型-polyostotic-multiplebonesMcCune-Albright綜合征（McCune-Albrightsyndrome

）部分病例臺并有皮膚色素沉著及性早熟等內(nèi)分泌異常第五頁，共一百一十一頁。引用版-骨纖維異常增殖癥其他(qítā)分類顱面骨纖維異常增殖(zēngzhí)癥craniofacialfibrousdysplasia-skullandfacialbonesalone家族性巨頜癥cherubism-mandibleandmaxillaalone(nottruefibrousdysplasia)第六頁，共一百一十一頁。引用版-骨纖維異常增殖癥可發(fā)生(fāshēng)于全身任何骨骼，以四肢長管狀骨，尤以股骨最多見，其次是肋骨、顱面骨第七頁，共一百一十一頁。引用版-骨纖維異常增殖癥病理(bìnglǐ)改變組織學病變區(qū)主要(zhǔyào)由成熟度不同的纖維組織和新生的組織按照不同比例組成，成骨細胞和破骨細胞缺乏，成纖維細胞數(shù)量多少不等。骨髓被纖維結蹄組織、梭形細胞島、軟骨組織及化生的骨組織取代。典型的組織學特征是細長彎曲的C型和Y型纖維小梁埋入形態(tài)適中的細胞纖維基質中。第八頁，共一百一十一頁。引用版-骨纖維異常增殖癥臨床表現(xiàn)臨床上主要癥狀為輕微的疼痛不適，腫脹以及局部的壓痛，由于病變沿髓腔縱深發(fā)展和骨軟化，導致肢體(zhītǐ)過長和彎曲畸形。本病可發(fā)生惡變，但是單發(fā)型FDB自發(fā)性惡變極罕見病變累計負重部位可以引起負重的畸形，病理骨折。第九頁，共一百一十一頁。引用版-骨纖維異常增殖癥伴有病理性骨折(gǔzhé)第十頁，共一百一十一頁。引用版-骨纖維異常增殖癥X線表現(xiàn)(biǎoxiàn)骨纖維異常增殖癥X線表現(xiàn)因纖維組織增生程度、骨樣組織、新生骨小梁含量及成熟程度的不同而分為五型：a)磨玻璃型b)囊腫型c)絲瓜絡型d)蟲噬型e)硬化型可數(shù)型改變并存，以一型改變?yōu)橹?；或單一型表現(xiàn)。后兩型發(fā)生(fāshēng)于長骨較少。病灶邊界一般較清楚，無骨膜反應第十一頁，共一百一十一頁。引用版-骨纖維異常增殖癥單骨型及多骨型第十二頁，共一百一十一頁。引用版-骨纖維異常增殖癥第十三頁，共一百一十一頁。引用版-骨纖維異常增殖癥CT表現(xiàn)(biǎoxiàn)CT上表現(xiàn)為內(nèi)含高于肌肉(jīròu)的軟組織密度和斑點狀、絮狀鈣質樣高密度影，反映增生的纖維組織和纖維組織化骨。第十四頁，共一百一十一頁。引用版-骨纖維異常增殖癥第十五頁，共一百一十一頁。引用版-骨纖維異常增殖癥第十六頁，共一百一十一頁。引用版-骨纖維異常增殖癥第十七頁，共一百一十一頁。引用版-骨纖維異常增殖癥第十八頁，共一百一十一頁。引用版-骨纖維異常增殖癥第十九頁，共一百一十一頁。引用版-骨纖維異常增殖癥MR表現(xiàn)(biǎoxiàn)FDB的病理成分是纖維和纖維樣組織，纖維組織在T1和T2上均表現(xiàn)為低信號，然而FDB并非如此在T1WI多為均勻低信號，如果壞死組織出血則為高信號。T2WI信號是可變的，如T2WI呈低信號說明有大量骨小梁形成；如病灶壞死液化則T1WI為低信號、T2WI為高信號；病灶內(nèi)的鈣化骨化以及(yǐjí)硬化性反應骨在T1WI、T2WI上均為低信號，增強亦無強化。如T2WI呈高信號，其內(nèi)有散在的成骨細胞，表明病變的代謝活躍增強掃描:幾乎所有的骨纖維異常增殖癥均有程度不等的強化，因在病灶中心及周邊有豐富的小血管第二十頁，共一百一十一頁。引用版-骨纖維異常增殖癥磨玻璃型：病灶主要以較多均一的纖維或纖維骨樣組織組成(zǔchénɡ)，X線表現(xiàn)為骨紋消失，密度均勻或不均勻增高呈磨玻璃狀。MR平掃T1WI為均勻等信號，T2WI為較均勻稍高信號，增強后中度均勻強化第二十一頁，共一百一十一頁。引用版-骨纖維異常增殖癥第二十二頁，共一百一十一頁。引用版-骨纖維異常增殖癥囊腫型：病灶主要為纖維組織或骨小梁混合組成，X線常表現(xiàn)為邊界清楚單囊或多囊狀透光區(qū)，內(nèi)可見條索狀骨紋及斑點狀致密影，周圍可有硬化邊MR平掃典型囊腫在T1WI呈均勻(jūnyún)低信號，T2WI為均勻高信號，增強邊緣環(huán)形強化，反映了組織學上主要以纖維組織占多數(shù)。第二十三頁，共一百一十一頁。引用版-骨纖維異常增殖癥第二十四頁，共一百一十一頁。引用版-骨纖維異常增殖癥絲瓜絡型：病灶主要以粗大扭曲的骨小梁為主，間以少量纖維組織，X線表現(xiàn)為患骨膨脹增粗，皮質(pízhì)變薄，見沿縱軸方向走行的粗大骨紋。T1WI呈不均勻低信號，T2WI呈不均勻高信號，增強不均勻輕度強化硬化邊在T1WI，T2WI及增強后均為極低信號第二十五頁，共一百一十一頁。引用版-骨纖維異常增殖癥第二十六頁，共一百一十一頁。引用版-骨纖維異常增殖癥患者男，19歲，主因下肢疼痛(téngtòng)就診第二十七頁，共一百一十一頁。引用版-骨纖維異常增殖癥第二十八頁，共一百一十一頁。引用版-骨纖維異常增殖癥第二十九頁，共一百一十一頁。引用版-骨纖維異常增殖癥第三十頁，共一百一十一頁。引用版-骨纖維異常增殖癥第三十一頁，共一百一十一頁。引用版-骨纖維異常增殖癥第三十二頁，共一百一十一頁。引用版-骨纖維異常增殖癥患者女，25歲，主因右下肢(xiàzhī)不適就診第三十三頁，共一百一十一頁。引用版-骨纖維異常增殖癥第三十四頁，共一百一十一頁。引用版-骨纖維異常增殖癥第三十五頁，共一百一十一頁。引用版-骨纖維異常增殖癥第三十六頁，共一百一十一頁。引用版-骨纖維異常增殖癥第三十七頁，共一百一十一頁。引用版-骨纖維異常增殖癥第三十八頁，共一百一十一頁。引用版-骨纖維異常增殖癥第三十九頁，共一百一十一頁。引用版-骨纖維異常增殖癥第四十頁，共一百一十一頁。引用版-骨纖維異常增殖癥患者(huànzhě)女性，40歲第四十一頁，共一百一十一頁。引用版-骨纖維異常增殖癥第四十二頁，共一百一十一頁。引用版-骨纖維異常增殖癥第四十三頁，共一百一十一頁。引用版-骨纖維異常增殖癥第四十四頁，共一百一十一頁。引用版-骨纖維異常增殖癥第四十五頁，共一百一十一頁。引用版-骨纖維異常增殖癥第四十六頁，共一百一十一頁。引用版-骨纖維異常增殖癥第四十七頁，共一百一十一頁。引用版-骨纖維異常增殖癥鑒別(jiànbié)診斷骨化(ɡǔhuà)性纖維瘤（骨纖維結構不良）骨纖維異常增殖癥在組織學上其不成熟骨小梁周圍無成骨細胞包繞，亦即為裸露骨小梁；骨纖維結構不良亦稱骨化性纖維瘤，組織學上與前者不同的是骨小梁周圍有成骨細胞圍繞，亦即為包裹小梁。第四十八頁，共一百一十一頁。引用版-骨纖維異常增殖癥骨化性纖維瘤是一種少見的原發(fā)性良性骨腫瘤，可累及全身骨骼，其中85%累及面骨，以下頜骨多見，長管狀骨少見。好發(fā)部位為脛腓骨，僅占原發(fā)性骨腫瘤的0.7%影像學與骨纖維異常增殖癥表現(xiàn)極易混淆，好發(fā)于脛骨骨干中上段的前緣，少數(shù)可同時發(fā)生于腓骨的中下段。病灶(bìngzào)位于骨皮質內(nèi)，呈溶骨性骨質破壞，密度常不均勻，骨皮質變薄，內(nèi)緣消失，髓腔變窄，病變部位無疼痛感，但略增粗，常向前輕度彎曲，無軟組織腫塊。第四十九頁，共一百一十一頁。引用版-骨纖維異常增殖癥單純骨囊腫單純性骨囊腫呈邊緣光整的橢圓形透亮區(qū)，單發(fā)，好發(fā)于干骺端或長骨的中央(zhōngyāng)，患骨呈對稱性膨脹，密度均勻，較低?？珊湍覡罨蛎Ａ罟抢w維異常增殖癥混淆。總體來講，骨纖維異常增殖癥密度較高，患骨呈不對稱性膨脹，且可多發(fā)。第五十頁，共一百一十一頁。引用版-骨纖維異常增殖癥骨佩吉特病主要侵犯骨皮質，病變范圍較大，致骨皮質增厚，密度降低，骨小梁模糊，如發(fā)生在顱骨，骨纖維異常增殖癥可侵犯顱底骨，本病主要是外骨板增厚，且臨床表現(xiàn)差別更大，常發(fā)生于老年人，可有頭顱(tóulú)增大及顱神經(jīng)癥狀。第五十一頁，共一百一十一頁。引用版-骨纖維異常增殖癥骨掃描(sǎomiáo)Bonescanningcanbehelpfulinconjunctionwithradiographytodetectpolyostoticinvolvement.Intenseuptakeofgalliumisseeninthedysplasticbone.在一些囊性及“磨玻璃(bōlí)”型病變中，放射性攝取可等同于正常骨組織。第五十二頁，共一百一十一頁。引用版-骨纖維異常增殖癥第五十三頁，共一百一十一頁。引用版-骨纖維異常增殖癥第五十四頁，共一百一十一頁。引用版-骨纖維異常增殖癥THANKS第五十五頁，共一百一十一頁。引用版-骨纖維異常增殖癥第五十六頁，共一百一十一頁。引用版-骨纖維異常增殖癥報告：左側腓骨上段異常信號，考慮良性腫瘤(liángxìngzhǒngliú)或腫瘤樣病變，以骨纖維異常增殖癥可能性大，建議MR增強進一步檢查。病理：梭形細胞瘤，局部呈車輻狀排列，結合免疫組化結果，考慮為骨的纖維組織細胞瘤（骨纖維異常增殖癥）。第五十七頁，共一百一十一頁。引用版-骨纖維異常增殖癥在WHO(2002)新的骨腫瘤和腫瘤樣病變分類中，骨的纖維結構不良和骨纖維結構不良歸人“其他”部分，兩者不但名稱極其相似，而且影像學表現(xiàn)及組織學改變也都非常類似；然而兩者并非完全相同，具體表現(xiàn)在組織學上的特征性差異：骨的纖維結構不良在組織學上其不成熟骨小梁周圍無成骨細胞包繞，亦即為裸露骨小梁；骨纖維結構不良亦稱骨化性纖維瘤，組織學上與前者不同的是骨小梁周圍有成骨細胞圍繞，亦即為包裹(bāoguǒ)小梁。雖然兩者所指不同，但影像學都無法區(qū)分，常根據(jù)發(fā)病部位——骨纖維結構不良好發(fā)于脛骨前緣皮質及頜骨，而骨的纖維結構不良可發(fā)生于全身骨作為鑒別點，兩者的準確區(qū)分依賴于組織學。第五十八頁，共一百一十一頁。引用版-骨纖維異常增殖癥治療(zhìliáo)第五十九頁，共一百一十一頁。引用版-骨纖維異常增殖癥第六十頁，共一百一十一頁。引用版-骨纖維異常增殖癥纖維性骨皮質缺損(Fibrouscorticaldefec，F(xiàn)CD)是一種的非腫瘤性纖維性病變，普通平片常難以作出準確診斷，而MRI對纖維性骨皮質缺損的診斷有其特征性，可清楚顯示病灶不同(bùtónɡ)的組織成分而表現(xiàn)MRI信號的不同，并與其它疾病進行診斷和鑒別診斷。第六十一頁，共一百一十一頁。引用版-骨纖維異常增殖癥骨良性纖維病變是一組正常骨組織被纖維組織和／或其衍生的礦化物取代的病變纖維性骨皮質缺損(fibrouscorticaldefectofbone，F(xiàn)CD)、非骨化(ɡǔhuà)性纖維瘤(non—ossifyingfibroma，NOF)、骨化性纖維瘤(ossifyingfibroma，OF)和骨纖維異常增殖癥(fibrousdysplasia，F(xiàn)D)4種骨良性纖維病變患者的臨床影像及病理第六十二頁，共一百一十一頁。引用版-骨纖維異常增殖癥FCD和NOF的組織病理學表現(xiàn)相同，主要由漩渦狀和車輻狀致密排列的梭形纖維細胞構成，其問可見少量膠原纖維、含鐵血黃素的多核巨細胞和吞噬脂質的泡沫(pàomò)細胞，但未見新生骨組織形成。第六十三頁，共一百一十一頁。引用版-骨纖維異常增殖癥OF和FD在組織病理學上正常骨結構消失(xiāoshī)，代之以增生的纖維組織及新生的成熟或不成熟骨組織。礦化物在OF中主要由成骨細胞鑲邊的板層骨小梁組成，而在FD中主要由纖細的編織狀骨小梁組成。OF中成骨細胞鑲邊現(xiàn)象明顯多于FD。第六十四頁，共一百一十一頁。引用版-骨纖維異常增殖癥FCD和NOF的關系及鑒別要點多數(shù)學者認為FCD是兒童發(fā)育期源于局部骨化障礙和纖維組織增生的非腫瘤樣病變，NOF是纖維細胞來源的骨良性腫瘤。但越來越多的學者將兩者視為同一病變的不同階段，F(xiàn)CD是NOF的早期發(fā)展階段。統(tǒng)計近lO余年文獻報道的174例FCD中，89％的病例位于膝周干骺端近骺線處皮質(pízhì)內(nèi)，平均發(fā)病年齡8～14歲，病灶可自愈，少數(shù)亦可發(fā)展成NOF或長期存在。114例NOF中，發(fā)生于股、脛骨者95例，73％見于l4～25歲的青少年，病灶多數(shù)不可自愈，常需手術。第六十五頁，共一百一十一頁。引用版-骨纖維異常增殖癥FCD和NOF具有相同的好發(fā)部位和相似的組織學表現(xiàn)兩者均好發(fā)于青少年的膝周骨附近，病灶為均勻的肌肉樣軟組織密度，無骨膜反應，病理成分主要(zhǔyào)為纖維組織且無新骨形成。病理學不能區(qū)分兩者的情況下可以將其視為同一病變的不同階段，局限于骨皮質者為FCD，病變膨脹侵及髓腔者為NOF。FCD臨床多無癥狀，影像學上為局限于骨皮質內(nèi)邊界較清的透亮區(qū)，伴有薄層硬化邊，皮質缺損區(qū)凹向骨髓腔但未明顯膨入髓腔。NOF臨床多有癥狀，影像學上為皮質內(nèi)沿骨長軸分布且伴較厚硬化邊的單囊或多囊狀透亮區(qū)，向內(nèi)膨脹突人髓腔但有硬化線與髓腔分隔，骨皮質外緣多數(shù)有較完整骨殼。第六十六頁，共一百一十一頁。引用版-骨纖維異常增殖癥CT能夠(nénggòu)細致、準確地反映NOF的病理學特征，可以對其作出診斷。MRITWI和TwI上均為肌肉樣等信號病灶，反映纖維組織成分；病灶內(nèi)夾雜的少許T1低信號T2高信號，反映纖維組織壞死、囊變或黏液樣變。第六十七頁，共一百一十一頁。引用版-骨纖維異常增殖癥第六十八頁，共一百一十一頁。引用版-骨纖維異常增殖癥第六十九頁，共一百一十一頁。引用版-骨纖維異常增殖癥第七十頁，共一百一十一頁。引用版-骨纖維異常增殖癥第七十一頁，共一百一十一頁。引用版-骨纖維異常增殖癥第七十二頁，共一百一十一頁。引用版-骨纖維異常增殖癥其X線特征性的表現(xiàn)主要分為(fēnwéi)囊狀膨脹性改變、“磨玻璃”樣改變、“絲瓜瓤”樣改變及“地圖”樣或“蟲蝕”樣改變四種。王云釗等認為病變骨皮質V形切跡為其特征性征象。第七十三頁，共一百一十一頁。引用版-骨纖維異常增殖癥第七十四頁，共一百一十一頁。引用版-骨纖維異常增殖癥第七十五頁，共一百一十一頁。引用版-骨纖維異常增殖癥第七十六頁，共一百一十一頁。引用版-骨纖維異常增殖癥第七十七頁，共一百一十一頁。引用版-骨纖維異常增殖癥第七十八頁，共一百一十一頁。引用版-骨纖維異常增殖癥本組患者的CT包括有：①囊樣改變。②磨玻璃樣改變。③硬化改變。一般情況下CT表現(xiàn)以一種類型為主，且呈現(xiàn)多種類型并存的狀態(tài)，各種征象能夠發(fā)生相互間轉化。病變不同的骨樣組織、纖維組織、骨小梁成分比例會使得MRJ信號表現(xiàn)發(fā)生明顯差異，所以能夠利用MRI信號表現(xiàn)來對病理成分進行準確的判斷。若是主要(zhǔyào)為纖維骨樣組織時，MRj會表現(xiàn)出T。WI中、低信號，T：WI高、較高信號，在進行增強后可存在不同程度的強化。在病變表現(xiàn)出主要(zhǔyào)為纖維組織時，MRI會呈現(xiàn)出TWI、T2WI低信號餓征象，增有研究指出，T2WI信號高、低同骨小梁以及骨樣組織成分的多少存在顯著關系，DWI同骨髓相比表現(xiàn)出明顯的稍高信號，增強掃描病灶大多數(shù)情況下會表現(xiàn)出明顯的強化。若是病灶中存在大量骨小梁和少量的纖維組織，MRI則會表現(xiàn)出明顯的TWI低信號，T：WI高信號，并且表現(xiàn)出膨脹樣改變，周圍存在骨硬化緣，周圍軟組織發(fā)生比較顯著的腫脹，目前在臨床上該類型比較常見。第七十九頁，共一百一十一頁。引用版-骨纖維異常增殖癥Radiographsoftherightkneeandfemurrevealedfociofincreaseddensityintheproximal,lateraltibialplateauwithoutevidenceofafracture.Fociofincreaseddensityleadingtoagroundglassappearancethroughoutthefemurwithexpansionofthefemoralneckconsistentwithfibrousdysplasia.第八十頁，共一百一十一頁。引用版-骨纖維異常增殖癥MRIoftherightkneeshowedamassinthelateralaspectoftheproximaltibiathatbreechestheosseouscortexandextendsintothemusclesoftheanteriorcompartment.Anarrowzoneoftransitionisseenbetweenthemassandsurroundingtissues.Marginalenhancementofthelesionisseen.Thereisnosurroundingedemaorevidenceofvascularinvasion.第八十一頁，共一百一十一頁。引用版-骨纖維異常增殖癥ScintigraphyThemajorityoflesionsinfibrousdysplasiaaretraceravidonTc-99mMDPbonescans.Machidaetal(3)analyzed59lesionsin26patientswithfibrousdysplasia.Four(14%)of29cysticlesionandtwo(7%)of30"groundglass"lesionshadradiotraceruptakeequivalenttonormalbone.Theremaindershowedsupra-normaltraceruptake.Bonescanningcanbehelpfulinconjunctionwithradiographytodetectpolyostoticinvolvement.Intenseuptakeofgalliumisseeninthedysplasticbone.第八十二頁，共一百一十一頁。引用版-骨纖維異常增殖癥NaturalHistory

Avariableclinicalcourseisseen.Patientsareoftenasymptomatic.Othersexperiencepain,pathologicfracturesandbonedeformity.Craniofacialfibrousdysplasiascanresultinimpingementofthecranialnerves.Anincreasedincidenceofsarcomasisseenindysplasticlesions,unattributabletopriorradiationtherapy.Ruggierietal(4)inareviewof1122casesoffibrousdysplasiaandfound28casesofsarcoma.Priorradiationofthedysplasticboneoccurredin13ofthe28cases(46%).Thehistologicsubtypesseenindescendingorderoffrequencywere:第八十三頁，共一百一十一頁。引用版-骨纖維異常增殖癥osteosarcoma(19/28cases),fibrosarcoma(5/28cases),chondrosarcoma(3/28cases),andmalignantfibrohistiocytoma(1/28case).第八十四頁，共一百一十一頁。引用版-骨纖維異常增殖癥Theincidenceofsarcomatousdegenerationisapproximately1%.Associatedsymptomsincludepainandswelling.Clinicalmimicsofsarcomatousdegenerationarethecoexistenceofasecondaryaneurysmalbonecystandcysticdegenerationoffibrousdysplasia.Themostconstantradiographicfeatureofmalignantdegenerationisextensionofthelesionthroughthebonecortexintothesurroundingsofttissues.Theprognosisforthesesecondarysarcomasispoorandsimilartothatfortheirprimarycounterparts.第八十五頁，共一百一十一頁。引用版-骨纖維異常增殖癥FD的分型及其影像學診斷(zhěnduàn)

FD好發(fā)于4O歲以下各年齡段全身骨骼(gǔgé)均可發(fā)生，男女發(fā)病率無明顯差異。根據(jù)累及骨骼數(shù)目和臨床表現(xiàn)可分為單骨型、多骨型和Albright綜合征單骨型又可分為單骨局灶性和單骨彌漫性。單骨彌漫性和多骨型FD(包括Albright綜合征)的影像學診斷不難，典型x線和CT表現(xiàn)為范圍廣泛的磨玻璃樣囊狀膨脹性病變，多伴有骨骼畸形。MRI因不能清楚地顯示具有診斷特征的纖維組織化骨改變，對病變的定性診斷有一定的限度。第八十六頁，共一百一十一頁。引用版-骨纖維異常增殖癥單骨局灶性FD的影像學表現(xiàn)有所不同，好發(fā)于髖周骨，病變范圍(fànwéi)局限、形態(tài)規(guī)則，而且伴有清楚的硬化邊。第八十七頁，共一百一十一頁。引用版-骨纖維異常增殖癥OF和FD的關系及鑒別要點OF亦稱骨纖維結構不良，F(xiàn)D亦稱骨的纖維結構不良，OF和FD為纖維組織及其衍生的礦化物取代正常骨組織的良性骨病變，目前雖然對兩者的病變起源、歸屬和病理表現(xiàn)仍存在爭議，成骨細胞鑲邊現(xiàn)象的多少和骨小梁周邊的板層轉化是兩者在病理上的主要(zhǔyào)鑒別點。然而，病理學診斷準確性在臨床實際工作中常會因病理組織取材不全面而受到影響。因此，筆者認為靠單一病理有時不能作出完全正確的判斷，需要臨床、影像和病理三者綜合分析。第八十八頁，共一百一十一頁。引用版-骨纖維異常增殖癥影像學上，OF與FD在密度和MRI信號(xìnhào)上無太大差別，兩者鑒別點在于病變部位、邊界、累及范圍和受累骨數(shù)目。一般來說，OF最常見于頜面骨和脛骨，絕大多數(shù)為單骨受累，病變累及范圍相對較大，邊界清楚。借助FD病變多發(fā)性特點，OF與多骨型FD中的單骨病變可以辨別。單骨局灶性FD因其好發(fā)部位和影像學特點也易與OF區(qū)別。四肢骨OF和單骨彌漫性FD影像學鑒別有時較困難，其病變部位和邊緣有助于兩者鑒別，OF好發(fā)于脛骨的前方皮質下，病變邊緣相對于FD清楚。第八十九頁，共一百一十一頁。引用版-骨纖維異常增殖癥骨纖維異常增殖癥(fibrousdysplasiaofbone，F(xiàn)DB)是一種原因不明的骨病變，多于3～15歲時發(fā)病。臨床分單骨型、多骨型和骨纖維異常增殖綜合征(即Albright綜合征)三型。病變進展緩慢，多骨型2／3患者10歲前多無癥狀，骨型患者可于20～3O歲后才出現(xiàn)癥狀，也可無任何癥狀外傷后行X線平片或CT檢查時偶然(ǒurán)發(fā)現(xiàn)。第九十頁，共一百一十一頁。引用版-骨纖維異常增殖癥顱面部骨纖維(xiānwéi)異常增殖癥常單側發(fā)病，以顱底居多；面骨依次為上頜骨、下頜骨、顴骨上頜骨、蝶骨受累多于其他顱面骨第九十一頁，共一百一十一頁。引用版-骨纖維異常增殖癥第九十二頁，共一百一十一頁。引用版-骨纖維異常增殖癥第九十三頁，共一百一十一頁。引用版-骨纖維異常增殖癥第九十四頁，共一百一十一頁。引用版-骨纖維異常增殖癥第九十五頁，共一百一十一頁。引用版-骨纖維異常增殖癥第九十六頁，共一百一十一頁。引用版-骨纖維異常增殖癥第九十七頁，共一百一十一頁。引用版-骨纖維異常增殖癥骨纖維異常增生癥病變發(fā)生于顱蓋骨者，一般累及外板和板障，向外膨脹，使內(nèi)外板間距增寬，但也可較明顯地累及內(nèi)板，向顱內(nèi)突出，引起腦組織受壓。磨砂玻璃狀改變(gǎibiàn)是骨纖維異常增殖癥特征性CT表現(xiàn)，由于病變的發(fā)展階段不同，病灶內(nèi)所含纖維組織、骨樣組織的比例也不同，CT表現(xiàn)亦有所不同。病變早期邊界可能相對較清楚，病變侵及范圍廣，尤其是病變晚期，缺乏清晰邊界。第九十八頁，共一百一十一頁。引用版-骨纖維異常增殖癥CT主要表現(xiàn)為一片廣泛的磨砂玻璃狀或霧狀密度增高影；囊狀透亮區(qū)，病變中有含液體囊腔形成，并有間隔，病理上以纖維組織為主，可見骨樣組織及不成熟的纖維骨小梁；絲瓜瓤狀改變，病變區(qū)以粗大成熟骨小梁為主，間以少量纖維組織；象牙骨質改變，如象牙骨質樣密度增高，病理上主要以密集(mìjí)、相互集結的成熟骨小梁為主，有少量纖維組織；混合性密度增高，上述病灶相互混雜或交替存在，病理上亦有相應改變FDB患者骨皮質的破壞提示有病理性骨折的危險性增加第九十九頁，共一百一十一頁。引用版-骨纖維異常增殖癥第一百頁，共一百一十一頁。引用版-骨纖維異常增殖癥第一百零一頁，共一百一十一頁。引用版-骨纖維異常增殖癥第一百零二頁，共一百一十一頁。引用版-骨纖維異常增殖癥第一百零三頁，共一百一十一頁。引用版-骨纖維異常增殖癥第一百零四頁，共一百一十一頁。引用版-骨纖維異常增殖癥第一百零五頁，共一百一十一頁。引用版-骨纖維異常增殖癥第一百零六頁，共一百一十一頁。引用版-骨纖維異常增殖癥第一百零七頁，共一百一十一頁。引用版-骨纖維異常增殖癥BoneScanWholebodybonescanandspotviewsofthelegsshowfocalveryaviduptakeintheproximalrighttibiaandfib