神經(jīng)病學(xué)-腦神經(jīng)疾病

腦神經(jīng)疾病一、三叉神經(jīng)痛

二、特發(fā)性面神經(jīng)麻痹三、面肌痙攣

四、多發(fā)性腦神經(jīng)損害內(nèi)容

一、三叉神經(jīng)痛

概述

三叉神經(jīng)痛（trigeminalneuralgia）是原發(fā)性三叉神經(jīng)痛的簡稱，表現(xiàn)為三叉神經(jīng)分布區(qū)內(nèi)短暫的反復(fù)發(fā)作性劇痛一、三叉神經(jīng)痛

病因及發(fā)病機制

病因周圍學(xué)說：病變位于半月神經(jīng)節(jié)到腦橋間后根部分，是由于多種原因引起的壓迫所致中樞學(xué)說：一種感覺性癲癇樣發(fā)作，異常放電部位可能在三叉神經(jīng)脊束核或腦干發(fā)病機制三叉神經(jīng)脫髓鞘→異位沖動&偽突觸傳遞神經(jīng)節(jié)細胞消失、神經(jīng)纖維脫髓鞘&髓鞘增厚、軸索變細&消失部分患者后顱窩異常小血管團壓迫三叉神經(jīng)根&延髓外側(cè)一、三叉神經(jīng)痛

病理中老年多見,>40歲起病(70%~80%),女:男=2~3:1疼痛局限于1&2個分支,2,3支常見,多為單側(cè),面頰\上下頜\舌部明顯電擊\刀割\撕裂樣劇痛,數(shù)秒至1~2分，突發(fā)突止,間歇期正常扳機點/觸發(fā)點：輕觸鼻翼\頰部\舌誘發(fā),不敢洗臉\進食\講話,面色憔悴一、三叉神經(jīng)痛

臨床表現(xiàn)

嚴重病例伴面肌痛性抽搐(ticdouloureux):因疼痛出現(xiàn)面肌反射性抽搐，口角牽向患側(cè)可伴面紅\皮溫高\結(jié)膜充血&流淚;可晝夜發(fā)作；夜不成眠

病程呈周期性：發(fā)作期--數(shù)日\周\月；緩解期--數(shù)日~數(shù)年一、三叉神經(jīng)痛

臨床表現(xiàn)

一、三叉神經(jīng)痛

診斷及鑒別診斷診斷疼痛的部位\性質(zhì)\扳機點神經(jīng)系統(tǒng)無陽性體征鑒別診斷持續(xù)性鈍痛，局限牙齦部，進食冷\熱食加劇X線檢查可鑒別面部持續(xù)疼痛\感覺減退\角膜反射遲鈍常合并其他腦神經(jīng)麻痹可見于MS、延髓空洞癥、顱底腫瘤局限于舌咽神經(jīng)分布區(qū)的陣發(fā)性疼痛吞咽、講話、呵欠、咳嗽?？烧T發(fā)在咽喉、舌根扁桃體窩等觸發(fā)點4%可卡因或1%丁卡因噴涂可阻止發(fā)作繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛牙痛舌咽神經(jīng)痛一、三叉神經(jīng)痛

診斷及鑒別診斷藥物治療1、卡馬西平(carbamazepine)首選起始劑量0.1g,3次/d,p.o;常用0.6g/d,最大1.0g/d最小有效維持量(0.6~0.8g/d)；有效率約70%,孕婦忌用副作用：頭暈\嗜睡\口干\惡心\消化不良\行走不穩(wěn)數(shù)日后消失\偶有皮疹\白細胞↓,須停藥一、三叉神經(jīng)痛

治療

藥物治療3、氯硝西泮(clonazepam)：6~8mg/d,p.o用于卡馬西平&苯妥英鈉無效時4、維生素B12：1000～2000μg，im，2～3次/周，4～8周為一療程，部分患者可緩解疼痛2、苯妥英鈉(phenytoin)：0.1g3次/d，可增至0.6g/d一、三叉神經(jīng)痛

治療

封閉治療藥物無效可封閉三叉神經(jīng)分支&半月神經(jīng)節(jié)用無水酒精\甘油使之變性,注射區(qū)面部感覺缺失經(jīng)皮半月神經(jīng)節(jié)射頻電凝療法療效90%以上，復(fù)發(fā)率21%至28%,重復(fù)應(yīng)用仍有效并發(fā)癥:面部感覺異常\角膜炎\咀嚼無力\復(fù)視\帶狀皰疹一、三叉神經(jīng)痛

治療

手術(shù)治療傳統(tǒng)方法：三叉神經(jīng)感覺根部分切斷術(shù)近年推薦微血管減壓術(shù)：近期療效80%

并發(fā)癥：聽力減退&喪失、面部感覺減退、滑車\外展\面神經(jīng)麻痹一、三叉神經(jīng)痛

治療

一、三叉神經(jīng)痛

二、特發(fā)性面神經(jīng)麻痹

三、面肌痙攣

四、多發(fā)性腦神經(jīng)損害腦神經(jīng)疾病

內(nèi)容

特發(fā)性面神經(jīng)麻痹（idiopathicfacialpalsy）亦稱面神經(jīng)炎（facialneuritis）或貝爾麻痹（Bellpalsy）是因莖乳孔內(nèi)面神經(jīng)非特異性炎癥所致周圍性面癱概念

二、特發(fā)性面神經(jīng)麻痹

病毒感染、自主神經(jīng)功能不穩(wěn)等均可導(dǎo)致局部神經(jīng)營養(yǎng)血管痙攣，神經(jīng)缺血、水腫出現(xiàn)面肌癱瘓早期病理改變主要為神經(jīng)水腫和脫髓鞘嚴重者可出現(xiàn)軸索變性以莖乳孔和面神經(jīng)管內(nèi)部分尤為顯著病因及病理二、特發(fā)性面神經(jīng)麻痹

任何年齡都可發(fā)生,男性略多急性起病,癥狀數(shù)小時&1～3d達高峰病初可伴麻痹側(cè)乳突區(qū)\耳內(nèi)或下頜角疼痛

臨床表現(xiàn)

二、特發(fā)性面神經(jīng)麻痹

患側(cè)表情肌癱瘓:額紋消失\不能皺額蹙眉\眼裂變大\不能閉合&閉合不全\Bell征(閉眼時露出白色鞏膜)\鼻唇溝變淺\口角下垂示齒口角偏向健側(cè)\

鼓腮&吹口哨漏氣(口輪匝肌癱瘓)\食物滯留病側(cè)齒頰間(頰肌癱瘓)鼓索以上面神經(jīng)病變:同側(cè)舌前2/3味覺喪失鐙骨肌支前受損:舌前2/3味覺喪失&聽覺過敏臨床表現(xiàn)

二、特發(fā)性面神經(jīng)麻痹

膝狀神經(jīng)節(jié)病變(Hunt綜合征)周圍性面癱/舌前2/3味覺障礙聽覺過敏/患側(cè)乳突部疼痛耳廓&外耳道感覺減退外耳道&鼓膜皰疹圖15-3面神經(jīng)分支及分布示意圖臨床表現(xiàn)

二、特發(fā)性面神經(jīng)麻痹

診斷及鑒別診斷

診斷

急性起病的周圍性面癱臨床表現(xiàn)二、特發(fā)性面神經(jīng)麻痹

鑒別診斷

常繼發(fā)于中耳炎、迷路炎、乳突炎等有明確的原發(fā)病史及特殊癥狀多為雙側(cè)周圍性面癱伴對稱性四肢遲緩性癱和感覺障礙腦脊液檢查有特征性的蛋白-細胞分離

起病緩慢，常伴有其他腦神經(jīng)受損癥狀各種原發(fā)病的特殊表現(xiàn)吉蘭-巴雷綜合征

耳源性面神經(jīng)麻痹

后顱窩腫瘤或腦膜炎

神經(jīng)萊姆病

為單/雙側(cè)面神經(jīng)麻痹常伴發(fā)熱、皮膚游走性紅斑可累及其他腦神經(jīng)診斷及鑒別診斷二、特發(fā)性面神經(jīng)麻痹

改善局部血液循環(huán)，減輕面神經(jīng)水腫緩解神經(jīng)受壓，促進神經(jīng)功能恢復(fù)治療原則治療

二、特發(fā)性面神經(jīng)麻痹

1、藥物治療（1）皮質(zhì)類固醇（corticosteroids）：盡早使用地塞米松：10～20mg/d，7～10日潑尼松30mg/d，po，連續(xù)5天，7～10天內(nèi)逐漸減量（2）B族維生素：維生素B1100mg，維生素B12500μg，im

（3）阿昔洛韋（acyclovir）：用于Ramsay-Hunt綜合征患者治療方法二、特發(fā)性面神經(jīng)麻痹

治療

2.理療超短波透熱療法、紅外線照射或局部熱敷3.護眼眼罩左氧氟沙星眼藥水、貝復(fù)舒眼劑4.康復(fù)治療碘離子透入療法、針刺或電針治療等治療方法二、特發(fā)性面神經(jīng)麻痹

治療

約80%患者可在數(shù)周或1～2月內(nèi)恢復(fù)1周內(nèi)味覺恢復(fù)提示預(yù)后良好不完全性面癱1～2月內(nèi)可恢復(fù)或痊愈完全性面癱需2～8個月甚至1年時間恢復(fù)，且常遺留后遺癥二、特發(fā)性面神經(jīng)麻痹

預(yù)后

一、三叉神經(jīng)痛

二、特發(fā)性面神經(jīng)麻痹三、面肌痙攣

四、多發(fā)性腦神經(jīng)損害腦神經(jīng)疾病

內(nèi)容

病因不明磁共振斷層血管造影（MRTA）顯示面神經(jīng)受壓達2/3常由異常動脈或靜脈、罕見基底動脈瘤、聽神經(jīng)瘤，腦干梗死或多發(fā)性硬化所致推測為面神經(jīng)異位興奮或偽突觸傳導(dǎo)所致三、面肌痙攣（facialspasm）

病因及發(fā)病機制

多中年以后起病，女性較多早期多為眼輪匝肌間歇性抽搐，后擴散至一側(cè)其他面肌，以口角肌肉抽搐最為明顯，嚴重時可累及同側(cè)頸闊肌緊張、疲倦、自主運動時抽搐加劇，入睡后停止兩側(cè)面肌均有抽搐者甚少見少數(shù)晚期可伴患側(cè)面肌輕度癱瘓臨床表現(xiàn)

三、面肌痙攣（facialspasm）

診斷

病史及面肌陣發(fā)性抽動神經(jīng)系統(tǒng)無其他陽性體征特征性肌電圖表現(xiàn)三、面肌痙攣（facialspasm）

診斷及鑒別診斷鑒別診斷

常見于兒童和青壯年有較為明顯的肌肉收縮多與精神因素有關(guān)常見于中年以上女性患者常為雙側(cè)性，僅局限于眼瞼肌的痙攣無下部面肌抽搐又稱瞼痙攣-口下頜肌張力障礙綜合征多見于老年女性，主要為雙側(cè)瞼痙攣伴口/舌/面肌/下頜/喉及頸肌肌張力障礙功能性瞼痙攣習(xí)慣性抽動癥Meige綜合征三、面肌痙攣（facialspasm）

診斷及鑒別診斷1、肉毒素A（BTX-A）局部注射為首選方法痙攣明顯部位注射BTX-A2.5~5U，每次約50U不良反應(yīng)為短期眼瞼下垂、視覺模糊、流涎等還可用于多種局限性肌張力障礙的治療2.藥物治療可選用多種鎮(zhèn)靜、抗癲癇藥，部分減輕癥狀卡馬西平0.6～1.0g/d氯硝西泮、加巴噴丁等3.手術(shù)治療用于BTX-A注射療效不佳患者面神經(jīng)微血管減壓術(shù)/周圍神經(jīng)切斷術(shù)三、面肌痙攣（facialspasm）

治療

一、三叉神經(jīng)痛

二、特發(fā)性面神經(jīng)麻痹三、面肌痙攣

四、多發(fā)性腦神經(jīng)損害

腦神經(jīng)疾病

內(nèi)容

腫瘤：如鼻咽癌、腦膜瘤等血管?。喝鐒用}瘤、血管炎等感染：如局限性硬腦膜炎、鼻竇炎蔓延、蛛網(wǎng)膜炎等外傷：如顱底骨折、血腫、出血等病因是指各種病因所致單側(cè)或雙側(cè)多數(shù)腦神經(jīng)病變概念多種腦神經(jīng)損害綜合征，見表一

臨床表現(xiàn)

四、多發(fā)性腦神經(jīng)損害

綜合征病變部位累及腦神經(jīng)常見病因臨床表現(xiàn)海綿竇綜合征（FoixIsyndrome）海綿竇Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅴ第1支，病變偏后者可有Ⅴ的第2、3支受累海綿竇血栓性靜脈炎；頸內(nèi)動脈海綿竇瘺；海綿竇內(nèi)動脈瘤；海綿竇內(nèi)或鄰近部位腫瘤Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ受損致病側(cè)上瞼下垂，瞳孔散大，眼球運動障礙，復(fù)視；Ⅴ受損致分布區(qū)感覺障礙，角膜反射消失，眼結(jié)膜充血水腫眶上裂綜合征(Rochon-Duvigneaudsyndrome)眶上裂附近Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅴ第1支腫瘤如鼻咽癌、垂體瘤等；血管性病變?nèi)鐒用}瘤、血管炎；感染如局限性硬腦膜炎、眶上部骨膜炎等；蝶骨小翼附近骨折、出血、血腫等Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ受損出現(xiàn)全眼肌麻痹，外展麻痹出現(xiàn)早；三叉神經(jīng)區(qū)域感覺障礙；角膜反射遲鈍或消失；可出現(xiàn)同側(cè)Horner綜合征眶尖綜合征(Rolletsyndrome)眶尖區(qū)域Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅴ第1支眶尖部位及附近區(qū)域腫瘤、血管病、外傷、感染Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ受損出現(xiàn)眼球活動受限，復(fù)視，上瞼下垂；三叉神經(jīng)支配區(qū)域感覺過敏、減退；視神經(jīng)受損致視力下降，視神經(jīng)萎縮，周邊視野缺損表15-1常見的多發(fā)性腦神經(jīng)損害綜合征-1綜合征病變部位累及腦神經(jīng)常見病因臨床表現(xiàn)巖尖綜合征(Gradenigosyndrome)顳骨巖部尖端Ⅴ、Ⅵ顳骨巖部炎癥以急性中耳炎最常見；腫瘤如表皮樣瘤、腦膜瘤等；外傷、骨折及出血病側(cè)展神經(jīng)麻痹致內(nèi)斜視和復(fù)視；病側(cè)三叉神經(jīng)眼支支配區(qū)疼痛、畏光、角膜感覺減退；腦橋小腦角綜合征(CushingIsyndrome)腦橋小腦角Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ，有時伴Ⅵ、Ⅸ、Ⅹ腫瘤以聽神經(jīng)鞘瘤最為常見，其次為腦膜瘤、上皮樣囊腫等；蛛網(wǎng)膜炎、血管畸形同側(cè)進行性神經(jīng)性耳聾伴前庭功能受損；面部感覺減退、疼痛，角膜反射減退或消失；同側(cè)眼內(nèi)斜，輕度周圍性面癱；同側(cè)小腦性共濟失調(diào)；可有顱高壓表現(xiàn)；后組腦神經(jīng)麻痹迷走-舌下神經(jīng)綜合征(Tapiasyndrome)顱外咽旁間隙、延髓Ⅹ、Ⅻ顱骨骨折、環(huán)椎脫位、頸動脈瘤、腫瘤等舌下神經(jīng)損害病側(cè)舌肌無力伴萎縮；迷走神經(jīng)損害致發(fā)音、吞咽困難；可合并同側(cè)Horner綜合征表15-1常見的多發(fā)性腦神經(jīng)損害綜合征-2綜合征病變部位累及腦神經(jīng)常見病因臨床表現(xiàn)迷走-副-舌下神經(jīng)綜合征(Jacksonsyndrome)延髓下部或頸靜脈孔附近Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ原發(fā)性和轉(zhuǎn)移性腫瘤、顱底骨折、后咽腔膿腫、腦底動脈瘤、頸靜脈孔神經(jīng)鞘瘤等迷走神經(jīng)損害致發(fā)音、吞咽困難，可出現(xiàn)心動過速；病側(cè)胸鎖乳突肌和斜方肌全部或部分癱瘓；病側(cè)舌肌無力伴萎縮一側(cè)顱底綜合征(Guillain-Garcinsyndrome)一側(cè)顱底彌漫性病變Ⅰ～Ⅻ腫瘤最常見，其他可見顱底骨折、血腫、腦干腦炎、顱底腦膜炎等廣泛一側(cè)腦神經(jīng)損害（Ⅰ～Ⅻ），一般無腦實質(zhì)性損害癥狀；顱骨平片可見顱底廣泛性骨質(zhì)破