內(nèi)科病和皮膚病的相互關(guān)系課件

內(nèi)科病和皮膚病的相互關(guān)系

.1內(nèi)科病和皮膚病的相互關(guān)系

.1

皮膚是被覆于人體表面的器官，它參與全身的機能活動，以維持機體與外圍環(huán)境之統(tǒng)一。所以內(nèi)臟和皮膚無論在生理還是病理狀態(tài)下，都有著密切的關(guān)系，可以相互影響、互相制約，互為因果?，F(xiàn)就某些內(nèi)臟病與皮膚病相互表現(xiàn)綜述如下：.2皮膚是被覆于人體表面的器官，它參與全身的機能活動一、肝臟疾患的皮膚表現(xiàn):

皮膚色素異常：黃疸：常見于肝炎、膽汁性肝硬化、膽管閉塞等。黃而帶有茶褐色或因含鐵血黃素沉著呈污灰色者多為肝硬化；病程長呈綠黃色或伴黑色調(diào)者為阻塞性黃疸；黃而陰暗污穢者應考慮肝臟的惡性腫瘤；肝實質(zhì)性損害時皮膚粘膜黃而發(fā)亮。.3一、肝臟疾患的皮膚表現(xiàn):

皮膚色素異常：黃疸：常見于

慢性肝病時，由于鐵代謝障礙，含鐵血黃素、血棕素、血棕色素在臟器及組織內(nèi)的過盛蓄積，致皮膚出現(xiàn)色素沉著，常見于肝硬變和有胰硬化癥的糖尿病患者。酒精中毒有肝脾腫大和腹水的病人，晚期皮膚可呈褐紅色、灰褐色或青銅色，以顏面、頸項、上肢及外陰部為著，粘膜著色較少。.4慢性肝病時，由于鐵代謝障礙，含鐵血黃素、血棕素、

皮膚瘙癢：多見于膽汁性肝硬化及阻塞性黃疸，呈泛發(fā)性，瘙癢程度與肝機能損害不平行，與血中膽汁酸增加，皮內(nèi)組織胺貯留及乙酰膽堿、鉀、肝素、蛋白分解產(chǎn)物的作用有關(guān)。有時可發(fā)生亞急性單純癢疹，同時合并低胃酸癥。.5皮膚瘙癢：多見于膽汁性肝硬化及阻塞性黃疸，呈泛發(fā)性，

皮膚血管異常：血管擴張為肝病的特異性表現(xiàn)，毛細血管可呈樹枝狀或不規(guī)則形，好發(fā)于顏面、耳后、頸項、胸前及上腭部，晚期肝硬化時可見博動，有時有彌漫性紅斑、蜘蛛痣及手掌紅潤（肝掌）。最常見于慢性肝病，特別是門脈性肝硬化、肝萎縮及肝癌等。.6皮膚血管異常：血管擴張為肝病的特異性表現(xiàn)，毛細血管可

其它有遲發(fā)性皮膚葉啉癥，主要表現(xiàn)為光過敏，暴露部位皮膚彌漫性褐色斑，丹毒樣紅斑、痘瘡樣水皰、萎色性瘢痕、色素沉著或減退、多毛、眼結(jié)膜污穢色、尿呈葡萄酒色等。.7其它有遲發(fā)性皮膚葉啉癥，主要表現(xiàn)為光過敏，暴露部位皮

乙型傳染性肝炎在小兒可引起丘疹性肢端皮炎，除顏面、四肢末端、臀部對稱分布的褐紅色丘疹外，在慢性重癥肝病時還可發(fā)生毛發(fā)脫落，白甲，黃色瘤，苔癬樣或硬化型粘液水腫，黃褐斑，眼圈口周色沉，男性乳房增大，睪丸萎縮，女性乳房萎縮等。有些癥狀可能與血中雌激素增加，雌、雄激素平衡失調(diào)及鐵、銅代謝障礙有關(guān)。.8乙型傳染性肝炎在小兒可引起丘疹性肢端皮炎，除顏面二、某些消化道疾病和皮膚病的

相互關(guān)系.9二、某些消化道疾病和皮膚病的

相互關(guān)系.9

在消化道息肉時，除胃腸癥狀外，有時可伴有口唇、粘膜、掌趾或抓甲的多發(fā)性黑褐色斑點，表皮囊腫，脂囊瘤、纖維瘤、骨瘤，脫發(fā)、甲萎縮、雀斑痣，皮膚疣贅，角化性丘疹，粘膜白色丘疹等；亦可同時在皮膚和消化道發(fā)生乳頭狀蘭色血管瘤，從而在臨床上構(gòu)成許多綜合征。.10在消化道息肉時，除胃腸癥狀外，有時可伴有口唇、粘

在惡性萎縮性丘疹病時，除皮膚可見中央萎縮凹陷的陶瓷色丘疹外，因小動脈栓塞可同時引起皮膚和腸道的限局性壞死。皰疹樣皮炎常常合并谷膠過敏性腸炎。白塞氏病可有回盲部多發(fā)性潰瘍。腸病性肢端皮炎和陪拉格病，均是由于慢性長期腹瀉而分別導致的鋅和菸酸缺乏及色氨酸代謝障礙。.11在惡性萎縮性丘疹病時，除皮膚可見中央萎縮凹陷的陶

大面積燒傷、肥大細胞瘤及紅皮癥患者，可發(fā)生胃腸潰瘍或皮病性腸病。由于慢性消化道功能紊亂，吸收、合成代謝障礙導致之營養(yǎng)缺乏，臨床上可發(fā)生脫屑性工斑、口舌炎、爪甲變形、脫毛、色沉及毛孔、手指關(guān)節(jié)處角化。.12大面積燒傷、肥大細胞瘤及紅皮癥患者，可發(fā)生胃腸潰

潰瘍性結(jié)腸炎有3~20%的患者，可發(fā)生結(jié)節(jié)性紅斑或壞疽性膿皮??；長期輸液的病人，由于缺鋅可發(fā)生后天性腸病性肢端皮炎或紅孩病樣皮疹。肥胖的人腸吻合術(shù)后可出現(xiàn)以小膿皰、水皰為主的皮膚血管炎（腸分流綜合征）。.13潰瘍性結(jié)腸炎有3~20%的患者，可發(fā)生結(jié)節(jié)性紅斑三、某些皮膚病和腎臟病的相互表現(xiàn)

重癥多形紅斑、中毒性表皮壞死松解癥、剝脫性皮炎、膿皰性銀屑病等，可因皮膚大量滲液，血漿蛋白丟失，致血流量減少而發(fā)生腎小管壞死。.14三、某些皮膚病和腎臟病的相互表現(xiàn)

重癥多形紅斑、

化膿性皮膚病可繼發(fā)急性腎炎，過敏性紫癜、皰疹樣皮炎、銀屑病等，由于免疫復合物的沉積可伴發(fā)腎小球腎炎。自體免疫性疾病和某些代謝、遺傳性疾病，常常可同時發(fā)生腎臟和皮膚損害。.15化膿性皮膚病可繼發(fā)急性腎炎，過敏性紫癜、皰疹樣皮

急慢性腎功能不全可表現(xiàn)皮膚蒼白、干燥、脫屑、色沉、瘙癢、爪甲異常、毛發(fā)稀疏及皮膚尿素結(jié)晶。腎功不全繼發(fā)甲狀旁腺機能亢進時，可發(fā)生血管壁鈣化和纖維化，導致足趾限局性壞疽或皮膚壞疽性網(wǎng)狀紅斑及大面積壞死。.16急慢性腎功能不全可表現(xiàn)皮膚蒼白、干燥、脫屑、色沉

尿毒癥末期可發(fā)生嚴重口腔炎及牙齦褐色色沉，易繼發(fā)細菌、病毒、真菌感染，創(chuàng)傷不易愈合，偶可在關(guān)節(jié)周圍發(fā)生皮膚鈣沉著，亦可出現(xiàn)棕色甲弧。.17尿毒癥末期可發(fā)生嚴重口腔炎及牙齦褐色色沉，易繼發(fā)四、免疫功能不全腫瘤和皮膚病變

免疫功能不全者，易發(fā)生皮膚細菌、真菌病毒感染，其特點為癥狀較重、反復發(fā)病、呈慢性遷延性。.18四、免疫功能不全腫瘤和皮膚病變

免疫功能不全者，易

其次可伴發(fā)濕疹，運動失調(diào)性毛細血管擴張，皮下出血，限局性白化癥，毛發(fā)數(shù)量、形態(tài)和色素的異常，SLE樣皮疹。細胞免疫功能不全時，易發(fā)生kaposis肉瘤和移植物抗宿主瓜（GVHD），急性GVHD有時發(fā)生在輸血后，開始在顏面、頸部、胸前出現(xiàn)無自覺癥狀的小斑丘疹，很快波及軀干、四肢、數(shù)天后消退遺留落屑和色素沉著，亦可發(fā)生紫斑、水皰或紅皮癥；慢性GVHD早期為扁平苔疣樣皮疹，或為網(wǎng)狀色不比斑、白斑、水皰、DLE樣皮疹，晚期呈硬皮癥樣損害。.19其次可伴發(fā)濕疹，運動失調(diào)性毛細血管擴張，皮下出血，

伴發(fā)惡性腫瘤的皮膚病主要為皮肌炎，據(jù)報導皮肌炎腫瘤合并率為25.8%，多發(fā)性肌炎為3.20%。其中胃癌占42.80%，肺癌占8.4%，皮損出現(xiàn)早于腫瘤者為84.2%，晚于腫瘤者為15.3%，亦可同時發(fā)生。.20伴發(fā)惡性腫瘤的皮膚病主要為皮肌炎，據(jù)報導皮肌炎腫

帶狀皰疹在腫瘤患者中的發(fā)病率為0.86%，在非腫瘤患者中為0.22%;在淋巴系統(tǒng)腫瘤為3.30%，何杰金氏病發(fā)生帶狀皰疹后生存時間平均為4個月；在日本帶狀皰疹中有10%的病人患惡性腫瘤，而51歲以上的患者中有18%合并惡性腫瘤，主要為淋巴腫瘤、乳腺癌、子宮癌、網(wǎng)織細胞瘤及胃癌等。.21帶狀皰疹在腫瘤患者中的發(fā)病率為0.86%，在非腫

鮑文氏病可合并呼吸、消化、泌尿、網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)及乳腺和眼部的惡性腫瘤，發(fā)生率各家報導不一，為11.1%~80%。慢性砒中毒患者的皮損組織像可類似鮑文氏病或并發(fā)的內(nèi)臟腫瘤。.22鮑文氏病可合并呼吸、消化、泌尿、網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)及乳

類天皰瘡可合并胰癌、乳癌、肺癌等，其中IIF檢查陰性者惡性腫瘤發(fā)生20%，陽性者為4%。皰疹樣皮炎對黃胺類制劑無效者腫瘤發(fā)生率高，有胃癌、絨毛上皮癌、惡性淋巴瘤等。匐行性紅斑患者合并之腫瘤40%為支氣管癌，其次有乳癌、胃癌、子宮癌、轉(zhuǎn)移性腺癌和天皰瘡，有60%的病人皮疹發(fā)生在腫瘤之前。.23類天皰瘡可合并胰癌、乳癌、肺癌等，其中IIF檢查

結(jié)節(jié)性非化膿性脂膜炎，可伴發(fā)糖尿病、SLE、結(jié)核，有時有皮下、胰臟、骨髓、肺部的脂肪壞死或肉芽腫形成，亦有合并胰腺炎、胰癌的報告。粘蛋白沉著癥屬繼發(fā)性者，以老年人多見，可合并惡性淋巴瘤。后天性多毛癥可伴有舌乳頭肥大，或合并支氣管、膽囊、膀胱、直腸、大腸的惡性腫瘤。獲得性厚皮癥骨膜增生癥，可合并肺癌、支氣管癌及肺循環(huán)異常，肺膿瘍等。.24結(jié)節(jié)性非化膿性脂膜炎，可伴發(fā)糖尿病、SLE、結(jié)核

老年疣突然發(fā)病，迅速增大，伴有瘙癢有可能合并惡性腫瘤，半數(shù)為消化道腫瘤，腺癌占6%，黑棘皮病所伴發(fā)之腫瘤幾乎全為腺癌，且主要發(fā)生于腹部；移動性血栓性靜脈炎與內(nèi)臟腫瘤關(guān)系密切；前二者的以胃癌最多，后者以胰癌多見。.25老年疣突然發(fā)病，迅速增大，伴有瘙癢有可能合并惡性

其次有子宮、肝、膽管、食道、胰、前列腺、卵巢、腎、十二指腸、結(jié)腸、直腸的癌腫，或蕈樣肉芽腫、淋巴瘤、白血病、何杰金氏病、平滑肌肉瘤等，通常皮損與腫瘤消長一致。后天性魚鱗病可在何杰金氏病、蕈樣肉芽腫、多發(fā)性骨髓瘤、肺癌等發(fā)病后4~5年內(nèi)出現(xiàn)，與血中維生素A濃度降低有關(guān)，其中何杰金氏病合并魚鱗癬者可高達70~80%。.26其次有子宮、肝、膽管、食道、胰、前列腺、卵巢、腎

惡生掌跖角化病，在10歲以前發(fā)病者，到40歲后約有1/3的人患食道癌，且以拇指、小指角化明顯者發(fā)生率為高。銀屑病肢端角化癥，多合關(guān)呼吸道癌腫。高血糖素瘤綜合征，在下腹部、腹股溝、臀部或大腿處可發(fā)生游走性壞死性紅斑，一般呈遠心性環(huán)狀擴大，表面有水皰、壞死、結(jié)痂。組織細胞瘤合并多發(fā)性關(guān)節(jié)炎者，有30%可伴有內(nèi)臟癌或白血病。.27惡生掌跖角化病，在10歲以前發(fā)病者，到40歲后約五、某些內(nèi)分泌疾患者的皮膚表現(xiàn)

巨人癥，一般皮膚肥厚、柔軟、多汗、皮紋較深，眼臉呈浮腫狀，皮脂分泌增加，毛孔明顯，易患腋臭；40~60%的患者皮膚有彌漫性色素沉著，在頸、腋、陰股、乳暈、臍周或形成黑棘皮病或纖維瘤。.28五、某些內(nèi)分泌疾患者的皮膚表現(xiàn)

巨人癥，一般皮膚

甲狀腺機能亢進的病人，皮膚濕潤、多汗、顏面、肘部、掌跖發(fā)紅，毛發(fā)纖細，可有甲剝離、甲板背曲，有時伴皮膚瘙癢和色素沉著，眼瞼呈褐色（Tellinek’s征）。突眼甲狀腺腫，約有7%的患者有尋常性白斑，且甲狀腺自身抗體呈陽性；部分有脛前粘液性水腫。.29甲狀腺機能亢進的病人，皮膚濕潤、多汗、顏面、肘部

甲狀腺機能低下者，多為泛發(fā)性粘液腫。膚溫低，汗腺、皮脂分泌減少，皮膚干燥或萎縮，有毛孔角化，皮膚瘙癢，毛發(fā)稀疏易斷，甲生長遲緩易裂；由于β胡蘿卜素向維生素A轉(zhuǎn)換障礙而導致胡蘿卜素高血癥，此時皮膚呈黃色，特別以掌跖部明顯。.30甲狀腺機能低下者，多為泛發(fā)性粘液腫。膚溫低，汗腺

甲狀旁腺機能減退者，皮膚干燥、角化、脫屑、甲脆、毛發(fā)稀疏，易發(fā)生念珠菌感染或膿皰瘡。Cushikg’s

綜合征，常有毛發(fā)、皮脂分泌多、痤瘡、滿月臉，組織脆弱、易出血，創(chuàng)傷愈合遲緩，可能皮膚線萎縮或真皮萎縮，色素沉著或黑棘皮病。Addison’s病，有全身彌漫性色沉，以暴露和磨擦部位明顯，部分患者有脫毛或甲與粘膜的線，斑狀色素沉著。.31甲狀旁腺機能減退者，皮膚干燥、角化、脫屑、甲脆、高月病，可伴有多發(fā)性神經(jīng)炎，皮膚硬化、多毛、血管擴張或血管瘤，有時有彌漫性色沉和女性型乳房，后者可能與雄激素、催乳素增加有關(guān)。.32高月病，可伴有多發(fā)性神經(jīng)炎，皮膚硬化、多毛、血管擴張或血管瘤

糖尿病患者，有遺傳傾向者可發(fā)生浮腫性硬化癥，由膠原纖維增殖和粘多糖沉積致，好發(fā)于頸項及肩背部；其次可發(fā)生掌跖摩縮，Kyrle病樣損害，黃色瘤，糖尿病性壞疽，類脂質(zhì)壞死，脛前色素性萎縮班，若有神經(jīng)損害時，易發(fā)生水皰、血皰、皮膚潮紅、無汗、紅斑肢痛癥、視網(wǎng)膜病、多動癥等。另外還可繼發(fā)濕疹，皮膚感染，壞死性游走紅斑，黑色素表皮瘤等。.33糖尿病患者，有遺傳傾向者可發(fā)生浮腫性硬化癥，由膠六、某些皮膚病所伴發(fā)的神經(jīng)損害

結(jié)節(jié)性硬化癥，可有癲癇、智力減退、幻聽或精神分裂癥狀，腦電圖呈異常波，X線及CT檢查可郵腦室擴大或鈣沉著，其次可見肺囊腫、肺纖維化、心臟橫紋肌瘤等。.34六、某些皮膚病所伴發(fā)的神經(jīng)損害

結(jié)節(jié)性硬化癥

神經(jīng)纖維瘤中，可見腦電圖異常、癲癇、智力低下，尸解發(fā)現(xiàn)約20%的病人患多發(fā)性腦神經(jīng)瘤，最常見的為聽神經(jīng)瘤，其次有硬膜瘤、神經(jīng)膠質(zhì)瘤、星狀細胞瘤等。Sturge—weber綜合征，為三叉神經(jīng)區(qū)、軟腦膜、脈絡(luò)膜血管瘤，可發(fā)生癲癇、智力低下、對側(cè)肢體麻痹、眼壓高、失明等，X片可見腦膜有鈣沉著。.35神經(jīng)纖維瘤中，可見腦電圖異常、癲癇、智力低下，尸

神經(jīng)皮膚黑色素癥，除皮膚獸皮痣外，可發(fā)生軟腦膜、小腦橋部的黑色素細胞瘤?；准毎掀ち鼍C合征，除皮膚上皮瘤、骨畸型外，因大腦兼有鈣沉著，故可伴智能障礙、精神分裂和腦波異常。色素失禁癥中，伴顱骨畸形、脊柱裂者，可出現(xiàn)智能不全、痙攣性麻痹、癲癇、大腦皮質(zhì)萎縮及腦波異常。.36神經(jīng)皮膚黑色素癥，除皮膚獸皮痣外，可發(fā)生軟腦膜、七、某些皮膚病的呼吸循環(huán)系統(tǒng)損害

彈性假黃瘤可伴有眼底改變、冠心病、高血壓、末稍動脈狹窄等。皮膚松弛癥易發(fā)生肺氣腫及大動脈瘤。

.37七、某些皮膚病的呼吸循環(huán)系統(tǒng)損害

hlers—Danlos綜合征，因膠原代謝障礙。易發(fā)生關(guān)節(jié)脫臼、喀血、氣胸、大動脈瘤和辦膜病，外傷不易愈合，愈合遺留松弛性隆起性萎縮瘢。Osler病主要表現(xiàn)真性紅細胞增多、遺傳性毛細血管擴張和出血，故易發(fā)生丘疹性血管瘤E、蜘蛛痣、肺動靜脈瘺、血胸等。.38hlers—Danlos綜合征，因膠原代謝障礙。易發(fā)生關(guān)節(jié)脫Fabry病，屬遺傳性脂質(zhì)代謝異常，臍周至臀部可見紫黑色小丘疹，因毛細血管阻塞易導致呼吸困難和心肌梗塞。Wegener’s肉芽腫伴發(fā)全身血管炎時，皮膚和心肺可同時受累。類肉瘤可伴縱隔淋巴結(jié)腫大，并侵犯心肺。原發(fā)性皮膚淀粉樣變可伴有骨髓瘤。.39Fabry病，屬遺傳性脂質(zhì)代謝異常，臍周至臀部可見紫黑色小丘

黃色瘤患者可有高血脂癥。異位性皮炎患者易發(fā)生呼吸道和肺部感染。黃甲綜合征易并發(fā)于慢性胸水。Reiter’s綜合征除非淋病性尿道炎、結(jié)膜炎及關(guān)節(jié)癥狀外，可伴發(fā)心肌炎或心內(nèi)膜炎。.40黃色瘤患者可有高血脂癥。異位性皮炎患者易發(fā)生呼吸八、某些血液系統(tǒng)疾病的皮膚表現(xiàn)

貧血患者一般皮膚蒼白，有時有黃疸、舌炎、口角炎、脆甲或匙狀甲，輸血過多可發(fā)生色素沉著；血小板減少或血管壁脆弱可引起紫斑。.41八、某些血液系統(tǒng)疾病的皮膚表現(xiàn)

白血病特異性皮疹有浸潤性紅斑、丘疹、結(jié)節(jié)、紫班、潰瘍、紅皮癥、齒齦肥厚等，但必須通過病理檢查證實；非特異性皮疹有蒼白、出血傾向、瘙癢、血管炎、齒齦炎、濕疹、多形紅斑、色素沉著、魚鱗癬、膿皮癥等；有時可伴發(fā)發(fā)熱性嗜中球皮病。.42白血病特異性皮疹有浸潤性紅斑、丘疹、結(jié)節(jié)、紫班、血管內(nèi)凝血（DIC）的皮膚癥狀主要與血栓形成，止血機能異常有關(guān)，可表現(xiàn)為出血性壞死、紫斑、血性水皰及肢端紫紺癥。在患亞急笥心內(nèi)膜炎、高冷球蛋白血癥、惡性淋巴瘤時可有皮膚血管炎的表現(xiàn)。.43血管內(nèi)凝血（DIC）的皮膚癥狀主要與血栓形成，止血機能異常有

下肢潰瘍可由靜脈曲張、高血壓、動脈硬化引起，其中動脈硬化性潰瘍好發(fā)于腳趾、足背，高血壓性潰瘍好發(fā)于外踝部，Buergre病之潰瘍多見于趾甲周圍，疼痛劇烈。雷諾氏征除見于自身免疫性疾病外，亦可伴發(fā)于神經(jīng)疾患、動脈閉塞、重金屬中毒及電鋸震動刺激等。.44下肢潰瘍可由靜脈曲張、高血壓、動脈硬化引起，其中九、某些內(nèi)臟病的爪甲和毛發(fā)損害

表蓋甲、杵狀指多伴發(fā)于先天性心臟病和慢性肺疾患，60%的肺癌患者早期可以出現(xiàn)。.45九、某些內(nèi)臟病的爪甲和毛發(fā)損害

扁平甲、匙狀甲、甲剝離、薄甲、蒼白甲等，多見于低色素性貧血、雷諾氏癥、甲亢和某些職業(yè)病。急性發(fā)熱發(fā)疹性疾病愈全可出現(xiàn)甲橫溝。肝硬化、低蛋白血癥可發(fā)生全白甲或線狀白甲。.46扁平甲、匙狀甲、甲剝離、薄甲、蒼白甲等，多見于低

慢性腎功不全特別是尿毒癥時，可發(fā)生棕色甲弧，即甲遠端呈赤褐色，近端呈乳白色。褐色或黑色甲見于艾狄森氏病和長期應用免疫抑制劑的病人。細菌性心內(nèi)膜炎、旋毛蟲病患者甲下可有散在的出血點。皮肌炎、SLE、硬皮癥常伴有甲周紅斑。.47慢性腎功不全特別是尿毒癥時，可發(fā)生棕色甲弧，即甲

彌漫性脫發(fā)可見于發(fā)熱性疾病之后、產(chǎn)后、內(nèi)分泌障礙、營養(yǎng)代謝障礙、慢性消耗性疾病、惡液質(zhì)、重金屬中毒、維生素A過剩、及長期應用免疫抑制劑等藥物的病人。斑狀限局性脫發(fā)，可由精神因素、免疫功能障礙、梅毒、麻風、感染等多種原因引起。.48彌漫性脫發(fā)可見于發(fā)熱性疾病之后、產(chǎn)后、內(nèi)分泌障礙

陰、腋毛脫落主要與內(nèi)分泌異常有關(guān)。多毛癥常見于葉啉癥、卵巢腫瘤、Cushing癥、某些異位性ACTH產(chǎn)生的腫瘤（如肺燕麥細胞癌、胸腺瘤、胰癌）、及長期應用皮質(zhì)類固醇激素的。.49陰、腋毛脫落主要與內(nèi)分泌異常有關(guān)。多毛癥常見于葉十、手關(guān)節(jié)周圍的結(jié)節(jié)

在手關(guān)節(jié)附近發(fā)現(xiàn)結(jié)節(jié)時，必要考慮可能有以下情況：1）全身代謝異常所致的結(jié)節(jié)，如黃色瘤、痛風、鈣沉著癥。2）和風濕有關(guān)的皮膚結(jié)締組織變性，如風濕結(jié)節(jié)，環(huán)狀肉芽腫等。.50十、手關(guān)節(jié)周圍的結(jié)節(jié)

在手關(guān)節(jié)附近發(fā)現(xiàn)結(jié)節(jié)時3）伴發(fā)于皮下或真皮炎癥性變化之纖維增生，如持久性隆起性紅斑，指關(guān)節(jié)墊（knucklepads）等。4)末梢循環(huán)障礙所致的皮膚肥厚，如凍瘡性狼瘡（chilblainlupus）5)好發(fā)于關(guān)節(jié)部位的肉芽腫性病變，如Melker結(jié)節(jié)，含中心性網(wǎng)狀組織細胞增生癥。.513）伴發(fā)于皮下或真皮炎癥性變化之纖維增生，如持久性隆起性紅斑1、黃色瘤Xanthomatosis

系指皮膚吞食脂質(zhì)的黃色瘤細胞增殖性改變，分類如下：.521、黃色瘤Xanthomatosis

a高血脂癥黃色瘤病

i

伴發(fā)于家族性高脂蛋白血癥者，為原發(fā)性

ii

伴發(fā)癥高脂蛋白血癥的全身性疾患者，為繼發(fā)性，如高膽固醇血癥黃色瘤可見于甲狀腺功能低下、肝硬變等，高甘油三酯血癥黃色瘤可見于糠尿病，閉塞性肝臟疾患等。.53a高血脂癥黃色瘤病

i伴發(fā)于家族性高脂蛋白血癥者b正脂血癥性黃色瘤：如播散性黃色瘤，Hand-Schuller-Christian病，Gaucher病，Niemann-pik病，幼年性黃色病c眼瞼扁平黃色瘤根據(jù)形狀、大小的不同可分以下四型：結(jié)節(jié)性、腱黃瘤、發(fā)疹性、扁平黃瘤。顏色由于黃瘤細胞存在部位的深淺可呈淡黃、橘黃、茶褐色或正常膚色。.54b正脂血癥性黃色瘤：如播散性黃色瘤，Hand-Schul

發(fā)生于手關(guān)節(jié)周圍者為結(jié)節(jié)性黃瘤，多為小豆大，半球狀扁平隆起，表面稍凹凸或平滑，呈正常膚色乃至黃色。見于高膽固醇血癥時屬原發(fā)性，故從幼兒期出現(xiàn)，即便高膽固醇血癥一度改善亦可消退。.55發(fā)生于手關(guān)節(jié)周圍者為結(jié)節(jié)性黃瘤，多為小豆大，半球

2、痛風結(jié)節(jié)（tophi）急性痛風發(fā)作，關(guān)節(jié)紅、腫、疼痛，經(jīng)過緩慢，致皮膚尿酸鹽沉積，進而發(fā)生異物肉芽腫而形成結(jié)節(jié)，一般在發(fā)病后10~20年關(guān)節(jié)變形時出現(xiàn)，早期診治痛風則很少發(fā)生。.562、痛風結(jié)節(jié)（tophi）急性痛風發(fā)作，關(guān)節(jié)3、鈣沉著calcinosis鈣、磷代謝異常，在高血鈣基礎(chǔ)上發(fā)生轉(zhuǎn)移性鈣沉著，主要在關(guān)節(jié)周圍伸側(cè)皮內(nèi)或皮下、質(zhì)硬，呈對稱性，結(jié)節(jié)狀或板狀。比結(jié)節(jié)性黃瘤、痛風結(jié)節(jié)、風濕結(jié)節(jié)硬的多，有時與多發(fā)生骨瘤混淆，鈣沉著部位淺時，表面可看見小白點，有時自潰排出白色粉末樣物。.573、鈣沉著calcinosis鈣、磷代謝異常，在高血

轉(zhuǎn)移性鈣沉著出現(xiàn)于甲旁腺機能亢進、維生素D攝入過量、慢性腎功能不全、廣泛性骨質(zhì)破壞（慢性骨髓炎、惡性腫瘤轉(zhuǎn)移）等高血鈣癥時，可作為這些疾病的診斷標準之一。.58轉(zhuǎn)移性鈣沉著出現(xiàn)于甲旁腺機能亢進、維生素D攝入過

另外有代謝性或營養(yǎng)障礙性鈣沉著，無高血鈣癥，伴局部循環(huán)障礙，膠原或彈力纖維變性，屬繼發(fā)性變化，因此多在原發(fā)病確診時成立，鈣沉著部位受原發(fā)病左右。.59另外有代謝性或營養(yǎng)障礙性鈣沉著，無高血鈣癥，伴局部循

局部循環(huán)障礙的雷諾氏征、肢端青紫癥、下肢靜脈曲張的周圍也可看到。在膠原纖維變性的基礎(chǔ)上發(fā)生的鈣沉積見于泛發(fā)性硬皮癥，皮肌炎等，SLE極為少見?；趶椓w維變化的鈣沉著在Ehlers-Danls綜合征、彈性黃瘤Werner綜合征等疾病時可以發(fā)現(xiàn)。.60局部循環(huán)障礙的雷諾氏征、肢端青紫癥、下肢靜脈曲張的

4、卟啉?。╬orphria）卟啉病發(fā)生于手指關(guān)節(jié)背面的結(jié)節(jié)為骨髓性原卟啉病，屬常染色體顯性遺傳，尿卟啉排泄正常，糞中有原卟啉排泄，紅血球，血漿中卟啉增加，分急慢性兩型皮膚損害。.614、卟啉?。╬orphria）卟啉病發(fā)生于手

急性型有光過敏，面、頸、手背發(fā)生程度不等的灼燒感、潮紅、腫脹。慢性型者，皮膚增厚有臘樣光澤，口周有放射狀瘢痕，指關(guān)節(jié)指面結(jié)節(jié)為境界不十分明顯的疣狀增厚。結(jié)節(jié)乳頭及乳頭下小血管周圍有PAS陽性物沉著。.62急性型有光過敏，面、頸、手背發(fā)生程度不等的灼燒感

5、風濕結(jié)節(jié)（rheumatoidnodule）

慢性風濕性關(guān)節(jié)炎有10~20%的病人可見風濕結(jié)節(jié)長期存在，一般在肘關(guān)節(jié)遠端部位，及易受力壓迫的部位。除肘關(guān)節(jié)外多見于跟腱、膝周、手脂伸側(cè)、拇指內(nèi)面，有慢性關(guān)節(jié)炎，RA（+）不難確診，但有時可與結(jié)節(jié)性黃瘤、痛風結(jié)節(jié)混淆。指風濕結(jié)節(jié)呈圓形、硬、不痛，若發(fā)生于肘關(guān)節(jié)至腕伸側(cè)可呈條索狀。.635、風濕結(jié)節(jié)（rheumatoidnodule）6、環(huán)狀肉芽腫（granulomaanulare)

是在真皮膠原纖維變性基礎(chǔ)上發(fā)生的肉芽腫，好發(fā)于指關(guān)節(jié)背面，為數(shù)毫米的皮內(nèi)小結(jié)節(jié)呈環(huán)狀排列，中央稍凹陷。全部呈丘疹性泛發(fā)者，多并發(fā)于糠尿病。.646、環(huán)狀肉芽腫（granulomaanulare)

7、Heberden結(jié)節(jié)：也稱Bouchard結(jié)節(jié)，伴發(fā)于非炎癥性多發(fā)性指末端關(guān)節(jié)炎，多見于50歲以上女性結(jié)節(jié)限局于指末節(jié)，稍比皮膚隆起，軟骨硬，不痛，在關(guān)節(jié)處皮下，對稱發(fā)生，無全身癥狀。.657、Heberden結(jié)節(jié)：也稱Bouchard結(jié)節(jié)，伴發(fā)于

8、knuclepads

為指關(guān)節(jié)背面境界明顯的坪狀皮膚隆起，表皮肥厚，真皮纖維化，表面呈褐色，與外界摩擦、體質(zhì)因素有關(guān)，有時伴發(fā)于掌指攣縮，彈性假黃瘤，陰莖硬結(jié)等結(jié)締組織異常。.668、knuclepads為指關(guān)節(jié)背面境界明9、多中心性網(wǎng)狀組織細胞增多癥（multicentricreticulohisticytosis）

為具有多核巨細胞的肉芽腫反應，是一種發(fā)生于皮膚、粘膜、關(guān)節(jié)的全身性疾患。.679、多中心性網(wǎng)狀組織細胞增多癥（multicentricr

皮損好發(fā)于耳、鼻周、手指關(guān)節(jié)背面，直徑數(shù)毫米至1厘米的半球狀隆起的小結(jié)節(jié)，多發(fā)性，部分融合，但可呈環(huán)狀排列，有彈性硬度，呈淡褐至淡紅色，往往伴瘙癢?？梢鹚闹P(guān)節(jié)壓痛、腫脹、骨質(zhì)破環(huán)。另外，淋巴節(jié)、肌肉、心內(nèi)膜，肝、肺可有同樣特異細胞浸潤，可合并內(nèi)臟惡性腫瘤。.68皮損好發(fā)于耳、鼻周、手指關(guān)節(jié)背面，直徑數(shù)毫米至1謝謝大家！.69謝謝大家！.69此課件下載可自行編輯修改，供參考！感謝您的支持，我們努力做得更好！.70此課件下載可自行編輯修改，供參考！.70內(nèi)科病和皮膚病的相互關(guān)系

.71內(nèi)科病和皮膚病的相互關(guān)系

.1

皮膚是被覆于人體表面的器官，它參與全身的機能活動，以維持機體與外圍環(huán)境之統(tǒng)一。所以內(nèi)臟和皮膚無論在生理還是病理狀態(tài)下，都有著密切的關(guān)系，可以相互影響、互相制約，互為因果?，F(xiàn)就某些內(nèi)臟病與皮膚病相互表現(xiàn)綜述如下：.72皮膚是被覆于人體表面的器官，它參與全身的機能活動一、肝臟疾患的皮膚表現(xiàn):

皮膚色素異常：黃疸：常見于肝炎、膽汁性肝硬化、膽管閉塞等。黃而帶有茶褐色或因含鐵血黃素沉著呈污灰色者多為肝硬化；病程長呈綠黃色或伴黑色調(diào)者為阻塞性黃疸；黃而陰暗污穢者應考慮肝臟的惡性腫瘤；肝實質(zhì)性損害時皮膚粘膜黃而發(fā)亮。.73一、肝臟疾患的皮膚表現(xiàn):

皮膚色素異常：黃疸：常見于

慢性肝病時，由于鐵代謝障礙，含鐵血黃素、血棕素、血棕色素在臟器及組織內(nèi)的過盛蓄積，致皮膚出現(xiàn)色素沉著，常見于肝硬變和有胰硬化癥的糖尿病患者。酒精中毒有肝脾腫大和腹水的病人，晚期皮膚可呈褐紅色、灰褐色或青銅色，以顏面、頸項、上肢及外陰部為著，粘膜著色較少。.74慢性肝病時，由于鐵代謝障礙，含鐵血黃素、血棕素、

皮膚瘙癢：多見于膽汁性肝硬化及阻塞性黃疸，呈泛發(fā)性，瘙癢程度與肝機能損害不平行，與血中膽汁酸增加，皮內(nèi)組織胺貯留及乙酰膽堿、鉀、肝素、蛋白分解產(chǎn)物的作用有關(guān)。有時可發(fā)生亞急性單純癢疹，同時合并低胃酸癥。.75皮膚瘙癢：多見于膽汁性肝硬化及阻塞性黃疸，呈泛發(fā)性，

皮膚血管異常：血管擴張為肝病的特異性表現(xiàn)，毛細血管可呈樹枝狀或不規(guī)則形，好發(fā)于顏面、耳后、頸項、胸前及上腭部，晚期肝硬化時可見博動，有時有彌漫性紅斑、蜘蛛痣及手掌紅潤（肝掌）。最常見于慢性肝病，特別是門脈性肝硬化、肝萎縮及肝癌等。.76皮膚血管異常：血管擴張為肝病的特異性表現(xiàn)，毛細血管可

其它有遲發(fā)性皮膚葉啉癥，主要表現(xiàn)為光過敏，暴露部位皮膚彌漫性褐色斑，丹毒樣紅斑、痘瘡樣水皰、萎色性瘢痕、色素沉著或減退、多毛、眼結(jié)膜污穢色、尿呈葡萄酒色等。.77其它有遲發(fā)性皮膚葉啉癥，主要表現(xiàn)為光過敏，暴露部位皮

乙型傳染性肝炎在小兒可引起丘疹性肢端皮炎，除顏面、四肢末端、臀部對稱分布的褐紅色丘疹外，在慢性重癥肝病時還可發(fā)生毛發(fā)脫落，白甲，黃色瘤，苔癬樣或硬化型粘液水腫，黃褐斑，眼圈口周色沉，男性乳房增大，睪丸萎縮，女性乳房萎縮等。有些癥狀可能與血中雌激素增加，雌、雄激素平衡失調(diào)及鐵、銅代謝障礙有關(guān)。.78乙型傳染性肝炎在小兒可引起丘疹性肢端皮炎，除顏面二、某些消化道疾病和皮膚病的

相互關(guān)系.79二、某些消化道疾病和皮膚病的

相互關(guān)系.9

在消化道息肉時，除胃腸癥狀外，有時可伴有口唇、粘膜、掌趾或抓甲的多發(fā)性黑褐色斑點，表皮囊腫，脂囊瘤、纖維瘤、骨瘤，脫發(fā)、甲萎縮、雀斑痣，皮膚疣贅，角化性丘疹，粘膜白色丘疹等；亦可同時在皮膚和消化道發(fā)生乳頭狀蘭色血管瘤，從而在臨床上構(gòu)成許多綜合征。.80在消化道息肉時，除胃腸癥狀外，有時可伴有口唇、粘

在惡性萎縮性丘疹病時，除皮膚可見中央萎縮凹陷的陶瓷色丘疹外，因小動脈栓塞可同時引起皮膚和腸道的限局性壞死。皰疹樣皮炎常常合并谷膠過敏性腸炎。白塞氏病可有回盲部多發(fā)性潰瘍。腸病性肢端皮炎和陪拉格病，均是由于慢性長期腹瀉而分別導致的鋅和菸酸缺乏及色氨酸代謝障礙。.81在惡性萎縮性丘疹病時，除皮膚可見中央萎縮凹陷的陶

大面積燒傷、肥大細胞瘤及紅皮癥患者，可發(fā)生胃腸潰瘍或皮病性腸病。由于慢性消化道功能紊亂，吸收、合成代謝障礙導致之營養(yǎng)缺乏，臨床上可發(fā)生脫屑性工斑、口舌炎、爪甲變形、脫毛、色沉及毛孔、手指關(guān)節(jié)處角化。.82大面積燒傷、肥大細胞瘤及紅皮癥患者，可發(fā)生胃腸潰

潰瘍性結(jié)腸炎有3~20%的患者，可發(fā)生結(jié)節(jié)性紅斑或壞疽性膿皮?。婚L期輸液的病人，由于缺鋅可發(fā)生后天性腸病性肢端皮炎或紅孩病樣皮疹。肥胖的人腸吻合術(shù)后可出現(xiàn)以小膿皰、水皰為主的皮膚血管炎（腸分流綜合征）。.83潰瘍性結(jié)腸炎有3~20%的患者，可發(fā)生結(jié)節(jié)性紅斑三、某些皮膚病和腎臟病的相互表現(xiàn)

重癥多形紅斑、中毒性表皮壞死松解癥、剝脫性皮炎、膿皰性銀屑病等，可因皮膚大量滲液，血漿蛋白丟失，致血流量減少而發(fā)生腎小管壞死。.84三、某些皮膚病和腎臟病的相互表現(xiàn)

重癥多形紅斑、

化膿性皮膚病可繼發(fā)急性腎炎，過敏性紫癜、皰疹樣皮炎、銀屑病等，由于免疫復合物的沉積可伴發(fā)腎小球腎炎。自體免疫性疾病和某些代謝、遺傳性疾病，常?？赏瑫r發(fā)生腎臟和皮膚損害。.85化膿性皮膚病可繼發(fā)急性腎炎，過敏性紫癜、皰疹樣皮

急慢性腎功能不全可表現(xiàn)皮膚蒼白、干燥、脫屑、色沉、瘙癢、爪甲異常、毛發(fā)稀疏及皮膚尿素結(jié)晶。腎功不全繼發(fā)甲狀旁腺機能亢進時，可發(fā)生血管壁鈣化和纖維化，導致足趾限局性壞疽或皮膚壞疽性網(wǎng)狀紅斑及大面積壞死。.86急慢性腎功能不全可表現(xiàn)皮膚蒼白、干燥、脫屑、色沉

尿毒癥末期可發(fā)生嚴重口腔炎及牙齦褐色色沉，易繼發(fā)細菌、病毒、真菌感染，創(chuàng)傷不易愈合，偶可在關(guān)節(jié)周圍發(fā)生皮膚鈣沉著，亦可出現(xiàn)棕色甲弧。.87尿毒癥末期可發(fā)生嚴重口腔炎及牙齦褐色色沉，易繼發(fā)四、免疫功能不全腫瘤和皮膚病變

免疫功能不全者，易發(fā)生皮膚細菌、真菌病毒感染，其特點為癥狀較重、反復發(fā)病、呈慢性遷延性。.88四、免疫功能不全腫瘤和皮膚病變

免疫功能不全者，易

其次可伴發(fā)濕疹，運動失調(diào)性毛細血管擴張，皮下出血，限局性白化癥，毛發(fā)數(shù)量、形態(tài)和色素的異常，SLE樣皮疹。細胞免疫功能不全時，易發(fā)生kaposis肉瘤和移植物抗宿主瓜（GVHD），急性GVHD有時發(fā)生在輸血后，開始在顏面、頸部、胸前出現(xiàn)無自覺癥狀的小斑丘疹，很快波及軀干、四肢、數(shù)天后消退遺留落屑和色素沉著，亦可發(fā)生紫斑、水皰或紅皮癥；慢性GVHD早期為扁平苔疣樣皮疹，或為網(wǎng)狀色不比斑、白斑、水皰、DLE樣皮疹，晚期呈硬皮癥樣損害。.89其次可伴發(fā)濕疹，運動失調(diào)性毛細血管擴張，皮下出血，

伴發(fā)惡性腫瘤的皮膚病主要為皮肌炎，據(jù)報導皮肌炎腫瘤合并率為25.8%，多發(fā)性肌炎為3.20%。其中胃癌占42.80%，肺癌占8.4%，皮損出現(xiàn)早于腫瘤者為84.2%，晚于腫瘤者為15.3%，亦可同時發(fā)生。.90伴發(fā)惡性腫瘤的皮膚病主要為皮肌炎，據(jù)報導皮肌炎腫

帶狀皰疹在腫瘤患者中的發(fā)病率為0.86%，在非腫瘤患者中為0.22%;在淋巴系統(tǒng)腫瘤為3.30%，何杰金氏病發(fā)生帶狀皰疹后生存時間平均為4個月；在日本帶狀皰疹中有10%的病人患惡性腫瘤，而51歲以上的患者中有18%合并惡性腫瘤，主要為淋巴腫瘤、乳腺癌、子宮癌、網(wǎng)織細胞瘤及胃癌等。.91帶狀皰疹在腫瘤患者中的發(fā)病率為0.86%，在非腫

鮑文氏病可合并呼吸、消化、泌尿、網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)及乳腺和眼部的惡性腫瘤，發(fā)生率各家報導不一，為11.1%~80%。慢性砒中毒患者的皮損組織像可類似鮑文氏病或并發(fā)的內(nèi)臟腫瘤。.92鮑文氏病可合并呼吸、消化、泌尿、網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)及乳

類天皰瘡可合并胰癌、乳癌、肺癌等，其中IIF檢查陰性者惡性腫瘤發(fā)生20%，陽性者為4%。皰疹樣皮炎對黃胺類制劑無效者腫瘤發(fā)生率高，有胃癌、絨毛上皮癌、惡性淋巴瘤等。匐行性紅斑患者合并之腫瘤40%為支氣管癌，其次有乳癌、胃癌、子宮癌、轉(zhuǎn)移性腺癌和天皰瘡，有60%的病人皮疹發(fā)生在腫瘤之前。.93類天皰瘡可合并胰癌、乳癌、肺癌等，其中IIF檢查

結(jié)節(jié)性非化膿性脂膜炎，可伴發(fā)糖尿病、SLE、結(jié)核，有時有皮下、胰臟、骨髓、肺部的脂肪壞死或肉芽腫形成，亦有合并胰腺炎、胰癌的報告。粘蛋白沉著癥屬繼發(fā)性者，以老年人多見，可合并惡性淋巴瘤。后天性多毛癥可伴有舌乳頭肥大，或合并支氣管、膽囊、膀胱、直腸、大腸的惡性腫瘤。獲得性厚皮癥骨膜增生癥，可合并肺癌、支氣管癌及肺循環(huán)異常，肺膿瘍等。.94結(jié)節(jié)性非化膿性脂膜炎，可伴發(fā)糖尿病、SLE、結(jié)核

老年疣突然發(fā)病，迅速增大，伴有瘙癢有可能合并惡性腫瘤，半數(shù)為消化道腫瘤，腺癌占6%，黑棘皮病所伴發(fā)之腫瘤幾乎全為腺癌，且主要發(fā)生于腹部；移動性血栓性靜脈炎與內(nèi)臟腫瘤關(guān)系密切；前二者的以胃癌最多，后者以胰癌多見。.95老年疣突然發(fā)病，迅速增大，伴有瘙癢有可能合并惡性

其次有子宮、肝、膽管、食道、胰、前列腺、卵巢、腎、十二指腸、結(jié)腸、直腸的癌腫，或蕈樣肉芽腫、淋巴瘤、白血病、何杰金氏病、平滑肌肉瘤等，通常皮損與腫瘤消長一致。后天性魚鱗病可在何杰金氏病、蕈樣肉芽腫、多發(fā)性骨髓瘤、肺癌等發(fā)病后4~5年內(nèi)出現(xiàn)，與血中維生素A濃度降低有關(guān)，其中何杰金氏病合并魚鱗癬者可高達70~80%。.96其次有子宮、肝、膽管、食道、胰、前列腺、卵巢、腎

惡生掌跖角化病，在10歲以前發(fā)病者，到40歲后約有1/3的人患食道癌，且以拇指、小指角化明顯者發(fā)生率為高。銀屑病肢端角化癥，多合關(guān)呼吸道癌腫。高血糖素瘤綜合征，在下腹部、腹股溝、臀部或大腿處可發(fā)生游走性壞死性紅斑，一般呈遠心性環(huán)狀擴大，表面有水皰、壞死、結(jié)痂。組織細胞瘤合并多發(fā)性關(guān)節(jié)炎者，有30%可伴有內(nèi)臟癌或白血病。.97惡生掌跖角化病，在10歲以前發(fā)病者，到40歲后約五、某些內(nèi)分泌疾患者的皮膚表現(xiàn)

巨人癥，一般皮膚肥厚、柔軟、多汗、皮紋較深，眼臉呈浮腫狀，皮脂分泌增加，毛孔明顯，易患腋臭；40~60%的患者皮膚有彌漫性色素沉著，在頸、腋、陰股、乳暈、臍周或形成黑棘皮病或纖維瘤。.98五、某些內(nèi)分泌疾患者的皮膚表現(xiàn)

巨人癥，一般皮膚

甲狀腺機能亢進的病人，皮膚濕潤、多汗、顏面、肘部、掌跖發(fā)紅，毛發(fā)纖細，可有甲剝離、甲板背曲，有時伴皮膚瘙癢和色素沉著，眼瞼呈褐色（Tellinek’s征）。突眼甲狀腺腫，約有7%的患者有尋常性白斑，且甲狀腺自身抗體呈陽性；部分有脛前粘液性水腫。.99甲狀腺機能亢進的病人，皮膚濕潤、多汗、顏面、肘部

甲狀腺機能低下者，多為泛發(fā)性粘液腫。膚溫低，汗腺、皮脂分泌減少，皮膚干燥或萎縮，有毛孔角化，皮膚瘙癢，毛發(fā)稀疏易斷，甲生長遲緩易裂；由于β胡蘿卜素向維生素A轉(zhuǎn)換障礙而導致胡蘿卜素高血癥，此時皮膚呈黃色，特別以掌跖部明顯。.100甲狀腺機能低下者，多為泛發(fā)性粘液腫。膚溫低，汗腺

甲狀旁腺機能減退者，皮膚干燥、角化、脫屑、甲脆、毛發(fā)稀疏，易發(fā)生念珠菌感染或膿皰瘡。Cushikg’s

綜合征，常有毛發(fā)、皮脂分泌多、痤瘡、滿月臉，組織脆弱、易出血，創(chuàng)傷愈合遲緩，可能皮膚線萎縮或真皮萎縮，色素沉著或黑棘皮病。Addison’s病，有全身彌漫性色沉，以暴露和磨擦部位明顯，部分患者有脫毛或甲與粘膜的線，斑狀色素沉著。.101甲狀旁腺機能減退者，皮膚干燥、角化、脫屑、甲脆、高月病，可伴有多發(fā)性神經(jīng)炎，皮膚硬化、多毛、血管擴張或血管瘤，有時有彌漫性色沉和女性型乳房，后者可能與雄激素、催乳素增加有關(guān)。.102高月病，可伴有多發(fā)性神經(jīng)炎，皮膚硬化、多毛、血管擴張或血管瘤

糖尿病患者，有遺傳傾向者可發(fā)生浮腫性硬化癥，由膠原纖維增殖和粘多糖沉積致，好發(fā)于頸項及肩背部；其次可發(fā)生掌跖摩縮，Kyrle病樣損害，黃色瘤，糖尿病性壞疽，類脂質(zhì)壞死，脛前色素性萎縮班，若有神經(jīng)損害時，易發(fā)生水皰、血皰、皮膚潮紅、無汗、紅斑肢痛癥、視網(wǎng)膜病、多動癥等。另外還可繼發(fā)濕疹，皮膚感染，壞死性游走紅斑，黑色素表皮瘤等。.103糖尿病患者，有遺傳傾向者可發(fā)生浮腫性硬化癥，由膠六、某些皮膚病所伴發(fā)的神經(jīng)損害

結(jié)節(jié)性硬化癥，可有癲癇、智力減退、幻聽或精神分裂癥狀，腦電圖呈異常波，X線及CT檢查可郵腦室擴大或鈣沉著，其次可見肺囊腫、肺纖維化、心臟橫紋肌瘤等。.104六、某些皮膚病所伴發(fā)的神經(jīng)損害

結(jié)節(jié)性硬化癥

神經(jīng)纖維瘤中，可見腦電圖異常、癲癇、智力低下，尸解發(fā)現(xiàn)約20%的病人患多發(fā)性腦神經(jīng)瘤，最常見的為聽神經(jīng)瘤，其次有硬膜瘤、神經(jīng)膠質(zhì)瘤、星狀細胞瘤等。Sturge—weber綜合征，為三叉神經(jīng)區(qū)、軟腦膜、脈絡(luò)膜血管瘤，可發(fā)生癲癇、智力低下、對側(cè)肢體麻痹、眼壓高、失明等，X片可見腦膜有鈣沉著。.105神經(jīng)纖維瘤中，可見腦電圖異常、癲癇、智力低下，尸

神經(jīng)皮膚黑色素癥，除皮膚獸皮痣外，可發(fā)生軟腦膜、小腦橋部的黑色素細胞瘤?；准毎掀ち鼍C合征，除皮膚上皮瘤、骨畸型外，因大腦兼有鈣沉著，故可伴智能障礙、精神分裂和腦波異常。色素失禁癥中，伴顱骨畸形、脊柱裂者，可出現(xiàn)智能不全、痙攣性麻痹、癲癇、大腦皮質(zhì)萎縮及腦波異常。.106神經(jīng)皮膚黑色素癥，除皮膚獸皮痣外，可發(fā)生軟腦膜、七、某些皮膚病的呼吸循環(huán)系統(tǒng)損害

彈性假黃瘤可伴有眼底改變、冠心病、高血壓、末稍動脈狹窄等。皮膚松弛癥易發(fā)生肺氣腫及大動脈瘤。

.107七、某些皮膚病的呼吸循環(huán)系統(tǒng)損害

hlers—Danlos綜合征，因膠原代謝障礙。易發(fā)生關(guān)節(jié)脫臼、喀血、氣胸、大動脈瘤和辦膜病，外傷不易愈合，愈合遺留松弛性隆起性萎縮瘢。Osler病主要表現(xiàn)真性紅細胞增多、遺傳性毛細血管擴張和出血，故易發(fā)生丘疹性血管瘤E、蜘蛛痣、肺動靜脈瘺、血胸等。.108hlers—Danlos綜合征，因膠原代謝障礙。易發(fā)生關(guān)節(jié)脫Fabry病，屬遺傳性脂質(zhì)代謝異常，臍周至臀部可見紫黑色小丘疹，因毛細血管阻塞易導致呼吸困難和心肌梗塞。Wegener’s肉芽腫伴發(fā)全身血管炎時，皮膚和心肺可同時受累。類肉瘤可伴縱隔淋巴結(jié)腫大，并侵犯心肺。原發(fā)性皮膚淀粉樣變可伴有骨髓瘤。.109Fabry病，屬遺傳性脂質(zhì)代謝異常，臍周至臀部可見紫黑色小丘

黃色瘤患者可有高血脂癥。異位性皮炎患者易發(fā)生呼吸道和肺部感染。黃甲綜合征易并發(fā)于慢性胸水。Reiter’s綜合征除非淋病性尿道炎、結(jié)膜炎及關(guān)節(jié)癥狀外，可伴發(fā)心肌炎或心內(nèi)膜炎。.110黃色瘤患者可有高血脂癥。異位性皮炎患者易發(fā)生呼吸八、某些血液系統(tǒng)疾病的皮膚表現(xiàn)

貧血患者一般皮膚蒼白，有時有黃疸、舌炎、口角炎、脆甲或匙狀甲，輸血過多可發(fā)生色素沉著；血小板減少或血管壁脆弱可引起紫斑。.111八、某些血液系統(tǒng)疾病的皮膚表現(xiàn)

白血病特異性皮疹有浸潤性紅斑、丘疹、結(jié)節(jié)、紫班、潰瘍、紅皮癥、齒齦肥厚等，但必須通過病理檢查證實；非特異性皮疹有蒼白、出血傾向、瘙癢、血管炎、齒齦炎、濕疹、多形紅斑、色素沉著、魚鱗癬、膿皮癥等；有時可伴發(fā)發(fā)熱性嗜中球皮病。.112白血病特異性皮疹有浸潤性紅斑、丘疹、結(jié)節(jié)、紫班、血管內(nèi)凝血（DIC）的皮膚癥狀主要與血栓形成，止血機能異常有關(guān)，可表現(xiàn)為出血性壞死、紫斑、血性水皰及肢端紫紺癥。在患亞急笥心內(nèi)膜炎、高冷球蛋白血癥、惡性淋巴瘤時可有皮膚血管炎的表現(xiàn)。.113血管內(nèi)凝血（DIC）的皮膚癥狀主要與血栓形成，止血機能異常有

下肢潰瘍可由靜脈曲張、高血壓、動脈硬化引起，其中動脈硬化性潰瘍好發(fā)于腳趾、足背，高血壓性潰瘍好發(fā)于外踝部，Buergre病之潰瘍多見于趾甲周圍，疼痛劇烈。雷諾氏征除見于自身免疫性疾病外，亦可伴發(fā)于神經(jīng)疾患、動脈閉塞、重金屬中毒及電鋸震動刺激等。.114下肢潰瘍可由靜脈曲張、高血壓、動脈硬化引起，其中九、某些內(nèi)臟病的爪甲和毛發(fā)損害

表蓋甲、杵狀指多伴發(fā)于先天性心臟病和慢性肺疾患，60%的肺癌患者早期可以出現(xiàn)。.115九、某些內(nèi)臟病的爪甲和毛發(fā)損害

扁平甲、匙狀甲、甲剝離、薄甲、蒼白甲等，多見于低色素性貧血、雷諾氏癥、甲亢和某些職業(yè)病。急性發(fā)熱發(fā)疹性疾病愈全可出現(xiàn)甲橫溝。肝硬化、低蛋白血癥可發(fā)生全白甲或線狀白甲。.116扁平甲、匙狀甲、甲剝離、薄甲、蒼白甲等，多見于低

慢性腎功不全特別是尿毒癥時，可發(fā)生棕色甲弧，即甲遠端呈赤褐色，近端呈乳白色。褐色或黑色甲見于艾狄森氏病和長期應用免疫抑制劑的病人。細菌性心內(nèi)膜炎、旋毛蟲病患者甲下可有散在的出血點。皮肌炎、SLE、硬皮癥常伴有甲周紅斑。.117慢性腎功不全特別是尿毒癥時，可發(fā)生棕色甲弧，即甲

彌漫性脫發(fā)可見于發(fā)熱性疾病之后、產(chǎn)后、內(nèi)分泌障礙、營養(yǎng)代謝障礙、慢性消耗性疾病、惡液質(zhì)、重金屬中毒、維生素A過剩、及長期應用免疫抑制劑等藥物的病人。斑狀限局性脫發(fā)，可由精神因素、免疫功能障礙、梅毒、麻風、感染等多種原因引起。.118彌漫性脫發(fā)可見于發(fā)熱性疾病之后、產(chǎn)后、內(nèi)分泌障礙

陰、腋毛脫落主要與內(nèi)分泌異常有關(guān)。多毛癥常見于葉啉癥、卵巢腫瘤、Cushing癥、某些異位性ACTH產(chǎn)生的腫瘤（如肺燕麥細胞癌、胸腺瘤、胰癌）、及長期應用皮質(zhì)類固醇激素的。.119陰、腋毛脫落主要與內(nèi)分泌異常有關(guān)。多毛癥常見于葉十、手關(guān)節(jié)周圍的結(jié)節(jié)

在手關(guān)節(jié)附近發(fā)現(xiàn)結(jié)節(jié)時，必要考慮可能有以下情況：1）全身代謝異常所致的結(jié)節(jié)，如黃色瘤、痛風、鈣沉著癥。2）和風濕有關(guān)的皮膚結(jié)締組織變性，如風濕結(jié)節(jié)，環(huán)狀肉芽腫等。.120十、手關(guān)節(jié)周圍的結(jié)節(jié)

在手關(guān)節(jié)附近發(fā)現(xiàn)結(jié)節(jié)時3）伴發(fā)于皮下或真皮炎癥性變化之纖維增生，如持久性隆起性紅斑，指關(guān)節(jié)墊（knucklepads）等。4)末梢循環(huán)障礙所致的皮膚肥厚，如凍瘡性狼瘡（chilblainlupus）5)好發(fā)于關(guān)節(jié)部位的肉芽腫性病變，如Melker結(jié)節(jié)，含中心性網(wǎng)狀組織細胞增生癥。.1213）伴發(fā)于皮下或真皮炎癥性變化之纖維增生，如持久性隆起性紅斑1、黃色瘤Xanthomatosis

系指皮膚吞食脂質(zhì)的黃色瘤細胞增殖性改變，分類如下：.1221、黃色瘤Xanthomatosis

a高血脂癥黃色瘤病

i

伴發(fā)于家族性高脂蛋白血癥者，為原發(fā)性

ii

伴發(fā)癥高脂蛋白血癥的全身性疾患者，為繼發(fā)性，如高膽固醇血癥黃色瘤可見于甲狀腺功能低下、肝硬變等，高甘油三酯血癥黃色瘤可見于糠尿病，閉塞性肝臟疾患等。.123a高血脂癥黃色瘤病

i伴發(fā)于家族性高脂蛋白血癥者b正脂血癥性黃色瘤：如播散性黃色瘤，Hand-Schuller-Christian病，Gaucher病，Niemann-pik病，幼年性黃色病c眼瞼扁平黃色瘤根據(jù)形狀、大小的不同可分以下四型：結(jié)節(jié)性、腱黃瘤、發(fā)疹性、扁平黃瘤。顏色由于黃瘤細胞存在部位的深淺可呈淡黃、橘黃、茶褐色或正常膚色。.124b正脂血癥性黃色瘤：如播散性黃色瘤，Hand-Schul

發(fā)生于手關(guān)節(jié)周圍者為結(jié)節(jié)性黃瘤，多為小豆大，半球狀扁平隆起，表面稍凹凸或平滑，呈正常膚色乃至黃色。見于高膽固醇血癥時屬原發(fā)性，故從幼兒期出現(xiàn)，即便高膽固