《2017年版多發(fā)性硬化McDonald診斷標(biāo)準(zhǔn)》解讀

《2017年版多發(fā)性硬化McDonald診斷標(biāo)準(zhǔn)》解讀《2017年版多發(fā)性硬化McDonald診斷標(biāo)準(zhǔn)》解讀名詞解釋CIS單相臨床發(fā)作,伴患者報告的癥狀和CNS局灶性或多灶性脫髓鞘事件的客觀發(fā)現(xiàn),急性或亞急性發(fā)展,持續(xù)時間至少24h,伴或不伴恢復(fù),無發(fā)熱或感染RIS沒有神經(jīng)系統(tǒng)癥狀或其他明確解釋的患者M(jìn)RI出現(xiàn)強(qiáng)烈提示MS的表現(xiàn)客觀的臨床或近臨床證據(jù)神經(jīng)系統(tǒng)查體、影像學(xué)或神經(jīng)生理學(xué)檢查顯示與CIS的解剖位置相對應(yīng)的癥狀提示。應(yīng)謹(jǐn)慎將僅有患者主觀改變的癥狀作為當(dāng)前或以前的疾病發(fā)作證據(jù)《2017年版多發(fā)性硬化McDonald診斷標(biāo)準(zhǔn)》解讀病灶T2加權(quán)或質(zhì)子密度加權(quán)MRI掃描的高信號,長軸長度至少為3mm皮質(zhì)病灶大腦皮質(zhì)的病變,通常需要特殊的MRI技術(shù)來顯示這。需要注意區(qū)分潛在的皮質(zhì)損傷和神經(jīng)影像偽影近皮質(zhì)病灶臨近皮質(zhì)的T2高信號腦白質(zhì)病變,并沒有通過白質(zhì)與皮質(zhì)相分離幕下病灶在腦干(通常靠近表面)、小腦腳或小腦的T2高信號腦室旁病灶鄰接側(cè)腦室、中間無白質(zhì)的T2高信號腦白質(zhì)病變,包括胼胝體病變,但不包括深部灰質(zhì)結(jié)構(gòu)病變脊髓病灶T2+短時反轉(zhuǎn)恢復(fù)序列等其他合適的序列上,或T2上同一個平面看到的頸椎、胸椎或腰椎脊髓病變《2017年版多發(fā)性硬化McDonald診斷標(biāo)準(zhǔn)》解讀DISDITMS核心問題《2017年版多發(fā)性硬化McDonald診斷標(biāo)準(zhǔn)》解讀DIS和DIT的MRI標(biāo)準(zhǔn)1.對>50歲或有血管危險因素者，要慎重尋找更多腦室旁病灶；2.無須區(qū)分癥狀性和無癥狀性MRI病灶。多發(fā)性20172010DIS在中樞神經(jīng)系統(tǒng)的４個多發(fā)性硬化典型區(qū)域(腦室周圍1、皮質(zhì)或近皮質(zhì)、幕下、脊髓)中至少有2個區(qū)域有≥1個T2病灶2a.4個CNS典型病灶區(qū)域（腦室旁、近皮層、幕下和脊髓）中至少2個區(qū)域有≥1個T2病灶；b.等待累及CNS不同部位的再次臨床發(fā)作。DIT在任何時間同時存在無癥狀的釓增強(qiáng)與非增強(qiáng)病變;或無論基線MRI的時間如何,與基線相比,隨訪MRI檢查可見新的T2和或釓增強(qiáng)病灶a.任何時間MRI檢查同時存在無癥狀的釓增強(qiáng)和非增強(qiáng)病灶；b.隨訪MRI檢查有新發(fā)T2病灶和/或釓增強(qiáng)病灶，不管與基線MRI掃描的間隔時間長短；c.等待再次臨床發(fā)作。《2017年版多發(fā)性硬化McDonald診斷標(biāo)準(zhǔn)》解讀2017年多發(fā)性硬化McDonald診斷標(biāo)準(zhǔn)臨床發(fā)作次數(shù)有客觀臨床證據(jù)的病變數(shù)診斷MS需要的附加數(shù)據(jù)≥2次≥2個無≥2次1個(并且有明確的歷史證據(jù)證明以往發(fā)作涉及特定解剖部位的１個病灶)無≥2次1個由不同中樞神經(jīng)系統(tǒng)部位的臨床發(fā)作或MRI檢查證明了空間多發(fā)性1次≥2個由額外的臨床發(fā)作或MRI證明了時間多發(fā)性或具有腦脊液特異OB的證據(jù)1次1個由不同中樞神經(jīng)系統(tǒng)部位的臨床發(fā)作或MRI檢查證明了空間多發(fā)性并且由額外的臨床發(fā)作或MRI證明了時間多發(fā)性或具有腦脊液特異的寡克隆區(qū)帶的證據(jù)《2017年版多發(fā)性硬化McDonald診斷標(biāo)準(zhǔn)》解讀2+2

（2次臨床發(fā)作+2個有客觀臨床證據(jù)的病變）

2+1+1

（2次臨床發(fā)作

+1個有客觀臨床證據(jù)的病變

+1

次先前發(fā)作的合理證據(jù)）20172010無無2017與2010標(biāo)準(zhǔn)診斷MS需要的附加數(shù)據(jù)《2017年版多發(fā)性硬化McDonald診斷標(biāo)準(zhǔn)》解讀2+1

（2次臨床發(fā)作+1個有客觀臨床證據(jù)的病變）20172010由不同中樞神經(jīng)系統(tǒng)部位的臨床發(fā)作或MRI檢查證明了DISDIS需具備下列2項中的任何一項：a.4個CNS典型病灶區(qū)域（腦室旁、近皮層、幕下和脊髓）中至少2個區(qū)域有≥1個T2病灶；b.等待累及CNS不同部位的再次臨床發(fā)作?！?017年版多發(fā)性硬化McDonald診斷標(biāo)準(zhǔn)》解讀1+2

（1次臨床發(fā)作+2個有客觀臨床證據(jù)的病變）20172010由額外的臨床發(fā)作或MRI證明了時間多發(fā)性或具有腦脊液特異的寡克隆區(qū)帶的證據(jù)時間的多發(fā)性需具備下列3項中的任何一項：a.任何時間MRI檢查同時存在無癥狀的釓增強(qiáng)和非增強(qiáng)病灶；b.隨訪MRI檢查有新發(fā)T2病灶和/或釓增強(qiáng)病灶，不管與基線MRI掃描的間隔時間長短；c.等待再次臨床發(fā)作《2017年版多發(fā)性硬化McDonald診斷標(biāo)準(zhǔn)》解讀1+1

（1次臨床發(fā)作+1個有客觀臨床證據(jù)的病變）20172010由不同中樞神經(jīng)系統(tǒng)部位的臨床發(fā)作或MRI檢查證明了空間多發(fā)性并且由額外的臨床發(fā)作或MRI證明了時間多發(fā)性或具有腦脊液特異的寡克隆區(qū)帶的證據(jù)DIS需具備下列2項中的任何一項：a.4個CNS典型病灶區(qū)域（腦室旁、近皮層、幕下和脊髓）中至少2個區(qū)域有≥1個T2病灶；b.等待累及CNS不同部位的再次臨床發(fā)作；DIT需具備以下3項中的任何一項：a.任何時間MRI檢查同時存在無癥狀的釓增強(qiáng)和非增強(qiáng)病灶；b.隨訪MRI檢查有新發(fā)T2病灶和/或釓增強(qiáng)病灶，不管與基線MRI掃描的間隔時間長短；c.等待再次臨床發(fā)作《2017年版多發(fā)性硬化McDonald診斷標(biāo)準(zhǔn)》解讀原發(fā)性進(jìn)展型MS的診斷標(biāo)準(zhǔn)20172010殘疾進(jìn)展1年（回顧性或前瞻性確定）但無臨床復(fù)發(fā)+下列中的兩項：回顧或前瞻研究證明疾病進(jìn)展1年并具備下列3項中的2項：3個腦內(nèi)部位中至少1個部位有至少1個符合典型MS的T2病灶1

：腦室旁、皮層或近皮層、幕下

MS典型病灶區(qū)域（腦室旁、近皮層或幕下）有≥1個T2病灶以證明腦內(nèi)病灶的空間多發(fā)性；脊髓中至少2個T2病灶1脊髓內(nèi)有≥2個T2病灶以證明脊髓病灶的空間多發(fā)性檢出腦脊液OBCSF陽性結(jié)果（等電聚焦電泳證據(jù)有寡克隆區(qū)帶和/或IgG指數(shù)增高）1.無須區(qū)分癥狀性和無癥狀性MRI病灶?！?017年版多發(fā)性硬化McDonald診斷標(biāo)準(zhǔn)》解讀修訂要點(diǎn)1.強(qiáng)調(diào)腦脊液檢查在MS診斷中的作用對于典型CIS,滿足臨床或MRI的空間多發(fā)性DIS標(biāo)準(zhǔn),且臨床無其他原因可解釋的患者,在無其他非典型MS的腦脊液發(fā)現(xiàn)的情況下,腦脊液中出現(xiàn)OB陽性即可診斷MS。即在這種情況下,若檢測出特異性O(shè)B區(qū)帶,則可代替滿足DIT標(biāo)準(zhǔn)。強(qiáng)調(diào)了腦脊液OB的重要性,有利于患者早期診斷和治療。研究顯示,對于CIS成人患者,在控制了人口統(tǒng)計學(xué)、臨床、治療和MRI變量后,腦脊液寡克隆區(qū)帶是第二次發(fā)作風(fēng)險的獨(dú)立預(yù)測因子?！?017年版多發(fā)性硬化McDonald診斷標(biāo)準(zhǔn)》解讀

以下情況強(qiáng)烈建議腦脊液檢查:臨床和MRI證據(jù)不足以支持MS診斷；考慮是否開始疾病修正治療時；出現(xiàn)非典型CIS的其他表現(xiàn),包括原發(fā)進(jìn)展型；臨床、影像學(xué)或?qū)嶒炇覚z查結(jié)果非典型；為MS少見人群(如兒童、老年人、非白種人)?！?017年版多發(fā)性硬化McDonald診斷標(biāo)準(zhǔn)》解讀修訂要點(diǎn)2.癥狀性MRI病灶可作為DIT和DIS證據(jù)2010年標(biāo)準(zhǔn)中對有腦干或脊髓綜合征的患者,癥狀性的MRI病灶不在MS病灶數(shù)統(tǒng)計之列；而2017標(biāo)準(zhǔn)推薦無論MRI病灶是否有癥狀,都可算作DIT或DIS證據(jù)；研究顯示，將癥狀性MRI病灶作為DIT或DIS證據(jù),不僅可提高診斷敏感性,而且不會降低特異性。。《2017年版多發(fā)性硬化McDonald診斷標(biāo)準(zhǔn)》解讀修訂要點(diǎn)3.MRI在MS診斷中的作用及相關(guān)修訂無癥狀性MRI病灶可作為DIT和DIS證據(jù)，,不僅可提高診斷敏感性,而且不會降低特異性。皮質(zhì)病灶等同于近皮質(zhì)病灶,可以用于滿足DIS的MRI標(biāo)準(zhǔn)腦室周圍的病灶數(shù)仍為≥1個，在近期的一項分析中，從1個腦室周圍病灶改為3個,提高了預(yù)測36個月內(nèi)第2次發(fā)作的特異性,但降低了預(yù)測的敏感性；視神經(jīng)病灶不納入標(biāo)準(zhǔn)，在沒有明確的當(dāng)前或歷史視神經(jīng)炎臨床證據(jù)的患者中,MRI、視覺誘發(fā)電位和光學(xué)相干斷層掃描發(fā)現(xiàn)的視神經(jīng)病灶,不足以納入MS診斷標(biāo)準(zhǔn)?！?017年版多發(fā)性硬化McDonald診斷標(biāo)準(zhǔn)》解讀修訂要點(diǎn)4.皮質(zhì)病灶等同于近皮質(zhì)病灶,可以用于滿足DIS的MRI標(biāo)準(zhǔn)2017年標(biāo)準(zhǔn)建議,除近皮質(zhì)病灶外,皮質(zhì)病灶也可作為DIS證據(jù)。常規(guī)MRI序列很難顯示皮質(zhì)病灶,但雙反轉(zhuǎn)恢復(fù)(DIR)、相位敏感反轉(zhuǎn)恢復(fù)(PSIR)及磁化準(zhǔn)備快速采集梯度回波(MPRAGE)等新序列可顯示皮質(zhì)病灶,這些新技術(shù)已被證明可用于臨床診斷。國際MS診斷小組強(qiáng)調(diào),標(biāo)準(zhǔn)MRI序列在檢測或區(qū)分MS患者皮質(zhì)病灶與其他因素造成的皮質(zhì)病灶方面,還存在局限性。注意區(qū)分潛在的皮質(zhì)病灶和神經(jīng)影像偽影《2017年版多發(fā)性硬化McDonald診斷標(biāo)準(zhǔn)》解讀修訂要點(diǎn)5.視神經(jīng)病灶不納入標(biāo)準(zhǔn)研究顯示,MRI或視覺誘發(fā)電位檢測到的視神經(jīng)病灶作為第5個病灶,僅輕微提高了預(yù)測36個月內(nèi)第2次發(fā)作的敏感性,但降低了預(yù)測的特異性。因此2017年標(biāo)準(zhǔn)認(rèn)為,在沒有明確的當(dāng)前或歷史視神經(jīng)炎臨床證據(jù)的患者中,MRI、視覺誘發(fā)電位和光學(xué)相干斷層掃描發(fā)現(xiàn)的視神經(jīng)病灶,不足以納入MS診斷標(biāo)準(zhǔn)。《2017年版多發(fā)性硬化McDonald診斷標(biāo)準(zhǔn)》解讀修訂要點(diǎn)6.兒童MS

國際MS診斷小組認(rèn)為,2017年標(biāo)準(zhǔn)不應(yīng)在兒童出現(xiàn)ADEM癥狀時使用,且需要再次出現(xiàn)MS樣發(fā)作才能診斷MS；對于所有疑似MS的兒童,應(yīng)排除其他診斷。對于血清AQP4抗體陰性且伴NMOSD癥狀的兒童、ADEM兒童反復(fù)出現(xiàn)視神經(jīng)炎、慢性復(fù)發(fā)性炎癥性視神經(jīng)病變兒童,需檢測抗髓鞘少突膠質(zhì)細(xì)胞糖蛋白(MOG)抗體幫助診斷?！?017年版多發(fā)性硬化McDonald診斷標(biāo)準(zhǔn)》解讀修訂要點(diǎn)7.進(jìn)行性孤立性硬化（ProgressiveSolitarySclerosis，PSC）腦白質(zhì)、延頸髓交界或脊髓的炎性病灶，在臨床上表現(xiàn)為進(jìn)行性殘疾，可以出現(xiàn)CSF寡克隆區(qū)帶陽性，但無臨床或放射學(xué)新病灶證據(jù)，被稱為PSC。PSC在臨床上比較罕見，與原發(fā)進(jìn)展型MS的鑒別較為困難。專家組一致認(rèn)為，盡管進(jìn)行性孤立性硬化表現(xiàn)為進(jìn)行性病程，但因缺乏空間多發(fā)證據(jù)，因此并不滿足MS診斷標(biāo)準(zhǔn)。。《2017年版多發(fā)性硬化McDonald診斷標(biāo)準(zhǔn)》解讀8.年長者M(jìn)SMS高發(fā)年齡為20-50歲,但仍有0.5%在60歲以后發(fā)病；年長患者發(fā)病時更易出現(xiàn)疾病進(jìn)展,偶爾也表現(xiàn)為急性發(fā)作,這些患者診斷MS應(yīng)小心排除其他疾病,特別是共病。與年齡相關(guān)的血管性白質(zhì)病灶也出現(xiàn)在腦室周圍,在這種情況下,應(yīng)檢查是否存在其他符合MS的腦室周圍病變。年長患者診斷MS,應(yīng)行脊髓MRI或腦脊液檢查,進(jìn)一步尋找支持MS診斷的證據(jù)。修訂要點(diǎn)《2017年版多發(fā)性硬化McDonald診斷標(biāo)準(zhǔn)》解讀中央靜脈征在T2加權(quán)圖像上的特征細(xì)小的低信號線狀影或小型低信號點(diǎn)狀影可以在至少兩個垂直的MRI平面中可見，并且在至少一個平面中顯示為細(xì)線狀表觀直徑小（<2mm）部分或完全穿過病灶位于病灶的中心（即距離病灶的邊緣大約等距，并且穿過病灶邊緣的部位不超過2個），無論病灶的形狀如何《2017年版多發(fā)性硬化McDonald診斷標(biāo)準(zhǔn)》解讀9.RIS約1/3的RIS患者在出現(xiàn)癥狀后5年內(nèi)被診斷為MS，大部分屬于復(fù)發(fā)緩解病程；國際MS診斷小組認(rèn)為，當(dāng)出現(xiàn)典型CIS時，允許RIS使用既往的影像學(xué)作為DIS和DIT證據(jù)來支持MS診斷；對于MRI滿足DIS和DIT、且檢測出腦脊液OB的RIS患者,小組考慮可以診斷為MS。修訂要點(diǎn)《2017年版多發(fā)性硬化McDonald診斷標(biāo)準(zhǔn)》解讀修訂要點(diǎn)10.關(guān)注NMOSDMS的臨床、影像學(xué)和腦脊液特征易與NMOSD重疊；2010年Mcdonald標(biāo)準(zhǔn)和2015年NMOSD診斷標(biāo)準(zhǔn)可基本上將MS和NMOSD區(qū)分開,但仍存在不確定性,特別是對于血清AQP4抗體陰性患者；國際MS診斷小組建議對于任何懷疑為MS的患者,均應(yīng)