傳染性海綿狀腦病共29張課件

1、傳染性海綿狀腦病傳染性海綿狀腦病傳染性海綿狀腦病傳染病教研室09級蔣偉傳染性海綿狀腦病主要內(nèi)容1.傳染性海綿狀腦病概述2.朊病毒蛋白的分子學(xué)特征3.致病性朊病毒的復(fù)制與感染4.朊病毒病的防治策略主要內(nèi)容傳染性海綿狀腦病概述傳染性海綿狀腦病朊軟病毒病,是由朊病毒引起的人和動(dòng)物的一組具有共同特征的亞急性、漸進(jìn)性、致死性中樞系統(tǒng)變性疾病;機(jī)體感染后不發(fā)熱、不產(chǎn)生炎癥、無特異性免疫應(yīng)答;可分為散發(fā)性、家族性和醫(yī)源性3種類型;臨床上呈現(xiàn)進(jìn)行性共濟(jì)失調(diào)、震顫、姿態(tài)不穩(wěn)、癡呆、知覺過敏為反常等神經(jīng)癥狀,病程發(fā)展緩慢,但全以死告終;組織病理學(xué)病變局限以神經(jīng)元空泡化、灰質(zhì)海綿狀病變、神經(jīng)元喪失、神經(jīng)膠質(zhì)和星狀細(xì)

2、胞增生、病原因子 Prpsc蓄積和淀粉樣蛋白斑塊為特征,病變通常兩側(cè)對稱傳染性海綿狀腦病概述傳染性海綿狀腦病共29張課件朊病毒病的疾病譜:目前已知由Pion蛋白引起的人畜共患性傳染病約有30余種統(tǒng)稱 Prion disease(朊病毒病,傳染性蛋白病)其中包括:人類朊病毒病:如庫魯(kuu)病、克雅病( (creutzfeldt- -Jakobdisease,CJD)、吉斯綜合征( gerstmann- straussler svnd-mome,、致死性家族失眠癥( fatal familia insomnia,m)等;動(dòng)物朊病毒病:如瘋牛病( mad coW disease,MCD)、綿羊瘙

3、癢癥( scrapie of sheep)、山羊瘙癢癥( (scrapie of goats)、傳染性水貂腦病( ransmissible mink eneephalopa.thy,mm)、糜鹿慢性消瘦病( chronic wasting disease,cwD)、貓海綿腦病feline spongiformencephalopathy,FsE)等。朊病毒病的疾病譜:病原本病的病原它是一種特殊的傳染因子,它不同于一般病毒,也不同于類病毒,它沒有核酸,而是一種特殊的糖的蛋白。進(jìn)一步研究發(fā)現(xiàn)許多正常動(dòng)物的人的腦細(xì)胞及其他細(xì)胞也有這類朊蛋白。病原朊病毒的致病機(jī)制朊病毒蛋白的分子學(xué)特征這種具有感染性的

4、因子主要由被稱為PPC(c代表細(xì)胞lula)的蛋白質(zhì)組成的,可以在細(xì)胞的膜上找到。此PrpC為4個(gè)螺旋結(jié)構(gòu),結(jié)構(gòu)異構(gòu)為褶板樣結(jié)構(gòu),變成具有感染性的因子PnPC(SsPrpsc無法被正常的蛋白酶分解,堆積在腦組織中,尤其是神經(jīng)細(xì)起神經(jīng)細(xì)胞凋零( apoptosis繼而星狀細(xì)胞移除凋零死亡的神經(jīng)細(xì)胞,形成腦組織空洞據(jù)腦部受損的發(fā)病的癥狀起運(yùn)動(dòng)機(jī)能的損則會引起記憶下降。兩類P不同的分子學(xué)特性見(下朊病毒的致病機(jī)制Prion normal: PrPPrion anormal: PrPsc象瓶Prion normal: PrPPrPPrPsc屬性細(xì)胞表面的致病性糖蛋白因子來源染色體短臂PRNP來傳染或P

5、RNP基因表達(dá)因變異高級構(gòu)象a螺旋占43%B折疊占a螺旋占3%折3%疊占43%蛋白酶K的作敏感(又稱 PrPsen),可抵抗(又稱PrP)完全溶解僅部分消解(N端)溫和清潔劑中全溶,呈單體PP或二不溶,呈短桿狀多聚體,三聚體聚體或羊癢病相關(guān)纖維PrP致病性朊病毒的復(fù)制與感染致病性朊病毒的復(fù)制:外源性PrPc復(fù)雜的以 Prpsc二聚體PrPsc內(nèi)源性PPc為模版致病性朊病毒的復(fù)制與感染傳染性海綿狀腦病共29張課件傳染性海綿狀腦病共29張課件傳染性海綿狀腦病共29張課件傳染性海綿狀腦病共29張課件傳染性海綿狀腦病共29張課件傳染性海綿狀腦病共29張課件傳染性海綿狀腦病共29張課件傳染性海綿狀腦病共29張課件傳染性海綿狀腦病共29張課件傳染性海綿狀腦病共29張課件傳染性海綿狀腦病共29張課件傳染性海綿狀腦病共29張課件傳染性海綿狀腦病共29張課件傳染性海綿狀腦病共29張課件傳染性海綿狀腦病共29張課件傳染性海綿狀腦病共29張課件傳染性海綿狀腦病共29張課件56、書不僅是生活，而且是現(xiàn)在、過去和未來文化生活的源泉。庫法耶夫57、生命不可能有兩次，但許多人連一次也不善于度過。呂凱特58、問渠哪得清如許，為有源頭活水來。朱熹59、我