常見神經(jīng)系統(tǒng)疾病的定位診斷

1、關于常見神經(jīng)系統(tǒng)疾病的定位診斷第1頁，共48頁，2022年，5月20日，13點23分，星期三向中樞傳導軀干、四肢深、淺感覺信息的神經(jīng)纖維第2頁，共48頁，2022年，5月20日，13點23分，星期三脊髓內重要的上行傳導通路第3頁，共48頁，2022年，5月20日，13點23分，星期三錐體系 第4頁，共48頁，2022年，5月20日，13點23分，星期三第5頁，共48頁，2022年，5月20日，13點23分，星期三病例 1 女孩，5歲，兩個月前突然出現(xiàn)高熱，三天后發(fā)現(xiàn)左下肢不能活動，以后體溫雖然降至正常,但左下肢的運動仍未恢復,且肢體逐漸變細。經(jīng)檢查發(fā)現(xiàn)：左下肢完全癱瘓，肌張力減退，膝和跟腱腱反

2、射消失，肌肉明顯萎縮，無病理反射，深、淺感覺未發(fā)現(xiàn)異常。第6頁，共48頁，2022年，5月20日，13點23分，星期三第7頁，共48頁，2022年，5月20日，13點23分，星期三損傷部位上神經(jīng)元(錐體細胞和錐體束)下神經(jīng)元(腦神經(jīng)運動核、脊髓前角、腦脊神經(jīng))癥狀和體征癱瘓?zhí)攸c肌 張 力深 反 射淺 反 射病理反射 痙攣性(硬癱) 增高 亢進 消失或減弱 (+) 弛緩性(軟癱) 降低 減弱 消失或減弱 (-)上、下神經(jīng)元損傷后臨床表現(xiàn)的比較第8頁，共48頁，2022年，5月20日，13點23分，星期三討論 從左下肢癱瘓?zhí)攸c來看，為下神經(jīng)元損傷的弛緩性癱瘓；無感覺障礙，說明周圍神經(jīng)未受損傷（周圍

3、神經(jīng)損傷一般兼有運動和感覺障礙），故病變在脊髓前角（左側）（圖17-123）；癱瘓類及左側整個下肢，說明脊髓受損傷的節(jié)段在腰骶膨大（L1S4）根據(jù)患者起病急、有高熱等急性炎癥的癥狀，診斷為急性脊髓前角灰質炎（小兒麻痹）。第9頁，共48頁，2022年，5月20日，13點23分，星期三病例 2 青年女子，25歲，主訴近數(shù)月來，自覺兩上肢內側感覺異常，曾兩次以上吸煙時被煙頭燙上手指，而無痛覺。檢查發(fā)現(xiàn)：患者兩上肢（包括臂、前臂和手）前、后面內側半的皮膚痛、溫覺缺失，而觸覺和深感覺保留。雙手肌肉明顯萎縮，手指不能做收、展運動及拇指內收、對掌運動；淺臂肌出現(xiàn)萎縮，雙側腕關節(jié)的屈伸運動乏力；雙眼上瞼下垂，

4、瞳孔縮小。 第10頁，共48頁，2022年，5月20日，13點23分，星期三第11頁，共48頁，2022年，5月20日，13點23分，星期三討論 本病臨床診斷為脊髓空洞癥。這是一種緩慢的進行性脊髓變性疾病，主要病變?yōu)樗鑳扔锌斩葱纬珊湍z質增生。脊髓空洞自中央向周圍發(fā)展，向前破壞了在白質前連合兩側痛溫覺的交叉纖維，出現(xiàn)雙側對稱性痛和溫覺障礙。因未累及后索， 故觸覺和深感覺仍然存在?？斩磾U大侵犯前角時，將造成病變相應節(jié)段的肌肉弛緩性癱瘓和肌肉萎縮 。從痛覺、溫覺缺失的皮膚節(jié)段的肌肉萎縮來看，病變主要在脊髓C8和T1 節(jié)段。眼瞼下垂和瞳孔縮小是Horner征的主要表現(xiàn)。表明T1、T2 的中間外側核受損

5、。因脊髓T1、T2 側角細胞發(fā)出的交感神經(jīng)節(jié)前纖維，經(jīng)頸交感干上升頸上神經(jīng)節(jié)中繼，節(jié)后纖維支配瞳孔開大肌和提上瞼的平滑?。∕ller）等。當T1側角細胞受損傷時，即出現(xiàn)上瞼下垂和瞳孔縮小。 第12頁，共48頁，2022年，5月20日，13點23分，星期三瞳孔對光反射通路第13頁，共48頁，2022年，5月20日，13點23分，星期三病例 3 男，60歲，主訴近一年來行走困難，走路不知深淺，在黑暗處更嚴重，甚至不敢行走。檢查發(fā)現(xiàn)：患者步態(tài)不穩(wěn)，兩足過度叉開站立。令其雙足并攏直立時，睜眼時尚可，如閉眼則立即搖晃傾倒(Romberg征陽性)。兩下肢的肌力正常，髕腱和跟腱反射消失。臍平面以下雙側深感覺

6、和兩點辨別覺均消失，觸覺減弱。第14頁，共48頁，2022年，5月20日，13點23分，星期三第15頁，共48頁，2022年，5月20日，13點23分，星期三討論 臨床診斷為脊髓癆。這是一種緩慢進展的脊髓灰質梅毒，主要病變?yōu)榧顾韬笏骱秃蟾l(fā)生變性和萎縮（圖17-125)?；颊吣毱矫嬉韵码p側深感覺、兩點辨別覺和腱反射消失，說明病變損壞雙側脊髓后索，且病變上界在T10節(jié)段。觸覺不完全消失是觸覺還可通過脊髓丘腦前束向上傳導的緣故。病人出現(xiàn)的行走困難，步態(tài)不穩(wěn)是由于肌關節(jié)感覺缺失所致的感覺性共濟失調，它與小腦疾病所致共濟失調的不同點是通過視覺幫助可以在很大程度上得到控制，而閉眼缺乏視覺幫助時Rombe

7、rg征陽性。小腦性共濟失調在閉眼和睜眼時對直立穩(wěn)定性都影響不大（Romberg征陰性）。第16頁，共48頁，2022年，5月20日，13點23分，星期三病例 4 男，24歲，背部被人戳一刀，一年后，脊髓損傷所致的左下肢完全癱瘓。檢查發(fā)現(xiàn)：左下肢隨意運動消失，腱反射亢進，肌無明顯萎縮，Babinski征陽性。在劍突水平以下，右側肢體的痛、溫覺喪失；左側肢體的本體感覺和兩點辨別覺喪失，觸覺減弱。其他未發(fā)現(xiàn)異常。第17頁，共48頁，2022年，5月20日，13點23分，星期三第18頁，共48頁，2022年，5月20日，13點23分，星期三討論 根據(jù)病史和患者的癥狀和體征，顯然不是周圍神經(jīng)損傷，而是利

8、刃刺傷了脊髓的傳導束（圖17-126）。損傷區(qū)在第4胸椎偏左側，即T6脊髓左側半邊橫斷(Brown-Sequard綜合征)?；颊咦笙轮d攣性癱瘓，表明左側皮質脊髓束損傷。右側肢體痛、溫覺和左側肢體本體覺和兩點辨別覺消失，表明分別為左側脊髓丘腦側束、脊髓后索（主要為薄束）受損所致。觸覺不完全消失是其沖動仍可經(jīng)對側脊髓丘腦前束上傳。從患者感覺缺失在劍突水平以下，推測脊髓受損的部位約在T6左側半，與外傷位置相符。 第19頁，共48頁，2022年，5月20日，13點23分，星期三病例 5 男，6l歲，于數(shù)周前突然昏迷不醒，意識恢復后，出現(xiàn)右上、下肢癱瘓，舌活動不靈活。檢查發(fā)現(xiàn)：右上、下肢痙攣癱瘓，肌張

9、力增強，腱反射亢進，Babinskin征陽性，無肌萎縮。伸舌時舌尖偏向左側，左側舌肌明顯萎縮。身體右側(除了面部外)本體感覺和兩點辨別覺完全喪失，全身痛、溫覺正常。第20頁，共48頁，2022年，5月20日，13點23分，星期三第21頁，共48頁，2022年，5月20日，13點23分，星期三第22頁，共48頁，2022年，5月20日，13點23分，星期三討論 患者伸舌時向左側偏斜，舌左半肌肉萎縮，表明左側舌下神經(jīng)受損；右側上、下肢痙攣性癱瘓，是皮質脊髓束損傷；結合舌下神經(jīng)損傷情況，推測病灶部位在延髓舌下神經(jīng)出腦水平，同時損傷左側舌下神經(jīng)根和錐體束。由于病灶向背側傷及左內側丘系(圖17-127)

10、，因此出現(xiàn)身體右側(除面部)本體感覺和兩點辨別覺喪失。根據(jù)起病急的病史，為血管病變所致。診斷為舌下神經(jīng)平面的交叉性癱瘓。病變是脊髓前動脈血栓形成，累及延髓左側舌下神經(jīng)根、錐體束和內側丘系。第23頁，共48頁，2022年，5月20日，13點23分，星期三病例 6 男 ，50歲，于數(shù)周前突然頭暈倒地，但神志還清醒。隨后出現(xiàn)語言不清，右手運動不協(xié)調。檢查發(fā)現(xiàn)：患者右側上、下肢運動失調，但肌張力和反射正常。右側軟腭和聲帶癱瘓，腭垂偏向左側。兩足靠攏站立并閉目時，身體傾向右側。右側面部和左側軀干和四肢痛、溫感覺喪失。其他感覺正常。第24頁，共48頁，2022年，5月20日，13點23分，星期三第25頁，

11、共48頁，2022年，5月20日，13點23分，星期三第26頁，共48頁，2022年，5月20日，13點23分，星期三討論 臨床診斷為延髓背外側綜合征（Wallenberg綜合癥），由于小腦后下動脈血栓形成，累計延髓有背外側區(qū)（圖17-128）。患者由于病灶損傷脊髓小腦束，而出現(xiàn)同側共濟失調，且在兩足靠攏閉目站立時身體倒向病灶側。軟腭和聲帶癱瘓是損傷同側疑核引起。病灶波及三叉神經(jīng)脊束和脊髓丘腦束，故發(fā)生同側面部痛、溫覺和對側肢體痛、溫覺喪失的交叉性感覺異常。第27頁，共48頁，2022年，5月20日，13點23分，星期三病例 7 男，64歲，突然昏迷，意識恢復后感到左側上、下肢運動不協(xié)調。檢查

12、發(fā)現(xiàn)：左側肢體共濟失調，動作時手震顫，靜止時消失，指鼻不準。右半身感覺障礙，深、淺感覺消失。左側面部深、淺感覺也喪失，咀嚼肌癱瘓。第28頁，共48頁，2022年，5月20日，13點23分，星期三第29頁，共48頁，2022年，5月20日，13點23分，星期三第30頁，共48頁，2022年，5月20日，13點23分，星期三討論 診斷腦橋被蓋綜合征(Raymond-Cestan綜合征)。為血管性疾病所致，病灶位于腦橋外展神經(jīng)和面神經(jīng)之上的左側被蓋部(圖17-129)。病灶損傷左側小腦上腳，出現(xiàn)同側小腦性共濟失調。左側三叉神經(jīng)根、內側丘系和脊髓丘腦束同時受損，故出現(xiàn)交叉性感覺障礙，即病灶同側出現(xiàn)三叉

13、神經(jīng)分布區(qū)深、淺感覺消失；病灶對側半身感覺喪失。病變涉及三叉神經(jīng)運動核，出現(xiàn)同側周圍性咀嚼肌癱瘓。第31頁，共48頁，2022年，5月20日，13點23分，星期三病例 8 女，50歲，幾個月前，初覺右側四肢無力，動作不靈活，隨后出現(xiàn)說話困難，視物出現(xiàn)重影。檢查發(fā)現(xiàn)：左眼上瞼下垂，瞳孔比右側大，直接對光反射和調節(jié)反射消失。向前平視時，左眼轉向外下方。右側眼裂以下面肌癱瘓,口角向左歪。伸舌時舌尖偏向右側，無舌肌萎縮。右側上、下肢痙攣性癱瘓，腱反射亢進，Babinski 癥陽性。第32頁，共48頁，2022年，5月20日，13點23分，星期三第33頁，共48頁，2022年，5月20日，13點23分，

14、星期三第34頁，共48頁，2022年，5月20日，13點23分，星期三第35頁，共48頁，2022年，5月20日，13點23分，星期三第36頁，共48頁，2022年，5月20日，13點23分，星期三討論 從左眼出現(xiàn)的癥狀，說明左側動眼神經(jīng)損傷。右側肢體痙攣性癱瘓和右側面神經(jīng)、舌下神經(jīng)的核上癱，說明左側皮質脊髓束和皮質核束受損。由此提示病灶在中腦動眼神經(jīng)出腦處外側的大腦腳底內(圖17-130)，累及左側動眼神經(jīng)根和錐體束。此病診斷為動眼神經(jīng)交叉性偏癱征(Weber綜合征)，可為大腦腳髓內的局部病變所致，也可以因外部壓迫(如小腦幕切跡疝)引起。第37頁，共48頁，2022年，5月20日，13點23

15、分，星期三病例 9 男，62歲，在一次情緒激動時突然暈倒，不省人事。兩天后意識恢復，但右側肢體癱瘓。數(shù)周后檢查發(fā)現(xiàn)：右上、下肢痙攣性癱瘓，肌張力增強，腱反射亢進。右側眼裂以下面肌癱瘓，口角歪向左側。右側舌肌癱瘓，伸舌時舌尖偏向右側，無舌肌萎縮。整個右半身的各種感覺喪失，但痛覺仍存在。兩眼視野右側同向性偏盲(圖17-131)。第38頁，共48頁，2022年，5月20日，13點23分，星期三第39頁，共48頁，2022年，5月20日，13點23分，星期三大腦A分為：皮質支 皮質各層及髓質淺層 中央支 腦髓質深層（內囊） 基底核、間腦第40頁，共48頁，2022年，5月20日，13點23分，星期三第

16、41頁，共48頁，2022年，5月20日，13點23分，星期三討論 右上、下肢痙攣性癱瘓表明皮質脊髓束受損，右側面神經(jīng)和舌下神經(jīng)核上癱，表明皮質核束受損。整個右半身的各種感覺除痛覺外均喪失，是因為痛覺在背側丘腦水平已能感知，這說明感覺沖動仍可傳至丘腦，而其他感覺喪失則表明其感覺傳導路受損的部位是在丘腦以上。雙眼視野右側同向性偏盲發(fā)生在左側視束以上的部位受損。由以上綜合分析可推斷其病變在左側內囊，根據(jù)起病急的病史，為血管病變出血所致。臨床診斷為左側內囊出血。第42頁，共48頁，2022年，5月20日，13點23分，星期三病例 10 年輕女子，18歲，一天忽然暈倒，不省人事達幾個小時。意識恢復后，不能說話。檢查發(fā)現(xiàn)：右上肢痙攣性癱瘓，隨意運動喪失，肌張力增強，腱反射亢進；右眼裂以下面肌癱瘓，伸舌時舌尖偏向右側，無舌肌萎縮；唇、舌能夠運動，發(fā)音無障礙，但不能說出規(guī)則的言語。其他無異常。第43頁，共48頁，2022年，5月20日，13點23分，星期三第44頁，共48頁，2022年，5月20日，13點23分，星期三大腦中A大腦前A終支大腦后A終支第45頁，共48頁，2022年，5月20日，13點23分，星期三視區(qū)第46