肺部囊性病變的診斷和鑒別診斷

1、創(chuàng)作時(shí)間：二零二一年六月三十日肺部囊性病變的臨床和影像診斷和鑒別之馬矢奏春創(chuàng) 作創(chuàng)作時(shí)間：二零二一年六月三十日彌漫性囊性肺疾病的診斷基于HRC中描.1、肺囊腫的界說(shuō)：囊腫是圓形實(shí)質(zhì)透光區(qū)或低衰減區(qū)，與正常 肺組織鴻溝清楚，囊壁厚度不等，常為薄壁(2 mm)不陪伴肺氣 腫).簡(jiǎn)單說(shuō)囊腫的界說(shuō)就是圓形、壁厚小于2mm的密度衰減區(qū)，囊腫壁可以為各種上皮細(xì)胞或纖維細(xì)胞 .2、肺囊腫診斷流程(1)判斷是否為囊腫！如果不是囊腫，則考慮空洞性病變、小 葉中央型肺氣腫、全小葉型肺氣腫、囊狀支氣管擴(kuò)張等病變；(2)如果是囊腫，則根據(jù)囊腫的分布分 2類：第1類位于胸膜下，則考慮間隔旁肺氣腫、肺年夜泡、肺年夜 皰、

2、蜂窩肺等；第2類位于肺實(shí)質(zhì)，根據(jù)陪伴影像的分歧分 3小類：a:第1類是肺實(shí)質(zhì)中的囊腫不陪伴其它影像異常，若單發(fā)/偶發(fā)者則考慮為偶發(fā)囊腫、肺氣囊、支氣管囊腫；若多發(fā)/彌漫者則考慮Birt-Hogg- Dube syndrome (BHD)、支氣管乳頭瘤病、淋巴細(xì) 胞性間質(zhì)性肺炎(LIP)、惡性病變、感染、淋巴管肌瘤病(LAM)、朗 格漢斯組織細(xì)胞增多癥(PLCH；b第2類是肺實(shí)質(zhì)中的囊腫陪伴結(jié)節(jié)的，則考慮淋巴細(xì)胞性間 質(zhì)性肺炎(LIP)、輕鏈堆積病LCDD淀粉樣物質(zhì)堆積癥 創(chuàng)作時(shí)間：二零二一年六月三十日創(chuàng)作時(shí)間：二零二一年六月三十日（Amyloidosis ）、肺朗格漢組織細(xì)胞增多癥（ PLCH

3、 ;c第3類是肺實(shí)質(zhì)中的囊腫陪伴磨玻璃影的，則考慮卡氏肺胞子菌肺炎、脫屑型間質(zhì)性肺炎3、最后強(qiáng)調(diào)綜合診斷對(duì)囊性病變?cè)\斷的重要性.Cyst囊腫 （Fleischner 協(xié)會(huì)界說(shuō)）病理：任何圓形局限性空腔，周圍環(huán)繞以分歧厚度的上皮和纖 維性壁.X線或CT掃描：暗示為圓形透光區(qū)或低衰減區(qū) ，與正常肺組織 鴻溝清楚.囊壁厚度不等，常為薄壁（2mm，不陪伴肺氣腫.肺囊腫 常含空氣，但偶爾含有液體或固體物質(zhì).囊腫經(jīng)常被用來(lái)描述淋巴管平滑肌瘤病或朗格漢斯組織細(xì)胞 增生癥病例中的增年夜的薄壁氣腔，在終末期肺纖維化病例中可見厚壁蜂窩囊腫.囊腫也可見于年夜泡、年夜皰、肺氣囊、蜂窩肺 .肺囊腫根據(jù)位置、數(shù)目、分布和

4、在CT上的暗示可以簡(jiǎn)便的分為四種具體類型：1、胸膜下分布：包括單發(fā)和多灶的.2、實(shí)質(zhì)囊腫不陪伴肺部暗示，單發(fā)/多發(fā).3、實(shí)質(zhì)囊腫陪伴結(jié)節(jié).4、實(shí)質(zhì)囊腫陪伴磨玻璃影.分類方法說(shuō)明：這個(gè)分類方法中，有時(shí)一個(gè)疾病會(huì)被包括在兩個(gè)分類中.盡管使用這種方法會(huì)呈現(xiàn)重疊現(xiàn)象，但我們強(qiáng)調(diào)綜合診斷方法.創(chuàng)作時(shí)間：二零二一年六月三十日創(chuàng)作時(shí)間：二零二一年六月三十日這篇文章不籌算詳盡的回顧所有囊性病變，可是它包括臨床實(shí)踐中的主要囊性病變，我們將沒有覆蓋在這個(gè)診斷法式中的罕見囊 性病變制成了表格.囊性肺疾病的診斷流程第一步：是真的囊性病變嗎？不是，考慮以下病變空洞性病變小葉中央型肺氣腫全小葉型肺氣腫囊狀支氣管擴(kuò)張Cav

5、ity空洞X線或CT:為一氣體充填的空腔，暗示為肺實(shí)變、腫塊或結(jié)節(jié)中的透光區(qū)或低衰減區(qū)，壁厚常4mm.小葉中央型肺氣腫 Centrilobular emphysema小葉中心透亮區(qū)，缺乏明顯的壁，直徑可達(dá)1cm,上葉多發(fā)，很多透亮區(qū)中心可見一小點(diǎn)，為次級(jí)肺小葉內(nèi)的肺動(dòng)脈分支.全小葉型肺氣腫 panlobular emphysema病理：或多或少的累及腺泡和次級(jí)肺小葉的所有組成部份，主要為下肺區(qū)域分布， -1抗卵白酶失衡是招致全小葉肺氣腫的原因.CT掃描：肺實(shí)質(zhì)普遍減少，肺血管管徑減小.囊狀支氣管擴(kuò)張 Cystic bronchiectasis擴(kuò)張的支氣管陪伴肺動(dòng)脈（印戒征），缺乏細(xì)支氣管的逐漸

6、變細(xì)，創(chuàng)作時(shí)間：二零二一年六月三十日創(chuàng)作時(shí)間：二零二一年六月三十日在胸膜概況1cm內(nèi)可見到細(xì)支氣管，可陪伴支氣管壁增厚、樹芽征 和馬賽克暗示.是囊性病變嗎？是！第二、三、四、五步第二步：囊腫位于胸膜下區(qū)嗎？是,考慮以下病變間隔旁肺氣腫肺年夜泡蜂窩肺間隔旁肺氣腫 paraseptal emphysema這種亞型的肺氣腫累及遠(yuǎn)端肺泡 ，包括肺泡管和肺泡囊,是胸膜 下區(qū)和支氣管血管樹周圍區(qū)域由完整小葉間隔分隔的低密度灶，這種囊腫離散，薄壁、多發(fā)，直徑幾毫米到一厘米，與蜂窩肺分歧，肺結(jié) 構(gòu)獲得很好的保管.間隔旁肺氣腫中囊的融合招致肺年夜泡形成 .肺年夜泡bulla肺年夜泡是圓形，直徑1cm或以上的局灶

7、性的透亮影或密度衰減區(qū)，圍繞以薄壁，壁厚一般不超越 1mm通常陪伴鄰近肺組織的肺 氣腫，它可以由間隔旁肺氣腫的囊合并而成 .它們可以隨著時(shí)間增 年夜，擠壓正常的肺組織招致“消失肺”綜合癥 .原發(fā)性肺年夜泡疾病可見于Ehlers-Danlos 綜合癥（先天性結(jié)締組織發(fā)育不全綜合征）或馬凡綜合癥患者.蜂窩肺 honeycombing創(chuàng)作時(shí)間：二零二一年六月三十日創(chuàng)作時(shí)間：二零二一年六月三十日病理：蜂窩肺是破壞和纖維化的肺組織中 ，含有年夜量的具有纖維厚壁的囊性空腔，腺泡結(jié)構(gòu)完全消失，代表各種肺部疾病的晚期 階段.囊腫的年夜小范圍從幾毫米到幾厘米不等，有變的壁厚，內(nèi)襯化生的支氣管上皮.HRCT成簇囊

8、狀氣腔，直徑3mngU 1cm,偶爾也可到達(dá)2.5cm,多 層發(fā)生，肺的周圍部和胸膜下為著，囊壁清晰，厚1-3mm.蜂窩傾向于 擁有共同的壁.囊腫位于肺實(shí)質(zhì)嗎？是，分為三類.囊腫不陪伴其他影像.第三步囊腫陪伴結(jié)節(jié). 第四步囊腫陪伴磨玻璃影.第五步第三步，肺實(shí)質(zhì)中的囊腫陪伴其他影像異常嗎?不陪伴，考慮下述病變單發(fā) /偶發(fā) solitary or incidental多灶 / 彌漫 multifocal or diffuse偶發(fā)囊腫Birt-Hogg-Dube 綜合征（BHD）肺氣囊支氣管乳頭瘤病支氣管囊腫淋巴細(xì)胞間質(zhì)性肺炎（LIP）惡性病變（如肺腺癌轉(zhuǎn)移）感染淋巴管肌瘤?。↙AM）朗格漢斯組織細(xì)

9、胞增多癥（PLCH）單發(fā)性囊腫：通常是隨機(jī)分布的，常因其他原因做影像檢查而發(fā)現(xiàn)局灶性囊腫：一個(gè)肺葉有年夜于一個(gè)的囊 .多灶性囊腫：累及一個(gè)以上肺葉，但不是所有肺葉都累及.彌漫性囊腫：累及所有五個(gè)肺葉.創(chuàng)作時(shí)間：二零二一年六月三十日創(chuàng)作時(shí)間：二零二一年六月三十日肺實(shí)質(zhì)單發(fā)/偶發(fā)囊腫：偶發(fā)囊腫，肺氣囊腫，支氣管囊腫.偶發(fā)囊腫 Incidental Cysts在無(wú)癥狀個(gè)體胸部 CT掃描研究中，在75歲以上的病人中，25% 會(huì)發(fā)現(xiàn)有囊腫存在，幾乎歷來(lái)不引起癥狀.這些囊腫在吸煙者和非 吸煙者中同樣普遍，各葉分布均勻，平均10mm年夜小，提示它們可 能代表正常衰老的一部份.值得注意的是小于 55歲的病人傍

10、邊，沒 有一個(gè)HRCTt現(xiàn)有囊腫.（對(duì)嗎？）單一的囊腫可能是既往感染或 創(chuàng)傷的遺留物.肺氣囊 Pnematocele肺氣囊是肺部暫時(shí)性的薄壁充氣空間.它最常由于急性肺炎、 外傷或吸入燒類液體所招致，通常是一過(guò)性的.發(fā)病機(jī)制被認(rèn)為是實(shí)質(zhì)壞死和氣道活瓣性阻塞的綜合作用.可以通過(guò)它長(zhǎng)久呈現(xiàn)的特性和肺炎創(chuàng)傷的相關(guān)病史來(lái)和其它的囊性病變相鑒別支氣管囊腫 Bronchogenic Cysts支氣管囊腫來(lái)自于肺發(fā)育過(guò)程中支氣管樹的異常萌芽，通常暗示為中縱隔的腫塊，在1/3的病例中也可暗示為下肺葉肺實(shí)質(zhì)內(nèi)的 包塊，通常由液體充填，肺實(shí)質(zhì)內(nèi)的氣體充填的支氣管囊腫罕見.CT掃描上暗示為鴻溝清楚的囊樣病變，水樣或軟

11、組織密度.肺實(shí)質(zhì)多發(fā)/彌漫囊腫Birt-Hogg-Dube 綜合征（BHD支氣管乳頭瘤病淋巴細(xì)胞間質(zhì)性肺炎創(chuàng)作時(shí)間：二零二一年六月三十日創(chuàng)作時(shí)間：二零二一年六月三十日惡性病變感染淋巴管肌瘤病朗格漢斯組織細(xì)胞增多癥Birt-Hogg-Dube Syndrom （BHDBHD是一種常染色體顯性遺傳病，特征性暗示為皮膚纖維毛囊 瘤，肺多發(fā)囊樣病變，自發(fā)性氣胸和腎癌.HRCT暗示包括：80%Z上患者可見肺部多發(fā)薄壁囊腫，肺基底 部外周區(qū)域和沿著縱隔分布.這些囊腫很共同，他們不是與下肺靜脈相鄰，或近端包住部份下肺靜脈.囊腫沒有LAM那么多發(fā)，累及肺 實(shí)質(zhì)很正常.24%的BHD患者中會(huì)有自發(fā)，性氣胸的發(fā)生

12、，這些損害通 常發(fā)生在20歲以后.年夜約25%類病人會(huì)發(fā)生腎癌.淋巴細(xì)胞間質(zhì)性肺炎 Lymphocytic Interstitial Pneumonia可以暗示為隨機(jī)分布，薄壁囊樣氣腔（68%，一些直徑可達(dá)3cm, 通常累及和影響不到10%勺肺組織.值得注意的是，這個(gè)病也可暗示為彌漫磨玻璃影，鴻溝不清的小葉中心結(jié)節(jié)（100衿,淋巴管周圍結(jié)節(jié)酷似癌性淋巴管炎（86%）.氣管支氣管乳頭狀瘤病 Tracheobronchial PapillomatosisHRCT顯示喉氣管病變.肺部暗示為實(shí)性或囊性結(jié)節(jié)，薄壁或厚 壁.同質(zhì)性小結(jié)節(jié)逐漸演釀成囊性病變，隨機(jī)分布于肺部中心和外周，偶爾位于胸膜下.青少年乳

13、頭狀瘤常發(fā)生于喉部，可以通過(guò)直接從喉部擴(kuò)展至肺創(chuàng)作時(shí)間：二零二一年六月三十日創(chuàng)作時(shí)間：二零二一年六月三十日部.診斷喉部乳頭狀瘤后10-12年發(fā)生肺部累及.最罕見的初始癥狀為聲音嘶啞和咳嗽.年夜大都病人經(jīng)歷屢次內(nèi)鏡檢查和乳頭瘤切 除術(shù)以及氣管造痿術(shù).并發(fā)癥包括呼吸道感染，膿毒癥和死亡.惡性腫瘤 Malignancy原發(fā)性肺癌呈現(xiàn)空洞較罕見，有時(shí)也暗示為薄壁囊腫.轉(zhuǎn)移癌：在轉(zhuǎn)移性腺癌，很少發(fā)生空洞.在某些情況下，空洞壁 可因?yàn)榍蜷y機(jī)制充氣變薄，使它們成為真正的囊性病變.在鱗癌，囊 腫可能由于病變中心角化的鱗狀上皮液化和排空到小氣道后形成.當(dāng)有鱗癌病史時(shí)，囊狀轉(zhuǎn)移應(yīng)該考慮，特別是有頭頸部原發(fā)腫瘤.薄

14、 壁囊樣損害偶爾會(huì)見于精原細(xì)胞瘤、尤文肉瘤、粘液肉瘤、腎母細(xì)胞瘤、骨肉瘤、血管肉瘤、移行細(xì)胞癌、畸胎瘤和未知類型的肉瘤 的空洞轉(zhuǎn)移病變中.感染性疾病Infections囊性病變可以見于很多感染性疾病PCP 患者可以發(fā)現(xiàn)肺部多發(fā)囊腫，上葉分布為主陪伴磨玻璃影.結(jié)核性空洞經(jīng)過(guò)治療后痊愈后，可以繼續(xù)留有囊樣病變.不典范 結(jié)核分枝桿菌感染也可以招致薄壁囊性病變肺囊腫還可見于肺吸蟲、包蟲和球胞子菌病.淋巴管平滑肌瘤病 Lymphangioleiomyomatosis分為散發(fā)及結(jié)節(jié)性硬化肺部累及所致LAM (TSC-LAM .HRCT發(fā)LAM顯示許多薄壁囊腫被正常肺組織所包繞，分布于 整個(gè)肺部，幾乎只見于

15、育齡期婦女，偶見于絕經(jīng)后婦女.創(chuàng)作時(shí)間：二零二一年六月三十日創(chuàng)作時(shí)間：二零二一年六月三十日最罕見緩慢進(jìn)行性呼吸困難，自發(fā)性氣胸，咯血，乳糜胸或乳糜性腹水，也可見到子宮平滑肌瘤和腎血管平滑肌脂肪瘤.TSC-LA施示彌漫性結(jié)節(jié)性改變以及薄壁囊腫 ，可以累及中樞神 經(jīng)系統(tǒng)（錯(cuò)構(gòu)瘤、發(fā)育緩慢、癲癇），皮膚受累（白化病斑，葉狀色 素減退癥，腰背部和頸背部的鯊魚皮斑 ，甲床下纖維瘤，皮垂，咖啡 牛奶斑），眼睛受累（視網(wǎng)膜晶狀體瘤）.肺朗格漢斯細(xì)胞增多癥朗格漢斯細(xì)胞和其他炎癥細(xì)胞聚集于小氣道招致炎癥結(jié)節(jié)形 成.HRCT暗示根據(jù)疾病分歧階段而變動(dòng)，結(jié)節(jié)見于早期階段，囊腫 見于后期階段.囊腫通常為薄壁，年夜小從

16、1-20mm.可進(jìn)一步形成厚 而不規(guī)則的壁，形態(tài)怪異的囊，肺基底部和肋膈角多不累及.PLCH多見于年輕成年 20-40歲的吸煙者，無(wú)性別偏好.絕年夜 大都PLCHE癥狀，但咳嗽和呼吸困難罕見，有15%t者會(huì)發(fā)生氣胸. 有些病人可有全身癥狀，如體重減輕、乏力、尿崩癥，骨骼受累呈現(xiàn) 疼痛，皮疹等肺外暗示.第四步：肺實(shí)質(zhì)囊腫陪伴結(jié)節(jié)嗎？有，考慮以下病變淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎 LIP輕鏈堆積病LCDD淀粉樣物質(zhì)堆積癥 Amyloidosis肺朗格漢斯細(xì)胞增多癥 PLCH創(chuàng)作時(shí)間：二零二一年六月三十日創(chuàng)作時(shí)間：二零二一年六月三十日淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎 LIP是局限于肺部的良性淋巴增生性疾病，病理暗示淋巴和

17、漿細(xì)胞在肺泡和肺泡間隔的浸潤(rùn)，特發(fā)性LIP罕見，大都LIP與結(jié)締組織病 有關(guān)（干燥綜合征、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、SL日,免疫抑制狀態(tài)（如 HIV感染和普通變異性免疫缺陷，感染，藥物流露和同種異體造血干細(xì)胞移植.胸部CT暗示：肺泡滲出、磨玻璃影（大都彌漫） ，鴻溝不清的 小葉中心性結(jié)節(jié)，小的胸膜下結(jié)節(jié)，增厚的支氣管血管樹片狀分布， 小葉間隔增厚，縱隔和肺門淋湊趣腫年夜.輕鏈堆積病 Light-ChainDepositionDisease輕鏈堆積病是一種發(fā)生于中年人的罕見疾?。ㄆ骄挲g67歲）, TOC o 1-5 h z 暗示為各個(gè)臟器包括腎臟、肺、皮膚、關(guān)節(jié)和血管的單克隆免疫球 卵白堆積.75%的LCDD生于多發(fā)性骨髓瘤或巨球卵白血癥.HRC璐暗示為結(jié)節(jié)、淋湊趣腫年夜和囊腫.囊狀改變被認(rèn)為是小氣道擴(kuò)張所致.囊腫為薄壁，圓形，年夜小可達(dá)2cm;結(jié)節(jié)為不規(guī) 則、多發(fā)，可雙側(cè)或單側(cè)分布；也可見到片狀實(shí)變影.淀粉樣物質(zhì)堆積癥淀粉樣變往往發(fā)生于 60歲左右，通常與干燥綜合癥、淋巴細(xì)胞 增生性疾病或粘膜相關(guān)性淋巴瘤相關(guān).淀粉樣變的類型分歧，可分為：a）氣管支氣管型，招致彌漫性 或局灶性支氣管狹窄；b）結(jié)節(jié)型：肺實(shí)質(zhì)結(jié)節(jié)，結(jié)節(jié)可以相當(dāng)?shù)哪?夜；c）彌漫型，陪伴粟粒性結(jié)節(jié)，網(wǎng)結(jié)影和蜂