風(fēng)濕科病例討論炎性假瘤課件

1、風(fēng)濕科病例討論炎性假瘤 中山大學(xué)附屬一院風(fēng)濕免疫科 詹鐘平風(fēng)濕科病例討論炎性假瘤 中病例特點(diǎn)1.患者男性，55歲。2.雙側(cè)突眼5年，加重4月。3.體征:雙側(cè)突眼，雙側(cè)甲狀腺II度腫大。4.TSH升高，F(xiàn)T3、FT4正常，抗甲狀腺自身抗體升高。5. IgG和、輕鏈升高，補(bǔ)體C3、C4降低。ESR升高。病例特點(diǎn)1.患者男性，55歲。病例特點(diǎn)6. 雙眼MRI平掃：雙側(cè)眼眶外上象限、鼻竇、淚腺、海綿竇、翼腭窩、上頜神經(jīng)根-眶下神經(jīng)多發(fā)軟組織腫塊，考慮淋巴增生性疾?。馨土隹赡苄源螅?。7.胸部CT：右肺門、縱隔淋巴結(jié)增大，脊柱旁軟組織影，考慮淋巴瘤可能性大。右中下肺炎。8.右眼瞼腫塊活檢：淋巴細(xì)胞彌漫浸

2、潤并淋巴濾泡形成，部分血管內(nèi)皮增生，考慮炎性假瘤。病例特點(diǎn)6. 雙眼MRI平掃：雙側(cè)眼眶外上象限、鼻竇、淚腺、雙眼MRI平掃雙眼MRI平掃雙眼MRI平掃雙眼MRI平掃雙眼MRI平掃雙眼MRI平掃胸部CT胸部CT胸部CT胸部CT胸部CT胸部CT病理病理目前診斷1.突眼查因： 炎性假瘤 淋巴瘤待排 2.橋本甲狀腺炎 甲狀腺功能減退癥目前診斷1.突眼查因：目前治療1.潑尼松40mg qM2.環(huán)磷酰胺0.2 iv qod3.反應(yīng)停50mg qN4.左旋甲狀腺素片75g qd目前治療1.潑尼松40mg qM炎性假瘤inflammatory pseudotumor是一種非特異性慢性增殖性炎癥，以大量炎癥細(xì)

3、胞浸潤和不同程度組織纖維化為特征，形成瘤樣病變?？砂l(fā)生于任何年齡，40歲以上多見，男性多于女性?？砂l(fā)生于各種部位，包括肺、眼眶、肝、腸系膜、腹膜后、泌尿生殖系統(tǒng)等。炎性假瘤inflammatory pseudotumor是病因和發(fā)病機(jī)制目前未明，可能與感染和免疫反應(yīng)有關(guān)。 1.感染：病毒（EB病毒、人皰疹病毒、丙肝病毒）、細(xì)菌、真菌。 2.免疫反應(yīng)：患者血清中IgG、IgM可增高，部分患者發(fā)現(xiàn)抗核抗體及抗平滑肌抗體 ，提示炎性假瘤與免疫反應(yīng)有關(guān)。有學(xué)者發(fā)現(xiàn)眶炎性假瘤患者血清中存在抗眼外肌抗體，認(rèn)為可能與自身免疫有關(guān) 。病因和發(fā)病機(jī)制目前未明，可能與感染和免疫反應(yīng)有關(guān)。病理病理呈非特異性和多樣性

4、表現(xiàn)，分為6型：淋巴細(xì)胞型、纖維組織增生型、肌炎型、漿細(xì)胞型、肉芽腫型和混合型。主要病理特點(diǎn)：病變組織可見各種炎性細(xì)胞浸潤，包括淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、巨噬細(xì)胞、多形核白細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞等，肌肉、腺體及脂肪組織纖維化。病理病理呈非特異性和多樣性表現(xiàn)，分為6型：淋巴細(xì)胞型、纖維組眼眶炎性假瘤眶炎性假瘤通常單眼發(fā)病，但也可為雙眼（此多為肌炎性假瘤）。男女發(fā)病率大致相當(dāng)，平均發(fā)病年齡在4050歲，兒童占發(fā)病人數(shù)的6%17%?？粞仔约倭隹梢虿〕?、解剖位置、組織學(xué)類型的不同具有不同的臨床表現(xiàn)。 眼眶炎性假瘤眶炎性假瘤通常單眼發(fā)病，但也可為雙眼（此多為肌炎臨床表現(xiàn)急性發(fā)病者數(shù)日到數(shù)周內(nèi)出現(xiàn)結(jié)膜充血、眼球突出、

5、眼瞼水腫、疼痛、壓痛、視盤水腫和葡萄膜炎。慢性病例從數(shù)周到數(shù)月，通常炎癥表現(xiàn)較輕，眼球突出、復(fù)視、眼球運(yùn)動受限較為明顯。 臨床表現(xiàn)急性發(fā)病者數(shù)日到數(shù)周內(nèi)出現(xiàn)結(jié)膜充血、眼球突出、眼瞼水影像學(xué)檢查根據(jù)受累部位不同分為5型： 1. 肌炎型 CT表現(xiàn)：一條或數(shù)條眼外肌增寬，前端肌腱亦增寬，相鄰眶脂受累水腫，密度輕度升高。 MRI表現(xiàn)：病變眼外肌增寬，長T1、長T2信號改變。影像學(xué)檢查根據(jù)受累部位不同分為5型：影像學(xué)檢查2.淚腺炎型 CT和MRI表現(xiàn)：眼瞼和眼眶淚腺彌漫腫大，密度均勻，相鄰眶壁骨質(zhì)無侵蝕。3.鞏膜周圍炎及視神經(jīng)周圍炎型 CT表現(xiàn)：眼環(huán)后壁增厚，可不均勻，視神經(jīng)眼球端可受累增粗，相鄰眶脂可

6、有輕度密度增高。視神經(jīng)管無增寬。影像學(xué)檢查2.淚腺炎型 CT和MRI表現(xiàn)：眼瞼和眼眶影像學(xué)檢查4.彌漫性眼眶炎型 指眼肌、眼筋膜囊、淚腺或眶脂等兩種以上組織同時發(fā)生的炎癥 CT表現(xiàn)：眶脂不同范圍高密度改變，慢性期可呈條紋狀，增強(qiáng)不明顯。 MRI表現(xiàn)：T1與 T2權(quán)重像均顯示病變相對眶脂低信號強(qiáng)度。影像學(xué)檢查4.彌漫性眼眶炎型 指眼肌、眼筋膜囊、淚腺影像學(xué)檢查5.炎性腫塊型 眶內(nèi)局限性密度較均勻，邊界不清軟組織塊影，常包繞眼球或眼眶正常結(jié)構(gòu)如眼外肌、視神經(jīng)等。影像學(xué)檢查5.炎性腫塊型鑒別診斷1.甲狀腺相關(guān)性眼?。℅raves眼?。?常為隱匿起病。眼瞼遲落和眼瞼退縮是該病兩大特征性表現(xiàn)。其他癥狀和

7、體征有突眼、復(fù)視、眼球運(yùn)動障礙以及因眼瞼遮蓋不全引起的暴露性角膜炎。視神經(jīng)病變是甲狀腺眼病危險(xiǎn)的并發(fā)癥，但是相對少見，2%9%的患者有視力喪失。影像學(xué)表現(xiàn)為典型的眼外肌肌腹肥厚，而肌腱不受累 ，眶脂無浸潤。鑒別診斷1.甲狀腺相關(guān)性眼?。℅raves眼?。?常為隱匿鑒別診斷2.急性細(xì)菌性眶蜂窩織炎 起病急，眶周紅腫疼痛明顯，常伴發(fā)熱，頭痛等。起病前有外傷或手術(shù)史，鄰近組織或身體其他部位有感染灶。血白細(xì)胞計(jì)數(shù)增加，顯示眼眶彌漫性密度增加，邊界不清，可有膿腫形成。 3.淋巴瘤 腫塊邊緣不規(guī)整，邊界模糊，多有骨質(zhì)破壞，并向周圍組織侵犯，伴局部或全身淋巴結(jié)腫大。鑒別診斷2.急性細(xì)菌性眶蜂窩織炎 起病急，

8、眶周紅腫疼痛明鑒別診斷4.原發(fā)性眼眶腫瘤 單側(cè)多見，良性、惡性（淋巴肉瘤、橫紋肌肉瘤）。病理鑒別。鑒別診斷4.原發(fā)性眼眶腫瘤 單側(cè)多見，良性、惡性（淋巴肉治療1.無明顯癥狀的局限性眶炎性假瘤可暫時不治療，定期隨訪觀察。2.糖皮質(zhì)激素 糖皮質(zhì)激素是治療眶炎性假瘤的一線藥物。特別對淋巴細(xì)胞浸潤型者激素治療見效快，治療后2448 h疼痛和突眼癥狀緩解，通常根據(jù)炎癥的程度和治療反應(yīng)，在初始劑量為口服潑尼松1.01.5 mg/（kgd）持續(xù)12周，然后在612周內(nèi)逐漸減量。對炎癥較重，進(jìn)展快的患者，可靜脈注射甲強(qiáng)龍mg/（kgd）或地塞米松。對于眶尖受累，視力喪失的患者，可使用激素沖擊治療（甲強(qiáng)龍1.0

9、 g，13天）及眶內(nèi)注射曲安耐德。治療1.無明顯癥狀的局限性眶炎性假瘤可暫時不治療，定期隨訪觀治療.免疫抑制劑 免疫抑制劑適用于對激素不敏感，或不能耐受激素副作用的病例。這類藥物包括烷基化物（如環(huán)磷酰胺，苯丁酸氮芥）、抗代謝藥（如甲氨蝶呤，硫唑嘌呤）、T細(xì)胞抑制劑（如環(huán)孢霉素）。.生物制劑（ rituximab）. 放射治療一些小樣本研究顯示，放療對眶炎性假瘤療效一般。對激素抵抗或不能耐受糖皮質(zhì)激素的患者才使用。 治療.免疫抑制劑 免疫抑制劑適用于對激素不敏感，或不能耐治療.手術(shù)治療 對于局限性假瘤，糖皮質(zhì)激素治療或放療不滿意者，可采取手術(shù)治療。 治療.手術(shù)治療 對于局限性假瘤，糖皮質(zhì)激素治療

10、或放療不滿文獻(xiàn). Idiopathic orbital inflammatory disease successfully treated with rituximab.Schafranski MD.Clin Rheumatol. 2009 Feb;28(2):225-6. . Orbital inflammatory disease.Lutt JR, Lim LL, Phal PM, Rosenbaum JT.Semin Arthritis Rheum. 2008 Feb;37(4):207-22. . Idiopathic orbital inflammatory syndrome: cl

11、inical features and treatment outcomes.Swamy BN, McCluskey P, Nemet A, Crouch R, Martin P, Benger R, Ghabriel R, Wakefield D.Br J Ophthalmol. 2007 Dec;91(12):1667-70. 文獻(xiàn). Idiopathic orbital inflam討論目的.診斷：淋巴瘤是否可以排除？.下一步治療計(jì)劃？討論目的.診斷：淋巴瘤是否可以排除？經(jīng)常不斷地學(xué)習(xí),你就什么都知道。你知道得越多,你就越有力量Study Constantly, And You Will Know Everything. The More You Know, The Mor