多發(fā)性周圍神經(jīng)病

1、多發(fā)性周圍神經(jīng)病第1頁，共23頁，2022年，5月20日，13點(diǎn)42分，星期二病例特點(diǎn) 中年男性，隱匿起??； 病程較長，面部及手足皮膚紫紅3年； 長期大量飲酒史； 以雙下肢麻木為首發(fā)癥狀，漸有踏棉花樣感和活動(dòng)無力，查體雙上肢肘關(guān)節(jié)以下痛覺減退，音叉覺消失；雙下肢腹股溝以下痛覺減退，雙髖以下音叉覺消失，Romberg征：睜眼穩(wěn)，閉眼不穩(wěn) 。雙下肢腱反射低。EMG及誘發(fā)電位改變 ；第2頁，共23頁，2022年，5月20日，13點(diǎn)42分，星期二病例特點(diǎn) 右側(cè)上肢無力，伴記憶力、理解力障礙，反應(yīng)遲鈍一月，查體記憶力減退，計(jì)算力差，不能識(shí)別手指，左右側(cè)認(rèn)識(shí)不能，書寫不能。右側(cè)鼻唇溝淺，右側(cè)肢體肌力級(jí) ，

2、右上肢腱反射活躍，雙側(cè)病理征（)。頭MRI：左頂枕可見片狀長T2混雜T1異常信號(hào) ，左顳可見片狀長T2短T1異常信號(hào) ， 左頂枕、左顳可見不規(guī)則強(qiáng)化。第3頁，共23頁，2022年，5月20日，13點(diǎn)42分，星期二病例特點(diǎn) 全血增多，紅細(xì)胞系統(tǒng)尤為顯著，凝血機(jī)制輕度障礙，骨髓檢查呈增生改變； 血氧飽和度95.9% ； 腦脊液蛋白115mg/dl；第4頁，共23頁，2022年，5月20日，13點(diǎn)42分，星期二定位診斷周圍神經(jīng)(感覺神經(jīng)為主)：肢體麻木，長手襪套樣痛覺減退，提示小纖維受損；雙肘、髖以下深感覺減退乃至消失，提示大髓纖維受損；雙下肢活動(dòng)無力，腱反射低下，提示運(yùn)動(dòng)纖維受損。第5頁，共23頁

3、，2022年，5月20日，13點(diǎn)42分，星期二定位診斷左大腦中動(dòng)脈系統(tǒng)Gerstmann綜合癥：主側(cè)角回；記憶力、理解力障礙，反應(yīng)遲鈍：顳葉右上肢活動(dòng)無力，腱反射活躍，右中樞性面癱：中央前回頭CT、MRI左額顳頂病灶。第6頁，共23頁，2022年，5月20日，13點(diǎn)42分，星期二定性診斷 多發(fā)性周圍神經(jīng)?。簭闹w遠(yuǎn)端開始的對(duì)稱性深及淺感覺減退或消失，雙下肢活動(dòng)無力，腱反射減低，四肢遠(yuǎn)端皮膚營養(yǎng)差，下肢誘發(fā)電位檢查發(fā)現(xiàn)傳入障礙。腦梗塞（出血性轉(zhuǎn)換)：存在血液學(xué)異常的證據(jù)，突發(fā)性局灶性神經(jīng)功能障礙，早期頭CT呈低密度改變,一周后頭MRI表現(xiàn)梗塞后出血改變第7頁，共23頁，2022年，5月20日，1

4、3點(diǎn)42分，星期二病因診斷真性紅細(xì)胞增多癥患者顏面、手足皮膚呈暗紅色，結(jié)膜充血；全血增多，紅細(xì)胞系統(tǒng)尤其突出；骨髓呈增殖改變；出現(xiàn)腦血栓形成；血氧飽和度正常；脾腫大能排除相對(duì)性RBC增多及繼發(fā)性RBC增多癥。第8頁，共23頁，2022年，5月20日，13點(diǎn)42分，星期二文獻(xiàn)復(fù)習(xí)Vaquez(1892) 和Osler(1903)首先描述了真性紅細(xì)胞增多癥；為骨髓增殖性疾病(myeloproliferative disorder)的一種，本綜合癥還包括：急性粒細(xì)胞性白血病慢性粒細(xì)胞白血病骨髓纖維化原發(fā)性血小板增多癥這些疾病各具特征，其臨床表現(xiàn)可有重疊，常?？蓮囊环N類型轉(zhuǎn)化為另一種。第9頁，共23頁

5、，2022年，5月20日，13點(diǎn)42分，星期二文獻(xiàn)復(fù)習(xí)發(fā)病率大約為1/100,000Annals of internal medicine, 1995, 123(9)報(bào)道20年1213例：年齡跨度1090歲，高發(fā)年齡4180歲。男女，為1.3 :1，或2：1。第10頁，共23頁，2022年，5月20日，13點(diǎn)42分，星期二文獻(xiàn)復(fù)習(xí)病因至今不明，1951年Dameskek提出了骨髓增殖癥的概念，認(rèn)為本病為其中一種。骨髓由多種多潛能干細(xì)胞克隆家族構(gòu)成，PV可能為起源于單一多潛能干細(xì)胞的克隆病。10PV可轉(zhuǎn)化為粒細(xì)胞白血病。第11頁，共23頁，2022年，5月20日，13點(diǎn)42分，星期二臨床表現(xiàn)隱襲

6、發(fā)病皮膚紫紅，頭痛，頭暈，視覺障礙，注意力不能集中，感覺異常高血壓，高心輸出狀態(tài)血栓或出血文獻(xiàn)復(fù)習(xí)第12頁，共23頁，2022年，5月20日，13點(diǎn)42分，星期二血栓：動(dòng)脈(冠狀動(dòng)脈，腦動(dòng)脈，周圍動(dòng)脈)靜脈(周圍靜脈,肝或門靜脈)小血管供血不足：紫紺，紅斑肢痛，甚至指趾壞疽。出血：Mild：鼻出血，牙齦出血，皮膚易于青紫Severe：消化道出血，月經(jīng)過多，咯血，腦出血文獻(xiàn)復(fù)習(xí)第13頁，共23頁，2022年，5月20日，13點(diǎn)42分，星期二神經(jīng)系統(tǒng)癥狀常為PV的主要臨床表現(xiàn)，百分比高達(dá)5678，據(jù)Millikan(1960)報(bào)道頸動(dòng)脈或椎基底動(dòng)脈間歇性供血不全發(fā)作是各類型紅細(xì)胞增多癥的重要合并癥

7、。腦梗塞是PV最嚴(yán)重的合并癥，Lawrence(1953)報(bào)道207例中腦動(dòng)脈梗塞占10，Silverstein (1962) 報(bào)道511例PV首發(fā)癥狀中，頭痛41，眩暈或頭暈30，肢體麻木13，中心暗點(diǎn)、視力模糊11，絕大多數(shù)為閉塞性腦血管病，少數(shù)為腦出血文獻(xiàn)復(fù)習(xí)第14頁，共23頁，2022年，5月20日，13點(diǎn)42分，星期二Poza 等（1996)分析了28例PV患者，發(fā)現(xiàn)13例有明確的多發(fā)性周圍神經(jīng)病，20例神經(jīng)傳導(dǎo)指數(shù)異常，屬于以感覺為主的軸索性神經(jīng)??；Yiannikas 等(1983)分析了26例PV患者,其中部分行腓腸神經(jīng)活檢。符合慢性軸索變性神經(jīng)病。周圍神經(jīng)受損可能與微血管缺血有

8、關(guān)(血粘度升高及血小板功能不全)。文獻(xiàn)復(fù)習(xí)第15頁，共23頁，2022年，5月20日，13點(diǎn)42分，星期二The vascular complications in patients with polycythemia vera are microvascular circulatory disturbances typical of thrombocythemia including erythromelalgia, peripheral ischemia, atypical cerebral ischemic attacks, and major arterial and venous t

9、hrombotic events. 文獻(xiàn)復(fù)習(xí)第16頁，共23頁，2022年，5月20日，13點(diǎn)42分，星期二Polycythaemia vera is a clonal myeloproliferative disorder mainly involving proliferation of the erythropoiesis. The most serious complications of the disease are a thrombotic tendency and myeloid metaplasia. Thromboses mainly (2/3) occur in the

10、arterial and less often (1/3) in the venous system and are the most common cause of death. 文獻(xiàn)復(fù)習(xí)第17頁，共23頁，2022年，5月20日，13點(diǎn)42分，星期二Haematological Disorders Associated With ischaemic Stroke Cellular disorders: Myeloproliferative: Polycythaemia rubra vera Essential thrombocythaemia (b) Sickle cell disease

11、(c) Paroxysmal nocturnal haemoglobinuria (d) Thrombocytopenia (e) Leukaemia (f) Intravascular lymphoma 第18頁，共23頁，2022年，5月20日，13點(diǎn)42分，星期二Disorders of coagulation/fibrin: Congenital: Natural anticoagulant disorders: Protein C deficiency , Protein S deficiency Activated protein C resistance Antithrombin

12、 III deficiency Fibrinolytic system disorders: Plasminogen deficiency Acquired: Haematological Disorders Associated With ischaemic Stroke 第19頁，共23頁，2022年，5月20日，13點(diǎn)42分，星期二(b) Acquired: Disseminated intravascular coagulation Lupus anticoagulant/anticardiolipin syndrome Pregnancy and the puerperium Ora

13、l contraceptive pill Paraproteinaemias Haematological Disorders Associated With ischaemic Stroke (Continue)第20頁，共23頁，2022年，5月20日，13點(diǎn)42分，星期二The goal of treatment is the prevention of thromboembolic complications and of myeloid metaplasia. The initial treatment always consists of phlebotomies until a hematocrit 70 years of age), it is more difficult to select the appropriate therapy for younger patients ( 60 years), since recent studies have indicated that hydroxyurea treatme