出血性疾病本科h學員

1、（優(yōu)選）出血性疾病本科h學員第一頁，共五十七頁。重 點 和 難 點：重點：出血性疾?。傉摷案髡摚┑母拍?、 臨床表現(xiàn)、治療原則及護理要點。難點：出血性疾病的病因及發(fā)病機制第二頁，共五十七頁。 第一節(jié) 概 述 出血性疾病是指因正常止血功能障礙，出現(xiàn)以自發(fā)性出血或輕微創(chuàng)傷后出血不止為主要表現(xiàn)的一組疾病。 第一節(jié) 概 述第三頁，共五十七頁。 一.正常止血、凝血與抗凝機制（一）止血機制（二）凝血機制 血液凝固是一系列無活性的酶原被激活后，轉(zhuǎn)化為具有活性的酶的連鎖反應(yīng)。第四頁，共五十七頁。 接觸膠原或異物aaaCaCa、組織損傷組織因子、Ca、凝血酶原凝血酶a纖維蛋白原可溶性纖維蛋白穩(wěn)定纖維蛋白磷脂、a

2、、Ca、V血液凝固示意圖aaaCa磷脂、CaaaaCa第1階段 凝血活酶第2階段 凝血酶第3階段 纖維蛋白凝血活酶+Ca第五頁，共五十七頁。（三）抗凝機制 抗凝系統(tǒng)主要包括抗凝物質(zhì)和纖維蛋白溶解系統(tǒng)1.抗凝物質(zhì) 以抗凝血酶III(AT-III）最重要，占血漿抗凝血酶總活性的75%。2.纖維蛋白溶解系統(tǒng)抗 凝 機 制第六頁，共五十七頁。纖維蛋白原降解示意 纖溶酶原激活物（血、組織、尿） 纖溶酶原 纖溶酶 纖維蛋白原 碎片X 碎片Y 碎片E 小分子多肽 碎片D 碎片D D-二聚體 A、B、C纖維蛋白原降解產(chǎn)物FDP第七頁，共五十七頁。二.出血性疾病的分類（一）血管壁功能異常：遺傳性、獲得性、 過敏

3、性（過敏性紫癜）（二）血小板質(zhì)和量異常：血小板減少（特發(fā)性血小板減少性紫癜、彌散性血管內(nèi)凝血）、血小板增多、血小板功能缺陷 第八頁，共五十七頁。 （三）凝血功能障礙 1.遺傳性 2.獲得性 （四）循環(huán)中抗凝物質(zhì)增多或纖溶亢進二.出血性疾病的分類第九頁，共五十七頁。三.出血性疾病的病情判斷（一）臨床表現(xiàn)詢問和觀察出血的誘因、發(fā)生的時間、出血的部位、程度及止血效果。第十頁，共五十七頁。 項 目 血小板及血管性疾病 凝血性疾病 性別 女性多見 男性多見（血友?。?家族史 少有 多有 疾病過程 短暫 遺傳性常為終身性 淤點淤斑 多見 罕見 內(nèi)臟出血 較少 較多見 肌肉出血 少見 多見 關(guān)節(jié)腔出血 罕見

4、 多見（血友?。?出血誘因 自發(fā)性較多 外傷較多血小板、血管性疾病與凝血性疾病的臨床特點第十一頁，共五十七頁。（二）輔助檢查 1.篩選試驗：束臂試驗、血小板計數(shù)、出血時間、凝血時間、血塊收縮試驗、凝血酶原時間、部分凝血酶原時間 2.特殊檢查：血小板異常的檢查、凝血功能障礙的檢查三.出血性疾病的病情判斷血管異常與血小板異常凝血功能障礙第十二頁，共五十七頁。（三）診斷要點1.病史2.體格檢查3.實驗室檢查三.出血性疾病的病情判斷第十三頁，共五十七頁。 （四）常見護理問題1.潛在出血 與血小板質(zhì)和量、凝血因 子缺乏、血管壁病變有關(guān)2.疼痛 與關(guān)節(jié)腔等部位出血有關(guān) 3.恐懼 與懼怕出血的危險有關(guān)三.出

5、血性疾病的病情判斷第十四頁，共五十七頁。四、出血性疾病的治療原則（一）病因治療（二）止血措施1.止血藥2.凝血因子和血小板3.局部止血第十五頁，共五十七頁。五、出血性疾病的護理措施（一）一般護理1.保持皮膚清潔、避免受損 注意休息、飲食 第十六頁，共五十七頁。2.護理觀察：（1）出血的特點： 皮膚、粘膜 內(nèi)臟出血 顱內(nèi)出血 （2）出血的程度： 輕度：小于500ml 中度：500-1000ml 重度：大于1000ml五、出血性疾病的護理措施第十七頁，共五十七頁。（二）健康教育1.預防出血措施防受傷、避免用力使用軟牙刷，血小板50109/L慎刷牙，可行口腔護理保持鼻腔濕潤，勿用力擤鼻養(yǎng)成良好的排便

6、習慣，多食蔬菜、水果 女病人注意經(jīng)期衛(wèi)生、男病人注意剃須安全 五、出血性疾病的護理措施第十八頁，共五十七頁。2.簡易應(yīng)急措施鼻出血：呋麻棉球填塞、冷敷牙齦出血：止血纖維、云南白藥局部血腫：加壓包扎、冰敷銳器受傷：加壓止血時間宜長五、出血性疾病的護理措施第十九頁，共五十七頁。 定義：特發(fā)性血小板減少性紫癜（idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP）是一種自身免疫性疾病。臨床特征為自發(fā)性出血、血小板減少、骨髓巨核細胞增生伴成熟障礙。 第二節(jié) 特發(fā)性血小板減少性紫癜第二十頁，共五十七頁。好發(fā)于兒童、青少年；分急，慢性兩型；急性多見于兒童，為自限性；慢性多見于成年

7、女性，為反復發(fā)作性。發(fā) 病 情 況第二十一頁，共五十七頁。（一）感染因素：感染后病人血中檢測到抗病毒抗體。（二）免疫因素：80%以上病人血清中存在抗血小板抗體。一. 病 因第二十二頁，共五十七頁。（三）脾臟因素：1. ITP患者的脾臟參與血小板抗體的生成；2. 脾臟清除帶有抗體血小板的場所。（四）其他因素 雌激素：抑制血小板生成，提高脾臟對血小板的吞噬作用。一. 病 因第二十三頁，共五十七頁。二、病情判斷（一）臨床表現(xiàn)第二十四頁，共五十七頁。 急、慢性ITP區(qū)別 急 性 型 慢 性 型 病 程 半年以內(nèi) 半年以上 起 病 急，病前1-3W常有 緩，病前無明顯感 感染史，好發(fā)冬春 染史，無季節(jié)性

8、 年 齡 多見兒童（2-6歲） 多見成人（20-50歲） 性 別 無明顯性別之差 男女比例為1：3第二十五頁，共五十七頁。 急 性 型 慢 性 型 出 血 癥狀嚴重，如內(nèi)臟 癥狀較輕，以皮膚粘 出血、顱內(nèi)出血 膜出血多見，且反復 發(fā)作，女性月經(jīng)過多 脾 臟 多不腫大 可輕度腫大 血小板 常20109/L 多在30-80 109/L 預 后 80%病例于半年內(nèi) 自然緩解率低，慢性 緩解，10-20%轉(zhuǎn)為 過程，反復發(fā)作。 慢性型。急、慢性ITP區(qū)別第二十六頁，共五十七頁。（二）輔助檢查1.血象血小板數(shù)量減少：急性型 20 109/L ，慢性型 50 109/L， 血小板形體積偏大，血小板功能一般

9、正常。2.骨髓象 急性巨核細胞增加或正常，慢性明顯增加。巨核細胞成熟障礙。有血小板形成的巨核細胞顯著減少。二、病情判斷第二十七頁，共五十七頁。 3.血小板相關(guān)抗體血小板相關(guān)抗體（PAIG）陽性率達80%。 4.其他血小板壽命縮短，出血時間延長、毛細血管脆性試驗陽性、但凝血時間正常。二、病情判斷第二十八頁，共五十七頁。（三）診斷 有皮膚、粘膜及內(nèi)臟出血；血小板計數(shù)減少；脾臟不大或輕度腫大；骨髓巨核細胞增多伴成熟障礙具有5項中1項：激素有效；脾切有效；PAIg（+）；PAC3（+）；血小板生存時間縮短。二、病情判斷第二十九頁，共五十七頁。（四）護理問題 1.焦 慮 與隨時有出血癥狀有關(guān) 2.有外傷

10、的危險 與血小板減少、出血時間延長有關(guān)。 3.知識缺乏 病人及家屬對疾病的知識缺乏。二、病情判斷第三十頁，共五十七頁。三.治療原則常規(guī)治療（一）糖皮質(zhì)激素 是治療本病的首選藥。其機制:抑制血小板抗體形成;降低毛細血管通透性;減輕抗原、抗體反應(yīng)；抑制單核-巨噬細胞吞噬帶抗體的血小板。第三十一頁，共五十七頁。三.治療原則 （二）免疫抑制劑 對皮質(zhì)激素及脾切除無效者使用。 （三）脾切除急癥處理 （四）輸血及血小板 （五）大劑量免疫球蛋白治療 （六）血漿置換第三十二頁，共五十七頁。四、護理措施 （一）出血預防與護理（略） （二）治療與護理激素應(yīng)用： 免疫抑制劑應(yīng)用：輸丙種球蛋白： 輸血小板：血漿置換：

11、第三十三頁，共五十七頁。 （四）健康教育（略） 1.預防出血 2.應(yīng)急措施四、護理措施第三十四頁，共五十七頁。定義：過敏性紫癜（allergic purpura）是一種常見的血管變態(tài)反應(yīng)性出血性疾病。臨床表現(xiàn)為皮膚紫癜、粘膜出血、關(guān)節(jié)痛、腹痛及腎臟損害。本病好發(fā)于春秋季節(jié)，以青少年為多見，男性多見。 第三節(jié) 過敏性紫癜第三十五頁，共五十七頁。一.病因與發(fā)病機理（一）病因 1.感染：細菌、病毒、寄生蟲等 2.食物：動物異性蛋白 3.藥物：抗生素、磺胺藥、解熱鎮(zhèn)痛藥 4.其他：蟲咬、花粉、疫苗等第三十六頁，共五十七頁。（二）發(fā)病機制第三十七頁，共五十七頁。二.病情判斷（一）臨床表現(xiàn)1.紫癜型最常見

12、2.腹型 主要表現(xiàn)為腹痛3.關(guān)節(jié)型 以關(guān)節(jié)腫脹、疼痛為主4.腎型 多見于青少年5.混合型 兩型或兩型以上第三十八頁，共五十七頁。（二）輔助檢查 血小板計數(shù)、出血時間、凝血時間、束臂試驗、白細胞計數(shù)、血紅蛋白計數(shù)（三）診斷（四）常見護理問題1.舒適改變2.接觸過敏物質(zhì)二.病情判斷第三十九頁，共五十七頁。三.治療原則（一）病因治療控制感染、驅(qū)除寄生蟲、避免致敏因素（二）藥物治療1.一般治療：抗組織胺類藥物2.糖皮質(zhì)激素：腹型和關(guān)節(jié)型療效較好3.免疫抑制劑：主要用于腎病型第四十頁，共五十七頁。四.護理措施（一）一般護理1.病情觀察2.休息與飲食（二）健康教育1.避免致病因素2.定期復查第四十一頁，共

13、五十七頁。 定義：彌散性血管內(nèi)凝血是多種疾病發(fā)展過程中的一種復雜的病理過程，并非是一個獨立的疾病。 Disseminated Intravascular Coagulation, DIC 第四節(jié) 彌散性血管內(nèi)凝血第四十二頁，共五十七頁。DIC 特 點 以彌散性毛細血管微血栓形成及繼發(fā)性纖維蛋白溶解亢進為主要病理變化；以廣泛出血、微循環(huán)衰竭、多發(fā)性栓塞及微血管病性溶血為臨床表現(xiàn)。第四十三頁，共五十七頁。一.病因與發(fā)病機制（一）病因1.感 染：3143%2.惡性腫瘤：2434%3.組織創(chuàng)傷：15%4.產(chǎn)科意外：412%5.其 他：全身各系統(tǒng)疾病 （休克、肺梗塞、肝硬化、腎衰等） 第四十四頁，共五十

14、七頁。（二）發(fā)病機制1.出血發(fā)生機制 （1）初發(fā)性高凝期 （2）消耗性低凝期 （3）繼發(fā)性纖溶亢進期一.病因與發(fā)病機制第四十五頁，共五十七頁。2.休克發(fā)生機制 微血栓形成 血容量減少 心血管功能失調(diào) 微循環(huán)障礙3.栓塞發(fā)生機制 微血栓形成是DIC的基本和特異性病變。4.溶血發(fā)生機制 纖維蛋白網(wǎng)中的紅細胞破壞，致微血管病性溶血。 一.病因與發(fā)病機制第四十六頁，共五十七頁。DIC發(fā)病機制圖示 血管內(nèi)皮損傷 組織損傷 內(nèi)源性凝血系統(tǒng)外源性凝血系統(tǒng) 血小板活化，啟動凝血系統(tǒng)-高凝狀態(tài) 血栓 RBC變形破壞 血小板血栓 溶血 纖維蛋白血栓 消耗血小板 及凝血因子 出血 -低凝狀態(tài) 繼發(fā)性纖維蛋白溶解亢進

15、 回心血量 、小血管擴張 休克 第四十七頁，共五十七頁。（一）臨床分類 急性型 慢性型 早期根據(jù)生理病理過程分： 中期 晚期二.病情判斷根據(jù)發(fā)病的緩急分：第四十八頁，共五十七頁。二.病情判斷（二）臨床表現(xiàn) 1.出血：發(fā)生率8495%。特點為自發(fā)性、多發(fā)性。皮膚、粘膜多見，內(nèi)臟次之，重者顱內(nèi)出血。 2.低血壓與休克：發(fā)生率3080%。為一過性或持續(xù)血壓下降，早期即出現(xiàn)腎、肺、腦等重要臟器的損害。第四十九頁，共五十七頁。3.栓塞：發(fā)生率4070%皮膚栓塞：表現(xiàn)為皮膚發(fā)紺、壞死、脫落，常見于指、趾、鼻、頰及耳。粘膜栓塞：表現(xiàn)為灶性、斑塊或潰瘍，常見于口腔、肛門及消化道。內(nèi)臟栓塞：表現(xiàn)為腎衰、呼衰、意

16、識障礙等，常見于腎、肺、腦等。二.病情判斷第五十頁，共五十七頁。4.微血管性溶血 發(fā)生率約25%。 早期不明顯，大量溶血時進行性貧血、發(fā)熱、皮膚、鞏膜的黃染、血紅蛋白尿。二.病情判斷第五十一頁，共五十七頁。 （三）輔助檢查1.消耗性凝血障礙的指標（血小板、凝血酶元時間、凝血活酶時間、纖維蛋白元）2.纖溶亢進的指標 （纖維蛋白降解產(chǎn)物FDT、降解碎片D-二聚體） （四）診斷1.臨床表現(xiàn)2.實驗室指標二.病情判斷第五十二頁，共五十七頁。診斷標準：同時有下列其中3項以上異常者高度懷疑DIC的可能：（1）PLT100109/L或進行性下降（2）血漿纖維蛋白原含量1.5g/L，或進行性下降，或4g/L（3）3P試驗陽性或FDP20mg/L，或D-二聚體水平升高（4）凝血酶原時間縮短或延長3s以上或呈動態(tài)變化（5）纖溶酶原含量及活性降低（6）AT-含量及活性降低（7）血漿因子:C活性50%二.病情判斷第五十三頁，共五十七頁。（五）常見護理問題1.有出血、體液不足的危險 與凝血因子大量消耗有關(guān)2.生命體征的變化 與微循環(huán)的障礙、血容量減少有關(guān)二.病情判斷第五十四頁，共五十七頁。三.治療原則（一）治療原發(fā)病、去除誘因（二）抗凝治療 首選肝素（常用低分子肝素鈉） 1.適應(yīng)癥:高凝期、低凝期+凝血因子 2.禁忌癥：DIC后期、未