肺動脈高壓的概念分類、流行病學(xué)

1、主要內(nèi)容肺動脈高壓的歷史肺動脈高壓的概念肺動脈高壓的分類肺動脈高壓的流行病學(xué)肺動脈高壓的歷史 1891年德國病理學(xué)家Romberg首次報道一例不能解釋的肺動脈硬化。 In 1891, the German pathologist Romberg observed that the heart of an individual, suffering from a stricture of the pulmonary arteries due to severe sclerosis, was double the size of a mans fist.He again named this di

2、sease sclerosis of the pulmonary arteries. 肺動脈高壓的歷史中心靜脈導(dǎo)管技術(shù)的誕生 最早是由聯(lián)邦德國Forssmann 1929年報道，在尸體上成功地置入中心靜脈導(dǎo)管后，F(xiàn)orssmann把針插入自己的左尺窩，送入1根4F導(dǎo)尿管進(jìn)入自己的心臟，接著走過幾段樓梯至放射科鑒定導(dǎo)管位置。 肺動脈高壓的歷史 1950年心導(dǎo)管檢查術(shù)應(yīng)用于肺血管疾病的診治后“原發(fā)性肺動脈高壓（PPH ）”才得以診斷。肺動脈高壓的歷史 1960s，阿米雷司(aminorex)上市后的導(dǎo)致歐洲國家肺動脈高壓(PAH)流行。肺動脈高壓的歷史1973年，日內(nèi)瓦第一屆 WHO 肺高壓會議G

3、eneva肺動脈高壓的歷史 1981年，美國國立衛(wèi)生研究院(NIH)組織了PAH多中心注冊登記研究。Survival in patients with primary pulmonary hypertension. Results from a national prospective registry.NIH肺動脈高壓的歷史 1992年，首個具有靶向治療作用的藥物依前列醇(Flolan)問世，目前仍是重癥PAH的首選用藥。肺動脈高壓的歷史1998年，法國依云(Evian)第二次 WHO 肺高壓會議。Evian肺動脈高壓的歷史 2001年，另一個靶向治療藥物波生坦(Bosentan)在美國上市

4、。肺動脈高壓的歷史2003年， 意大利威尼斯(Venice)第三次WHO肺高壓會議。Westin Excelsior Venice Lido Hotel威尼斯麗都飯店肺動脈高壓的歷史 2005年，第三個新治療途徑的靶向藥物西地那非 (revatio)獲得FAD批準(zhǔn)治療PAH。肺動脈高壓的歷史2008年，美國加州Dana point第四次WHO肺高壓會議。肺動脈高壓的歷史 2008年，獲得FAD批準(zhǔn)的Evaluation研究伐地那非試驗(yàn)在中國啟動。肺動脈高壓的歷史 2009年，在我國眾多PAH專家的努力下，SFDA正式宣布芬氟拉明退出市場。歷史回顧肺動脈高壓的歷史肺動脈高壓的概念PAH is a

5、 syndrome characterised by a progressive increase in pulmonary vascular resistance (PVR).leads to right ventricular overloadactives associated factors eventually leads to right ventricular failureand premature death內(nèi)皮素-1氧化應(yīng)激炎癥生長因子五羥色胺活性增強(qiáng)平滑肌細(xì)胞增生血管收縮、原位血栓形成前列腺素及其類似物一氧化氮鉀通道纖維蛋白溶解作用活性減弱 PAH的診斷標(biāo)準(zhǔn)：靜息狀態(tài)下，

6、心導(dǎo)管測定肺動脈平均壓25mmHg，肺毛壓15mmHg，且肺阻力3 wood。主要內(nèi)容肺動脈高壓的歷史肺動脈高壓的概念肺動脈高壓的分類原發(fā)性肺動脈高壓繼發(fā)性肺動脈高壓Professor RubinEvianprofessor HoeperDana pointprofessor Galie先心病相關(guān)肺動脈高壓的分類艾森曼格綜合征有PAH，缺損有矯治的可能但有風(fēng)險先天性缺損小分流少的PAH先心病矯治術(shù)后出現(xiàn)PAHUpdated clinical classification in pulmonary hypertension. J Am Coll Cardiol 2009主要內(nèi)容肺動脈高壓的歷史肺

7、動脈高壓的概念肺動脈高壓的分類肺動脈高壓的流行病學(xué) 我國目前沒有準(zhǔn)確的發(fā)病率和患病率資料，但平均診斷年齡與國外相似，女性發(fā)病比例高于歐洲。 肺動脈高壓的流行病學(xué) NIH 1981-1987年的注冊登記研究， 隨訪了194例來自于32個臨床中心的IPAH患者。肺動脈高壓的流行病學(xué)發(fā)病率：百萬人口1-2例 成年女性對男性的比例1.7:1 典型發(fā)病年齡：20-40 歲 出現(xiàn)首發(fā)癥狀到確診約2年Rich S, et al. Ann Intern Med 1987; 107:216-23. 肺動脈高壓的流行病學(xué)Rich S, et al. Ann Intern Med 1987; 107:216-23. 法國的一項(xiàng)流行病學(xué)研究表明， 肺動脈高壓(PAH)的患病率約為15人/百萬，其中特發(fā)性肺動脈高壓(IPAH)的患病率約為6人/百萬，男女發(fā)病比