抗磷脂抗體綜合征培訓課件

1、抗磷脂抗體綜合征抗磷脂抗體綜合征參考文獻抗磷脂綜合征分類標準修訂的國際意見聲明International Consensus Statement on an Update of t he Classification Criteria for Definite Antiphospholipid Syndrome (APS)，抗磷脂抗體綜合征2參考文獻抗磷脂綜合征分類標準修訂的國際意見聲明抗磷脂抗體綜合定義抗磷脂抗體綜合征（antiphospholipid antibody syndrome;APS）指由抗磷脂抗體引起的動靜脈血栓形成、反復妊娠失?。鳟a(chǎn)、早產(chǎn)、死胎）、血小板減少為主要表現(xiàn)的表現(xiàn)

2、的一組臨床綜合征。好發(fā)于育齡婦女?？沽字贵w綜合征3定義抗磷脂抗體綜合征（antiphospholipid an分類原發(fā)性繼發(fā)性 風濕 腫瘤 感染目前不建議采用“繼發(fā)性APS”術(shù)語，可采用APS合并SLE（其它疾病）診斷抗磷脂抗體綜合征4分類原發(fā)性抗磷脂抗體綜合征4臨床表現(xiàn)靜脈和動脈血栓形成大多數(shù)為靜脈血栓，以下肢深靜脈血栓最常見。動脈血栓最常見于腦血管抗磷脂抗體綜合征5臨床表現(xiàn)靜脈和動脈血栓形成抗磷脂抗體綜合征5臨床表現(xiàn)病態(tài)妊娠胎盤血管血栓形成導致胎盤功能不全，引起反復妊娠失?。ㄔ绠a(chǎn)、流產(chǎn)、死胎）、胎兒生長受限、先兆子癇等?？沽字贵w綜合征6臨床表現(xiàn)病態(tài)妊娠抗磷脂抗體綜合征6臨床表現(xiàn)心臟表現(xiàn)

3、：心瓣膜損害：贅生物、瓣膜增厚和功能障礙冠狀動脈疾病抗磷脂抗體綜合征7臨床表現(xiàn)心臟表現(xiàn)：抗磷脂抗體綜合征7臨床表現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)一過性腦缺血發(fā)作、腦卒中認知功能障礙癡呆癲癇舞蹈病脊髓病變抗磷脂抗體綜合征8臨床表現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)抗磷脂抗體綜合征8臨床表現(xiàn)肺部表現(xiàn)肺栓塞和肺動脈高壓最常見肺血管微血栓形成、肺泡出血、肺靜脈血栓、肺毛細血管炎等抗磷脂抗體綜合征9臨床表現(xiàn)肺部表現(xiàn)抗磷脂抗體綜合征9臨床表現(xiàn)腎臟表現(xiàn)推薦采用“APL相關(guān)性腎病”（APLN）為急性血栓性微血管病，表現(xiàn)類似溶血尿毒綜合征其它損害表現(xiàn)為慢性血管損害，更為常見?？沽字贵w綜合征10臨床表現(xiàn)腎臟表現(xiàn)抗磷脂抗體綜合征10臨床表現(xiàn)皮膚表現(xiàn)網(wǎng)狀

4、青斑較常見于合并SLE的APS患者，女性多見皮膚潰瘍 、假血管炎、 指趾壞死、淺靜脈炎、惡性萎縮性丘疹樣損害、指甲下線狀出血及皮膚松垂（局限性真皮彈性組織缺失），較少見 抗磷脂抗體綜合征11臨床表現(xiàn)皮膚表現(xiàn)抗磷脂抗體綜合征11抗磷脂抗體綜合征培訓課件惡性血管閉塞綜合征一種罕見、突發(fā)、危及生命的并發(fā)癥短期內(nèi)中小動脈出現(xiàn)廣泛的血栓形成，引起3個或3個以上器官、組織、系統(tǒng)受累?？沽字贵w綜合征13惡性血管閉塞綜合征一種罕見、突發(fā)、危及生命的并發(fā)癥抗磷脂抗體相關(guān)抗體抗磷脂抗體 抗心磷脂抗體（ACL) IgG、IgM、IgA 狼瘡抗凝物 抗磷脂酰絲氨酸抗體 抗磷脂酰肌醇抗體等抗2-糖蛋白抗體抗凝血酶原抗

5、體抗磷脂抗體綜合征14相關(guān)抗體抗磷脂抗體抗磷脂抗體綜合征14抗磷脂抗體綜合征15抗磷脂抗體綜合征152-糖蛋白肝細胞分泌的糖蛋白，參與脂蛋白的組成，又稱載脂蛋白H。能與磷脂結(jié)合，錨定于細胞表面后，被抗磷脂抗體識別，激活補體，導致粘附分子和組織因子的表達，引起血小板聚集和血栓形成?？沽字贵w綜合征162-糖蛋白抗磷脂抗體綜合征16抗2-糖蛋白抗體與 2-糖蛋白結(jié)合, 可促進 2-糖蛋白與細胞膜表面磷脂穩(wěn)定結(jié)合。激活血小板,誘導血栓素產(chǎn)生增加, 促進血栓形成。促使2-糖蛋白與血管內(nèi)皮細胞、 單核細胞及血小板相關(guān)受體結(jié)合，誘導組織因子表達，發(fā)揮抗凝作用?？沽字贵w綜合征17抗2-糖蛋白抗體與 2-糖

6、蛋白結(jié)合, 可促進 2-抗2-糖蛋白抗體是血栓形成 和妊娠并發(fā)癥的獨立危險因素特異性高于ACL，敏感性低于ACL3% 10%的 APS患者可能僅有抗2-糖蛋白抗體陽性。抗磷脂抗體綜合征18抗2-糖蛋白抗體是血栓形成 和妊娠并發(fā)癥的獨立危險因素抗診斷標準診斷APS必須具備至少一項臨床標準和一項實驗室標準抗磷脂抗體綜合征19診斷標準診斷APS必須具備至少一項臨床標準和一項實驗室標準抗 1. 血管血栓形成： 任何組織或器官發(fā)生1次或1次以上的動脈、靜脈或小血管血栓形成的臨床事件，血栓必須采用客觀的經(jīng)過驗證有效的標準（如合適影像學或組織學檢查有明確的發(fā)現(xiàn)）證實。組織學證實的血栓，必須是血栓部位的血管壁

7、沒有炎癥的明顯證據(jù)。臨床標準抗磷脂抗體綜合征20 1. 血管血栓形成：臨床標準抗磷脂抗體綜合征20臨床標準 2. 病態(tài)妊娠： （a）發(fā)生1次或1次以上無法解釋的形態(tài)正常的胎齡10周的胎兒死亡，胎兒形態(tài)正常必須經(jīng)超聲或?qū)μ旱闹苯訖z查證實，或 （b）發(fā)生1次或1次以上的形態(tài)正常的新生兒于妊娠34周之前因按標準定義確診的子癇或重度先兆子癇或具有公認的胎盤功能不全特征所致的早產(chǎn)，或 （c）連續(xù)3次或3次以上于妊娠10周以前發(fā)生的無法解釋的自然流產(chǎn)，排除母體解剖、激素異常及雙親染色體異常所致。抗磷脂抗體綜合征21臨床標準 2. 病態(tài)妊娠：抗磷脂抗體綜合征21實驗室標準1. 按照國際血栓止血協(xié)會指南檢測

8、到血漿中存在狼瘡抗凝物（LA）至少2次，每次間隔至少12周。 2. 采用標準化的酶聯(lián)免疫吸附測定法（ELISA）在血清或血漿中檢測到中/高滴度（如40 GPL或MPL，或正常人滴度分布的第99百分位數(shù)）的IgG和/或IgM類ACL抗體至少2次，間隔至少12周。 3. 采用標準ELISA并按推薦的操作規(guī)程在血清或血漿中檢測到抗2GP抗體IgG和/或IgM型（滴度正常人滴度分布的第99百分位數(shù)）至少2次，間隔至少12周?？沽字贵w綜合征22實驗室標準1. 按照國際血栓止血協(xié)會指南檢測到血漿中存在狼瘡治療建議抗磷脂抗體綜合征23治療建議抗磷脂抗體綜合征23治療建議有高危因素而無癥狀：可使用低劑量預防

9、血栓藥物，如阿司匹林81mg/d。危險因素包括： 年齡 (男性 55歲, 女性 65歲 )、 明確的心血管疾病的危險因素 (高血壓、 糖尿病)、LDL升高或 HDL降低、 吸煙、 早發(fā)性心血管病的家族史、 體重指數(shù) 30 kg /m2、 微量白蛋白尿、 先天性血栓形成傾向、 口服避孕藥、腎病綜合征、 惡性腫瘤、 制動和手術(shù)?？沽字贵w綜合征24治療建議有高危因素而無癥狀：可使用低劑量預防血栓藥物，如阿司急性期血栓（72小時內(nèi)靜脈血栓，8-12小時內(nèi)動脈血栓）可考慮溶栓、取栓術(shù)或血管旁路手術(shù)。慢性期血栓以抗凝為主。抗磷脂抗體綜合征25急性期血栓（72小時內(nèi)靜脈血栓，8-12小時內(nèi)動脈血栓）可考糖皮質(zhì)激素 在原發(fā)性APS中不作為首選。羥氯喹 可以減少APL的產(chǎn)生，同時有抗血小板聚集的作用，可用于