常見血液病急癥及其處理-課件

1、常見血液病急癥及其處理（emergency of hematology and treatments ）常見血液病急癥及其處理 ppt課件1常見血液病急癥及其處理（emergency of hemat血細(xì)胞危急值： 1、粒細(xì)胞缺乏 2、血小板的急診：ITP、TTP、PF 3、急性溶血復(fù)合因素高鈣血癥 常見血液病急癥及其處理 ppt課件2血細(xì)胞危急值：常見血液病急癥及其處理 ppt課件2粒細(xì)胞缺乏癥（agranulocytosis）常見血液病急癥及其處理 ppt課件3粒細(xì)胞缺乏癥（agranulocytosis）常見血液病急一、概念白細(xì)胞減少癥： WBC4109/L；粒細(xì)胞減少癥：（Granul

2、ocytopenia） |N| 1.5109/L(兒) |N| 2.0109/L(成)粒細(xì)胞缺乏癥： |N| 0.5109/L常見血液病急癥及其處理 ppt課件4一、概念白細(xì)胞減少癥： WBC4109/L；常見血液病急粒細(xì)胞減少程度與感染危險(xiǎn)性的相關(guān)性： N 1.01.5109/L時(shí)，危險(xiǎn)性較低 N0.51.0109/L時(shí)，危險(xiǎn)性中等N 0.5109/L時(shí)，危險(xiǎn)性較高常見血液病急癥及其處理 ppt課件5粒細(xì)胞減少程度與感染危險(xiǎn)性的相關(guān)性：常見血液病急癥及其處理 二、病因和發(fā)病機(jī)制常見血液病急癥及其處理 ppt課件6二、病因和發(fā)病機(jī)制常見血液病急癥及其處理 ppt課件61粒細(xì)胞生成減少：電離輻射

3、、化學(xué)毒物、細(xì)胞毒性藥物損傷造血；造血干細(xì)胞的疾?。篈A、MDS、AML等常見血液病急癥及其處理 ppt課件71粒細(xì)胞生成減少：常見血液病急癥及其處理 ppt課件72、粒細(xì)胞破壞或消耗過多免疫因素：粒細(xì)胞與抗粒細(xì)胞抗體結(jié)合， 如自身免疫性疾病；非免疫因素：病毒感染、敗血癥、脾功能亢進(jìn)常見血液病急癥及其處理 ppt課件82、粒細(xì)胞破壞或消耗過多常見血液病急癥及其處理 ppt課件3、分布異常粒細(xì)胞分布紊亂：粒細(xì)胞轉(zhuǎn)移至邊緣池， 見于異體蛋白反應(yīng)、內(nèi)毒素血癥。粒細(xì)胞滯留于循環(huán)池其他部位：如肺血管、脾臟等常見血液病急癥及其處理 ppt課件93、分布異常常見血液病急癥及其處理 ppt課件9三、實(shí)驗(yàn)室檢查

4、：血象： WBC缺無，淋巴細(xì)胞比例相對(duì)增加； RBC、PLT可因原發(fā)病不同而有不同。常見血液病急癥及其處理 ppt課件10三、實(shí)驗(yàn)室檢查：常見血液病急癥及其處理 ppt課件102. 骨髓象： 骨髓粒系缺如是共同的表現(xiàn)； 原發(fā)病的骨髓表現(xiàn)。常見血液病急癥及其處理 ppt課件112. 骨髓象：常見血液病急癥及其處理 ppt課件113、特殊檢查：（1）腎上腺素試驗(yàn)：1:1000腎上腺素0.2ml,皮下注射后10、20、30min測(cè)血象；檢測(cè)功能池的情況(邊緣池-循環(huán)池)；（2）氫化可的松試驗(yàn):檢測(cè)儲(chǔ)存池的情況；（3）中性粒細(xì)胞特異性抗體檢測(cè)。常見血液病急癥及其處理 ppt課件123、特殊檢查：（1）

5、腎上腺素試驗(yàn)：1:1000腎上腺素0.四、臨床表現(xiàn) 嚴(yán)重感染及并發(fā)癥的表現(xiàn)；粒缺感染的特點(diǎn)：病原體和病原灶不易發(fā)現(xiàn)。常見血液病急癥及其處理 ppt課件13四、臨床表現(xiàn) 嚴(yán)重感染及并發(fā)癥的表現(xiàn)；粒缺感染的特點(diǎn)五、診斷與鑒別診斷1、病史：N減少發(fā)生的速度、持續(xù)時(shí)間、 周期性；藥物、毒物接觸史；感染史， 家族史；2、臨床表現(xiàn) ：癥狀，體征； 3、實(shí)驗(yàn)室檢查：血象、骨髓象、特殊檢查。 常見血液病急癥及其處理 ppt課件14五、診斷與鑒別診斷1、病史：N減少發(fā)生的速度、持續(xù)時(shí)間、常六、治療1、病因治療 ： 藥物性停藥； 感染性抗感染； 脾亢脾切。2、治療感染： 嚴(yán)格消毒隔離措施；明確感染部位和病原菌；

6、經(jīng)驗(yàn)性應(yīng)用廣譜抗生素； 大劑量丙種球蛋白（HD-Ig）。常見血液病急癥及其處理 ppt課件15六、治療1、病因治療 ：常見血液病急癥及其處理 ppt課件3、促進(jìn)骨髓造血功能恢復(fù)： 重組細(xì)胞因子：G-CSF、GM-CSF等。4、感染并發(fā)癥的處理。六、治療常見血液病急癥及其處理 ppt課件163、促進(jìn)骨髓造血功能恢復(fù)：六、治療常見血液病急癥及其處理 血小板的急診：ITP、TTP、PF常見血液病急癥及其處理 ppt課件17血小板的急診：ITP、TTP、PF常見血液病急癥及其處理 特發(fā)性血小板減少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura, ITP)常見血液病急癥及

7、其處理 ppt課件18 特發(fā)性血小板減少性紫癜(idiopa 也叫免疫性血小板減少性紫癜（immune thrombocytopenic purpura，ITP），是臨床上最常見的一種血小板減少性疾病，是一種典型的自身免疫性疾病。常見血液病急癥及其處理 ppt課件19 也叫免疫性血小板減少性紫癜（immune thro二、病因及發(fā)病機(jī)理 1、感染 2、免疫因素 3、肝、脾臟因素 4、遺傳因素 5、其他因素：與雌性激素有關(guān)。常見血液病急癥及其處理 ppt課件20二、病因及發(fā)病機(jī)理常見血液病急癥及其處理 ppt課件20三、臨床表現(xiàn)、急性型：多見于兒童，周前有病毒感染史，并有鼻、皮膚、口腔等出血、瘀

8、斑等，起病急，常有畏寒、發(fā)熱。內(nèi)臟出血，嚴(yán)重為顱內(nèi)出血。、慢性型：出血較輕，青年女性為多，無脾大。內(nèi)臟出血少見?？梢蚋腥径鲅又亍３Ｒ娧翰〖卑Y及其處理 ppt課件21三、臨床表現(xiàn)、急性型：多見于兒童，周前有病毒感染史，急性型和慢性型原發(fā)性血小板減少性紫癜的鑒別 鑒 別 點(diǎn) 急 性 型 慢 性 型 年齡 多見于兒童 多見于青年 性別 男女無差別 女性多于男性 發(fā)病前感染史 發(fā)病前2周常有病毒感染史 無 臨床表現(xiàn) 出血較嚴(yán)重,內(nèi)臟出血較多見 出血較輕，以皮膚粘膜出血多見 血小板計(jì)數(shù) 多明顯減少2%）。次要指標(biāo)：1.發(fā)熱：常為低中熱而非高熱；2.神經(jīng)精神癥狀，CT/MRI檢查無異常；3.腎功能損

9、傷。常見血液病急癥及其處理 ppt課件37二、診斷主要指標(biāo)：常見血液病急癥及其處理 ppt課件37常見血液病急癥及其處理 ppt課件38常見血液病急癥及其處理 ppt課件38 三、鑒別診斷1.溶血尿毒癥綜合征（HUS）2.ITP3.DIC4.Evans綜合征5.SLE6.PNH常見血液病急癥及其處理 ppt課件39 三、鑒別診斷1.溶血尿毒癥綜合征（HUS）常見血液病急癥 四、治療1.血漿置換：未治療死亡率95%，治療者 死亡率10%；2.血漿輸注；3.免疫療法：糖皮質(zhì)激素，VCR，CsA，脾切，抗CD20單抗；4.抗血小板藥物：阿司匹林，前列環(huán)素，低右5.基因治療：rhADAMTS13。常見

10、血液病急癥及其處理 ppt課件40 四、治療1.血漿置換：未治療死亡率95%，治療者常見血液病 暴發(fā)性紫癜（purpura fulminans ,PF） 又名壞疽性紫癜、壞死性紫癜、出血性紫癜系兒科危重癥,主要為廣泛血管內(nèi)血栓形成,臨床表現(xiàn)酷似彌漫性血管內(nèi)凝血(DIC) 。常見血液病急癥及其處理 ppt課件41 暴發(fā)性紫癜（purpura fulmina一、病因不明急性感染引起的急性感染性暴發(fā)性紫癜；遺傳性或獲得性蛋白C缺陷或其他凝血障礙所致的凝血障礙性暴發(fā)性紫癜；特發(fā)性暴發(fā)性紫癜。常見血液病急癥及其處理 ppt課件42一、病因不明急性感染引起的急性感染性暴發(fā)性紫癜；常見血液病急二、臨床表現(xiàn)

11、突然迅速進(jìn)展的對(duì)稱性皮膚紫癜,累及全身皮膚,以下肢密集,與其他暴發(fā)性皮膚損傷不同的是皮疹可在幾小時(shí)內(nèi)由瘀點(diǎn)迅速增大融合為直徑為數(shù)厘米的瘀斑,基底腫脹堅(jiān)硬與周圍組織分界清楚,顏色由鮮紅漸變?yōu)榘底仙?壞死后成為黑色焦痂,漿液壞死區(qū)發(fā)生水泡或血泡,可融合成大泡,發(fā)疹的肢體可出現(xiàn)明顯腫脹疼痛。常見血液病急癥及其處理 ppt課件43二、臨床表現(xiàn) 突然迅速進(jìn)展的對(duì)稱性皮膚紫癜,累及全身皮三、治療1.原發(fā)病的治療；2.應(yīng)用有效的血液成分(包括新鮮冰凍血漿及凝血因子)；3.抗感染；4.蛋白C、抗凝血酶III (AT-III)替代治療；5.外科治療。常見血液病急癥及其處理 ppt課件44三、治療1.原發(fā)病的治療

12、；常見血液病急癥及其處理 ppt課 溶血性貧血 (Hemolytic Anemia)常見血液病急癥及其處理 ppt課件45 溶血性貧血 常見血液病急癥及其處理 ppt課件4一、概念 指紅細(xì)胞壽命縮短，破壞增加，骨髓造血功能代償不足所引起的一組貧血。特點(diǎn)：貧血、黃疸、脾大，Ret增高，骨髓幼紅 細(xì)胞增生。常見血液病急癥及其處理 ppt課件46一、概念常見血液病急癥及其處理 ppt課件46 紅細(xì)胞內(nèi)部異常 紅細(xì)胞外異常 1、RBC膜缺陷 1、免疫性因素 遺傳性球形（橢圓形棘形口形）細(xì)胞增多癥 AIHA、血型不合、新生兒溶貧、SLE 陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿 藥物或病毒 2、RBC內(nèi)酶缺乏 2、血管性

13、溶血性貧血 G-6-PD缺乏 人工瓣膜、微血管病性溶貧、行軍性Hb尿 丙酮酸激酶缺乏 嘧啶5-核苷酸酶缺陷 3、珠蛋白和血紅素異常 3、生物因素 珠蛋白生成障礙性貧血 蛇毒、瘧疾、黑熱病等 血紅素異常 4、理化因素 大面積燒傷、苯肼、砷化氫二、臨床分類常見血液病急癥及其處理 ppt課件47二、臨床分類常見血液病急癥及其處理 ppt課件47 急性溶血 慢性溶血起病 急驟 緩慢癥狀 重，腰酸背痛 輕微， 寒戰(zhàn)、高熱、 貧血、黃疸、肝脾大 Hb尿、黃疸、休克并發(fā)癥 急性腎衰 膽石癥，肝損三、臨床表現(xiàn)常見血液病急癥及其處理 ppt課件48常見血液病急癥及其處理 ppt課件48 RBC破壞的依據(jù) RBC

14、代償性增生的依據(jù)間接膽紅素增高 網(wǎng)織紅細(xì)胞增多,5%-20% 糞膽原 尿膽原 周圍血液見幼紅細(xì)胞血紅蛋白血癥 骨髓幼紅細(xì)胞增生血清結(jié)合珠蛋白Hb尿含鐵血黃素尿(Rous試驗(yàn)陽(yáng)性)紅細(xì)胞壽命縮短紅細(xì)胞畸形、破碎細(xì)胞增多吞噬RBC現(xiàn)象及自身凝集反應(yīng)常見血液病急癥及其處理 ppt課件49 常見血液病急癥及其處理 ppt課件49鐮狀紅細(xì)胞破碎紅細(xì)胞球形紅細(xì)胞脾臟，竇狀隙被球形紅細(xì)胞塞滿了 常見血液病急癥及其處理 ppt課件50鐮狀紅細(xì)胞破碎紅細(xì)胞球形紅細(xì)胞脾臟，竇狀隙被球形常見血液病急 1.依據(jù)： 1) RBC壽命 2) RBC破壞過多的表現(xiàn) 3) RBC代償增生加速 4) RBC損壞的表現(xiàn)：RBC碎

15、片2. 分析病因： 病史查體; PB; BM Coombs試驗(yàn); 其他特殊檢查四、診斷和鑒別診斷常見血液病急癥及其處理 ppt課件51 四、診斷和鑒別診斷常見血液病急癥及其處理 ppt課件、對(duì)癥和對(duì)因治療；、藥物治療: 糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑；、輸血:從嚴(yán)掌握，洗滌紅細(xì)胞。、脾切 1）對(duì)遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥最佳； 2）激素維持量大的自免溶貧； 3) 丙酮酸激酶缺乏所致的貧血； 4) 部分海洋性貧血。五、治療常見血液病急癥及其處理 ppt課件52五、治療常見血液病急癥及其處理 ppt課件52 彌散性血管內(nèi)凝血(Disseminated Intravascular Coagulation) DI

16、C常見血液病急癥及其處理 ppt課件53 彌散性血管內(nèi)凝血常見一、定 義 由致病因素激活凝血及纖溶系統(tǒng)，導(dǎo)致全身微血栓形成，凝血因子大量消耗并繼發(fā)性纖溶亢進(jìn)，引起全身出血及微循環(huán)衰竭的臨床綜合征。常見血液病急癥及其處理 ppt課件54一、定 義 由致病因素激活凝血及纖溶系統(tǒng)，導(dǎo)致二、病 因1.感染：為DIC的主要病因，如革蘭陰性桿菌敗血癥，重癥肝炎，流行性出血熱等嚴(yán)重感染；2.惡性腫瘤：如AML-M3，肝癌，肺癌等；3.病理產(chǎn)科：如羊水栓塞，重癥妊娠高血壓綜合征，胎盤早剝等；4.創(chuàng)傷：如大面積外傷，燒傷等；5.嚴(yán)重肝病；6.其他：急性胰腺炎、輸血、ARDS、血管瘤。常見血液病急癥及其處理 pp

17、t課件55二、病 因1.感染：為DIC的主要病因，如革蘭陰性桿菌敗血癥三、發(fā)病機(jī)制組織、血管內(nèi)皮、血小板損傷及纖溶激活微血栓形成、凝血功能異常、微循環(huán)障礙常見血液病急癥及其處理 ppt課件56三、發(fā)病機(jī)制常見血液病急癥及其處理 ppt課件56四、臨床表現(xiàn)出血：自發(fā)性、多發(fā)性、全身性或不能用原發(fā)病解釋的出血休克：微循環(huán)衰竭的臨床表現(xiàn)栓塞：廣泛微血栓，多見于腎、肺、腦等臟器溶血：微血管病性溶血原發(fā)病的臨床表現(xiàn)常見血液病急癥及其處理 ppt課件57四、臨床表現(xiàn)出血：自發(fā)性、多發(fā)性、全身性或不能用原發(fā)病解釋的出血常見血液病急癥及其處理 ppt課件58出血常見血液病急癥及其處理 ppt課件58五、診斷標(biāo)

18、準(zhǔn)一、臨床表現(xiàn)： 基礎(chǔ)疾?。?2項(xiàng)以上臨床表現(xiàn)； 多發(fā)性出血； 不能解釋的休克; 多發(fā)性微血管栓塞; 抗凝治療有效。 常見血液病急癥及其處理 ppt課件59五、診斷標(biāo)準(zhǔn)一、臨床表現(xiàn)：常見血液病急癥及其處理 ppt課二、實(shí)驗(yàn)室檢查指標(biāo):同時(shí)有三項(xiàng)以上指標(biāo)異常血小板100109 L；纖維蛋白原4 g/L；3P陽(yáng)性或FDP20mgL，或D-D水平升高或陽(yáng)性；PT縮短或延長(zhǎng)3s以上（肝病5s）；APTT縮短或延長(zhǎng)10s以上。常見血液病急癥及其處理 ppt課件60常見血液病急癥及其處理 ppt課件60六、鑒別診斷重型肝?。焊喂δ車?yán)重受損。TTP：以發(fā)熱、血小板減少性出血、微血管病性溶血、中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀

19、、腎損害等三聯(lián)征或五聯(lián)征為特征。原發(fā)性纖溶亢進(jìn)：D-二聚體（-）。常見血液病急癥及其處理 ppt課件61六、鑒別診斷重型肝病：肝功能嚴(yán)重受損。常見血液病急癥及其處理七、治 療去除病因治療基礎(chǔ)病抗凝治療 普通肝素(uFH): 首選APTT作為監(jiān)測(cè)試驗(yàn)，使APTT測(cè)定值維持在正常對(duì)照值的1.52.5倍；血小板計(jì)數(shù),低于50109L需暫時(shí)停藥。 低分子量肝素(LMWH): 較大劑量LMWH也需監(jiān)測(cè)?？蛇x用因子Xa抑制試驗(yàn)（抗因子Xa活性測(cè)定），使其維持在0.20.5AFXa IUml。血小板計(jì)數(shù)低于50109L需暫時(shí)停藥。常見血液病急癥及其處理 ppt課件62七、治 療去除病因治療基礎(chǔ)病常見血液病急

20、癥及其處理 ppt肝素使用的指征： DIC早期（高凝期）；血小板及凝血因子呈進(jìn)行性下降、微血管栓塞表現(xiàn)（如器官功能衰竭）明顯的患者；消耗性低凝期但病因短期內(nèi)不能去除者，在補(bǔ)充凝血因子情況下使用。 常見血液病急癥及其處理 ppt課件63肝素使用的指征： DIC早期（高凝期）；常見血液病急癥及其下列情況下應(yīng)慎用肝素： 手術(shù)后或損傷創(chuàng)面未經(jīng)良好止血者；近期有大咯血的結(jié)核病或有大量出血的活動(dòng)性消化性潰瘍；蛇毒所致的DIC；DIC晚期，口才有多種凝血因子缺乏及明顯纖溶亢進(jìn)。常見血液病急癥及其處理 ppt課件64下列情況下應(yīng)慎用肝素： 手術(shù)后或損傷創(chuàng)面未經(jīng)良好止血者；常補(bǔ)充血小板及凝血因子 使血小板（20-50）109/L 根據(jù)病情選用新鮮冰凍血漿、纖維蛋白原、凝血酶原復(fù)合物；抗纖溶治療；溶栓治療；其他。常見血液病急癥及其處理 pp