川崎病(KawasakiDisease)培訓(xùn)課件

1、川崎?。↘awasakiDisease）川崎病（KawasakiDisease）了解川崎病的病因和發(fā)病機(jī)理 Understand the etiology and pathology of Kawasaki Disease (K D)掌握臨床表現(xiàn)和診斷標(biāo)準(zhǔn) Master the clinical manifestations and diagnostic criterion of KD.掌握川崎病的治療 Master the treatment of KD.目的Purpose要求Requirement了解川崎病的病因和發(fā)病機(jī)理目的Purpose 川崎病又稱皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征（mucocuta

2、neous lymphnode syndrome，MCLS ），是一種以全身中、小動(dòng)脈炎癥病變?yōu)橹饕±砀淖兊募毙詿嵝园l(fā)疹性疾病。 80%在5歲以下，m:f為2：1；15- 20% 未經(jīng)治療發(fā)生冠狀動(dòng)脈損害（coronary artery abnormalities ），包括動(dòng)脈瘤（ aneurysms）.概述Conception 川崎病又稱皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征（mucocutaneo感染因素infectious factors免疫反應(yīng)immune reaction免疫系統(tǒng)的高度活化和免疫損傷性血管炎是KD的顯著特征；T細(xì)胞介導(dǎo)的免疫應(yīng)答和細(xì)胞因子的效應(yīng)是KD血管炎性損傷的基礎(chǔ)。 病因Etio

3、logy 發(fā)病機(jī)理 Pathogenesis感染因素infectious factors病因Etiolo 超抗原（熱休克蛋白HSP65）抗內(nèi)皮細(xì)胞自身抗體免疫球蛋白T細(xì)胞抗原受體（TCR），激活部分T細(xì)胞細(xì)胞因子（IL-1,IL-2,IL-6,TNF）損傷血管內(nèi)皮細(xì)胞刁亡和壞死B淋巴細(xì)胞多克隆活化 超抗原（熱休克蛋白HSP65）抗內(nèi)皮細(xì)胞自身抗體免疫球蛋白主要病理改變?yōu)槿硇匝苎?主要好發(fā)于冠狀動(dòng)脈。期 1-9d, 病程早期為全身微血管炎，期：10-25d,全層動(dòng)脈和周圍炎，形成動(dòng)脈瘤(內(nèi)膜彈性板斷裂所致);期：28-31d, 動(dòng)脈炎癥消退，血栓形成，或冠狀動(dòng)脈內(nèi)膜異常增厚、肉芽增生，導(dǎo)致冠

4、狀動(dòng)脈狹窄、閉塞。期：數(shù)月-數(shù)年，病變逐漸愈合，心肌瘢痕形成，阻塞的動(dòng)脈可再通。病理PATHOLOGY主要病理改變?yōu)槿硇匝苎?主要好發(fā)于冠狀動(dòng)脈。病理臨床表現(xiàn)CLINICAL MANIFESTATION（1）主要癥狀和體征（2）心血管癥狀和體征（3）其他伴隨癥狀臨床表現(xiàn)（1）主要癥狀和體征一、主要表現(xiàn)發(fā)熱，12w，稽留熱或馳張熱結(jié)膜充血，3-4d唇和口腔變化：手足表現(xiàn)：皮膚表現(xiàn)：皮疹向心性、多形性,無水皰或結(jié)痂淋巴結(jié)：頸部，多單側(cè)，質(zhì)硬、不化膿一、主要表現(xiàn)發(fā)熱，12w，稽留熱或馳張熱主要表現(xiàn)發(fā)熱，12w，稽留熱或馳張熱結(jié)膜充血，3-4d唇和口腔變化：手足表現(xiàn)：皮膚表現(xiàn)：皮疹向心性、多形性,

5、無水皰或結(jié)痂淋巴結(jié)：頸部，多單側(cè)，質(zhì)硬、不化膿主要表現(xiàn)發(fā)熱，12w，稽留熱或馳張熱結(jié)膜充血結(jié)膜充血結(jié)膜充血結(jié)膜充血主要表現(xiàn)發(fā)熱，12w，稽留熱或馳張熱結(jié)膜充血，3-4d唇和口腔變化：手足表現(xiàn)：皮膚表現(xiàn)：皮疹向心性、多形性,無水皰或結(jié)痂淋巴結(jié)：頸部，多單側(cè)，質(zhì)硬、不化膿主要表現(xiàn)發(fā)熱，12w，稽留熱或馳張熱口唇皸裂口唇皸裂楊梅舌楊梅舌主要表現(xiàn)發(fā)熱，12w，稽留熱或馳張熱結(jié)膜充血，3-4d唇和口腔變化：手足表現(xiàn)：皮膚表現(xiàn)：皮疹向心性、多形性,無水皰或結(jié)痂淋巴結(jié)：頸部，多單側(cè)，質(zhì)硬、不化膿主要表現(xiàn)發(fā)熱，12w，稽留熱或馳張熱手硬性水腫手硬性水腫手硬性水腫手硬性水腫手指脫皮手指脫皮手指脫皮手指脫皮川崎病

6、(KawasakiDisease)培訓(xùn)課件主要表現(xiàn)發(fā)熱，12w，稽留熱或馳張熱結(jié)膜充血，3-4d唇和口腔變化：手足表現(xiàn)：皮膚表現(xiàn)：皮疹向心性、多形性,無水皰或結(jié)痂淋巴結(jié)：頸部，多單側(cè)，質(zhì)硬、不化膿主要表現(xiàn)發(fā)熱，12w，稽留熱或馳張熱Rash of various formsRash of various formsRash of various formsRash of various forms主要表現(xiàn)發(fā)熱，12w，稽留熱或馳張熱結(jié)膜充血，3-4d唇和口腔變化：手足表現(xiàn)：皮膚表現(xiàn)：皮疹向心性、多形性,無水皰或結(jié)痂淋巴結(jié)：頸部，多單側(cè)，質(zhì)硬、不化膿主要表現(xiàn)發(fā)熱，12w，稽留熱或馳張熱淋巴結(jié)腫大

7、淋巴結(jié)腫大川崎病(KawasakiDisease)培訓(xùn)課件三、其他表現(xiàn)無菌性腦膜炎消化系統(tǒng)癥狀關(guān)節(jié)炎、關(guān)節(jié)痛三、其他表現(xiàn)無菌性腦膜炎血液：WBC,N, Pt n - ，ESR , CRP IgA , IgM , C3 normal- ECG:早期ST-T；心包炎ST抬高和低電壓；心梗ST抬高、T波倒置和異常Q波Laboratory examination血液：WBC,N, Pt n - ，ESR , C胸片： UCG:冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張，5歲以下兒童冠狀動(dòng)脈主干內(nèi)徑mm,5歲以上兒童mm，或內(nèi)徑大于近端連接血管直徑的1.5倍以上。冠狀動(dòng)脈造影Laboratory examination胸片： Lab

8、oratory examination冠狀動(dòng)脈瘤的類型 彌漫型 球囊狀型 梭狀型 小瘤或擴(kuò)張型冠狀動(dòng)脈瘤的類型 彌漫型 球囊必備條件：原因不明的發(fā)熱至少持續(xù)5天以上 其他：應(yīng)具備下列5項(xiàng)體征中的4項(xiàng) 四肢末端變化 多形性皮疹 非滲出性球結(jié)膜充血 口腔咽部改變 頸部非化膿性頸淋巴結(jié)腫大（1.5cm） 如果臨床體征少于上述4項(xiàng)，但明確有 冠狀動(dòng)脈病變，仍可確診為川崎病診斷標(biāo)準(zhǔn)必備條件：原因不明的發(fā)熱至少持續(xù)5天以上 其他：應(yīng)具備下列5BCG接種處再現(xiàn)紅斑血小板數(shù)明顯增多CRP、ESR明顯增加UCG：冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張或動(dòng)脈壁輝度增強(qiáng)心臟雜音（SM或心包摩擦音）低蛋白血癥、低鈉血癥診斷標(biāo)準(zhǔn)參考項(xiàng)目：BCG

9、接種處再現(xiàn)紅斑診斷標(biāo)準(zhǔn)參考項(xiàng)目：BCG接種處再現(xiàn)紅斑BCG接種處再現(xiàn)紅斑 鑒別診斷滲出性多形紅斑敗血癥猩紅熱Still病 鑒別診斷滲出性多形紅斑治療目的：控制全身非特異性血管炎癥，防止冠狀動(dòng)脈瘤形成及血栓性閉塞。 Treatment治療目的：控制全身非特異性血管炎癥，防止冠狀動(dòng)脈瘤形成及血栓 Aspirin IVIG Corticosteroids ：Other:潘生丁；對(duì)證處理；心臟手術(shù) Treatment Aspirin Treatment阿司匹林(ASA)：為治療本病首選藥物，它具有抗炎、抗血小板作用。機(jī)制：抑制環(huán)氧化酶，減少前列腺素的合成。劑量：口服劑量為3050mg/(kg.d)，熱

10、退后數(shù)日35(kg.d)，一般持續(xù)用藥達(dá)68w，有冠狀動(dòng)脈病變時(shí)延長。 Treatment阿司匹林(ASA)：為治療本病首選藥物，它具有抗炎、抗血小宜早期（10天內(nèi)）應(yīng)用，可迅速退熱、預(yù)防和減輕冠狀動(dòng)脈病變發(fā)生，同時(shí)應(yīng)用ASP用法：用量400mg/(kg.d)，連續(xù)注射5日； 用量1g/kg，每日1次，共12日。 國際上多推薦使用單次劑量為2g/kg，812h9月不易進(jìn)行麻疹、風(fēng)疹、腮腺炎接種；(二)IVIG Treatment宜早期（10天內(nèi)）應(yīng)用，可迅速退熱、預(yù)防和減輕冠狀動(dòng)脈病變發(fā)（三）Corticosteroids ：一般不用促進(jìn)血栓形成，發(fā)生冠狀動(dòng)脈瘤和影響冠狀動(dòng)脈恢復(fù)，不易單獨(dú)用；合并全心炎、無IVIG及 IVIG無效，可與ASP Treatment（三）Corticosteroids ： Treatmen（四）其他治療抗血小板聚集：潘生??；對(duì)證處理；心臟手術(shù) Treatment（四）其他治療 Treatment 自限性疾病，多數(shù)良好；無冠