皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征MCLS培訓(xùn)課件

1、皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征MCLS皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征MCLS川崎病（ KD）川崎病是一種病因未明的全身血管炎綜合癥日本小兒科教授川崎富作1967年首先報道皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征MCLS2川崎?。?KD）川崎病是一種病因未明的全身血管炎綜合癥皮膚粘發(fā)病病因機理病因未明，推測與以下因素有關(guān)：感染：-溶血璉球菌，EB病毒。免疫反應(yīng)：急性期都有免疫失調(diào)的情況，可能與一定宿主感染多種病原引發(fā)的免疫介導(dǎo)有關(guān)。其他：與藥物，化學(xué)元素物質(zhì)過于敏感有關(guān)。皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征MCLS3發(fā)病病因機理病因未明，推測與以下因素有關(guān)：皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合病理變化 期（1周）全身小動脈炎癥，可見到冠狀動脈外膜中性粒細胞，單核細胞侵

2、潤，此為早期表現(xiàn)，程度最輕。 期（2周）此期最危險，易致死亡，表現(xiàn)為全程血管炎，細胞內(nèi)膜侵潤，此期過后基本形成冠狀動脈瘤，血管內(nèi)膜增生、肥厚，此期過后基本無動脈瘤出現(xiàn)。 期（周）小血管及微血管炎消退，中等動脈發(fā)生肉芽腫 期（周年）瘢痕形成，血管多為冠狀動脈狹窄，易致血栓形成致使心肌梗死為川崎病致死的主要原因，另可引起動脈瘤破裂（狹窄心臟代償收縮動脈壁壓力增大動脈瘤破裂） 皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征MCLS4病理變化 期（1周）全身小動脈炎癥，可見到冠狀動脈外膜北京小兒川崎病協(xié)作組統(tǒng)計發(fā)病年齡1個月13. 8歲,平均2.6歲,中位年齡2. 0歲，發(fā)病高峰年齡為1歲男:女=1. 83：1 病程 167天

3、，平均67天 流行年份和季節(jié)分布特點，春夏多見 皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征MCLS5北京小兒川崎病協(xié)作組統(tǒng)計發(fā)病年齡1個月13. 8歲,平均2第三屆國際川崎病會議修訂的診斷標(biāo)準(zhǔn)（1988年12月修訂）A:發(fā)熱持續(xù)5天以上B:1.四肢末端變化：在急性期有手足硬性水腫，掌（跖） 及指（趾）端有紅斑；在恢復(fù)期，甲床被膜移行處有膜樣 脫皮。 2.皮疹：多形性紅斑，軀干部多，不發(fā)生水皰及痂皮。 3.兩眼非化膿性結(jié)膜炎 4.口腔粘膜：口唇潮紅，楊梅舌，口、咽部粘膜彌漫性 充血。 5.急性非化膿性頸部淋巴結(jié)腫大，直徑1.5cm。符合上述主要癥狀4項以上者即可診斷。C：疾病不能被其他已知疾病所解釋。 皮膚粘膜淋巴結(jié)

4、綜合征MCLS6第三屆國際川崎病會議修訂的診斷標(biāo)準(zhǔn)（1988年12月修訂）A圖片皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征MCLS7圖片皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征MCLS7口唇皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征MCLS8口唇皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征MCLS8診斷標(biāo)準(zhǔn)皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征MCLS9診斷標(biāo)準(zhǔn)皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征MCLS9皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征MCLS培訓(xùn)課件手足硬腫皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征MCLS11手足硬腫皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征MCLS11心血管冠脈病變心臟炎：可有心肌炎，心內(nèi)膜炎，心包炎的癥狀，體征，無特異性?？杀憩F(xiàn)為節(jié)律不齊，心衰，雜音，心音遙遠等改變，常出現(xiàn)于急性發(fā)熱期 心血管：主要損害冠狀動脈，早期可有收縮期雜音，節(jié)律改變。

5、冠狀動脈炎：發(fā)生率為，不出現(xiàn)擴張，只有炎癥表現(xiàn)，最輕。冠狀動脈瘤：第12天開始出現(xiàn)擴大，周最明顯，急性期發(fā)生率高，急性期后基本不出現(xiàn)，表現(xiàn)為冠狀動脈擴張大于3mm。冠狀動脈狹窄：見于第四期，瘢痕形成，表現(xiàn)為心肌缺血，心梗，心絞痛 皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征MCLS12心血管冠脈病變心臟炎：可有心肌炎，心內(nèi)膜炎，心包炎的癥狀，體冠脈病變的超聲診斷冠狀動脈主干正常內(nèi)徑：4周-3歲為2.5mm，3-9歲為3mm，9-14歲為3.5mm。冠狀動脈擴張是指內(nèi)徑大于正常范圍或冠狀動脈與主動脈根部內(nèi)徑之比0.3 冠狀動脈擴張分級：0級:正常范圍;1級:6mm或呈球形，紡錘球樣改變。 皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征MCLS1

6、3冠脈病變的超聲診斷冠狀動脈主干正常內(nèi)徑：4周-3歲為2.5m超聲皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征MCLS14超聲皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征MCLS14心電圖皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征MCLS15心電圖皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征MCLS15其他表現(xiàn)泌尿系統(tǒng)：膿尿，尿蛋白；消化系統(tǒng)：肝功能改變；腦：無菌性腦炎。皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征MCLS16其他表現(xiàn)泌尿系統(tǒng)：膿尿，尿蛋白；皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征MCLS不完全性KD診斷不完全性川崎病則是指發(fā)熱5d以上，其他主要臨床表現(xiàn)僅符合3項或2項，但超聲心動圖證實有冠狀動脈(簡稱冠脈)病變 (1)如果超聲心動圖顯示冠脈瘤或冠脈中度擴張，可確診為川崎病，給予靜脈免疫球蛋白(IVIG)治療 (

7、2)如果冠脈輕度擴張或冠脈壁輝度增強、血管腔形態(tài)異?；蜃笫冶诠?jié)段性運動異常(提示局部心肌供血不足)，則擬診為川崎病，同樣給予IVIG治療上述的不完全性川崎病診斷以冠脈病變作為必要條件，雖然有效避免了川崎病臨床診斷的擴大化，但也造成對部分不完全性川崎病的漏診， 超過半數(shù)的川崎病患兒，整個病程中冠脈并沒有顯著的超聲心動圖 所顯示的形態(tài)改變 皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征MCLS17不完全性KD診斷不完全性川崎病則是指發(fā)熱5d以上，其他主要臨不完全性KD診斷的參考項目6個月的嬰兒 “易激惹” 頸淋巴結(jié)腫大僅限于胸鎖乳突肌前沿。球結(jié)膜充血時，出現(xiàn)虹膜周圍環(huán)狀無血管區(qū)?？谇徽衬た筛叨瘸溲币姖?接種卡介苗部位

8、再現(xiàn)紅斑硬結(jié) 急性期陰囊和(或)腹股溝皮膚潮紅，亞急性期陰囊和(或)腹股溝出現(xiàn)脫皮 尿道口膜充血輕度虹膜睫狀體或前葡萄膜炎 不能用其他疾病解釋的心臟雜音、心包積液或充血性心力衰竭 非冠狀動脈中型動脈瘤 皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征MCLS18不完全性KD診斷的參考項目30mg/L ESR40mm/h 發(fā)病7d后血小板450 x109/L此為川崎病的典型實驗室特征 WBC15x109/L，以成熟及未成熟的粒細胞為主 不明原因的貧血低白蛋白血癥，30g/L 血清丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶和天冬氨酸轉(zhuǎn)氨酶升高 無菌性膿尿，尿WBC計數(shù)10/高倍視野 皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征MCLS19不完全性KD診斷的參考項目CRP30mg

9、/L 皮膚粘膜淋巴不完全性KD診斷指導(dǎo)意見發(fā)病7d后，血小板計數(shù)和ESR,CRP均正常的患兒，川崎病的可能性不大 患兒不明原因發(fā)熱5d，僅符合2或3條川崎病主要臨床特征，應(yīng)警惕KD： 1)CRP30mg/L,ESR40 mm/h，再加上3項以上的其他實驗室指標(biāo)符合川崎病特點，即可擬診不完全性川崎病，需做超聲心動圖檢查，并給予IVIG治療，其他實驗室指標(biāo)3項符合，未顯示冠脈病變且仍發(fā)熱，重復(fù)超聲心動圖檢查。 2) CRP30m g/L,ESR40mm/h臨床密切觀察，每天檢測CRP變化。 退熱后指趾端出現(xiàn)典型脫皮，臨床即擬診為不完全性川崎病，熱退后無典型指趾端脫皮，則可排除川崎病。 不明原因發(fā)熱

10、5d以上，并伴有川崎病主要臨床表現(xiàn)中任何一項，應(yīng)注意有KD的可能性，并進行鑒別。 皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征MCLS20不完全性KD診斷指導(dǎo)意見發(fā)病7d后，血小板計數(shù)和ESR,CR急性期治療（必須強調(diào)在發(fā)病后天之內(nèi)用藥）： 1） 口服阿司匹林：第一周給藥比在以后給藥動脈瘤發(fā)病率要下降，但需劑量較大：每天30-50mg/kg(日本劑量，美國為80100mg/kg)，甚至達到每天50-100mg/kg ，常用前者劑量，一般用到熱退后減量至5mg/kg.d持續(xù)用藥至癥狀消退，皮疹、手足、ESR正常，一般需用1-3個月。有冠脈擴張者長時間用阿斯匹林至冠脈內(nèi)徑 389C)或退熱2一7d后再現(xiàn)發(fā)熱并伴至少一項川

11、崎病主要臨床特征，稱之為IVIG無反應(yīng)型 IVIG治療無反應(yīng)是并發(fā)冠脈瘤的高危因素 皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征MCLS23川崎病對IVIG治療無反應(yīng)在川崎病早期，給予IVIG治療后3川崎病對IVIG治療無反應(yīng)處理追加IVIG 1一2 g/kg,一次靜脈滴注 發(fā)熱仍不退，采用GCS治療 1）常用甲潑尼龍劑量20一30 mg/kg.d，一次靜脈滴注，連用1一3d ，熱退改為潑尼松2mg/(kg.d)，分次口服。復(fù)查血清CRP正常后，即減為1mg/(kg.d)，兩周內(nèi)逐漸減量至停藥 2）甲潑尼龍2mg/(kg.d)，分3次靜注。熱退并且CRP改善后甲潑尼龍改為口服，逐漸減量停藥 3）直接口服潑尼松治療，劑量1-2mg/kg.d，熱退后逐漸減量，用藥4一6周 大劑量GCS沖擊治療時，應(yīng)與阿司匹林和雙嚓達莫(潘生丁)合并應(yīng)用建議使用肝素抗凝并行超聲心動圖監(jiān)測和血壓檢測已有冠脈瘤存在，建議使用小劑量甲潑尼龍靜注或