凝血功能障礙以及機制

1、關于凝血功能障礙及機制第1頁，共13頁，2022年，5月20日，10點44分，星期四凝血功能障礙是指凝血因子缺乏或功能異常所致的出血性疾病。第2頁，共13頁，2022年，5月20日，10點44分，星期四分為遺傳性和獲得性兩大類1.遺傳性凝血功能障礙一般是單一凝血因子缺乏，多在嬰幼兒期即有出血癥狀，常有家族史。 2.獲得性凝血功能障礙較為常見，患者往往有多種凝血因子缺乏，多發(fā)生在成年，臨床上除出血外尚伴有原發(fā)病的癥狀及體征。 第3頁，共13頁，2022年，5月20日，10點44分，星期四血友病是最常見的一組遺傳性凝血因子缺乏癥，可分為血友病甲(凝血因子缺乏)及血友病乙(凝血因子缺乏)兩型。一、血

2、友病第4頁，共13頁，2022年，5月20日，10點44分，星期四 凝血因子及凝血因子的生物合成基因均位于X染色體，故稱X鏈疾病，兩者均為X染色體伴隱性遺傳，男性發(fā)病，女性傳遞。 約13患者查無家族史，可能是家族中男性少或隔代遺傳而被忽視，也可能是基因突變所致。 第5頁，共13頁，2022年，5月20日，10點44分，星期四 血管性血友病是一種遺傳性出血性疾病。血漿中凝血因子vWF缺乏或分子結構異常。 正常人血漿凝血因子由低分子量的凝血因子和高分子量的凝血因子vWF所組成蛋白復合物。本病患者的基本缺陷是凝血因子vWF合成有障礙，半數以上患者的凝血因子也下降。二、血管性血友病 第6頁，共13頁，

3、2022年，5月20日，10點44分，星期四 目前認為凝血因子vWF為血管內皮細胞產生，故推測本病的病變可能在內皮細胞。本病是常染色體顯性遺傳，個別亞型呈隱性遺傳，男女均可患病，雙親均可傳遞，也有雙親均無癥狀者。 第7頁，共13頁，2022年，5月20日，10點44分，星期四 維生素K在凝血過程中起重要作用，缺乏時可引起維生素K依賴性凝血因子缺乏(包括凝血酶原、凝血因子、和凝血因子X)，這些因子，需由維生素K參與，在肝合成，通過細胞膜釋放至細胞外。三、維生素K缺乏癥第8頁，共13頁，2022年，5月20日，10點44分，星期四 維生素K可分為K1(天然產物，來源于綠葉蔬菜)、K2(由寄生于小腸

4、或結腸內的細菌合成)和K3(人工合成)。第9頁，共13頁，2022年，5月20日，10點44分，星期四 維生素K在腸道吸收需要膽鹽幫助，吸收后的維生素K在肝細胞微粒體環(huán)氧化酶作用下，轉化為活化的環(huán)氧化物，又在微粒體還原酶作用下還原為維生素K；此氧化還原過程有助于促使依賴維生素K凝血因子的生成。故當維生素K缺乏時將影響維生素K依賴因子的合成。 第10頁，共13頁，2022年，5月20日，10點44分，星期四 肝在凝血因子的合成及代謝中起重要作用，除組織因子和凝血因子外其它凝血因子幾乎均在肝內合成。已知的有纖維蛋白原、凝血酶原、凝血因子V、X及部分凝血因子等；凝血因子、合成部位尚未肯定，在嚴重肝病時大多數凝血因子在血漿水平有所下降。四、嚴重肝病所致的凝血異常第11頁，共13頁，2022年，5月20日，10點44分，星期四 同時肝還可以合成纖溶酶原，及纖溶酶原激活物的抑制物。產生抗凝血因子(包括抗凝血酶、蛋白C、蛋白S)。第