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1、非酮癥高血糖性舞蹈癥山西省汾陽醫(yī)院 張雅麗個案報告非酮癥高血糖性舞蹈癥山西省汾陽醫(yī)院 張雅麗個案報告山西省汾陽醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科基本資料患者曹,女性,70歲,主因“左側(cè)肢體不自主活動5天”于2012年4月18日入院案例2課件優(yōu)選山西省汾陽醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科基本資料患者曹,女性,70歲,主因山西省汾陽醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科現(xiàn)病史入院前5天午睡醒后,出現(xiàn)左側(cè)肢體不自主活動,呈舞蹈樣動作。上肢時而屈曲,時而伸展,時而扭轉(zhuǎn),下肢不自主擺動,走路搖晃,睡眠時消失,情緒激動時加重,無發(fā)熱、頭痛、關(guān)節(jié)疼痛,無頭暈、惡心、嘔吐,無意識障礙及肢體抽搐案例3課件優(yōu)選山西省汾陽醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科現(xiàn)病史入院前5天午睡醒后,出現(xiàn)左側(cè)肢體山西省汾陽
2、醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科既往史既往有糖尿病史10余年,平素服用“降糖靈”25mg,Bid,血糖情況不詳案例高血壓病史3年,最高為170/90mmHg,不規(guī)律服藥,血壓情況不詳否認關(guān)節(jié)炎、甲亢病、心臟病史無特殊藥物史及家族遺傳性疾病史4課件優(yōu)選山西省汾陽醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科既往史既往有糖尿病史10余年,平素服用山西省汾陽醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科體格檢查體溫36.4,呼吸20次/分,脈搏84次/分,血壓150/90mmHg案例神志清楚,言語流利,雙側(cè)鼻唇溝對稱,伸舌居中,四肢肌力5級,肌張力正常,左側(cè)上下肢可見舞蹈樣動作,左側(cè)共濟動作欠合作,右側(cè)共濟動作穩(wěn)準。左下肢病理征陽性。感覺對稱存在。頸部血管未聞及雜音NIHSS評分:0分
3、內(nèi)科系統(tǒng)未見異常5課件優(yōu)選山西省汾陽醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科體格檢查體溫36.4,呼吸20次/分山西省汾陽醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科實驗室檢查血糖20.43mmol/L,糖化血紅蛋白11.3%,CO2CP28mmol/L,尿素氮7.12mmol/L,肌酐82mmol/L案例尿糖4+,尿酮體(-)血脂:膽固醇5.1mmol/L,甘油三酯2.64mmol/L,HDL1.28mmol/L,LDL2.78mmol/L風濕系列ASO19.96IU/mL,RF4.99IU/mL,CRP5.9mg/L,ESR51mm/h腫瘤系列及肝功能均正常6課件優(yōu)選山西省汾陽醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科實驗室檢查血糖20.43mmol/L,山西省汾陽醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科
4、頭顱CT雙側(cè)豆狀核及尾狀核可見多發(fā)斑片狀高密度影,右側(cè)顯著CT值:48HUCT檢查案例7課件優(yōu)選山西省汾陽醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科頭顱CTCT檢查案例7課件優(yōu)選診 斷定位 錐體外系定性 舞蹈癥腦血管疾病?老年、急性起病,既往有腦血管病危險因素,出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)定位體征風濕性舞蹈癥?NO兒童多見,風濕熱的表現(xiàn)NOHuntington disease ?有家族史,慢性起病,進行性加重NO代謝性疾?。垦歉?,尿糖高,尿酮體陰性,既往有糖尿病病史YES8課件優(yōu)選診 斷定位 錐體外系定性 舞蹈癥腦血管疾病?老年、急性起病山西省汾陽醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科MRI(T1矢狀面) 右側(cè)基底節(jié)區(qū)可見T1高信號、T2混雜信號信號影,于T2W
5、I/FLAIR序列上呈混雜信號磁共振檢查(4月19日)案例9課件優(yōu)選山西省汾陽醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科MRI磁共振檢查(4月19日)案例9課山西省汾陽醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科MRI(T2橫斷面) 右側(cè)基底節(jié)區(qū)病灶呈混雜信號,于T2WI/FLAIR序列上呈混雜信號磁共振檢查(4月19日)案例10課件優(yōu)選山西省汾陽醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科MRI磁共振檢查(4月19日)案例10山西省汾陽醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科入院后治療方案降糖 調(diào)脂 改善腦供血案例11課件優(yōu)選山西省汾陽醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科入院后治療方案降糖 調(diào)脂 改善腦供山西省汾陽醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科出院查體(4月26日) 無不自主運動血壓140/80mmHg,神志清楚,言語流利,雙側(cè)鼻唇對稱,伸舌居中,四肢
6、肌力5級,左下肢病理征陰性空腹血糖6.5mmol/L,餐后2小時血糖9.2mmol/L案例12課件優(yōu)選山西省汾陽醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科出院查體(4月26日) 無不自主運動案2個月后復查頭顱CT13課件優(yōu)選2個月后復查頭顱CT13課件優(yōu)選非酮癥高血糖性舞蹈癥1非酮癥高血糖2舞蹈癥3對側(cè)紋狀體:CT高密度影核磁T1高信號臨床特征14課件優(yōu)選非酮癥高血糖性舞蹈癥1非酮癥高血糖2舞蹈癥3對側(cè)紋狀體:臨床發(fā)病機制?糖化血紅蛋白含量升高影響紅細胞的氧親和力,加重細胞和組織缺氧 血漿滲透壓和血液黏滯性升高,減少局部腦血流量 病變區(qū)域的葡萄糖有氧氧化受到抑制,進而影響殼核內(nèi)中型多棘GABA神經(jīng)元功能,使病灶對側(cè)產(chǎn)生舞蹈樣動作。 15課件優(yōu)選發(fā)病機制?糖化血紅蛋白含量升高影響紅細胞的氧親和力,加重細胞預 后可治性疾病,預后良好血糖控制不良可以復發(fā)癥狀
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