主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤-醫(yī)學(xué)知識(shí)講座培訓(xùn)課件

1、主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤 醫(yī)學(xué)知識(shí)講座主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤 醫(yī)學(xué)知識(shí)講座第一章 引言臨床表現(xiàn)明顯且各異：發(fā)病突然、呈現(xiàn)劇烈的、常是不可忍受的疼痛，數(shù)分鐘至數(shù)小時(shí)后出現(xiàn)各種并發(fā)癥。包括腦血管意外、繼發(fā)于急性主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的充血性心力衰竭，或主動(dòng)脈破裂引起的心血管萎陷。故早期診斷實(shí)屬必要主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤 醫(yī)學(xué)知識(shí)講座2第一章 引言臨床表現(xiàn)明顯且各異：發(fā)病突然、呈現(xiàn)劇烈的、常是不一、主動(dòng)脈的解剖分三部分：升主動(dòng)脈、主動(dòng)脈弓和胸降、腹降，主動(dòng)脈根部直徑約3cm。升主動(dòng)脈長(zhǎng)約5cm，根部輕度擴(kuò)張，并被主動(dòng)脈瓣葉分為3個(gè)竇（Valsalva竇），右和左冠狀動(dòng)脈分別起于前和左后主動(dòng)脈竇。主動(dòng)脈弓長(zhǎng)約4.5cm，分支常

2、有變異。肺動(dòng)脈分叉、左主支氣管和左側(cè)喉返神經(jīng)位于主動(dòng)脈弓凹面，左喉返神經(jīng)在主動(dòng)脈前面由迷走神經(jīng)分出，繞過主動(dòng)脈，沿主動(dòng)脈弓后面向上走行；動(dòng)脈韌帶從主動(dòng)脈弓凹面，左鎖骨下動(dòng)脈開口外側(cè)到達(dá)左肺動(dòng)脈的起始部。主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤 醫(yī)學(xué)知識(shí)講座3一、主動(dòng)脈的解剖分三部分：升主動(dòng)脈、主動(dòng)脈弓和胸降、腹降，主胸降主動(dòng)脈長(zhǎng)度稍長(zhǎng)于20cm，最重要的小分支是9對(duì)肋間動(dòng)脈和一對(duì)肋下動(dòng)脈；脊髓的最重要的血液供給來自Adamkiewicz動(dòng)脈，起始部位多變，一般來自下段胸主動(dòng)脈。腹主動(dòng)脈平均長(zhǎng)度15cm，止于腰4水平，起始直徑約20mm，下端平均直徑約17mm。主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤 醫(yī)學(xué)知識(shí)講座4胸降主動(dòng)脈長(zhǎng)度稍長(zhǎng)于20c

3、m，最重要的小分支是9對(duì)肋間動(dòng)脈和二、定義主動(dòng)脈中層的中1/3和外1/3之間形成了血腫，這種剝離性血腫可向動(dòng)脈的周圍延伸到不同的距離，主要的剝離方向常常是沿著動(dòng)脈的縱軸與血流方向平行，主動(dòng)脈的分離常常起始于主動(dòng)脈內(nèi)膜和中層的撕裂部位。主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤 醫(yī)學(xué)知識(shí)講座5二、定義主動(dòng)脈中層的中1/3和外1/3之間形成了血腫，這種剝?nèi)v史1761年第一例報(bào)道1935年第一次外科手術(shù)1965年介紹內(nèi)科療法等等主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤 醫(yī)學(xué)知識(shí)講座6三、歷史1761年第一例報(bào)道主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤 醫(yī)學(xué)知識(shí)講座6四、發(fā)病率尸檢發(fā)生率約1：350至1：500之間不同人口中發(fā)病率不同與高血壓出現(xiàn)的頻率有密切關(guān)系主動(dòng)脈夾

4、層動(dòng)脈瘤 醫(yī)學(xué)知識(shí)講座7四、發(fā)病率尸檢發(fā)生率約1：350至1：500之間主動(dòng)脈夾層動(dòng)五、分類（重要）根據(jù)病程：急性和慢性。急性指治療前發(fā)生病變短于兩周，慢性指長(zhǎng)于兩周。定義有些武斷，但強(qiáng)調(diào)了病人渡過急性期后預(yù)后較好。根據(jù)解剖部位分類：根據(jù)內(nèi)膜撕裂的部位和剝離血腫的范圍，應(yīng)用最廣的是DeBakey分型（型和型的內(nèi)膜撕裂位于升主動(dòng)脈，常在瓣膜上方幾cm，型的血腫擴(kuò)展超出升主動(dòng)脈，型血腫限于升主動(dòng)脈，型的血腫起源于降主動(dòng)脈，常是剛超過左鎖骨下動(dòng)脈的起始部。血腫很少逆行。主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤 醫(yī)學(xué)知識(shí)講座8五、分類（重要）根據(jù)病程：急性和慢性。急性指治療前發(fā)生病變短第二章 病因及病理主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤 醫(yī)學(xué)

5、知識(shí)講座9第二章 病因及病理主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤 醫(yī)學(xué)知識(shí)講座9一、人體主動(dòng)脈的組織學(xué)三層結(jié)構(gòu)1、內(nèi)層或內(nèi)膜層由含有肌纖維細(xì)胞，彈力纖維的薄層膠原纖維以及覆有完整內(nèi)皮細(xì)胞層的平滑肌細(xì)胞組成。因沒有明顯的內(nèi)彈力板，故由中層的最內(nèi)層彈力組織將內(nèi)層及中層分開主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤 醫(yī)學(xué)知識(shí)講座10一、人體主動(dòng)脈的組織學(xué)三層結(jié)構(gòu)主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤 醫(yī)學(xué)知識(shí)講座2、中層是主動(dòng)脈的主要支持層，由環(huán)形排列的帶孔的彈力組織板層所組成，板層間由纖細(xì)的彈力纖維網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)相聯(lián)結(jié)，彈力板層間的基質(zhì)中有膠原纖維及平滑肌細(xì)胞。主動(dòng)脈的基質(zhì)是結(jié)締組織蛋白多糖。中層內(nèi)只見到平滑肌細(xì)胞，似為中層其他結(jié)構(gòu)的前身。主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤 醫(yī)學(xué)知識(shí)講座

6、112、中層是主動(dòng)脈的主要支持層，由環(huán)形排列的帶孔的彈力組織板層3、外膜層結(jié)構(gòu)堅(jiān)韌，由不規(guī)則排列的膠原組織和環(huán)形彈力纖維組織所組成，在外膜層中有小血管，血管滋養(yǎng)管。常起自主動(dòng)脈的分支，并在主動(dòng)脈的外層里，于尚未穿過中層外1/3前分支，在中層的中1/3和外1/3之間以樹枝狀分叉于一平面上。動(dòng)脈硬化可大大改變血管滋養(yǎng)管的分布，可使它們延伸至內(nèi)膜甚至起源于主動(dòng)脈管腔。主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤 醫(yī)學(xué)知識(shí)講座123、外膜層結(jié)構(gòu)堅(jiān)韌，由不規(guī)則排列的膠原組織和環(huán)形彈力纖維組織二、生理主動(dòng)脈近端承受的壓力比其他任何部分都大升主動(dòng)脈管徑大，其承受的張力也最大主動(dòng)脈內(nèi)彈力組織和膠原相聯(lián)合，使其具有“兩相”物質(zhì)的功能，在生

7、理范圍內(nèi)的擴(kuò)張和搏動(dòng)，主要是彈力組織的支撐；在較高的壓力下，環(huán)形走行的膠原纖維承受其壓力主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤 醫(yī)學(xué)知識(shí)講座13二、生理主動(dòng)脈近端承受的壓力比其他任何部分都大主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈三、彈力組織缺陷40歲以下的主動(dòng)脈夾層病人多數(shù)有彈力組織病變。彈力組織的缺陷是潛在病因。如Marfan綜合癥典型的彈力組織病損包括在中層里的不同程度的毛?。簭椓Π鍖訙p少或破裂，在所造成的缺損處充滿半流體的基質(zhì)；其次，肌細(xì)胞的排列不整齊，失去了鄰近彈力板層的支架作用，有力提示肌細(xì)胞與彈力板層相互依賴的關(guān)系。彈力組織病損如此嚴(yán)重地破壞著中層，使管壁的兩種主要支持成分即彈力組織及平滑肌組織都失去了完整性。主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤

8、 醫(yī)學(xué)知識(shí)講座14三、彈力組織缺陷40歲以下的主動(dòng)脈夾層病人多數(shù)有彈力組織病變四、肌肉病損平滑肌能夠收縮，對(duì)中層的支持起積極作用，其對(duì)缺血敏感。肌細(xì)胞病損不破壞彈力層的完整性，它們對(duì)主動(dòng)脈的抗張強(qiáng)度的損害可能不像彈力組織病損那樣嚴(yán)重。但常通過肌肉壞死區(qū)而發(fā)生的夾層動(dòng)脈瘤的事實(shí)提示：肌肉病損在引起夾層動(dòng)脈瘤上起了一定作用。主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤 醫(yī)學(xué)知識(shí)講座15四、肌肉病損平滑肌能夠收縮，對(duì)中層的支持起積極作用，其對(duì)缺血五、兼有的中層病損（中層聯(lián)合病變）主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤 醫(yī)學(xué)知識(shí)講座16五、兼有的中層病損（中層聯(lián)合病變）主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤 醫(yī)學(xué)知識(shí)六、發(fā)生主動(dòng)脈夾層的原因1、妊娠 多年來已知妊娠有發(fā)生主

9、動(dòng)脈夾層的顯著傾向，其可疑因素有3類（循環(huán)改變和分娩的緊張和用力；內(nèi)分泌改變；以及存在合并的疾病，Marfan綜合癥、主動(dòng)脈縮窄和高血壓）2、主動(dòng)脈瓣狹窄3、二瓣化的主動(dòng)脈4、主動(dòng)脈縮窄5、Turner綜合征6、巨細(xì)胞主動(dòng)脈炎7、梅毒性主動(dòng)脈炎主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤 醫(yī)學(xué)知識(shí)講座17六、發(fā)生主動(dòng)脈夾層的原因1、妊娠 多年來已知妊娠有發(fā)生主動(dòng)七、主動(dòng)脈夾層的罕見原因復(fù)發(fā)性多發(fā)性軟骨炎青少年性胱氨酸性腎病主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤 醫(yī)學(xué)知識(shí)講座18七、主動(dòng)脈夾層的罕見原因復(fù)發(fā)性多發(fā)性軟骨炎主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤 八、高血壓許多研究都確定高血壓是唯一的、易發(fā)生主動(dòng)脈夾層的因素高血壓好像是一條共用的帶子，它將病人的易感性與

10、許多和主動(dòng)脈夾層無關(guān)的情況聯(lián)系在一起，比如主動(dòng)脈縮窄、紅斑狼瘡、多囊性腎病及少年性腎病的胱氨酸病主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤 醫(yī)學(xué)知識(shí)講座19八、高血壓許多研究都確定高血壓是唯一的、易發(fā)生主動(dòng)脈夾層的因九、主動(dòng)脈夾層的病理（重要）主動(dòng)脈夾層最常起始于距主動(dòng)脈瓣上方不遠(yuǎn)的升主動(dòng)脈。62%的原發(fā)性撕裂位于升主動(dòng)脈。50%以上的撕裂都在升主動(dòng)脈起始的2cm以內(nèi)。除升主動(dòng)脈外，主動(dòng)脈峽部（動(dòng)脈韌帶附著處）是最易發(fā)生的部位。原因是因?yàn)樵摬縿?dòng)脈相對(duì)固定。原發(fā)性內(nèi)膜撕裂以橫向或繞周性為多見，為縱向撕裂的5倍。其他部位內(nèi)膜撕裂發(fā)生的頻率依次降低：即胸降主動(dòng)脈，主動(dòng)脈弓，腹主動(dòng)脈。約有8%的病例發(fā)生多發(fā)性原發(fā)性撕裂內(nèi)膜撕裂

11、通過粥樣斑塊者罕見主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤 醫(yī)學(xué)知識(shí)講座20九、主動(dòng)脈夾層的病理（重要）主動(dòng)脈夾層最常起始于距主動(dòng)脈瓣上繼發(fā)性或再入口內(nèi)膜撕裂常與原發(fā)性內(nèi)膜撕裂間有一定距離。髂動(dòng)脈為再入口撕裂的最常見部位，左右受累頻率大致相等。繼發(fā)性或再入口撕裂的發(fā)生率只有原發(fā)性撕裂的1/6。這樣的撕裂使剝離管壁內(nèi)的血柱可再進(jìn)入管腔，?？蓽p輕對(duì)源于主動(dòng)脈的分支的壓迫原發(fā)性內(nèi)膜撕裂常常使中層的中1/3與外1/3這一層發(fā)生交通主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤 醫(yī)學(xué)知識(shí)講座21繼發(fā)性或再入口內(nèi)膜撕裂常與原發(fā)性內(nèi)膜撕裂間有一定距離。髂動(dòng)脈多數(shù)原發(fā)性撕裂靠近主動(dòng)脈瓣瓣葉。瓣葉下垂，移位，撕裂，或主動(dòng)脈瓣環(huán)擴(kuò)張，均可引起主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全及左心衰

12、竭主動(dòng)脈諸分支中髂動(dòng)脈最常受累，以后依次為頭臂動(dòng)脈、左頸總動(dòng)脈、左鎖骨下動(dòng)脈和左冠狀動(dòng)脈。文獻(xiàn)中所記錄的最廣泛的剝離是向下延伸到前后脛動(dòng)脈。主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤 醫(yī)學(xué)知識(shí)講座22多數(shù)原發(fā)性撕裂靠近主動(dòng)脈瓣瓣葉。瓣葉下垂，移位，撕裂，或主動(dòng)心包積血為主動(dòng)脈夾層最常見的死亡原因。急性心包積血超過300ml者可危及生命。從動(dòng)物試驗(yàn)推論，人類心包可耐受積液80100ml而無癥狀。除心包積血發(fā)生較多外，胸腔為向外出血最易發(fā)生的部位并以左側(cè)為主，左右比例約為5：1。胸腔積血與剝離部位的關(guān)系是：開始于升主動(dòng)脈者僅有6%的病例左側(cè)胸膜受累，源于主動(dòng)脈弓有32%，起始于胸主動(dòng)脈者有44%，腹主動(dòng)脈夾層僅有7%有胸腔

13、積血。主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤 醫(yī)學(xué)知識(shí)講座23心包積血為主動(dòng)脈夾層最常見的死亡原因。急性心包積血超過300病人在主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤急性發(fā)作后生存者，通常形成一個(gè)所謂的雙腔主動(dòng)脈，通常這種雙腔主動(dòng)脈有一個(gè)位于起點(diǎn)的近端入口及一個(gè)位于愈合的剝離通道的再入口。修復(fù)常伴隨發(fā)生一個(gè)細(xì)胞眾多的“假內(nèi)膜”，假內(nèi)膜形成于剝離通道的內(nèi)、外面上。愈合的主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤顯著地特征是在幾個(gè)月內(nèi)迅速獲得粥樣化改變，常常超過動(dòng)脈內(nèi)膜在一生中所獲得的粥樣化改變。慢性主動(dòng)脈夾層的病人，常有慢性充血性心衰的癥狀及體征。主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤 醫(yī)學(xué)知識(shí)講座24病人在主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤急性發(fā)作后生存者，通常形成一個(gè)所謂的雙第三章 主動(dòng)脈夾層的發(fā)病

14、機(jī)理主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤 醫(yī)學(xué)知識(shí)講座25第三章 主動(dòng)脈夾層的發(fā)病機(jī)理主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤 醫(yī)學(xué)知識(shí)講座2急性主動(dòng)脈夾層形成的兩個(gè)基本因素是中層的變性和動(dòng)脈高血壓。中層變性可能是這兩者中更為重要的因素。發(fā)病機(jī)理可分為：基本構(gòu)成，患者有動(dòng)脈中層變性，伴有或不伴有全身性動(dòng)脈高血壓；內(nèi)膜撕裂；動(dòng)脈壁間血腫的蔓延；動(dòng)脈壁間血腫治愈，病人生存，如果破裂則導(dǎo)致死亡。主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤 醫(yī)學(xué)知識(shí)講座26急性主動(dòng)脈夾層形成的兩個(gè)基本因素是中層的變性和動(dòng)脈高血壓。中一、內(nèi)膜撕裂心臟和胸主動(dòng)脈在每一次心跳時(shí)發(fā)生的變化：1、產(chǎn)生動(dòng)力和運(yùn)動(dòng)的心臟，在前面和后面分別被胸骨和肋骨架以脊柱相對(duì)固定2、心臟、升主動(dòng)脈及弓被頭部及上肢的

15、血管所懸掛，似一個(gè)鐘擺3、胸主動(dòng)脈在鎖骨下動(dòng)脈的遠(yuǎn)端開始固定，沿著脊柱的左側(cè)，緊緊地附著于壁層胸膜4、隨著每一次心跳，由于前有堅(jiān)硬的胸骨，后有脊柱，心臟主要地是從一側(cè)向另一側(cè)運(yùn)動(dòng)5、這一過程使升主動(dòng)脈產(chǎn)生彎曲應(yīng)力，恰在左鎖骨下動(dòng)脈的遠(yuǎn)端，在那里易動(dòng)的主動(dòng)脈連接著不動(dòng)的主動(dòng)脈主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤 醫(yī)學(xué)知識(shí)講座27一、內(nèi)膜撕裂心臟和胸主動(dòng)脈在每一次心跳時(shí)發(fā)生的變化：主動(dòng)脈夾臨床資料提示主動(dòng)脈壁破裂易發(fā)生在左鎖骨下動(dòng)脈的遠(yuǎn)端，多數(shù)發(fā)生于主動(dòng)脈的峽部。原因在于這是活動(dòng)的主動(dòng)脈弓與相對(duì)固定的胸降主動(dòng)脈相聯(lián)結(jié)部位的關(guān)系。從左肺門來的壓力和從喉返神經(jīng)來的“切割壓力”均起到一定作用。主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤 醫(yī)學(xué)知識(shí)講座

16、28臨床資料提示主動(dòng)脈壁破裂易發(fā)生在左鎖骨下動(dòng)脈的遠(yuǎn)端，多數(shù)發(fā)生在自發(fā)的升主動(dòng)脈夾層的內(nèi)膜撕裂，較降或腹主動(dòng)脈多見。一方面因?yàn)橹鲃?dòng)脈內(nèi)血流動(dòng)力學(xué)最大的效能作用于升主動(dòng)脈上，正如隨著年齡的增長(zhǎng)，在升主動(dòng)脈內(nèi)有顯著地退行性變化的道理一樣；另一方面，在心臟收縮時(shí)，升主動(dòng)脈也是隨著心臟收縮接受最多的外部運(yùn)動(dòng)和屈曲運(yùn)動(dòng)的部位。主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤 醫(yī)學(xué)知識(shí)講座29在自發(fā)的升主動(dòng)脈夾層的內(nèi)膜撕裂，較降或腹主動(dòng)脈多見。一方面因故中層變性、主動(dòng)脈反復(fù)屈曲、施加于主動(dòng)脈內(nèi)膜的血流動(dòng)力學(xué)的作用，致內(nèi)膜撕裂。6065%的撕裂發(fā)生于胸主動(dòng)脈，510%在主動(dòng)脈弓，3035%在胸降主動(dòng)脈的第一部分。撕裂侵入中層的深度和撕裂血

17、腫蔓延的距離，都與每一個(gè)主動(dòng)脈中層變性的范圍有關(guān)主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤 醫(yī)學(xué)知識(shí)講座30故中層變性、主動(dòng)脈反復(fù)屈曲、施加于主動(dòng)脈內(nèi)膜的血流動(dòng)力學(xué)的作二、剝離血腫的蔓延使剝離血腫開始蔓延或繼續(xù)的因素包括血液粘度、血壓、速度（或剪力）、渦流，和脈波的陡峭度。試驗(yàn)證明兩個(gè)最重要的促使剝離血腫蔓延的力是脈波的陡峭度和血壓故導(dǎo)致剝離終至破裂，以致病人死亡的諸動(dòng)力，都是來源于心臟，并都與周圍動(dòng)脈的阻力或后負(fù)荷有關(guān)。主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤 醫(yī)學(xué)知識(shí)講座31二、剝離血腫的蔓延使剝離血腫開始蔓延或繼續(xù)的因素包括血液粘度三、病理機(jī)制的結(jié)論1、胸主動(dòng)脈的中層變性使主動(dòng)脈各壁之間的粘著力下降，特別是中層本身2、每分鐘60100次

18、，一年3700萬次的心跳導(dǎo)致主動(dòng)脈重復(fù)活動(dòng)，其彎曲應(yīng)力明顯作用于升主動(dòng)脈和胸降主動(dòng)脈的第一部分3、與每次心肌收縮的脈波向前傳導(dǎo)和收縮期血壓的水平有關(guān)的血流中，流體動(dòng)力學(xué)的諸力，作用于主動(dòng)脈壁最明顯的在升主動(dòng)脈的近端4、這些因素綜合作用的結(jié)果是內(nèi)膜撕裂，它導(dǎo)致血腫剝離進(jìn)入動(dòng)脈壁的中層的不等深度。血流流體動(dòng)力學(xué)的諸力與脈波陡峭度，同時(shí)與血壓有關(guān)，這種力使剝離血腫延伸直至發(fā)生破裂或（1）血流返回主動(dòng)脈腔形成“自然治愈”，這種情況雖少，但確有發(fā)生；或更為可能的是（2）破潰入心包或胸膜腔，多數(shù)在30日內(nèi)導(dǎo)致死亡。主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤 醫(yī)學(xué)知識(shí)講座32三、病理機(jī)制的結(jié)論1、胸主動(dòng)脈的中層變性使主動(dòng)脈各壁之間的

19、粘第四章 主動(dòng)脈夾層的臨床表現(xiàn)與診斷主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤 醫(yī)學(xué)知識(shí)講座33第四章 主動(dòng)脈夾層的臨床表現(xiàn)與診斷主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤 醫(yī)學(xué)知識(shí)一、發(fā)生率尸檢報(bào)道近端發(fā)生率比遠(yuǎn)端高，約4：1。臨床資料顯示遠(yuǎn)端的病人更多，可能是由于后者的生存時(shí)間可以稍長(zhǎng)一些，從而使較大的這類病人能夠到醫(yī)院接受正確的診斷和治療男性病人較女性病人多，約2或3比1發(fā)生率的高峰是6070歲年輕患者發(fā)病常伴有一定因素，如先天性心臟病或結(jié)締組織缺陷主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤 醫(yī)學(xué)知識(shí)講座34一、發(fā)生率尸檢報(bào)道近端發(fā)生率比遠(yuǎn)端高，約4：1。臨床資料顯示二、臨床表現(xiàn)最常見的癥狀是疼痛，90%以上。劇烈難以忍受。與缺血性心臟病可能時(shí)輕時(shí)重的疼痛不同，某

20、些病人常試圖以活動(dòng)消除疼痛，而心絞痛的病人則總想保持不動(dòng)。病人可能描述在他們體內(nèi)像是有什么被“撕裂”或“綻開”了的感覺疼痛有移行于其他部位的趨勢(shì)常伴有血管迷走神經(jīng)的表現(xiàn)如大汗淋漓、不安、惡心、嘔吐和暈厥主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤 醫(yī)學(xué)知識(shí)講座35二、臨床表現(xiàn)最常見的癥狀是疼痛，90%以上。主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤疼痛的部位可以幫助預(yù)測(cè)夾層的起源部位：前胸部的劇烈疼痛，多發(fā)于近端剝離，肩胛骨疼痛最劇烈則其起源更常見于遠(yuǎn)心部位。雖然近端和遠(yuǎn)端剝離都可同時(shí)感到前胸和后背的疼痛，但若無后面肩胛間疼痛，則可排除遠(yuǎn)端剝離，因?yàn)檫h(yuǎn)端剝離的病人90%以上都有些后背疼。升主動(dòng)脈或主動(dòng)脈弓的剝離常有頸部、咽喉部、頜顎部或牙齒的疼痛

21、。主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤 醫(yī)學(xué)知識(shí)講座36疼痛的部位可以幫助預(yù)測(cè)夾層的起源部位：前胸部的劇烈疼痛，多發(fā)急性夾層少見表現(xiàn)，有暈厥，卒中、截癱，伴有或不伴有缺血性疼痛的無脈癥，有胸痛或無胸痛的充血性心力衰竭。主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤 醫(yī)學(xué)知識(shí)講座37急性夾層少見表現(xiàn)，有暈厥，卒中、截癱，伴有或不伴有缺血性疼痛三、體格檢查任何特定病人其夾層的表現(xiàn)都取決于剝離血腫的發(fā)展徑路。剝離的原發(fā)部位，決定該病的主要表現(xiàn)主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤 醫(yī)學(xué)知識(shí)講座38三、體格檢查任何特定病人其夾層的表現(xiàn)都取決于剝離血腫的發(fā)展徑主動(dòng)脈夾層常有明顯的血壓升高，甚至在休克時(shí)也能出現(xiàn)，有遠(yuǎn)端剝離的病人尤其如此。低血壓（收縮壓小于100mmHg）見于

22、20%患有近端夾層的病人，遠(yuǎn)端夾層未見。原因可能是因?yàn)樾厍换蚋骨怀鲅萘繙p少所引起，也可能是心包填塞或主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全引起的心力衰竭所致。另外，由于剝離發(fā)展到臂動(dòng)脈，直接壓迫了動(dòng)脈腔或者由于內(nèi)膜瓣閉塞了鎖骨下動(dòng)脈開口，可產(chǎn)生假性低血壓。主動(dòng)脈夾層最常見的體檢所見是無脈癥、主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全和神經(jīng)學(xué)方面的癥狀。主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤 醫(yī)學(xué)知識(shí)講座39主動(dòng)脈夾層常有明顯的血壓升高，甚至在休克時(shí)也能出現(xiàn)，有遠(yuǎn)端剝對(duì)考慮要診斷夾層的病人必須檢查周圍脈搏。兩臂血壓的差異或動(dòng)脈搏動(dòng)的減弱或消失常為診斷思路的線索。脈搏喪失可以是暫時(shí)的，由于血腫可再流入動(dòng)脈本身內(nèi)，也可以為內(nèi)膜瓣離開了管口。偶爾可觸到重搏脈，這是

23、因?yàn)檎?、假腔?nèi)的血流不同步所致。剝離血腫的原發(fā)部位將決定脈搏喪失的部位和頻率。有人報(bào)道近端疾病的患者幾乎有一半、遠(yuǎn)端疾病的患者有16%，有過一次或多次的脈搏喪失。主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤 醫(yī)學(xué)知識(shí)講座40對(duì)考慮要診斷夾層的病人必須檢查周圍脈搏。兩臂血壓的差異或動(dòng)脈主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全。機(jī)制：1、一個(gè)周緣的血腫加寬了主動(dòng)脈根部并使主動(dòng)脈瓣分開2、剝離血腫的不對(duì)稱壓力使主動(dòng)脈某一個(gè)瓣轉(zhuǎn)位于另一個(gè)瓣之下3、瓣環(huán)的支撐斷裂造成一個(gè)連枷瓣。前兩種情況單純對(duì)血腫進(jìn)行外科減壓可使瓣膜功能完全恢復(fù)，后一種情況則需要行主動(dòng)脈瓣置換術(shù)。病變累及升主動(dòng)脈者才會(huì)產(chǎn)生于剝離有關(guān)的主動(dòng)脈關(guān)閉不全主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的雜音音質(zhì)如音樂般，并

24、向右側(cè)而不是向左側(cè)胸骨緣放射。依據(jù)動(dòng)脈壓升高的程度，雜音可呈不同程度。由于嚴(yán)重的關(guān)閉不全，可同時(shí)存在其他高搏出量的末梢體征，如脈壓增寬和洪脈。相反，臨床征象主要是心力衰竭的病人可掩蓋主動(dòng)脈雜音。面臨嚴(yán)重心力衰竭又出現(xiàn)不均勻的洪脈，是診斷主動(dòng)脈夾層的線索，但較罕見。心力衰竭患者伴有主動(dòng)脈夾層，大多暗示有主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全。慢性夾層的病人，通常有后天性慢性主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的特征：變寬了的脈壓及其并發(fā)體征，頸動(dòng)脈觸診見重脈切跡，心率正常，除非并發(fā)有心力衰竭、心臟肥大和拖長(zhǎng)了的逆流雜音。主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤 醫(yī)學(xué)知識(shí)講座41主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全。機(jī)制：1、一個(gè)周緣的血腫加寬了主動(dòng)脈根部并心包積液或心包填塞的體征

25、如低血壓、奇脈或摩擦音可見于主動(dòng)脈根部受波及的病人。心包內(nèi)出血是主動(dòng)脈夾層最多見的死亡原因，臨床文獻(xiàn)報(bào)道，臨床上明顯的心包積液的發(fā)病率一般在5%10%之間。主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤 醫(yī)學(xué)知識(shí)講座42心包積液或心包填塞的體征如低血壓、奇脈或摩擦音可見于主動(dòng)脈夾層的神經(jīng)病學(xué)缺陷，包括腦血管意外，缺血性下肢截癱和缺血性神經(jīng)疾病。通常，有或無意識(shí)障礙的偏癱常見于近端疾病的病人，而下肢的神經(jīng)科病損多見于遠(yuǎn)端疾病的病人。意識(shí)障礙可直接由血管性意外引起，或間接由某些原因?qū)е碌牡脱獕核鸬墓嘧⒉蛔闼稹Ｉ窠?jīng)學(xué)缺陷系由于血腫本身或內(nèi)膜瓣梗阻導(dǎo)致大腦半球、四肢或脊柱的血液供給障礙的結(jié)果。這些缺陷在略少于一半的主動(dòng)脈夾

26、層的病人中可以見到，尤其是那些患近端疾病者。多數(shù)文獻(xiàn)認(rèn)為其發(fā)病率約為20%。單癱的發(fā)作為典型的突發(fā)性疼痛，感覺減退或感覺遲鈍并隨之繼發(fā)麻痹。檢查可見肢體發(fā)冷、無脈、班駁、麻痹伴有深部肌腱反射消失，此需與肢端缺血進(jìn)行鑒別診斷。肋間動(dòng)脈和腰動(dòng)脈的夾層，特別是中斷了脊髓最主要的血液供應(yīng)：到Adamkiewicz動(dòng)脈的血流，可導(dǎo)致脊髓缺血，因而在脊髓病變水平以下，出現(xiàn)遲緩性或痙攣性截癱，痛覺及溫度覺麻痹。Babinski反射通常是存在的，而且雙側(cè)均有，位置覺通常也均保留，括約肌張力常被累及。如發(fā)生中風(fēng)，臨床上難以與其它原因引起的大腦血供中斷，如血栓和栓塞相鑒別。來源于主動(dòng)脈夾層的神經(jīng)性病損，很少是可逆

27、轉(zhuǎn)的，預(yù)后多不良。主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤 醫(yī)學(xué)知識(shí)講座43主動(dòng)脈夾層的神經(jīng)病學(xué)缺陷，包括腦血管意外，缺血性下肢截癱和缺主動(dòng)脈夾層還可見到大量的其他體檢所見，這些表現(xiàn)常源于血供中斷，血腫壓迫或血腫擴(kuò)展。包括頸上神經(jīng)節(jié)受壓的Horner綜合征，搏動(dòng)的胸鎖關(guān)節(jié)，壓迫左側(cè)喉返神經(jīng)引起的聲帶麻痹和嘶啞，上腔靜脈梗阻導(dǎo)致上縱隔綜合征，頸部有搏動(dòng)的腫塊，氣管或支氣管受壓，血腫侵蝕支氣管導(dǎo)致的咯血，由于支氣管內(nèi)血腫梗阻產(chǎn)生的呼吸系統(tǒng)障礙和支氣管痙攣，由于食道穿破而引起的嘔血，出血性的胸膜腔浸潤(rùn)幾乎均發(fā)生在左側(cè)，心肌梗塞，由于夾層抵達(dá)房間隔進(jìn)入房室結(jié)導(dǎo)致心臟傳導(dǎo)阻滯，夾層血腫破入右心房或右心室引起的持續(xù)性雜音，腸系膜

28、或腎梗阻所產(chǎn)生的癥狀和體征，以及發(fā)熱。胸腔積液約見于10%的病人，臨床見到的心肌、腎或腸系膜梗阻估計(jì)在1%2%之間，其他合并癥更為罕見。主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤 醫(yī)學(xué)知識(shí)講座44主動(dòng)脈夾層還可見到大量的其他體檢所見，這些表現(xiàn)常源于血供中斷我國學(xué)者認(rèn)為，凡有以下情況時(shí)，夾層應(yīng)予考慮：1、疼痛難以忍受，需用嗎啡才能緩解；2、疼痛一開始就極為劇烈，并非逐漸加重；3、疼痛放射到背部；4、疼痛范圍非常廣泛，尚波及到腹部、下肢及頭頸部等；5、疼痛隨血管解剖部位的延伸可轉(zhuǎn)移到身體的遠(yuǎn)處。實(shí)驗(yàn)室檢查無特殊意義，只能用于排除其他診斷的可能性。主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤 醫(yī)學(xué)知識(shí)講座45我國學(xué)者認(rèn)為，凡有以下情況時(shí)，夾層應(yīng)予考慮：

29、1、疼痛難以忍受第五章 主動(dòng)脈夾層的放射學(xué)診斷主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤 醫(yī)學(xué)知識(shí)講座46第五章 主動(dòng)脈夾層的放射學(xué)診斷主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤 醫(yī)學(xué)知識(shí)講座一、主動(dòng)脈夾層的平片所見主動(dòng)脈可正常：一方面因?yàn)閯冸x性血腫的壁向外膨脹的很少，主動(dòng)脈的外徑可能改變不多，另一方面是因?yàn)橹鲃?dòng)脈某一區(qū)域的擴(kuò)張不容易被檢查出來，比如正位片發(fā)現(xiàn)不了局限于升主動(dòng)脈最近端的主動(dòng)脈擴(kuò)張，因?yàn)樾呐K和縱隔的輪廓掩蓋了這部分主動(dòng)脈。有人提倡左前斜位和側(cè)位投照方法適合于檢查升主動(dòng)脈的大小，確有幫助，然而急性夾層的病人常常只能得到臥位的正位胸片。主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤 醫(yī)學(xué)知識(shí)講座47一、主動(dòng)脈夾層的平片所見主動(dòng)脈可正常：一方面因?yàn)閯冸x性血腫的二、異

30、常主動(dòng)脈1、升主動(dòng)脈與降主動(dòng)脈大小的差別：正常情況下升主動(dòng)脈比降主動(dòng)脈的直徑稍大一些。這種大小的不同可以顛倒過來，或者升主動(dòng)脈不成比例的增大。粥樣硬化性動(dòng)脈瘤是最常見的，但是它們要比夾層累及主動(dòng)脈的部分要短主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤 醫(yī)學(xué)知識(shí)講座48二、異常主動(dòng)脈1、升主動(dòng)脈與降主動(dòng)脈大小的差別：正常情況下升2、雙主動(dòng)脈陰影：如果剝離部分小于動(dòng)脈周圍的一半，并且向外方膨脹，則在X線片上產(chǎn)生雙影，當(dāng)然X射線必須與向外膨出的假腔的方向成垂直角度，才能出現(xiàn)雙影。雙影常以“雙主動(dòng)脈結(jié)”的形狀表現(xiàn)出來，許多夾層動(dòng)脈瘤起始于遠(yuǎn)端主動(dòng)脈弓，剛好在左鎖骨下動(dòng)脈分出以后的遠(yuǎn)端，在這個(gè)地方假腔常常是不成比例的擴(kuò)大，在正位相

31、上，這個(gè)膨脹部分與其近端的鄰近的主動(dòng)脈弓重疊，產(chǎn)生雙影或雙主動(dòng)脈結(jié)的征象。主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤 醫(yī)學(xué)知識(shí)講座492、雙主動(dòng)脈陰影：如果剝離部分小于動(dòng)脈周圍的一半，并且向外方3、X線可透性：剝離血腫累及主動(dòng)脈周圍不足一半者可造成雙影輪廓，向外側(cè)膨出的假腔要比主動(dòng)脈的真腔更薄些，才能在X線下比主動(dòng)脈影更淡些，少許病例出現(xiàn)這種X線表現(xiàn)。主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤 醫(yī)學(xué)知識(shí)講座503、X線可透性：剝離血腫累及主動(dòng)脈周圍不足一半者可造成雙影輪4、不規(guī)則的輪廓：內(nèi)側(cè)的剝離性血腫常常不是分布的完全一致和均勻，正常平滑的主動(dòng)脈輪廓常常變成“不規(guī)則”、“結(jié)節(jié)樣”、“分葉狀”、“成角的”或“僵直的”影像。主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤 醫(yī)學(xué)

32、知識(shí)講座514、不規(guī)則的輪廓：內(nèi)側(cè)的剝離性血腫常常不是分布的完全一致和均主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤-醫(yī)學(xué)知識(shí)講座培訓(xùn)課件6、內(nèi)膜鈣化移位：正常主動(dòng)脈的厚度為23mm，夾層血腫顯著地增加了這個(gè)厚度，最被大家接受的是壁厚超過10mm表示存在主動(dòng)脈夾層。只有當(dāng)內(nèi)膜鈣化時(shí)在X線平片上才能測(cè)出主動(dòng)脈壁的厚度，很多人都曾經(jīng)強(qiáng)調(diào)過從內(nèi)膜鈣化到主動(dòng)脈外軟組織邊緣的距離增加對(duì)診斷夾層的重要性。主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤 醫(yī)學(xué)知識(shí)講座536、內(nèi)膜鈣化移位：正常主動(dòng)脈的厚度為23mm，夾層血腫顯著有五種理由使主動(dòng)脈厚度的測(cè)量出現(xiàn)錯(cuò)誤：第一，主動(dòng)脈外軟組織的邊緣可能事實(shí)上時(shí)繼發(fā)于鄰近的主動(dòng)脈旁的脂肪、新生物或出血的陰影；第二，主動(dòng)脈壁增

33、厚可能是主動(dòng)脈炎引起的；第三，內(nèi)膜鈣化和主動(dòng)脈外部輪廓不是真正彼此鄰近；第四，慢性夾層和主動(dòng)脈內(nèi)側(cè)壁血腫的外側(cè)部分出現(xiàn)鈣化，這種鈣化與主動(dòng)脈的外輪廓相鄰近，可出現(xiàn)假陰性；第五，粥樣硬化性動(dòng)脈瘤長(zhǎng)期存在的壁性血栓表面的鈣化，可出現(xiàn)假陽性主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤 醫(yī)學(xué)知識(shí)講座54有五種理由使主動(dòng)脈厚度的測(cè)量出現(xiàn)錯(cuò)誤：第一，主動(dòng)脈外軟組織的7、主動(dòng)脈搏動(dòng)，通過透視觀察主動(dòng)脈被剝離的部分顯示出搏動(dòng)是正常的、增加的或減低的。價(jià)值甚微主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤 醫(yī)學(xué)知識(shí)講座557、主動(dòng)脈搏動(dòng)，通過透視觀察主動(dòng)脈被剝離的部分顯示出搏動(dòng)是正8、不正常的頭臂動(dòng)脈，如果主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤延伸到頭臂動(dòng)脈并有顯著假腔擴(kuò)張，則可能看到突出

34、的頭臂動(dòng)脈陰影。但事實(shí)上，粥樣硬化所致的迂曲和延長(zhǎng)則是此陰影更常見的原因。主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤 醫(yī)學(xué)知識(shí)講座568、不正常的頭臂動(dòng)脈，如果主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤延伸到頭臂動(dòng)脈并有9、不正常的心臟輪廓。三種不同機(jī)制常造成心臟輪廓陰影擴(kuò)大：心臟肥大、心臟擴(kuò)張和心包積液，原因分別為高血壓、主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全及心包腔內(nèi)破裂心影增大缺乏特殊性主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤 醫(yī)學(xué)知識(shí)講座579、不正常的心臟輪廓。三種不同機(jī)制常造成心臟輪廓陰影擴(kuò)大：心10、氣管和食管的移位，此決定于主動(dòng)脈夾層的位置。如果擴(kuò)張的假腔主要位于升主動(dòng)脈，則氣管或食管向左移位，如果擴(kuò)張的假腔在近端胸降主動(dòng)脈則氣管或食管向右移位。主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤 醫(yī)學(xué)知識(shí)講座5810、氣管和食管的移位，