硬皮病的食管和胃腸道改變培訓(xùn)課件

1、硬皮病的食管和胃腸道改變硬皮病的食管和胃腸道改變硬皮病硬皮病是一種全身性結(jié)締組織病。其病因與遺傳和免疫異常有關(guān)，多發(fā)于育齡婦女。臨床上以局限性或彌漫性皮膚增厚和纖維化為特征，并累及心、肺、腎、消化道等內(nèi)臟器官的結(jié)締組織病。依據(jù)其皮膚病變的程度及病變累及的部位，可分為局限性和系統(tǒng)性兩型。2硬皮病的食管和胃腸道改變硬皮病硬皮病是一種全身性結(jié)締組織病。其病因與遺傳和免疫異常有硬皮病局限性硬皮病主要表現(xiàn)為皮膚硬化；系統(tǒng)性硬皮病，又稱為系統(tǒng)性硬化癥，可累及皮膚、滑膜及內(nèi)臟，特別是胃腸道、肺、腎、心、血管、骨骼肌系統(tǒng)等，引起相應(yīng)臟器的功能不全。各年齡均可發(fā)病，但以2050歲為發(fā)病高峰。女性發(fā)病率為男性的3

2、4倍。基本的病理變化是結(jié)締組織的纖維化、萎縮及血管閉塞性血管炎等。3硬皮病的食管和胃腸道改變硬皮病局限性硬皮病主要表現(xiàn)為皮膚硬化；3硬皮病的食管和胃腸道臨床表現(xiàn) 在胚胎形成過(guò)程中胃腸道上皮和皮膚是同一個(gè)來(lái)源，因此，胃腸道是硬皮病最常見(jiàn)的內(nèi)臟受累部位，無(wú)論是彌漫型或局限型病人都會(huì)有不同程度的胃腸道癥狀。由于皮膚和皮下組織纖維化使得病人張口困難、口腔粘膜干燥和易患牙周炎、牙齦萎縮，導(dǎo)致病人吃東西困難，牙齒脫落，營(yíng)養(yǎng)不良，約60的病人有食道下段纖維化和肌肉萎縮，食道下端括約肌無(wú)力，張力下降，上方的食道壁擴(kuò)張失去運(yùn)動(dòng)，病人吞咽時(shí)常感到哽噎不暢，好像食物被什么東西擋住停在胸骨后或上腹部心窩處不往下走，躺

3、下時(shí)癥狀更加明顯。嚴(yán)重的病人因食道狹窄可出現(xiàn)吞咽困難。胃很少累及，但十二指腸和空腸卻易受累，腸道蠕動(dòng)減少，可以沒(méi)有癥狀，或有輕度腸管擴(kuò)張，痙攣性腹痛，表現(xiàn)為肚子一陣一陣絞痛，壓上去覺(jué)得舒服些。也可出現(xiàn)假性腸梗阻導(dǎo)致嚴(yán)重腸管擴(kuò)張、腹痛和嘔吐。病變腸管擴(kuò)張不能蠕動(dòng)，腸液積蓄淤滯，細(xì)菌大量繁殖，可以引起吸收不良，病人出現(xiàn)腹瀉、營(yíng)養(yǎng)不良、體重下降。結(jié)腸、直腸受累時(shí)病人常常表現(xiàn)為便秘。4硬皮病的食管和胃腸道改變臨床表現(xiàn) 在胚胎形成過(guò)程中胃腸道上皮和皮膚是同一個(gè)來(lái)源，因此系統(tǒng)性硬皮病病人因病變部位不同，在進(jìn)行X線檢查時(shí)可有不同發(fā)現(xiàn)。 早期可見(jiàn)指(趾)骨質(zhì)疏松，隨著病情發(fā)展，指(趾)關(guān)節(jié)可有不規(guī)則的骨侵蝕、

4、關(guān)節(jié)間隙變窄，指(趾)骨骨質(zhì)吸收可使指(趾)骨變尖變細(xì)，少數(shù)病人可出現(xiàn)指(趾)骨變短?？砂橛兄?chē)浗M織萎縮、鈣化，鈣化可位于皮下組織、關(guān)節(jié)囊、肌腱和韌帶等部位，呈大小不等、不規(guī)則的鈣化灶，邊界可模糊不清，少數(shù)鈣化呈團(tuán)狀或瘤樣。其中以末節(jié)指(趾)骨吸收伴周?chē)浗M織鈣化最具診斷意義。 5硬皮病的食管和胃腸道改變系統(tǒng)性硬皮病病人因病變部位不同，在進(jìn)行X線檢查時(shí)可有不同發(fā)現(xiàn)硬皮病骨改變6硬皮病的食管和胃腸道改變硬皮病骨改變6硬皮病的食管和胃腸道改變硬皮病的食管和胃腸道改變培訓(xùn)課件8硬皮病的食管和胃腸道改變8硬皮病的食管和胃腸道改變硬皮病吞咽困難兩年食管下段擴(kuò)張，胃食管連接處見(jiàn)一邊緣光滑的錐形狹窄；空腸

5、中度擴(kuò)張，粘膜環(huán)形皺壁增多。9硬皮病的食管和胃腸道改變硬皮病吞咽困難兩年食管下段擴(kuò)張，胃食管連接處見(jiàn)一邊緣光滑的錐系統(tǒng)性硬皮病消化道受累為硬皮病的常見(jiàn)表現(xiàn)，僅次于皮膚受累和雷諾現(xiàn)象。消化道的任何部位均可受累，其中食道受累最為常見(jiàn)（90%），肛門(mén)、直腸次之（50%70%），小腸和結(jié)腸較少（40%和10%50%）。(1)口腔：張口受限，舌系帶變短，牙周間隙增寬，齒齦退縮，牙齒脫落，牙槽突骨萎縮。10硬皮病的食管和胃腸道改變系統(tǒng)性硬皮病消化道受累為硬皮病的常見(jiàn)表現(xiàn)，僅次于皮膚受累和雷系統(tǒng)性硬皮?。?）食道：食道下部擴(kuò)約肌功能受損可導(dǎo)致胸骨后灼熱感，反酸。長(zhǎng)期可引起糜爛性食管炎、出血、下食道狹窄等并發(fā)

6、癥。下2/3食管蠕動(dòng)減弱可引起吞咽困難、吞咽痛。組織病理示食管平滑肌萎縮，粘膜下層和固有層纖維化，粘膜呈不同程度變薄和糜爛。食管的營(yíng)養(yǎng)血管呈纖維化改變。1/3硬皮病患者食管可發(fā)生Barrett化生，這些病人發(fā)生狹窄和腺癌等并發(fā)癥的危險(xiǎn)性增高。食管功能可用食管測(cè)壓、臥位稀鋇鋇餐造影等方法檢查。 11硬皮病的食管和胃腸道改變系統(tǒng)性硬皮?。?）食道：食道下部擴(kuò)約肌功能受損可導(dǎo)致胸骨后灼硬皮病吞咽困難13年12硬皮病的食管和胃腸道改變硬皮病吞咽困難13年12硬皮病的食管和胃腸道改變硬皮病吞咽困難13年13硬皮病的食管和胃腸道改變硬皮病吞咽困難13年13硬皮病的食管和胃腸道改變硬皮病吞咽困難13年14硬

7、皮病的食管和胃腸道改變硬皮病吞咽困難13年14硬皮病的食管和胃腸道改變硬皮病吞咽困難13年食管中段管壁較僵硬，管腔稍狹，但粘膜走形未見(jiàn)中斷15硬皮病的食管和胃腸道改變硬皮病吞咽困難13年15硬皮病的食管和胃腸道改變系統(tǒng)性硬皮病(3)小腸：常可引起輕度腹痛、腹瀉、體重下降和營(yíng)養(yǎng)不良。營(yíng)養(yǎng)不良是由于腸蠕動(dòng)緩慢，微生物在腸液中過(guò)度增長(zhǎng)所致，應(yīng)用四環(huán)素等廣譜抗生素常能奏效。偶可出現(xiàn)假性腸梗阻，表現(xiàn)為腹痛、腹脹和嘔吐。與食管受累相似，纖維化和肌肉萎縮是產(chǎn)生這些癥狀的主要原因。腸壁粘膜肌層變性，空氣進(jìn)入腸壁粘膜下面之后，可發(fā)生腸壁囊樣積氣征。 16硬皮病的食管和胃腸道改變系統(tǒng)性硬皮病(3)小腸：常可引起輕

8、度腹痛、腹瀉、體重下降和營(yíng)空腸中度擴(kuò)張，粘膜環(huán)形皺壁增多。17硬皮病的食管和胃腸道改變空腸中度擴(kuò)張，粘膜環(huán)形皺壁增多。17硬皮病的食管和胃腸道改變系統(tǒng)性硬皮病(4)大腸：鋇灌腸可發(fā)現(xiàn)10%50%的病人有大腸受累，但臨床癥狀往往較輕。累及后可發(fā)生便秘，下腹脹滿，偶有腹瀉。由于腸壁肌肉萎縮，在橫結(jié)腸、降結(jié)腸可有較大開(kāi)口的特征性腸炎（憩室），如肛門(mén)括約肌受累，可出現(xiàn)直腸脫垂和大便失禁。18硬皮病的食管和胃腸道改變系統(tǒng)性硬皮病(4)大腸：鋇灌腸可發(fā)現(xiàn)10%50%的病人有大系統(tǒng)性硬皮病 胸部X線檢查，早期僅顯示兩下肺紋理增多，典型者可見(jiàn)下23肺野有大量細(xì)小結(jié)節(jié)或網(wǎng)狀陰影，隨著病情進(jìn)展逐漸增多，嚴(yán)重時(shí)像蜂窩一樣，醫(yī)學(xué)上稱為“蜂窩肺”，說(shuō)明病人肺間質(zhì)纖維化嚴(yán)重，預(yù)后不佳。有時(shí)可見(jiàn)胸膜增厚、粘連，少數(shù)可有胸腔積液。19硬皮病的食管和胃腸道改變系統(tǒng)性硬皮病 胸部X線檢查，早期僅顯示兩下肺紋理增多，典型系統(tǒng)性硬皮病20硬皮病的食管和胃腸道改變系統(tǒng)性硬皮病20硬皮病的食管和胃腸道改變硬皮病系統(tǒng)硬化癥美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)（ara）1998年標(biāo)準(zhǔn)：a主要標(biāo)準(zhǔn)：掌指關(guān)節(jié)近端的硬皮變化，可累及整個(gè)肢體、面部、全身及驅(qū)干。b次要標(biāo)準(zhǔn)：手指硬皮?。荷鲜銎つw改變僅限于手指；手指尖有凹陷性瘢痕和指墊消失；雙肺基底纖維化。凡是1項(xiàng)主要標(biāo)準(zhǔn)或2項(xiàng)次要標(biāo)準(zhǔn)可診斷，其他有助于診斷的表現(xiàn)：雷諾現(xiàn)象，多發(fā)性關(guān)節(jié)炎或