腎病綜合征的詳細(xì)介紹課件

1、腎病綜合征腎病綜合征腎病綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn)1. 大量蛋白尿：尿蛋白3.5g/d。2. 低白蛋白血癥：血漿白蛋白3.5g/d。腎病綜合征的病因原發(fā)性腎病綜合征繼發(fā)性腎病綜合征1. 感染： 乙肝病毒相關(guān)性腎炎2.藥物、中毒、過(guò)敏：3.腫瘤：肺癌、結(jié)腸癌、胃癌、多發(fā)性骨髓瘤4.系統(tǒng)性疾?。篠LE，過(guò)敏性紫癜、血管炎、淀粉樣變。5.代謝性疾病：糖尿病6.遺傳性疾?。篈lports綜合征腎病綜合征的病因原發(fā)性腎病綜合征腎病綜合征的病理生理（一）（一）大量蛋白尿：1. 腎小球?yàn)V過(guò)屏障，尤其電荷屏障受損時(shí)腎小球?yàn)V過(guò)膜通透性 血漿蛋白大量漏出；2. 血漿蛋白大量漏出近曲腎小管回吸收量大量蛋白尿。腎病綜合征的病理

2、生理（一）（一）大量蛋白尿：腎病綜合征的病理生理（二）（二）血漿蛋白減少1. 低白蛋白血癥：尿蛋白丟失 肝臟代償合成2. 其它蛋白減少（1）球蛋白 （2）抗凝和纖溶因子（3）金屬結(jié)合蛋白（4）藥物結(jié)合蛋白（5）內(nèi)分泌結(jié)合蛋白腎病綜合征的病理生理（二）（二）血漿蛋白減少腎病綜合征的病理生理（三）（三）水腫1. 低白蛋白血癥血漿膠體滲透壓2. 腎臟本身鈉水潴留（四) 高脂血癥肝合成脂蛋白+脂蛋白分解 高脂血癥腎病綜合征的病理生理（三）（三）水腫引起原發(fā)性腎病綜合征的常見(jiàn)病理類型1. 微小病變腎病2. 系膜增生性腎小球腎炎3. 膜增生性腎小球腎炎4. 膜性腎病5. 局灶性節(jié)段性腎小球硬化癥引起原發(fā)性

3、腎病綜合征的常見(jiàn)病理類型1. 微小病變腎病微小病變微小病變腎病綜合征的詳細(xì)介紹課件腎病綜合征的詳細(xì)介紹課件腎病綜合征的詳細(xì)介紹課件系膜增殖性腎炎系膜增殖性腎炎腎病綜合征的詳細(xì)介紹課件腎病綜合征的詳細(xì)介紹課件腎病綜合征的詳細(xì)介紹課件腎病綜合征的詳細(xì)介紹課件腎病綜合征的詳細(xì)介紹課件腎病綜合征的詳細(xì)介紹課件膜性腎病膜性腎病腎病綜合征的詳細(xì)介紹課件腎病綜合征的詳細(xì)介紹課件腎病綜合征的詳細(xì)介紹課件腎病綜合征的詳細(xì)介紹課件腎病綜合征的詳細(xì)介紹課件腎病綜合征的詳細(xì)介紹課件腎病綜合征的詳細(xì)介紹課件腎病綜合征的詳細(xì)介紹課件腎病綜合征的詳細(xì)介紹課件膜增殖性腎炎膜增殖性腎炎腎病綜合征的詳細(xì)介紹課件腎病綜合征的詳細(xì)介

4、紹課件腎病綜合征的詳細(xì)介紹課件腎病綜合征的詳細(xì)介紹課件腎病綜合征的詳細(xì)介紹課件腎病綜合征的詳細(xì)介紹課件腎病綜合征的詳細(xì)介紹課件腎病綜合征的詳細(xì)介紹課件腎病綜合征的詳細(xì)介紹課件局灶節(jié)段性腎炎局灶節(jié)段性腎炎腎病綜合征的詳細(xì)介紹課件腎病綜合征的詳細(xì)介紹課件腎病綜合征的詳細(xì)介紹課件腎病綜合征的詳細(xì)介紹課件腎病綜合征的詳細(xì)介紹課件臨床表現(xiàn)一、原發(fā)病表現(xiàn)二、循環(huán)障礙：低血壓、心率快及尿量三、代謝異常和電解質(zhì)紊亂電解質(zhì)紊亂：低血鉀、低血鈉及低血鈣代謝異常：高血脂。臨床表現(xiàn)一、原發(fā)病表現(xiàn)引起NS的腎小球疾病臨床病理聯(lián)系MCDMsPGNMNMPGNFSGS好發(fā)年齡兒童青少年35歲青少年兒童及青少年起病方式快急發(fā)

5、、隱襲隱襲隱襲隱襲AGNsyn20%30%2030%鏡下血尿20%IgA100%，nonIgA 70%40%100%70%肉眼血尿IgA60%,nonIgA30%_20%20%NS100%IgA15%,nonIgA30%80%5060%50%75%腎功能不全輕無(wú)，重常有。出現(xiàn)晚出現(xiàn)早常有其它血栓栓塞C3腎小管功能治療反應(yīng)好，易復(fù)發(fā)。輕同MCD早期好。差充分治療，可引起NS的腎小球疾病臨床病理聯(lián)系MCDMsPGNMNMPGN臨床表現(xiàn)一、原發(fā)病表現(xiàn)二、循環(huán)障礙：低血壓、心率快及尿量三、代謝異常和電解質(zhì)紊亂電解質(zhì)紊亂：低血鉀、低血鈉及低血鈣代謝異常：高血脂。臨床表現(xiàn)一、原發(fā)病表現(xiàn)臨床表現(xiàn)四、合并癥表

6、現(xiàn)1. 感染原因：（1）營(yíng)養(yǎng)不良（2）免疫功能紊亂（3）激素治療部位：呼吸道、消化道、泌尿道、生殖道及皮膚。臨床表現(xiàn)四、合并癥表現(xiàn)臨床表現(xiàn)2. 血栓及栓塞并發(fā)癥（1）原因：高凝因素+高粘因素（2）判斷指標(biāo)：ALB20g/L（3）常見(jiàn)病理類型：膜性腎病、膜增生性腎炎。（4）常見(jiàn)部位：腎靜脈、下肢血管、肺血管及下腔靜脈。臨床表現(xiàn)2. 血栓及栓塞并發(fā)癥臨床表現(xiàn)3. 急性腎功能衰竭（1）腎前性急性腎功能衰竭（2）較重的腎臟病理類型（3）雙側(cè)腎靜脈主干大血栓形成（4）合并急性腎小管壞死或急性間質(zhì)性腎炎。（5）特發(fā)性急性腎功能衰竭4. 蛋白質(zhì)及脂肪代謝紊亂臨床表現(xiàn)3. 急性腎功能衰竭腎病綜合征診斷思路1.

7、 判斷是否為腎病綜合征2. 判斷是原發(fā)性，還是繼發(fā)性腎病綜合征?？筛鶕?jù)以下特點(diǎn)除外繼發(fā)性。（1） 年齡特點(diǎn)（2）性別特點(diǎn)（3）臨床表現(xiàn)特點(diǎn)（4）病理特點(diǎn)3. 做腎活檢明確腎臟病理類型腎病綜合征診斷思路1. 判斷是否為腎病綜合征腎病綜合征診斷模式病因診斷（臨床診斷)病理診斷腎功能診斷腎病綜合征診斷模式病因診斷腎病綜合征的治療腎病綜合征的治療一般治療1. 休息+足夠運(yùn)動(dòng) （中等速度23miles/h x 100min/week)。2. 飲食治療：(1) 低鹽、蛋白質(zhì)（1.0 g/kg/d)可食大豆蛋白-富含異黃酮 （抗氧自由基）、L-精氨酸（NO 供體renoprotective).(2) 低脂、

8、熱量3035 Kcal/kg/d。一般治療1. 休息+足夠運(yùn)動(dòng) （中等速度23miles/h一般治療3. 限制水入量 2L/d.4. 減肥FSGS5.對(duì)于某些病人可限制蛋白質(zhì)入量(0.7g/kd/d)-可使蛋白尿降低50%。6. 戒煙7. 對(duì)絕經(jīng)后女性，避免使用HRT. Milmer WA, JASN 14, 32173232,2003一般治療3. 限制水入量 2L/d.對(duì)癥治療（一）1.利尿消腫：目標(biāo)體重下降0.51.0kg/d.方法（1） 利尿劑：保鉀（可優(yōu)先選用安體舒通）與排鉀利尿劑并用。但應(yīng)注意血電解質(zhì)、尿量和體重的變化。（2） 滲透性利尿劑：不含鈉的低右或706代血漿， 250500

9、ml/次，23次/周。注意：當(dāng)尿量1g/d, BP125/75 mmHg尿蛋白在0.21.0g/d, BP130/80mmHg3. 減少尿蛋白：ACEI或AII受體拮抗劑對(duì)癥治療（四）2. 積極控制高血壓ACEI類藥物在腎病中的應(yīng)用（一）一、作用機(jī)理1. 降系統(tǒng)高壓，以降低腎小球內(nèi)壓。2. 改善GBM通透性，減少尿蛋白。3. 延緩腎功能衰竭：（1）降低腎小球內(nèi)壓（2）抑制炎癥: AIIMs, AII PDGF Ms,AII TGF- Ms (3) 抗纖維化：緩激肽 纖維化 ，PAI-Iplasmin 膠質(zhì)蛋白 纖維化 。ACEI類藥物在腎病中的應(yīng)用（一）一、作用機(jī)理ACEI類藥物在腎病中的應(yīng)用

10、（二）二、選藥原則1. 腎組織親和力高，抑制局部RAS或性強(qiáng)。2. 代謝產(chǎn)物經(jīng)雙通道排泄。ACEI類藥物在腎病中的應(yīng)用（二）二、選藥原則幾種經(jīng)過(guò)循證醫(yī)學(xué)驗(yàn)證的ACEI藥物比較藥物 開(kāi)普通 伊那普利 洛丁新 蒙諾 奎那普利 雷米普利蛋白結(jié)合率 2530% 5060% 96% 9798% 97% 56%口服吸收率 6075% 5575% 37% 36% ？ 5060%腎臟排泄率 95% 6080% 90% 50% 5060% 60%最大劑量 150mg tid 40mg/d 40mg/d 40mg/d 80mg/d 20mg/d組織親和力 高 高 高幾種經(jīng)過(guò)循證醫(yī)學(xué)驗(yàn)證的ACEI藥物比較藥物 AC

11、EI類藥物在腎病中的應(yīng)用（三）三、用藥注意事項(xiàng)1. 從小量開(kāi)始，逐漸加量。2. 腎功能不全用藥時(shí)（1）注意防治高血鉀: 限鉀，利尿，加堿。（2）警惕藥物在體內(nèi)蓄積（3）服用ACEI后可有Scr升高a: Scr升高幅度50%或133umol/L(1.5mg/dl)3. Scr354umol/L(4mg/dl)時(shí)適用。ACEI類藥物在腎病中的應(yīng)用（三）三、用藥注意事項(xiàng)ARBLevel 1.（1）可有效減少尿蛋白和保護(hù)腎功能。（2）當(dāng)病人不能耐受ACEI時(shí)，可首選。（3）若病人能夠耐受，推薦使用最大劑量。（3）目標(biāo)：尿蛋白15mg/d病人，最好使用活性維生素D。對(duì)糖皮質(zhì)激素性骨質(zhì)疏松的防治基本治療對(duì)

12、糖皮質(zhì)激素性骨質(zhì)疏松的防治其它治療1.性腺激素替代治療：主要用于性腺功能低下的女性病人伴有骨質(zhì)疏松者或絕經(jīng)期后女性病人。2.二膦酸鹽類藥物：循環(huán)式羥乙膦酸鹽療法（cyclical etidronate）：400mg/d2周，停藥1113周，3個(gè)月為一療程，可重復(fù)使用。3.降鈣素：二線用藥。對(duì)糖皮質(zhì)激素性骨質(zhì)疏松的防治其它治療細(xì)胞毒類藥物在腎病綜合征治療中的應(yīng)用一、常用種類環(huán)磷酰胺（CTX)、氮芥、苯丁酸氮芥（瘤可寧）、硫唑嘌呤、驍悉、長(zhǎng)春新堿等。二、適應(yīng)證1.難治性腎病綜合征2.有激素治療禁忌證者3. MN，F(xiàn)SGS細(xì)胞毒類藥物在腎病綜合征治療中的應(yīng)用一、常用種類環(huán)磷酰胺的用法與副作用1.用法

13、： 口服50mg Bid50mg tid (或2mg/kg/d)IV 200mg/次，qod. 總量68g。2.副作用（1）胃腸道反應(yīng) （2）骨髓抑制（3）肝功能損害 （4）出血性膀胱炎（5）脫發(fā) （6）性腺抑制環(huán)磷酰胺的用法與副作用1.用法： 環(huán)磷酰胺沖擊療法適應(yīng)證：1. 活動(dòng)性狼瘡性腎炎2.難治性腎病綜合征3.原發(fā)性小血管炎4.難治性間質(zhì)性腎炎環(huán)磷酰胺沖擊療法適應(yīng)證：環(huán)磷酰胺沖擊療法方法：NIH方案：0.61.0g/次（或0.75g/m2體表面積/次）, 溶于5%葡萄糖200ml-500ml中靜點(diǎn)，每月一次,連續(xù)用6次,以后每3月一次, 總療程2年。環(huán)磷酰胺沖擊療法方法：對(duì)出血性膀胱炎的預(yù)

14、防1. 水化：2.靜脈點(diǎn)滴MESNA （美斯納，Mercaptoethane sulfonate）：此藥物可和CTX的代謝產(chǎn)物丙烯醛(acrolein)結(jié)合，解除其毒性。1mg的MESA中和1mg的CTX。一半劑量在輸注CTX之前靜脈輸注，另一半劑量的MESA在注射CTX 2小時(shí)靜脈輸注。 對(duì)出血性膀胱炎的預(yù)防1. 水化：環(huán)孢酶素A（Cyclosporine A)在腎病治療中的應(yīng)用環(huán)孢酶素A（Cyclosporine A)在腎病治療中的應(yīng)用Cyclosporine A一、適應(yīng)證1. 腎移植2. 難治性腎病綜合征3. SLE: 頓挫其活動(dòng)。Cyclosporine A一、適應(yīng)證Cyclospor

15、ine A二、用法： 3-5mg/kg/d x 3個(gè)月，以后逐漸減量，總療程9-12個(gè)月，并常與激素同時(shí)使用。三、注意事項(xiàng)1. 需監(jiān)測(cè)血藥濃度，使其維持在100200ng/ml。2. 使用油劑時(shí)，要滴入牛奶或果汁中服用。Cyclosporine A二、用法：Cyclosporine A四、副作用1. 腎毒性（1）急性：ARF Cys APGE2入球A收縮腎小球灌注 GFR （2）慢性：CRF，腎間質(zhì)纖維化所以，Ccr 50%或Scr30%時(shí)停藥。Cyclosporine A四、副作用Cyclosporine A2. 肝毒性：停藥，保肝。3. 高尿酸血癥4. 高血壓5. 其他：多毛癥、齒齦增生、

16、高血鉀、低血鎂。Cyclosporine A2. 肝毒性：停藥，保肝。Cyclosporine A五、禁忌證1. 難以控制的高血壓2. 腎功能不全3. 肝功能不全4. 3個(gè)月內(nèi)使用過(guò)其他細(xì)胞毒類藥物5. 腫瘤6. AIDSCyclosporine A五、禁忌證Cyclosporine A六、療效評(píng)價(jià) 治療腎病綜合征有一定療效，但療效有限，減、停藥易復(fù)發(fā)，該藥副作用大，價(jià)格昂貴，作為二線用藥。Cyclosporine A六、療效評(píng)價(jià)驍悉（Cellcept)在原發(fā)性腎小球疾病中的應(yīng)用驍悉（Cellcept)在原發(fā)性腎小球疾病中的應(yīng)用Cellcept對(duì)原發(fā)性腎小球疾病治療的臨床研究概況1. 于20世

17、紀(jì)90年代末期Mycophenolate mofetil ( cellcept)開(kāi)始被用于治療原發(fā)性腎小球疾病。2. 目前，國(guó)內(nèi)外已有相應(yīng)的研究報(bào)告。Cellcept對(duì)原發(fā)性腎小球疾病治療的臨床研究概況1. 于CellceptMMF治療41例難治性原發(fā)性腎病綜合征的療效觀察病理類型 19例 輕微病變（MCD+MsPGN), 18例MN， 3 例FSGS, 1例MPGNMMF: 1.02.0g/d x 3月，逐漸減量，總療程6月激素： 開(kāi)始用2060mg/d，逐漸減量。結(jié)果： 所有輕微病變臨床緩解，其中12/19完全緩解。 13/18 MN 獲緩解。 腎功能穩(wěn)定 趙明輝等，中華醫(yī)學(xué)雜志 2001

18、； 81（9）：528531CellceptMMF治療41例難治性原發(fā)性腎病綜合征的療效CellceptMMF對(duì)46例經(jīng)腎活檢的原發(fā)性腎小球疾病療效觀察觀察指標(biāo) 治療前 治療后 p尿pro/cr 4.7 1.1 0.001Scr (mg/dl) 1.3 1.2 NSALB 3.4 4.1 0.001CHOL (mg/dl) 270 220 0.001 Kidney Int 2002；61(3):10981114 CellceptMMF對(duì)46例經(jīng)腎活檢的原發(fā)性腎小球疾病療效CellceptMMF對(duì)不同病理類型的療效激素依賴MCD 5/6 完全停用激素18例 FSGS UP/Cr 2.70.8 p=0.00117例MN UP/Cr 7.3 1.5 p=0.001Kidney Int 2002; 61(3):10981114CellceptMMF對(duì)不同病理類型的療效Cellcept用法：1.02.0g/d x 3月，逐漸減量，總療程69月。副作用：小。胃腸道， 貧血。問(wèn)題：1. 對(duì)該藥的臨床研究之主要