骨軟骨發(fā)育異常的組織來源課件

1、骨軟骨發(fā)育異常的組織來源 北京積水潭醫(yī)院 王云釗 北京大學(xué)北京積水潭醫(yī)院骨軟骨發(fā)育異常骨軟骨發(fā)育異常(Osteochondro-dysplasia)包括很多類型和不同的命名。骨骺發(fā)育異常Epiphyseal-dysplasia干骺發(fā)育異常Metaphyseal dysplasia最為常見。還有骨骺干骺發(fā)育異常。肌肉與軟組織的骨化。骨軟骨發(fā)育異常 根據(jù)臨床所見、包括智力發(fā)育、身材高矮、癥狀表現(xiàn)及畸形程度等，有不同的命名。如骨骺發(fā)育不良:有多發(fā)骨骺發(fā)育異常、點狀鈣化軟骨發(fā)育異常。干骺軟骨發(fā)育異常:有Schmid型, McKusick型Jansen型Penna型等。然而從X線分析骨骺和干骺的異常征象

2、是不可分的?；蚴枪趋寇浌莾?nèi)成骨障礙重于干骺；或是干骺軟骨成骨障礙重于骨骺?；蚴枪趋亢透慎慷加忻黠@的成骨障礙。同一病人沒有骨骺和干骺的不規(guī)則骨，如距骨、跟骨也有不同程度的軟骨成骨障礙（Perichondral ossification groove of Ranvier：a morphological study in developing human calcaneus and talus）。骨軟骨發(fā)育障礙 骨軟骨發(fā)育障礙應(yīng)從骨發(fā)育的解剖組織學(xué)和病理去認(rèn)識。 正常四肢軀干諸骨是由軟骨發(fā)育骨化而來,都依賴于骺板軟骨膜、和生長板軟骨的細(xì)胞分裂。病理性骨與軟骨、肌肉的發(fā)育異常和畸形也是骺板軟骨膜和骺

3、板軟骨和肌肉的病理性發(fā)育異常。軟骨與骨發(fā)育的組織學(xué) 四肢軀干包括面骨都是軟骨內(nèi)成骨發(fā)育而來。 Ranvier最早發(fā)現(xiàn)骨生長最重要和最活躍的部位是骺板周圍軟骨膜稱為Ranvier溝或Lacroix環(huán)。骺板軟骨膜有豐富的毛細(xì)血管，血管旁細(xì)胞的潛能一方面分化為成骨細(xì)胞，在骺板周邊形成骨皮，另方面向骺側(cè)分化為骺軟骨細(xì)胞使骨骺不斷增大。多發(fā)骨軟骨瘤Ollier 病為（異常增殖）黏多糖病 脛骨干骺端缺損是Ranvier溝軟骨膜細(xì)胞發(fā)育萎縮所致。是粘多糖病的重要征象之一 骺板（生長板）軟骨細(xì)胞來源骨皮內(nèi)面的梭形細(xì)胞 骺板（生長板）軟骨細(xì)胞 軟骨內(nèi)成骨障礙（萎縮） 軟骨內(nèi)成骨在病理條下一種發(fā)展趨勢：軟骨異常性

4、萎縮，如軟骨發(fā)育不良、黏多糖病等系列的骨骺和干骺發(fā)育異常多屬于異常萎縮膜內(nèi)成骨Intramenbranous Ossification 骨發(fā)育期，成骨細(xì)胞是間充質(zhì)細(xì)胞分化的 間充質(zhì)細(xì)胞又是叢血管旁細(xì)胞分化來的 成骨細(xì)胞分泌基質(zhì)，鈣化后形成成骨細(xì)胞 異常膜內(nèi)成骨可在骨和肌肉內(nèi)發(fā)生錯位性骨化 間充質(zhì)細(xì)胞可從血管旁細(xì)胞分化為成骨細(xì)胞形成骨小梁膜內(nèi)成骨異常增生膜內(nèi)成骨發(fā)展趨勢： 異常性骨增生 包括很多骨病。如：骨臘油病，骨條紋病，骨斑點病，骨干發(fā)育異常脊柱骨骺發(fā)育不良左：胎兒椎體前面膜內(nèi)成骨 右：椎體前面骨質(zhì)為膜內(nèi)成骨肌肉異位骨化骨發(fā)育病理條件下有一種發(fā)展趨勢：（1） 異常增殖進(jìn)行性骨化性肌炎 萎縮性

5、膜內(nèi)成骨 在骨發(fā)育病理條件下另一種發(fā)展趨勢：（2） 骨異常性萎縮如成骨不全。 膜內(nèi)成骨在骨發(fā)育病理條件下另一種發(fā)展趨勢:破骨細(xì)胞吸收脊柱骨骺發(fā)育不良還包括軟骨發(fā)育障礙 髖臼頂凹陷間隙增寬，右股骨頭關(guān)節(jié)面消失為軟骨壞死，股骨頸短為骺板軟骨發(fā)育障礙。 左：黏多糖病 右：軟骨發(fā)育不良 1 內(nèi)生軟骨瘤 Ranvier溝 缺損。 2 外生軟骨瘤 加內(nèi)生軟骨 瘤 左：干骺軟骨發(fā)育障 右：雙骺線軟骨發(fā)育不良新生兒軟骨發(fā)育不良11歲兒童成骨不全 平片表現(xiàn)：肌肉萎縮，皮質(zhì)骨松花，骺板軟骨壞死 骺早閉，股骨干彎曲，假骨折線。骨條紋病平片表現(xiàn)：手腕的骨髓腔內(nèi)有條狀均勻骨化。踝部骨髓腔均勻骨化斑。骨斑點癥 平片表現(xiàn)： 髖臼、股骨頭、 頸、大粗隆均 有多發(fā)斑點狀 骨化。為膜內(nèi) 成骨。 骨斑點癥 尺橈骨遠(yuǎn)端及肱骨頭有斑點狀骨化骨斑點癥肱骨頭骨骺干骺均有骨斑，其骨性關(guān)節(jié)面消失為軟骨壞死。膝部處骨斑點外尚有骨骺骨化障礙，膝內(nèi)翻，骨性關(guān)節(jié)面消失，亦為關(guān)節(jié)軟骨壞死。結(jié)論骨軟骨發(fā)育障礙病種繁多，每個病名都有其指定的征象，是診斷的依據(jù)。但應(yīng)注意：同一種病并不都限于所指定的征象，這需要從骨發(fā)育的組織學(xué)去認(rèn)識。骨軟骨發(fā)育障