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1、顱腦先天性病變case1男性,42歲,頭暈、頭痛,癲癇發(fā)作一次case2男性,13歲,頭痛頭暈case3 患者,男性,38歲,因頭痛,行走不穩(wěn)一年就診。Case1-表皮樣囊腫起源于外胚層的先天性腫瘤可位于硬腦膜內(nèi)或硬腦膜外硬膜內(nèi)囊腫常位于橋小腦角區(qū)上皮脫落轉(zhuǎn)化為角蛋白和膽固醇結(jié)晶外表形似珍珠,又稱為“珍蛛瘤”表皮樣囊腫CT平掃低密度,增強(qiáng)無強(qiáng)化T1WI表現(xiàn)為稍低信號或等信號或高信號;T2WI呈明顯的高信號或混雜信號(碎屑、膽固醇結(jié)晶所致)表面光滑或分葉狀,部分可嵌入腦組織增強(qiáng)無明顯強(qiáng)化DWI彌散受限,高信號,與蛛網(wǎng)膜囊腫的低信號相區(qū)別Case2-胼胝體發(fā)育不全腦內(nèi)先天發(fā)育畸形常并發(fā)其他中樞神經(jīng)
2、系統(tǒng)畸形如chiari畸形,Dandywalker畸形,灰質(zhì)異位等臨床可有智力發(fā)育遲緩和癲癇發(fā)作等表現(xiàn),也可無任何癥狀。通常胼胝體從前向后形成(膝部體部壓部),因此多見體部 和壓部 缺失,單獨(dú)的膝部不發(fā)育罕見。兩側(cè)側(cè)腦室分離,側(cè)腦室后角擴(kuò)張,形成典型的“蝙蝠翼狀”側(cè)腦室外形。第三腦室擴(kuò)大上移,插入雙側(cè)側(cè)腦室體部之間,雙側(cè)腦室間距擴(kuò)大。大腦內(nèi)側(cè)面腦溝隨上移的三腦室頂部呈放射狀排列。MRI矢狀面可清晰顯示胼胝體部分或全部缺如。Case3-Chiari畸形一種先天性顱頸交界區(qū)畸形疾病。病理特征:小腦扁桃體疝入椎管內(nèi),致腦干、小腦及后組顱神經(jīng)受擠壓牽拉導(dǎo)致的一系列功能障礙。典型的特點(diǎn):小腦扁桃體呈舌樣延長,可下疝至第34頸椎水平,延髓、第四腦室和腦橋同樣可以向下延長,后組顱神經(jīng)牽拉移位。發(fā)病機(jī)制:起源于胚胎中軸葉軸旁的枕骨原節(jié)發(fā)育不良,導(dǎo)致枕骨發(fā)育不良,后顱窩過度擁擠,繼發(fā)小腦扁桃體下疝和小腦幕上抬。分型I型:單純的小腦扁桃體向椎管內(nèi)疝入四腦室、枕大池、延髓和上段頸髓形態(tài)基本正常,可有無輕度腦積水。II型:小腦扁桃體下疝的同時伴有小腦下蚓部、橋腦、第四腦室、延髓向椎管內(nèi)移位延長,可合并脊膜
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