主動脈夾層的診療和治療進展培訓課件

1、概 述主動脈夾層 (Aortic Dissecction AD) 系主動脈內(nèi)膜撕裂后循環(huán)中的血液通過裂口進入主動脈壁內(nèi) ,導致血管壁分層 發(fā)病率的平均年發(fā)病率為 0.51/10萬人口,在美國每年至少發(fā)病 2000例最常發(fā)生在 507 0歲的男性,男女性別比約 31, 40歲以下的比較罕見 ,此時應除外有家族史者及馬凡綜合征或先天性心臟病等。 40歲以下的患者 50%發(fā)生于妊娠婦女 概 述主動脈夾層 (Aortic Dissecction 發(fā)病機制 本病主要表現(xiàn)為主動脈中層的退行性變 , 任何破壞中層彈性或肌肉成分完整性的疾病進程或其他條件都能使主動脈易患夾層分離。主要易患因素高血壓，主動脈粥樣

2、硬化：約占 70% 9 0%主動脈中層病變：Marfan綜合征、Ehlers Danlos綜合征內(nèi)膜撕裂：二葉主動脈瓣、主動脈狹窄壁中血腫蔓延妊娠，主動脈炎，創(chuàng)傷等發(fā)病機制 本病主要表現(xiàn)為主動脈中層的退行性變 , 任何破壞中主動脈夾層的診療和治療進展培訓課件主動脈夾層的診療和治療進展培訓課件主動脈夾層的診療和治療進展培訓課件主動脈夾層的診療和治療進展培訓課件病理分型 分類方法 對受累主動脈的部位及范圍進行定義 DeBakey法的、型Stanford法和型解剖分類法根據(jù)病程分類病理分型 分類方法 DeBakey分 型DeBakey 型夾層起自升主動脈 ,累及主動脈弓或以遠型夾層僅累及升主動脈 型

3、夾層起自降主動脈 ,并向遠端擴展 ,罕有逆行累及主動脈弓 DeBakey分 型DeBakey 型夾層起自升主動脈 ,解剖示意圖 型 型 型DeBakey 解剖示意圖 型 型 型主動脈夾層的診療和治療進展培訓課件Stanford分 型Stanford和型型 不論起源，所有累及升主動脈的夾層為型 型 未累及升主動脈的夾層為型 Stanford分 型Stanford和型解剖分類解剖分類為近端夾層和遠端夾層。近端夾層包括DeBakey 和型或Stanford型 遠端夾層包括DeBakey 型或Stanford型 解剖分類解剖分類為近端夾層和遠端夾層。病程分類 急性期起病2周以內(nèi)為急性期 慢性期起病超過

4、2月為慢性期亞急性期主動脈夾層 2周2月以內(nèi) 未經(jīng)治療的AD患者,發(fā)病第一個24小時內(nèi)每小時死亡約1%,半數(shù)以上一周內(nèi)死亡;約70%二周內(nèi)死亡;約90%一年內(nèi)死亡?？梢娫摬樾难芗膊≈兄旅募痹\之一 病程分類 臨床表現(xiàn) 特點：多樣性,復雜性,易漏診,易誤診 疼痛出血癥狀缺血癥狀壓迫癥狀心功能不全癥狀臨床表現(xiàn) 特點：疼痛74%90%的急性AD患者首發(fā)癥狀為突發(fā)性劇烈“撕裂樣”或“刀割樣”胸痛 ,持續(xù)不緩解 ,與急性心肌梗塞時胸痛呈進行性加重不同,AD的疼痛往往有遷移的特征 ,提示夾層進展的途徑。疼痛的位置反映了主動脈的受累部位 胸痛 可見于、型腹部劇痛 常見于型 疼痛主動脈瓣關閉不全突發(fā)主動脈

5、反流 是型AD常見并發(fā)癥目前認為其發(fā)病原因可能系夾層引起瓣環(huán)擴大或瓣葉受累 ,或撕裂的內(nèi)膜片突入左室流出道所致易誤診為其他病因所致主動脈瓣關閉不全主動脈瓣關閉不全急性心肌梗死冠狀動脈開口受累，導致急性心肌梗死，以右冠多見這種情況可能掩蓋AD的診斷，如進行溶栓治療會引起嚴重后果，早期死亡率高達71% ，因此臨床上必須高度重視這種特殊情況。急性心肌梗死尤其是下壁梗塞的患者，在進行溶栓或抗凝治療前，首先要除外AD 急性心肌梗死心包填塞 積液可由病變主動脈周圍炎性滲出反應引起 ,也可由于AD短暫破裂或滲漏造成心包積血臨床易誤診為心包炎心包填塞 休克 多由于型并發(fā)外膜破裂所致易誤診為消化性潰瘍、肝硬化、

6、支氣管擴張、肺結(jié)核和腫瘤等休克 神經(jīng)系統(tǒng)病變神志異常、昏迷、 偏癱、截癱及抽搐等易誤診為腦血管意外。發(fā)病機制 無名動脈或左頸總動脈受累可發(fā)生腦血管意外夾層動脈瘤的夾層阻斷了主動脈進入腦脊髓的直接分支開口 ,或夾層動脈瘤內(nèi)血腫延伸至主動脈重要分支 ,引起分支口狹窄、閉塞而致腦脊髓急性缺血。神經(jīng)系統(tǒng)病變嚴重的腎血管性高血壓、腎衰竭 常見于型 ,是由于主動脈夾層動脈瘤病變累及腎動脈或血腫壓迫腎動脈引起腎動脈狹窄 ,造成急性腎衰竭 臨床易誤診為其他疾病引起的腎衰竭嚴重的腎血管性高血壓、腎衰竭 其它罕見的臨床表現(xiàn)聲音嘶啞上呼吸道阻塞吞咽困難咳血或嘔血等 其它罕見的臨床表現(xiàn)聲音嘶啞體征血壓與脈搏心臟體征胸

7、部體征腹部體征神經(jīng)系統(tǒng)體征體征血壓與脈搏影像學診斷 常規(guī)的實驗室檢查對的診斷幫助不大 ,胸部平片僅有輔助診斷價值 目前可用于此的診斷方法包括主動脈造影術計算機體層攝影 (CT)磁共振 (MRI)經(jīng)胸或經(jīng)食管的超聲心動圖(UCG)血管內(nèi)超聲。影像學診斷 常規(guī)的實驗室檢查對的診斷幫助不大 ,胸部平片主動脈造影突出優(yōu)點是確診首要、準確、可靠的診斷方法 ,早期報道其敏感性和特異性為 88%和95%缺點屬于有創(chuàng)性檢查 ,有潛在危險性 ,且準備及操作費時 ,已少用于急診主動脈造影主動脈夾層的診療和治療進展培訓課件主動脈夾層的診療和治療進展培訓課件ABAB內(nèi)膜撕裂內(nèi)膜撕裂CT、MRICT:其診斷AD敏感性為

8、83%94%,特異性為87%100%MRI:其敏感性和特異性均為 9 8%,目前被認為是診斷主動脈夾層分離的金標準CT、MRICT:其診斷AD敏感性為83%94%,特異性為主動脈夾層的診療和治療進展培訓課件主動脈夾層的診療和治療進展培訓課件主動脈夾層的診療和治療進展培訓課件主動脈夾層的診療和治療進展培訓課件主動脈夾層的診療和治療進展培訓課件經(jīng)胸腔UCG或經(jīng)食管TEE經(jīng)胸腔超聲心動圖敏感性僅為 59%85%,特異性為77% 食管超聲心動圖 (TEE)目前認為,TEE是一項能在急診室完成的快速、準確、簡便的診斷方法 ,且能為心血管外科提供有價值的信息,對評估AD是一項易行且成功率高的診斷技術其診斷

9、AD的敏感性達到98%99%,特異性達77%97%經(jīng)胸腔UCG或經(jīng)食管TEE經(jīng)胸腔超聲心動圖敏感性僅為 59%Transesophageal Echocardiography of Aortic DissectionTransesophageal Echocardiograp主動脈夾層的診療和治療進展培訓課件血管內(nèi)超聲血管內(nèi)超聲是最近發(fā)展的一項新技術 ,可以確定病變主動脈的解剖細節(jié)和夾層分離的范圍。血管內(nèi)超聲血管內(nèi)超聲是最近發(fā)展的一項新技術 ,可以確定病變主主動脈夾層的診療和治療進展培訓課件主動脈夾層的診療和治療進展培訓課件主動脈夾層的診療和治療進展培訓課件幾種影像檢查對AD診斷作用的評估幾種

10、影像檢查對AD診斷作用的評估幾種影像檢查對AD實用性的評估幾種影像檢查對AD實用性的評估診斷要點 高血壓患者突發(fā)胸背及上腹部撕裂樣痛 ,鎮(zhèn)痛劑不能緩解 疼痛伴休克樣證候 ,而血壓反而升高或正?；蛏越档?短期內(nèi)出現(xiàn)主動脈瓣關閉不全和 (或)二尖瓣關閉不全的體征 ,可伴有心力衰竭 突發(fā)急腹癥、神經(jīng)系統(tǒng)障礙、急性腎衰竭或急性心包填塞等 胸片顯示主動脈增寬或外形不規(guī)則 本病確診有賴于影像學診斷技術診斷要點 高血壓患者突發(fā)胸背及上腹部撕裂樣痛 ,鎮(zhèn)痛劑不能一.即刻處理嚴密監(jiān)測血流動力學指標：包括血壓、心率、心律及出入液量平衡；凡有心衰或者低血壓者還應該監(jiān)測中心靜脈壓、肺毛細血管嵌壓和心排血量一.即刻處理

11、嚴密監(jiān)測血流動力學指標：包括血壓、心率、心律及出1.一般處理： （1）絕對臥床休息，減少探視； （2）保持大便通暢； （3）強效鎮(zhèn)靜與鎮(zhèn)痛：嗎啡5-10mg iv慢!或冬眠治療(杜冷丁100mg+氯丙嗪50mg+異丙嗪50mg +5%葡萄糖50ml iv慢!)1.一般處理：二.隨后的治療決策應按以下原則1.急性期患者無論是否采取介入或手術治療均應首先給予強化的內(nèi)科藥物治療2.升主動脈夾層特別是波及主動脈瓣或心包內(nèi)有滲液者宜急診外科手術二.隨后的治療決策應按以下原則1.急性期患者無論是否采取介入降壓治療 首要的治療目的在于解除疼痛并將收縮壓降至100120mmHg（平均壓60-70mmHg）或是

12、能保持重要臟器（心、腦、腎）灌注的最低水平。同時無論疼痛和收縮期高血壓存在與否，均應使用 -受體阻滯劑來降低dp/dt這一反映左室收縮力的指標。對可能要進行手術的病人要避免使用長效降壓藥物，以免手術中血壓控制變得復雜。疼痛本身可以加重高血壓和心動過速，須及時靜注硫酸嗎啡降壓治療 首要的治療目的在于解除疼痛并將收縮壓降至1一旦考慮主動脈夾層的診斷，即應力圖在1530分鐘內(nèi)使血壓降至最低可以耐受的水平（即保持足夠的器官灌注）最初的治療包括聯(lián)合使用靜脈硝普鈉或佩爾地平和一種靜脈/口服給予的阻滯劑，其中美托洛爾或柳氨芐心定最為常用氯苯甲噻二嗪、肼苯達嗪和硝苯地平能反射性興奮交感神經(jīng)，增加主動脈壁的切變

13、應力，因此屬于禁忌一旦考慮主動脈夾層的診斷，即應力圖在1530分鐘內(nèi)使血壓降血管擴張劑硝普鈉對緊急降低動脈血壓十分有效。硝普鈉實際升高dp/dt，這一作用可能潛在地促進夾層分離的擴展。因此，同時使用足夠劑量的-受體阻滯劑是十分必要的血管擴張劑硝普鈉對緊急降低動脈血壓十分有效。硝普鈉實際升高d治療 藥物治療手術血管內(nèi)導管介入治療治療 藥物治療藥 物 治 療的藥物治療的必要性藥物治療是懷疑或確診后能立即進行的治療 對于無并發(fā)癥的遠端夾層療效明確 ,不亞于外科治療.長期適當?shù)乃幬镏委熞彩歉纳坡詩A層預后的重要措施。的藥物治療有二個主要目標一是降低血壓至患者能耐受的最低水平 ,使主動脈壁壓力盡可能低二

14、是抑制心臟左室收縮 ,降低/,使搏動性張力下降。藥 物 治 療的藥物治療的必要性藥物治療較理想的藥物為受體阻滯劑或其他同時具有負性肌力藥物抗高血壓作用的藥物 鈣通道阻滯劑 利尿劑控制血壓 血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑血管緊張素受體拮抗劑鎮(zhèn)靜劑通便藥對癥、支持治療藥物治療較理想的藥物為藥物治療 藥物治療指征:無并發(fā)癥的型穩(wěn)定的孤立的主動脈弓夾層穩(wěn)定的慢性夾層病情已不可能實施手術藥物治療 藥物治療指征:主動脈夾層（ aortic dissection ）系危重急診，死亡率高，如不處理約3%猝死，兩天內(nèi)死亡約占37%-50%，甚至72%，一周內(nèi)60%-70%，甚至91%死亡。因此要求及早診斷，及早治療主動

15、脈夾層（ aortic dissection ）系危重急 治療（內(nèi)科治療） 主動脈夾層的治療，主要是防止主動脈夾層的擴展，內(nèi)科藥物治療主要側(cè)重兩個方面：降低收縮壓； 降低左室射血速度（dp/dt）。據(jù)認為后者是作用于主動脈壁形成主動脈夾層并使其擴展的重要因素 治療（內(nèi)科治療） 主動脈夾層的治療，主手術手術治療指征近端夾層分離首選手術治療 遠端夾層分離伴下列情況需選手術治療 進展的重要臟器損害 局部壓迫癥狀直徑大于5厘米動脈破裂或接近破裂(如囊狀主動脈瘤形成 )主動脈瓣反流逆行進展至升主動脈馬凡綜合征的夾層分離觀察并無顯著區(qū)別。急性期應內(nèi)科治療,期間若出現(xiàn)主動脈破裂、主動脈進行性擴張、不能控制的

16、胸背疼痛和高血壓,則必須立即中轉(zhuǎn)手術。近年來,血管腔內(nèi)介入技術的迅速發(fā)展,使部分型患者經(jīng)血管腔內(nèi)介入療法治愈。手術手術治療指征手術根部替換：Bentall術、David術、Cabrol術、 同種帶瓣主動脈替換升主動脈替換： Wheat術弓部替換及象鼻手術：Elephant trunk胸主動脈替換：腹主動脈替換：胸、腹主動脈替換：全替換主動脈替換：主動脈夾層內(nèi)膜開窗術：手術根部替換：Bentall術、David術、Cabrol術主動脈夾層的診療和治療進展培訓課件血管內(nèi)導管介入治療優(yōu)點導管介入手術創(chuàng)傷小、恢復快 ,多數(shù)患者能耐受 避免了外科手術過程可能導致的一些并發(fā)癥 1999年Dake等首次采用

17、血管內(nèi)導管介入治療優(yōu)點適應證有外科手術指證，Standford B型病人；近端裂口距離鎖骨下動脈開口1cm；內(nèi)膜裂口持續(xù)開放，擴張性假腔；反復發(fā)作性疼痛；至少一側(cè)腎動脈和腸系膜上動脈真腔供血；至少一側(cè)髂、股動脈沒有夾層分離，且該側(cè)動脈無嚴重狹窄或扭曲。適應證有外科手術指證，Standford B型病人；禁忌證主動脈瘤近端瘤頸距腎動脈或左頸動脈長度1.5cm；動脈瘤頸嚴重成角60；動脈瘤頸處廣泛鈣化；髂動脈直徑1.2cm，或彎曲成角90；動脈瘤體內(nèi)充滿粥樣物質(zhì)和血栓，易脫落者；血管造影劑過敏者。禁忌證主動脈瘤近端瘤頸距腎動脈或左頸動脈長度1.5cm；主動脈夾層的診療和治療進展培訓課件主動脈夾層的診療和治療進展培訓課件主動脈夾層的診療和治療進展培訓課件主動脈夾層的診療和治療進展培訓課