白血病專題培訓(xùn)講座培訓(xùn)課件

1、白血病概述病因及發(fā)病機(jī)制白血病分類及分型急性白血病的診斷和治療慢性粒細(xì)胞白血病慢性淋巴細(xì)胞白血病1白血病專題培訓(xùn)講座10/3/2022白血病概述1白血病專題培訓(xùn)講座10/3/20222白血病專題培訓(xùn)講座10/3/20222白血病專題培訓(xùn)講座10/3/2022什么是白血??？-起源于血液系統(tǒng)3白血病專題培訓(xùn)講座10/3/2022什么是白血?。?起源于血液系統(tǒng)3白血病專題培訓(xùn)講座10/3 白血病是一類起源于造血干祖細(xì)胞的惡性、克隆性疾病。其克隆中的白血病細(xì)胞失去進(jìn)一步分化成熟的能力，而停滯于細(xì)胞發(fā)育的不同階段，從而抑制正常的造血功能，導(dǎo)致相應(yīng)的貧血、出血、感染、浸潤四大臨床征候群。什么是白血??？-概

2、念4白血病專題培訓(xùn)講座10/3/2022 白血病是一類起源于造血干祖細(xì)胞的惡性、克隆性疾病白血病發(fā)病情況為我國十大高發(fā)性腫瘤之一，發(fā)病率為3-4/10萬，與亞洲其他國家相近，但明顯低于歐美（6910萬）。 年齡分布：兒童急性淋巴細(xì)胞白血病 成人急性髓細(xì)胞白血病 慢性白血病 40歲以上者（慢粒） 歐美（慢淋） 性別：男性發(fā)病率高于女性5白血病專題培訓(xùn)講座10/3/2022白血病發(fā)病情況為我國十大高發(fā)性腫瘤之一，發(fā)病率為3-4/10病因和發(fā)病機(jī)制病 因病 因病 因其他因素化學(xué)因素物理因素生物因素6白血病專題培訓(xùn)講座10/3/2022病因和發(fā)病機(jī)制病 因病 因病 因其他因素化學(xué)因素物理因素生物病因生

3、物因素 1977年 日本 高月清 ATL （成人T細(xì)胞白血病）HTLV-（人類T淋巴細(xì)胞病毒型）高發(fā)區(qū)：日本鹿兒島 10%15% HTLV-抗體陽性 7白血病專題培訓(xùn)講座10/3/2022病因生物因素 1977年 日本 高月清 ATL病因物理因素8白血病專題培訓(xùn)講座10/3/2022病因物理因素8白血病專題培訓(xùn)講座10/3/2022病因化學(xué)因素苯及含苯的有機(jī)溶劑藥物 烷化劑 氯霉素 保泰松9白血病專題培訓(xùn)講座10/3/2022病因化學(xué)因素苯及含苯的有機(jī)溶劑9白血病專題培訓(xùn)講座10/3病因遺傳因素先天性疾病家族性發(fā)病傾向10白血病專題培訓(xùn)講座10/3/2022病因遺傳因素先天性疾病10白血病專題

4、培訓(xùn)講座10/3/20病因-其他某些血液病骨髓增殖性疾?。∕yeloproliferative Disease ）真性紅細(xì)胞增多癥(polycythemia vera, PV)原發(fā)性血小板增多癥( primary thrombocythemia, PT)骨髓纖維化 (myelofibrosis, MF)骨髓異常增生綜合征 (MDS)陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿 (PNH)淋巴瘤（lymphoma）11白血病專題培訓(xùn)講座10/3/2022病因-其他某些血液病11白血病專題培訓(xùn)講座10/3/202發(fā)病機(jī)制 各種致病因素（病毒、射線、藥物等） 癌基因激活、染色體畸變 抑癌基因失活 凋亡抑制基因激活 腫瘤細(xì)

5、胞克隆性增殖 白血病形成抑制凋亡促進(jìn)增殖細(xì)胞因子刺激12白血病專題培訓(xùn)講座10/3/2022發(fā)病機(jī)制 各種致病因素（病毒、射線、藥物等）抑白血病的分類和分型白血病分類方法白血病細(xì)胞的成熟程度和自然病程受累的細(xì)胞類型血液中白細(xì)胞數(shù)量13白血病專題培訓(xùn)講座10/3/2022白血病的分類和分型白血病分類方法白血病細(xì)胞的受累的細(xì)胞類型血白血病分類按照白血病細(xì)胞的成熟程度和自然病程急性白血病(Acute leukemia，AL)：以原始、早期幼稚細(xì)胞為主；起病急，自然病程少于6個(gè)月。慢性白血病(Chronic leukemia，CL)：以中、晚幼細(xì)胞或成熟細(xì)胞為主；病情發(fā)展緩慢，自然病程為數(shù)年。14白血

6、病專題培訓(xùn)講座10/3/2022白血病分類按照白血病細(xì)胞的成熟程度和自然病程14白血病專題培按照細(xì)胞類型急性髓細(xì)胞白血病 (acute myeloid leukemia，AML)急性淋巴細(xì)胞白血病(acute lymphoblastic leukemia，ALL)慢性粒細(xì)胞白血病 (chronic myeloid leukemia，CML)慢性淋巴細(xì)胞白血病(chronic lymphocytic leukemia，CLL)白血病分類15白血病專題培訓(xùn)講座10/3/2022按照細(xì)胞類型白血病分類15白血病專題培訓(xùn)講座10/3/202白血病分類按照外周血白細(xì)胞數(shù)量 白細(xì)胞增多性白血病：WBC10

7、109/L 白細(xì)胞不增多性白血?。篧BC數(shù)量不增多，甚至減少16白血病專題培訓(xùn)講座10/3/2022白血病分類按照外周血白細(xì)胞數(shù)量16白血病專題培訓(xùn)講座10/3急性白血病FAB分類AMLALLM0 急性髓細(xì)胞白血病微分化型M1 急性髓細(xì)胞白血病未分化型M2 急性髓細(xì)胞白血病部分分化型M3 急性早幼粒細(xì)胞白血病M4 急性粒-單細(xì)胞白血病M5 急性單核細(xì)胞白血病M6 急性紅白血病M7 急性巨核細(xì)胞白血病L1：小淋巴細(xì)胞為主L2：淋巴細(xì)胞大小不等L3：以大淋巴細(xì)胞為主，大小較一致AL17白血病專題培訓(xùn)講座10/3/2022急性白血病FAB分類AMLALLM0 急性髓細(xì)正常骨髓象AL 骨髓象骨髓形態(tài)學(xué)

8、檢測18白血病專題培訓(xùn)講座10/3/2022正常骨髓象AL 骨髓象骨髓形態(tài)學(xué)檢測18白血病專題培訓(xùn)講座1急性髓細(xì)胞白血病微分化型（M0）骨髓原始細(xì)胞30%MPO30%19白血急性髓細(xì)胞白血病未分化型（M1）粒系過度增生原粒細(xì)胞90%（NEC，骨髓非紅系有核細(xì)胞）MPO 陽性3%以上20白血病專題培訓(xùn)講座10/3/2022急性髓細(xì)胞白血病未分化型（M1）粒系過度增生20白血病專題培急性髓細(xì)胞白血病部分分化型（M2）粒系細(xì)胞異常增生，原粒30%90%（NEC） 其他粒細(xì)胞10% 單核細(xì)胞30% （NEC）形態(tài)特點(diǎn)為：胞體大小不一，胞漿量多，呈灰藍(lán)色，部分呈偽足狀突起，漿中充滿紫紅色顆?？梢姴窭預(yù)

9、uer小體核染色質(zhì)細(xì)致 核仁易見22白血病專題培訓(xùn)講座10/3/2022急性早幼粒細(xì)胞白血病（M3）異常顆粒增多早幼粒細(xì)胞為主，3急性粒-單核細(xì)胞白血?。∕4）粒系和單核系同時(shí)惡性增生原始細(xì)胞 30% （NEC）各階段粒細(xì)胞占30%-80%各階段單核細(xì)胞20%M4Eo ：嗜酸性粒細(xì)胞5%23白血病專題培訓(xùn)講座10/3/2022急性粒-單核細(xì)胞白血?。∕4）粒系和單核系同時(shí)惡性增生23白急性單核細(xì)胞白血?。∕5）以原幼稚單核細(xì)胞為主M5a：原單核細(xì)胞80% (NEC)M5b：原單核細(xì)胞80%(NEC)其形態(tài)為：胞體大小不一，胞漿量多，灰藍(lán)色，不規(guī)則，呈偽足狀突起，可見細(xì)小粉紅色顆粒，染色質(zhì)細(xì)致，

10、核型不規(guī)則，易見凹陷、折疊，核仁清晰。24白血病專題培訓(xùn)講座10/3/2022急性單核細(xì)胞白血?。∕5）以原幼稚單核細(xì)胞為主24白血病專題紅白血?。∕6）為紅系和原?；蛟讍瓮瑫r(shí)惡性增生幼紅細(xì)胞50%，胞體大小不一， 呈類巨幼變，核型不規(guī)則，染色質(zhì)疏松，可見雙核及多核幼紅細(xì)胞原始細(xì)胞30%（NEC)。25白血病專題培訓(xùn)講座10/3/2022紅白血?。∕6）為紅系和原?；蛟讍瓮瑫r(shí)惡性增生25白血病專急性巨核細(xì)胞白血病（M7）原幼小巨核、微小巨核30%（NEC）形態(tài)：細(xì)胞胞體小，漿少，呈藍(lán)色、灰藍(lán)色，不透明，常無顆粒，邊緣不整齊，呈云霧狀，染色質(zhì)粗密、濃染， 分布不勻，核仁1-3個(gè)。血小板抗原陽

11、性血小板過氧化物酶陽性CD41、CD6126白血病專題培訓(xùn)講座10/3/2022急性巨核細(xì)胞白血?。∕7）原幼小巨核、微小巨核30%（NE急性淋巴細(xì)胞白血?。↙1）以小原淋巴細(xì)胞為主胞體小而一致胞漿量少，透明呈水彩畫樣染色質(zhì)粗顆粒狀，核仁小而不清晰。27白血病專題培訓(xùn)講座10/3/2022急性淋巴細(xì)胞白血?。↙1）以小原淋巴細(xì)胞為主27白血病專題培急性淋巴細(xì)胞白血?。↙2）以大原淋巴細(xì)胞為主，大小不均胞漿量較多，常見凹陷或切跡染色質(zhì)較細(xì)致，易見核仁28白血病專題培訓(xùn)講座10/3/2022急性淋巴細(xì)胞白血?。↙2）以大原淋巴細(xì)胞為主，大小不均28白急性淋巴細(xì)胞白血?。↙3）以大原淋巴細(xì)胞為主胞漿

12、量多，深藍(lán)色，富含空泡核型規(guī)則染色質(zhì)呈細(xì)顆粒狀，核仁清晰29白血病專題培訓(xùn)講座10/3/2022急性淋巴細(xì)胞白血?。↙3）以大原淋巴細(xì)胞為主29白血病專題培白血病MICM分型 目前通過單克隆技術(shù)、染色體技術(shù)和分子生物學(xué)技術(shù)可檢測細(xì)胞的免疫標(biāo)記、基因缺陷和分子生物學(xué)缺陷，即免疫學(xué)分型、細(xì)胞遺傳學(xué)分型和分子生物學(xué)分型，與FAB分型合稱為MICM分型。 形態(tài)學(xué) Morphology 免疫學(xué) Immunology 細(xì)胞遺傳學(xué) Cytogenetics 分子生物學(xué) Molecular biology30白血病專題培訓(xùn)講座10/3/2022白血病MICM分型 目前通過單克隆技術(shù)、染色體技臨床表現(xiàn)貧血 原因

13、：WBC RBC（質(zhì)量、數(shù)量） 表現(xiàn)：臉色蒼白、頭暈乏力、氣促 早期即可發(fā)生，多呈中至重度。31白血病專題培訓(xùn)講座10/3/2022臨床表現(xiàn)貧血31白血病專題培訓(xùn)講座10/3/2022臨床表現(xiàn)發(fā)熱 主要為感染所致，如口腔炎、牙齦炎、咽峽炎、肺炎、肛周炎等；嚴(yán)重的可致敗血癥、膿毒血癥。 原因：WBC數(shù)量、質(zhì)量異常，免疫功能下降32白血病專題培訓(xùn)講座10/3/2022臨床表現(xiàn)發(fā)熱 32白血病專題培訓(xùn)講座10/3/2022臨床表現(xiàn)出血 表現(xiàn)：皮膚黏膜多見，瘀點(diǎn)、瘀斑、鼻出血等 原因：WBC淤滯、PLT減少、凝血功能異常、感染33白血病專題培訓(xùn)講座10/3/2022臨床表現(xiàn)出血 33白血病專題培訓(xùn)講座

14、10/3/2022臨床癥狀組織器官浸潤癥狀骨和關(guān)節(jié)疼痛 多見于ALL，由于白血病細(xì)胞浸潤骨膜、供應(yīng)骨營養(yǎng)的血管受累可引起溶骨病變；偶有高尿酸血癥 致痛風(fēng)發(fā)作肝、脾、淋巴結(jié)腫大 1/3 AML患者可有肝、脾大，單核細(xì)胞白血病可有淋巴結(jié)腫大。34白血病專題培訓(xùn)講座10/3/2022臨床癥狀組織器官浸潤癥狀骨和關(guān)節(jié)疼痛 34白血病專題培訓(xùn)臨床癥狀組織器官浸潤癥狀口腔牙齦改變 25%50%的M5和M4患者可因白血病浸潤出現(xiàn)牙齦增生，嚴(yán)重者牙齦腫脹如海綿狀，表面破潰出血皮膚浸潤 以M5和M4型多見，外觀呈斑丘疹、結(jié)節(jié)狀或腫塊，色澤紫紅，可布及全身或少數(shù)散布于體表35白血病專題培訓(xùn)講座10/3/2022臨

15、床癥狀組織器官浸潤癥狀口腔牙齦改變 35白血病專題培訓(xùn)臨床癥狀組織器官浸潤癥狀局部腫瘤形成 浸潤骨膜、眼眶、乳腺、皮膚等器官組織 綠色瘤 粒細(xì)胞肉瘤(granulocytic sarcoma)。中樞神經(jīng)系統(tǒng)(CNS)受累 多見于ALL，引起CNS白血病。36白血病專題培訓(xùn)講座10/3/2022臨床癥狀組織器官浸潤癥狀局部腫瘤形成 36白血病專題培訓(xùn)講實(shí)驗(yàn)室檢查血象 1血紅蛋白和紅細(xì)胞 診斷AL時(shí)，絕大部分患者均有貧血，多為中度重度。 2白細(xì)胞計(jì)數(shù) 可高可低。約5患者可大于100l09/L稱為高白細(xì)胞白血病，血涂片可見不同數(shù)量的白血病細(xì)胞，但白細(xì)胞減低時(shí)，外周血常不易見到白血病細(xì)胞，易致誤漏診。

16、 3血小板計(jì)數(shù) 早期可接近正常，確診時(shí)大多數(shù)患者30，即可確診。57白血病專題培訓(xùn)講座10/3/2022診斷依據(jù)根據(jù)血象及骨髓象特點(diǎn)作出診斷。57白血病專題培訓(xùn)講座鑒別診斷骨髓增生異常綜合征（MDS） 起病緩慢，多以難治性貧血起病；常有兩或三系血細(xì)胞減少；骨髓細(xì)胞病態(tài)造血的形態(tài)學(xué)異常為其特征(如紅細(xì)胞巨幼樣變，粒細(xì)胞顆粒及核異常，巨大血小板、淋巴樣小巨核細(xì)胞等)；骨髓增生活躍或明顯活躍，但骨髓中原始細(xì)胞不超過30，外周血原始細(xì)胞不超過5。58白血病專題培訓(xùn)講座10/3/2022鑒別診斷骨髓增生異常綜合征（MDS）58白血病專題培訓(xùn)講座1鑒別診斷感染引起的白細(xì)胞異常 傳單（異性淋巴細(xì)胞） 病毒感

17、染（淋巴細(xì)胞增多） 根據(jù)細(xì)胞形態(tài)學(xué)檢測進(jìn)行鑒別類白血病反應(yīng) 成熟的白細(xì)胞大量增殖 NAP增高 短期內(nèi)恢復(fù)正常59白血病專題培訓(xùn)講座10/3/2022鑒別診斷感染引起的白細(xì)胞異常59白血病專題培訓(xùn)講座10/3/鑒別診斷巨幼細(xì)胞性貧血 與紅白血病鑒別：巨幼細(xì)胞性貧血者骨髓中原始細(xì)胞不多，幼紅細(xì)胞PAS（-），葉酸、VtiB12治療有效。 60白血病專題培訓(xùn)講座10/3/2022鑒別診斷巨幼細(xì)胞性貧血60白血病專題培訓(xùn)講座10/3/202治 療近20年來急性白血病治療已有顯著進(jìn)展白血病是可以治愈性的疾病系統(tǒng)的、合理的、有計(jì)劃的治療是治愈白血病的關(guān)鍵61白血病專題培訓(xùn)講座10/3/2022治 療近20

18、年來急性白血病治療已有顯著進(jìn)展61白血病專題培訓(xùn) 一般治療個(gè)人衛(wèi)生、環(huán)境衛(wèi)生注意皮膚、口腔、鼻腔、肛門衛(wèi)生層流病房保護(hù)成份輸血RBC ,rhEPO血小板止血62白血病專題培訓(xùn)講座10/3/2022 一般治療個(gè)人衛(wèi)生、環(huán)境衛(wèi)生62白血病專題培訓(xùn)講座10/3/ 一般治療抗感染治療（降階梯）免疫支持、營養(yǎng)支持 促進(jìn)骨髓造血恢復(fù) 臟器保護(hù)緊急處理高白細(xì)胞血癥防止尿酸性腎病 63白血病專題培訓(xùn)講座10/3/2022 一般治療抗感染治療（降階梯）63白血病專題培訓(xùn)講座10/3化 療 誘導(dǎo)緩解-鞏固/強(qiáng)化-維持治療-HSCT 誘導(dǎo)緩解 用化療藥物迅速大量殺滅白血病細(xì)胞，恢復(fù)機(jī)體正常造血，使白血病癥狀、體征消

19、失，血、骨髓恢復(fù)正常使101112白血病細(xì)胞降至109以下CR(Complete Remission)標(biāo)準(zhǔn) 1.癥狀與體征消失； 2.外周血Gra1.5G/L, PLT100G/L 不見白血病細(xì)胞; 3.原早細(xì)胞5%。64白血病專題培訓(xùn)講座10/3/2022化 療 誘導(dǎo)緩解-鞏固/強(qiáng)化-維持治療-HS鞏固治療(MRD) 獲得CR后采用原誘導(dǎo)方案以鞏固誘導(dǎo)治療的效果強(qiáng)化治療 指CR后立即予更強(qiáng)烈的化療維持治療化 療65白血病專題培訓(xùn)講座10/3/2022鞏固治療(MRD)化 療65白血病專題培訓(xùn)講座10/3/20化 療 藥 物化療藥物很多，分細(xì)胞周期特異性和非特異性化療藥物要覆蓋2個(gè)細(xì)胞周期，通

20、常用細(xì)胞周期特異性藥物與非特異性藥物組成聯(lián)合化療方案。66白血病專題培訓(xùn)講座10/3/2022化 療 藥 物化療藥物很多，分細(xì)胞周期特異性和非特異性66白 Cell cycle and chemotherapy 細(xì)胞周期和化療 end cell apoptosis Go (source of relapse) sensitive insensitiveG1SG2M67白血病專題培訓(xùn)講座10/3/2022 Cell cycle and chemotherThe drugs 化療藥物分類細(xì)胞周期特性性藥物 細(xì)胞周期非特性性藥物S, 6MP, 6TG mustine，CTX，BU Ara-C, CC

21、, MTX CB1348， HU, VP16anthracycline ntibioticsM, VCR, VDS, VM26bleomycin A5(平陽霉素)G1, L-ASP, prednisone harringtonine(三尖杉)G2, VP1668白血病專題培訓(xùn)講座10/3/2022The drugs 化療藥物分類細(xì)胞周期特性性藥物 化療方案急性非淋巴細(xì)胞白血病誘導(dǎo)：DA HA MA TA IA適合急性淋巴細(xì)胞白血?。?VP，VDP 、VDLP、TKIM3的三聯(lián)治療：DAATRA+ As2O369白血病專題培訓(xùn)講座10/3/2022化療方案急性非淋巴細(xì)胞白血病誘導(dǎo)：DA HA M

22、A T誘導(dǎo)緩解ALLVPVCR 1.4mg/m2 d1,8,15,21 Prednisone 1-1.5 mg/d p.o 70白血病專題培訓(xùn)講座10/3/2022誘導(dǎo)緩解ALL70白血病專題培訓(xùn)講座10/3/2022VDLP VCR 1.4mg/m2 d1,8,15,21 DNR 45mg /m2 IV qd 13d, 1517d Pred 1-1.5mg/kg p.o 128d L-ASP 10,000u VD 1928d71白血病專題培訓(xùn)講座10/3/2022VDLP71白血病專題培訓(xùn)講座10/3/2022AMLHA harringtonine 3-6mg/m2 VD 7 d1-7 Ar

23、a-C 100200mg/m2 VD7 d1-7DA DNR 45mg/m2 VD3 d1-3 Ara-C 100200mg/m2 VD7 d1-772白血病專題培訓(xùn)講座10/3/2022AML72白血病專題培訓(xùn)講座10/3/2022劑量強(qiáng)度臨床白血病狀態(tài)完全臨床緩解原+早5%急性白血病治療策略（根治性治療 Total Kill)36912No. of Celllog10誘導(dǎo)緩解DA.HAVDLPVDCP緩解后治療化療造血干細(xì)胞移植73白血病專題培訓(xùn)講座10/3/2022劑量強(qiáng)度臨床白血病狀態(tài)完全臨床緩解原+早5%急性白血病治療 induction remission consolidatio

24、n maintenance 10111012 1068 104（MRD） prevent CNS leukemia 6 cycles 35yearsReduce MRD step by step Keep the DFS for long time鞏固化療74白血病專題培訓(xùn)講座10/3/2022 induction remission consol鞏固化療High dose MTXHigh dose Ara-C stem cells transplantation 75白血病專題培訓(xùn)講座10/3/2022鞏固化療High dose MTX75白血病專題培訓(xùn)講座10treatment with

25、extended interval using the different induction remission regimen alternately for 35Yin interval time the patients with ALL will take CTX，6-MP，6-TG & MTX, P.ONot maintain therapy unless leukemia relapse Protect the capacity of body immunity, improve quality of lifemaintenance remission regimen 維持治療

26、76白血病專題培訓(xùn)講座10/3/2022treatment with extended interv完全緩解(Complete Remission)標(biāo)準(zhǔn) 1.癥狀與體征消失； 2.外周血中性粒細(xì)胞1.5G/L, 血小板100G/L ，無白血病細(xì)胞; 3.骨髓中原始粒細(xì)胞（原淋幼淋、原單幼單）5，M3型中原始早幼粒5，無Auer小體，紅系和巨核系正常，無髓外白血病。77白血病專題培訓(xùn)講座10/3/2022完全緩解(Complete Remission)標(biāo)準(zhǔn)77白血AML-M3的治療誘導(dǎo)分化治療: 三氧化二砷 維甲酸 化療78白血病專題培訓(xùn)講座10/3/2022AML-M3的治療78白血病專題培訓(xùn)

27、講座10/3/2022AML-M3的治療維甲酸副作用： 1.口腔粘膜炎癥 2.骨關(guān)節(jié)疼痛 3.高顱壓綜合征 4.維甲酸綜合征79白血病專題培訓(xùn)講座10/3/2022AML-M3的治療維甲酸副作用：79白血病專題培訓(xùn)講座10/AML-M3-維甲酸綜合征機(jī)制：白血病細(xì)胞因子大量釋放、粘附分 子表達(dá)增加。表現(xiàn)：發(fā)熱、體重增加、肌肉骨骼疼痛、呼吸窘迫、胸腔積液、心包積液、皮膚水腫、低血壓、急性腎功能衰竭。80白血病專題培訓(xùn)講座10/3/2022AML-M3-維甲酸綜合征機(jī)制：白血病細(xì)胞因子大量釋放、AML-M3-維甲酸綜合征處理： 1.停用維甲酸或三氧化二砷 2.靜脈注射地塞米松 3.白細(xì)胞單采和化療

28、 4.對(duì)癥處理 81白血病專題培訓(xùn)講座10/3/2022AML-M3-維甲酸綜合征處理：81白血病專題培訓(xùn)講座1AML-M3-DIC機(jī)制：早幼粒細(xì)胞胞漿內(nèi)促凝物質(zhì)的釋放表現(xiàn)：皮膚粘膜、內(nèi)臟出血處理：誘導(dǎo)分化治療 抗凝 糖皮質(zhì)激素 輸血、止血 82白血病專題培訓(xùn)講座10/3/2022AML-M3-DIC機(jī)制：早幼粒細(xì)胞胞漿內(nèi)促凝物質(zhì)的釋放CNS白血病防治預(yù)防鞘內(nèi)注射 MTX+Ara-C+DEX治療鞘內(nèi)注射或放療83白血病專題培訓(xùn)講座10/3/2022CNS白血病防治預(yù)防83白血病專題培訓(xùn)講座10/3/2022睪丸白血病治療放射治療雙側(cè)照射化療84白血病專題培訓(xùn)講座10/3/2022睪丸白血病治療

29、放射治療84白血病專題培訓(xùn)講座10/3/202烷化劑 抗代謝類 VCR 三尖杉 激素 蒽環(huán)類 BM抑制 脫發(fā) 口腔潰 胃腸反應(yīng) 周圍N炎 心 免疫抑制 誘變畸變 出血性膀胱炎 肝毒 藥物毒性 85白血病專題培訓(xùn)講座10/3/2022烷化劑 抗代謝類 VCR 化療藥物毒性防治胃腸道反應(yīng) 止吐藥物 H3受體阻斷劑骨髓抑制 成分輸血，止血，抗感染，細(xì)胞因子應(yīng)用局部反應(yīng)其他 膀胱出血、脫發(fā)等86白血病專題培訓(xùn)講座10/3/2022化療藥物毒性防治胃腸道反應(yīng) 止吐藥物 H3受體阻斷劑86白白血病治療造血干細(xì)胞移植87白血病專題培訓(xùn)講座10/3/2022白血病治療造血干細(xì)胞移植87白血病專題培訓(xùn)講座10/

30、3/2慢性粒細(xì)胞白血病（CML）慢性粒細(xì)胞白血?。╟hronic myelogenous leukemia,CML）是一種發(fā)生在多能造血干細(xì)胞的惡性骨髓增生性腫瘤。絕大多數(shù)患者具有Ph染色體，約占90%以上，少數(shù)患者為陰性。臨床特征為血中粒細(xì)胞明顯增多，并出現(xiàn)不同階段的幼稚粒細(xì)胞，脾大。88白血病專題培訓(xùn)講座10/3/2022慢性粒細(xì)胞白血?。–ML）慢性粒細(xì)胞白血病（chronic 89白血病專題培訓(xùn)講座10/3/202289白血病專題培訓(xùn)講座10/3/202290白血病專題培訓(xùn)講座10/3/202290白血病專題培訓(xùn)講座10/3/20221-4年幾個(gè)月到數(shù)年 數(shù)月CML臨床分期91白血病專

31、題培訓(xùn)講座10/3/20221-4年幾個(gè)月到數(shù)年 數(shù)月CML臨床分期91白血病專題培CML臨床分期慢性期 (CP) 起病緩，早期無癥狀。乏力、消瘦、低熱、盜汗。脾大可入盆腔92白血病專題培訓(xùn)講座10/3/2022CML臨床分期慢性期 (CP) 起病緩，早期無癥狀。乏力、CP實(shí)驗(yàn)室檢查血象：WBC:50G/L-400G/L,分類中各階段中性粒細(xì)胞均增多，以中性中晚幼，桿狀核細(xì)胞為主； Hb早期可正常；PLT可增多或減少；嗜酸嗜堿細(xì)胞可增多骨髓象： 增生極度活躍；原粒20%不明原因的血小板減少或增加出現(xiàn)除Ph染色體以外的其他染色體異常粒-單系祖細(xì)胞培養(yǎng)集落增加或減少骨髓活檢顯示膠原纖維顯著增生CM

32、L臨床分期95白血病專題培訓(xùn)講座10/3/2022AP實(shí)驗(yàn)室檢查CML臨床分期95白血病專題培訓(xùn)講座10/3CML臨床分期急變期 (BP)臨床表現(xiàn)同急性白血病，嚴(yán)重貧血、感染、出血，多數(shù)急粒變，少數(shù)急淋變96白血病專題培訓(xùn)講座10/3/2022CML臨床分期急變期 (BP)臨床表現(xiàn)同急性白血病，嚴(yán)重貧BP實(shí)驗(yàn)室檢查骨髓中原粒/原淋+幼淋/原單+幼單20%外周血中原粒+早幼粒30%骨髓中原粒+早幼粒50%出現(xiàn)髓外原始細(xì)胞浸潤C(jī)ML臨床分期97白血病專題培訓(xùn)講座10/3/2022BP實(shí)驗(yàn)室檢查CML臨床分期97白血病專題培訓(xùn)講座10/398白血病專題培訓(xùn)講座10/3/202298白血病專題培訓(xùn)講座

33、10/3/2022CML診斷患者外周血白細(xì)胞數(shù)增高，可見中晚幼粒細(xì)胞，嗜酸、嗜堿細(xì)胞絕對(duì)值增高。 骨髓檢查示粒系明顯增生，嗜酸、嗜堿粒細(xì)胞增多；NAP降低或陰性；染色體呈Ph(陽性)；bcrabl基因重排(陽性)或bcrabl mRNA陽性。 三條中具備兩條即可診斷。99白血病專題培訓(xùn)講座10/3/2022CML診斷患者外周血白細(xì)胞數(shù)增高，可見中晚幼粒細(xì)胞，嗜酸、CML鑒別診斷類白血病反應(yīng)基礎(chǔ)疾?。簢?yán)重感染、惡性腫瘤實(shí)驗(yàn)室檢查：WBC ，嗜酸粒、嗜堿粒不增多 粒細(xì)胞胞漿中有中毒顆粒和空泡 NAP強(qiáng)陽性 Ph（-）BCR/ABL（-）100白血病專題培訓(xùn)講座10/3/2022CML鑒別診斷類白血

34、病反應(yīng)100白血病專題培訓(xùn)講座10/3CML鑒別診斷2、骨髓纖維化：脾大骨髓穿刺常干抽實(shí)驗(yàn)室檢查： WBC PB中出現(xiàn)淚滴狀紅細(xì)胞、可見幼紅、幼粒細(xì)胞 NAP（+） Ph（-）BCR/ABL（-） 網(wǎng)狀纖維染色（+）101白血病專題培訓(xùn)講座10/3/2022CML鑒別診斷2、骨髓纖維化：101白血病專題培訓(xùn)講座10CML鑒別診斷急性白血病Ph染色體陽性見于 2% AMLPh染色體陽性見于 525% ALL其他有脾大癥狀的疾病原發(fā)病的臨床癥狀實(shí)驗(yàn)室檢查：無CML典型改變 Ph（-）BCR/ABL（-） 102白血病專題培訓(xùn)講座10/3/2022CML鑒別診斷急性白血病102白血病專題培訓(xùn)講座10

35、/3/治療化療：羥基脲、馬利蘭干擾素伊馬替尼、達(dá)沙替尼、尼洛替尼造血干細(xì)胞移植加速期與急變期的治療103白血病專題培訓(xùn)講座10/3/2022治療化療：羥基脲、馬利蘭103白血病專題培訓(xùn)講座10/3/2CML治療白細(xì)胞淤滯癥WBC200109/L白細(xì)胞單采術(shù)+HU急變期治療 按照急性白血病治療方案異基因造血干細(xì)胞移植（Allo-SCT）Allo-BMT Allo- PBSCT45歲以下患者，CML慢性期根治CML的標(biāo)準(zhǔn)治療 104白血病專題培訓(xùn)講座10/3/2022CML治療白細(xì)胞淤滯癥WBC200109/L104白CML治療105白血病專題培訓(xùn)講座10/3/2022CML治療105白血病專題培

36、訓(xùn)講座10/3/2022慢性淋巴細(xì)胞白血?。–LL）是一種進(jìn)展緩慢的B淋巴細(xì)胞增殖性腫瘤，以外周血、骨髓、脾和淋巴結(jié)等淋巴組織出現(xiàn)大量克隆性B淋巴細(xì)胞為特征。老年性疾病 90%50y男性：女性=2:1臨床表現(xiàn)：淋巴結(jié)、脾、肝腫大106白血病專題培訓(xùn)講座10/3/2022慢性淋巴細(xì)胞白血病（CLL）是一種進(jìn)展緩慢的B淋巴細(xì)胞增殖性臨床表現(xiàn)1、一般情況：乏力、納差、消瘦、低熱2、淋巴結(jié)腫大3、血像異常4、免疫性疾病107白血病專題培訓(xùn)講座10/3/2022臨床表現(xiàn)107白血病專題培訓(xùn)講座10/3/2022鑒別診斷1、病毒感染引起的反應(yīng)性淋巴細(xì)胞增多癥2、淋巴瘤細(xì)胞白血病3、幼淋巴細(xì)胞白血病4、毛細(xì)

37、胞性白血病108白血病專題培訓(xùn)講座10/3/2022鑒別診斷108白血病專題培訓(xùn)講座10/3/2022治療1、化學(xué)治療：烷化劑（瘤可寧）、嘌呤類似物（氟達(dá)拉濱）、糖皮質(zhì)激素2、免疫治療：抗CD20抗體3、化學(xué)免疫治療：FCR4、造血干細(xì)胞移植5、并發(fā)癥治療109白血病專題培訓(xùn)講座10/3/2022治療109白血病專題培訓(xùn)講座10/3/2022CLL實(shí)驗(yàn)室和特殊檢查WBC 10109/L ，其中淋巴細(xì)胞 50%， 4周骨髓 淋巴細(xì)胞40%95%為B細(xì)胞來源免疫學(xué)檢測：小鼠玫瑰花結(jié)試驗(yàn)、免疫表型 如B細(xì)胞 為CD5+ ，CD19+ ，CD20+ 110白血病專題培訓(xùn)講座10/3/2022CLL實(shí)驗(yàn)

38、室和特殊檢查110白血病專題培訓(xùn)講座10/3/20CLL診斷臨床表現(xiàn)+實(shí)驗(yàn)室檢查111白血病專題培訓(xùn)講座10/3/2022CLL診斷臨床表現(xiàn)+實(shí)驗(yàn)室檢查111白血病專題培訓(xùn)講座10治療CLL呈惰性病程，早期治療不能延長生存期。早期不需要治療。疾病高度活動(dòng)時(shí)，開始化療。112白血病專題培訓(xùn)講座10/3/2022治療CLL呈惰性病程，早期治療不能延長生存期。112白血病專造血干細(xì)胞移植（ Hematopoietic stem Cell transplatation, HSCT）113白血病專題培訓(xùn)講座10/3/2022造血干細(xì)胞移植（ Hematopoietic stem 內(nèi)容造血干細(xì)胞移植定義造

39、血干細(xì)胞移植分類造血干細(xì)胞移植的適應(yīng)癥造血干細(xì)胞移植程序造血干細(xì)胞移植并發(fā)癥114白血病專題培訓(xùn)講座10/3/2022內(nèi)容造血干細(xì)胞移植定義114白血病專題培訓(xùn)講座10/3/20概 念HSCT是指對(duì)患者進(jìn)行全身照射、化療和免疫抑制預(yù)處理后，將正常供體或自體的造血干細(xì)胞經(jīng)血管輸注給患者，使之重建正常的造血和免疫功能。115白血病專題培訓(xùn)講座10/3/2022概 念HSCT是指對(duì)患者進(jìn)行全身照射、化療和免疫抑制預(yù)處理后治療適應(yīng)癥良性疾病 再生障礙性貧血 地中海貧血 自身免疫性疾病等惡性疾病 白血病 淋巴瘤 骨髓瘤 部分實(shí)體瘤（如乳腺癌、 非小細(xì)胞肺癌、生殖系統(tǒng)腫 瘤）116白血病專題培訓(xùn)講座10/

40、3/2022治療適應(yīng)癥良性疾病 再生障礙性貧血116白血病專題培訓(xùn)講座分 類HSC來源 骨髓移植（BMT） 外周血干細(xì)胞移植（PBHSCT） 臍血移植（CBT）供受者的關(guān)系 自體HSCT 同種異體HSCT 血緣移植 無血緣移植供受者HLA匹配情況 HLA全相合 HLA部分相合 HLA單倍型相合 117白血病專題培訓(xùn)講座10/3/2022分 類HSC來源 骨髓移植（BMT）造血干細(xì)胞移植程序?qū)ふ夜┱哳A(yù)處理采集造血干細(xì)胞造血干細(xì)胞輸注造血重建118白血病專題培訓(xùn)講座10/3/2022造血干細(xì)胞移植程序?qū)ふ夜┱?18白血病專題培訓(xùn)講座10/3/HLA配型與供體的選擇HLA位于6號(hào)染色體短臂上HLA-

41、、HLA-類抗原HLA-：A、B、C； HLA-：DP、DQ、DR供者：HLA相合情況、年齡、性別、血型、CMV感染情況119白血病專題培訓(xùn)講座10/3/2022HLA配型與供體的選擇HLA位于6號(hào)染色體短臂上119白血病HLA配型分析序號(hào) 姓名 性別 年齡 科室 關(guān)系 血型01 女 41歲 血液科 受者 B 男 29歲 血液科 供者 B 女 36歲 血液科 供者 B序號(hào) HLA-A HLA-B HLA-DRB1 01 02*,11* 13*,15* 09*,15* 02 11*,24* 27*,40* 09*,09*03 02*,11* 13*,15* 09*,15120白血病專題培訓(xùn)講座1

42、0/3/2022HLA配型分析序號(hào) 姓名 性別 年齡 科室 關(guān)系HLA配型分析序號(hào) 姓名 性別 年齡 科室 關(guān)系 血型01 男 21歲 血液科 受者 O02 男 29歲 血液科 供者 O序號(hào) HLA-A HLA-B HLA-DRB1 01 02*,24* 13*,40* 12*,15*02 02*,02* 13*,46* 12*,15*121白血病專題培訓(xùn)講座10/3/2022HLA配型分析序號(hào) 姓名 性別 年齡 科室 關(guān)系A(chǔ) B DRB1受者 2601,3303 5401,5801 0901,1302供者 26*,33* 54*,58* 09*,13*受者 供者A：260101，330301 260101，330301B：5401， 580101 5401，580101DRB1：090102，130201 090102，130201 Cw1：010201，0302 010201，0302 DQ：030302，0609 030302，0609無關(guān)志愿者HLA分型結(jié)果低分辨結(jié)果高分辨結(jié)果122白血病專題培訓(xùn)講座10/3/2022A 預(yù)處理目的：清除基礎(chǔ)疾病； 抑制受體免疫功能；方案：Bu+Cy TBI+Cy 123白血病專題培訓(xùn)講座10/3/2022預(yù)處理目的：清除基礎(chǔ)疾??；123白血病專題培訓(xùn)講座10/3/造血干細(xì)胞的采集有核細(xì)胞數(shù)量大于5*108單個(gè)核