2021臨床常用的干燥綜合征分類診斷標準

1、 3/32021臨床常用的干燥綜合征分類診斷標準 2020臨床常用的干燥綜合征分類診斷標準 干燥綜合征（Sj?grens syndrome，SS）是一種主要累及外分泌腺體的慢性進行性自身免疫性疾病，主要侵犯唾液腺和淚腺而出現(xiàn)口眼干燥，此外尚有其它外分泌腺及多系統(tǒng)損害的癥狀。不合并其他結締組織病的SS稱為原發(fā)性干燥綜合征（pSS）。 隨著人們對SS 認識的不斷深入，其分類診斷標準也在不斷地被提出和完善，以求達到更高的診斷準確性。目前科研和臨床上應用最廣泛的是歐美共識小組（AECG）在2002年制定的AECG分類標準和2016年正式發(fā)表的歐洲抗風濕病聯(lián)盟（EULAR）-ACR 分類標準。關于兒童p

2、SS，還有1999年的兒童pSS診斷標準建議（1999年）。 2002年AECG分類標準 . 口腔癥狀：下述3項中有1項或1項以上 （1）每日感口干持續(xù)3個月以上； （2）成年后腮腺反復腫大或持續(xù)腫大； （3）吞咽干性食物需要用水幫助。 . 眼部癥狀：下述3項中有1項或1項以上 （1）每日感到不能忍受的眼干持續(xù)3個月以上； （2）有反復的沙子進眼或磨砂感覺； （3）每日需用人工淚液。 . 眼部特征：下述檢查任意1項或1項以上陽性 （1）Schirmer 試驗（+）（5 mm/5 min）； （2）角膜染色（+）（4 Van Bijsterveld計分法）。 . 組織學檢查：唇腺病理示淋巴細胞灶

3、1（指4 mm2組織內至少有50個淋巴細胞聚集于唇腺間質者為一個灶） . 唾液腺受損：下述檢查任意1項或1項以上陽性 （1）唾液流率（+）（1.5 ml/15 min）； （2）腮腺造影（+）； （3）唾液腺放射性核素檢查（+）。 . 自身抗體：抗SSA抗體/抗SSB抗體（+） 上述條目的具體判定標準如下： 1.pSS：無任何潛在疾病情況下，按下述兩條診斷： A.符合上述、條中的4 條或4 條以上，但（組織學檢查）和（自身抗體）需至少有一項陽性； B.條目、4條中任意3條陽性。 2.繼發(fā)性SS：患者有潛在的疾?。ㄈ缛我唤Y締組織病），符合、中任意1條，同時符合、中任意2條。 3.除外：頭頸面部放

4、療史、丙型肝炎病毒感染、艾滋病、淋巴瘤、結節(jié)病、移植物抗宿主病、抗乙酰膽堿藥的應用（如阿托品、莨菪堿、溴丙胺太林、顛茄等）。 Tips 2002年的AECG標準要求必須具備自身免疫表現(xiàn)，即小唾液腺活檢陽性或血清學抗體陽性，才能診斷SS。此外，標準將丙型肝炎病毒感染、艾滋病等列入排除標準，該類患者可表現(xiàn)口眼干燥癥狀，需與pSS辨別。 2016年EULAR-ACR pSS分類標準 1.納入標準： 至少有眼干或口干癥狀之一者，即下述至少一項為陽性： （1）每日感到不能忍受的眼干，持續(xù)3個月以上； （2）眼中反復砂礫感； （3）每日需用人工淚液3次或3次以上； （4）每日感到口干，持續(xù)3個月以上； （

5、5）吞咽干性食物需頻繁飲水幫助。或在EULAR的SS疾病活動度指數（ESSDAI）問卷中出現(xiàn)至少一個系統(tǒng)陽性的可疑SS者。 2.排除標準： 患者出現(xiàn)下列疾病，因可能有重疊的臨床表現(xiàn)或干擾診斷試驗結果，應予以排除： （1）頭頸部放療史； （2）活動性丙型肝炎病毒感染； （3）艾滋??； （4）結節(jié)?。?（5）淀粉樣變性； （6）移植物抗宿主病； （7）IgG4相關性疾病。 3.適用于任何滿足上述納入標準并除外排除標準者，且下述5項評分總和4者診斷為pSS： （1）唇腺灶性淋巴細胞浸潤，且灶性指數1個灶/4mm2，為3分；（2）血清抗SSA抗體陽性，為3分； （3）至少單眼角膜染色計分（OSS）5或

6、Van Bijsterveld評分4分，為1分； （4）至少單眼淚液分泌試驗（Schirmer試驗）5 mm/5min， 為1分； （5）未刺激的全唾液流率0.1 ml/min（Navazesh 和Kumar測定法），為1分。 常規(guī)使用膽堿能藥物者應充分停藥后再行上述（3）、（4）、（5）項評估口眼干燥的檢查。 4.該標準敏感性為96%，特異性為95%，在診斷標準的驗證分析及臨床試驗的入組中均適用。 Tips ACR/EULAR 標準ESSDAI條目作為入選標準，使干燥癥狀不明顯而以系統(tǒng)癥狀為主的患者得以分類。在排除標準中，明確定義了丙型肝炎病毒感染需聚合酶鏈反應證實。若患者先診斷淋巴瘤亦可分

7、類為干燥綜合征，因為干燥綜合征可合并淋巴瘤，但干燥綜合征的診斷可能會晚于淋巴瘤。 1999年兒童pSS診斷標準 1.臨床癥狀 （1）口腔：復發(fā)性腮腺炎或者腮腺腫大 （2）眼部：復發(fā)性結膜炎而沒有明確過敏或感染因素；干燥性角膜結膜炎 （3）其他黏膜表現(xiàn)：復發(fā)性陰道炎 （4）系統(tǒng)性癥狀：a 不明原因發(fā)熱；b 非炎癥性關節(jié)痛；c 低鉀麻痹； d 腹痛 2.免疫學異常：以下4類自身抗體中至少有1項為陽性：抗SSA、抗SSB、高滴度ANA（斑點型）、類風濕因子 3.其他實驗室或檢查： （1）生化檢查：血清淀粉酶升高 （2）血液系統(tǒng)：白細胞降低，紅細胞沉降率增快 （3）免疫學指標：高球蛋白血癥（多克隆性） （4）腎臟：腎小管酸中毒 （5）組織病理學證據提示唾液腺或其他器官（如肝臟）淋巴細胞浸潤 （6）客觀記錄有眼干癥狀（如孟加拉紅染色陽性或Schirmer實驗陽性） （7）客觀記錄有腮腺受累（涎管造影術） 排除其他自身免疫性疾病。 Tips 值得注意的是，由于兒童pSS出現(xiàn)腺體和器官