診斷學(xué)講義(水腫和皮膚粘膜出血-七年制)1課件

1、水腫、皮膚粘膜出血上海交通大學(xué)附屬第六人民醫(yī)院腎內(nèi)科汪年松水腫定義(Definition)人體組織間隙有過多的液體積聚使組織腫脹稱為水腫(edema) Edema is defined as a clinically apparent increased in the interstitial fluid volume.水腫可分為全身性與局部性定義(Definition)當(dāng)液體在體內(nèi)組織間隙呈彌漫性分布時呈全身性水腫(常為壓陷性) (Gerneralized edema)液體積聚在局部組織間隙時呈局部性水腫(Localized edema)發(fā)生于體腔內(nèi)稱積水，為水腫的特殊形式，如胸腔積水（hy

2、drothorax)、腹腔積水(ascites)一般情況下，水腫這一術(shù)語，不包括內(nèi)臟器官局部的水腫，如腦水腫、肺水腫等 機(jī)制(Pathogenesis)水分占體重的2/3，其中約2/3為細(xì)胞內(nèi)液，1/3為細(xì)胞外液在細(xì)胞外液中，約1/4分布在血管內(nèi)，3/4為血管外組織間液在正常人體中，血管內(nèi)液體不斷地從毛細(xì)血管小動脈端濾出至組織間隙成為組織液，另方面組織液又不斷從毛細(xì)血管小靜脈端回吸收入血管中血管內(nèi)和血管外液體維持著動態(tài)平衡，因而組織間隙無過多液體積聚機(jī)制(Pathogenesis)保持這種平衡的主要因素 1 血管內(nèi)靜 水壓 (hydrostatic pressure within the va

3、scular ) 2 組織液的靜 水壓 (hydrostatic pressure in the interstitial fluid) 3 血漿膠體滲透壓 (colloid oncotic pressure in plasma) 4 組織液的膠體滲透壓 (colloid oncotic pressure in the interstitial fluid)即Starling力 (Starling forces)機(jī)制(Pathogenesis)血管內(nèi)靜水壓和組織液的滲透壓使水分和小分子溶質(zhì)從血管內(nèi)移到血管外血管內(nèi)滲透壓和組織靜水壓使水分和溶質(zhì)從間質(zhì)流到血管內(nèi) 當(dāng)維持體液平衡的因素發(fā)生障礙時，則

4、可產(chǎn)生水腫水腫加重的因素當(dāng)液體從毛細(xì)血管內(nèi)流出大于流入時，組織間隙液體積聚增加，血管內(nèi)容量減少，機(jī)體為恢復(fù)血容量的穩(wěn)定將發(fā)生一系列改變，引起水鈉儲流，加重水腫有效血容量減少，腎臟灌注減少，腎皮質(zhì)血流下降，腎小球濾過率(GFR)下降，腎小管鈉重吸收增加球旁細(xì)胞牽張刺激減少，致密斑鈉濃度降低，交感神經(jīng)興奮，血兒茶酚胺濃度增高等刺激球旁細(xì)胞分泌腎素增加，激活血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)，導(dǎo)致水鈉儲留PathogenesisThe hydrostatic pressure within the vascular system and the colloid oncotic pressure in the i

5、nterstitial fluid tend to promote a movement of fluid from the vascular to the extravascular space.In contrast, the colloid oncotic pressure contributed by the plasma proteins and the hydrostatic pressure within the interstitial fluid, referred to as the tissue tension, promote the movement of fluid

6、 into the vascular compartment.As a consequence of these forces, there is a large movement of water and diffusible solutes from the vascular space at the arterial end of the microcirculation and back into the vascular compartment at the venous end.These forces are usually balanced so the a steady st

7、ate exsits.If any one of the forces be altered significantly,a net movement of fluid between the two components of the extraccellular space will occur. The development of edema will occur.病因與臨床表現(xiàn)全身性水腫(Gerneralized edema) 心原性水腫(Cardiogenic edema)的特點：首先出現(xiàn)于身體下垂部分還有右心衰竭的其他表現(xiàn)，如頸靜脈怒張、肝腫大、靜脈壓升高嚴(yán)重時可出現(xiàn)胸、腹水等全

8、身性水腫(Gerneralized edema) 腎原性水腫(Nephrogenic edema)的主要機(jī)制： 可見于各型腎炎和腎病大量蛋白尿所致低白蛋白血癥腎小球濾過率降低球-管失衡毛細(xì)血管通透性增加繼發(fā)性腎素血管緊張素醛固酮系統(tǒng)激活導(dǎo)致鈉水潴留全身性水腫(Gerneralized edema) 腎原性水腫(Nephrogenic edema)的特點：疾病早期晨間起床時有眼瞼與顏面水腫以后發(fā)展為全身水腫腎病綜合征為中、重度水腫，可伴有胸、腹水常有尿改變、高血壓、腎功能損害的表現(xiàn) 心原性水腫與腎原性水腫的鑒別 腎原性水腫 心原性水腫開始部位 從眼瞼、顏面開始而延及全身 從足部開始，向上延及發(fā)展

9、快慢 發(fā)展常迅速 發(fā)展較緩慢水腫性質(zhì) 軟而凹陷性大 比較堅實，凹陷性較小伴隨病征伴有其他腎臟病病征： 伴有心力衰竭病征： 旦 蛋白尿、血尿、管型尿、 心臟增大、心雜音 眼底改變等 肝腫大、靜脈壓增高 全身性水腫(Gerneralized edema) 營養(yǎng)不良性水腫(Malnutrition edema) ：由于慢性消耗性疾病長期營養(yǎng)缺乏蛋白丟失性胃腸病重度燒傷等營養(yǎng)不良性水腫(Malnutrition edema)的機(jī)制：低蛋白血癥血管內(nèi)膠體滲透壓下降靜水壓增高皮下組織松弛維生素B1缺乏引起的心臟病加重水腫禁食者進(jìn)鹽后，加重水腫全身性水腫(Gerneralized edema) 營養(yǎng)不良性水

10、腫(Malnutrition edema)的特點水腫發(fā)生前常有消瘦、體重減輕等表現(xiàn)皮下脂肪減少所致組織松弛，組織壓降低，加重了水腫液的潴留水腫常從足部開始逐漸蔓延全身全身性水腫(Gerneralized edema)粘液性水腫(Mucous edema)的特點非壓陷性水腫(是由于組織液所含蛋白量較高之故)顏面及下肢較明顯可在眼框周圍常見于甲狀腺功能減退全身性水腫(Gerneralized edema)經(jīng)前期緊張綜合征(Premenstruous tension syndrome)月經(jīng)前714天出現(xiàn)眼瞼、踝部及手部輕度水腫可伴乳房脹痛及盆腔沉重感月經(jīng)后水腫逐漸消退全身性水腫(Gerneraliz

11、ed edema)藥物性水腫(drug edema)可見于腎上腺皮質(zhì)激素、雄激素、雌激素、胰島素、蘿芙木制劑、甘草制劑、擴(kuò)血管制劑特別是鈣拮抗劑等治療過程中認(rèn)為與水鈉潴留有關(guān) 特發(fā)性水腫(Idiopathic edema) ：幾乎只發(fā)生在婦女周期性，主要表現(xiàn)在身體下垂部分，體重晝夜變化大，天氣炎熱和月經(jīng)前期變化更大原因未明一般認(rèn)為是內(nèi)分泌功能失調(diào)與直立體位的反應(yīng)異常所致立臥位水試驗有助于診斷其他原因的全身性水腫其他水腫(Other edema) ：妊娠中毒癥硬皮病皮肌炎血清病間腦綜合征等局部性水腫(Localized edema) 常由于局部靜脈、淋巴回流受阻或毛細(xì)血管通透性增加所致如局部炎癥

12、肢體靜脈血栓形成血栓性靜脈炎上或下腔靜脈阻塞綜合征絲蟲病所致象皮腿（elephantiasic crus)創(chuàng)傷或過敏等伴隨癥狀水腫伴呼吸困難與發(fā)紺者提示由于心臟病上腔靜脈阻塞綜合征等所致伴隨癥狀水腫與月經(jīng)周期有明顯關(guān)系者可見于特發(fā)性水腫伴隨癥狀伴失眠、煩躁、思想不集中，見于經(jīng)前期緊張綜合征問診要點要點水腫的時間，有無誘因、前驅(qū)癥狀首發(fā)部位、發(fā)展順序、受體位的影響發(fā)展速度、性質(zhì)、程度有無胸、腹水伴隨癥狀：局部 皮膚顏色、溫度、壓痛、皮疹、厚度 全身 氣急、心慌、咳嗽等心肺病表現(xiàn)尿量色的改變 胃腸道表現(xiàn)、肝臟病變、黃疸和出血 有無食欲不振、體重、怕冷、反應(yīng)遲鈍等 與月經(jīng)、體位、天氣等關(guān)系、服藥史皮

13、膚粘膜出血定義(Definition)皮膚粘膜出血（mucocutaneous hemorrhage）機(jī)體止血與凝血功能障礙，血液由毛細(xì)血管內(nèi)進(jìn)入皮膚或粘膜下組織通常以全身性或局限性皮膚粘膜自發(fā)性或輕微外傷后出血mucocutaneous hemorrhage is due to the dysfunction of hemostasis blood coagulation. The clinical feature is, spontaneous bleeding in general or regional mucocutaneous, or maintainable hemorrhage

14、 after milddamage.病因與發(fā)生機(jī)制(Etiology and pathogenesis)皮膚粘膜出血（mucocutaneous hemorrhage）的5個基本病因 血管壁異常(Vascular wall defect) 血小板數(shù)量或功能異常(Platelet abnormality)凝血因子缺乏或活性降低(coagulation factor abnormality)血液中抗凝物質(zhì)增多(Anticoagulant agents increased in blood circulation)纖維蛋白溶解亢進(jìn)(Fibrinogenolysis abnormality)血管壁缺陷

15、(Vascular wall defect) 血管分為動脈、靜脈和毛細(xì)血管動脈、靜脈壁由內(nèi)、中和外膜組織構(gòu)成毛細(xì)血管壁主要是一層內(nèi)皮細(xì)胞，內(nèi)皮外僅有基膜和薄層結(jié)締組織血管壁的結(jié)構(gòu)和功能正常是保證血液在血管內(nèi)流動的重要因素血管壁缺陷(Vascular wall defect)正常情況時，當(dāng)血管破損時，通過軸突反射使血管壁中膜層的平滑肌反射性收縮，引起遠(yuǎn)端毛細(xì)血管閉合，使血流變慢，以利初期止血繼之，一些細(xì)胞因子如兒茶酚胺、5-羥色胺、血管緊張素，以及血小板活化后釋放的血栓素A2（TXA2）、血管內(nèi)皮細(xì)胞釋放的內(nèi)皮素等作用下，使毛細(xì)血管較持久收縮，發(fā)揮止血作用當(dāng)血管，尤其是毛細(xì)血管壁存在先天缺陷或損

16、傷時則不能正常地收縮發(fā)揮止血作用，而致皮膚粘膜出血血管壁缺陷(Vascular wall defect) 例如：遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥、血管性假性血友病 過敏性紫癜、單純性紫癜、老年性紫癜及機(jī)械性紫癜 嚴(yán)重感染、化學(xué)物質(zhì)后藥物中毒及代謝障礙，維生素C或維生素PP缺乏、尿毒癥、動脈硬化等血小板數(shù)量和功能異常 (Platelet abnormality)血小板在止血過程中起重要作用血管損傷時，血小板在von Willebrand因子(vWF)等粘附因子的存在下，粘附于血管損傷處暴露的內(nèi)皮下，血小板相互粘附粘附的血小板被內(nèi)皮下的膠原以及局部的凝血酶等物質(zhì)激活，釋放花生四烯酸，釋放出的ADP和代謝

17、成的血栓烷（TXA2），能進(jìn)一步促進(jìn)血小板聚集，聚集成白色血栓阻塞傷口，并有強(qiáng)烈的收縮作用，促進(jìn)局部止血活化的血小板還同時釋放出血小板因子、5-羥色胺和儲存的凝血因子，參與凝血和血塊收縮當(dāng)血小板數(shù)量或功能異常時致初期的止血缺陷，引起皮膚粘膜出血血小板數(shù)量和功能異常 (Platelet abnormality)血小板減少：血小板生成減少：再生障礙性貧血、白血病、感染、藥物性抑制劑等血小板破壞過多：特發(fā)行血小板減少紫癜、藥物免疫性血小板減少性紫癜血小板破壞過多：血栓性血小板減少性紫癜、彌散性血管內(nèi)凝血血小板數(shù)量和功能異常 (Platelet abnormality)血小板功能異常：遺傳性：血小板無

18、力癥（thrombasthenia）（主要為聚集功能異常）血小板病（thrombopathy，主要為血小板第3因子異常）等繼發(fā)性：繼發(fā)藥物、尿毒癥、肝病、異常球蛋白血癥等血小板數(shù)量和功能異常 (Platelet abnormality)血小板增多：原發(fā)性：原發(fā)性血小板增多癥繼發(fā)性：繼發(fā)于慢性粒細(xì)胞白血病、脾切除后、感染、創(chuàng)傷等 此類疾病血小板數(shù)雖然增多，仍可引起出血現(xiàn)象，是由于活動性凝血活酶生成遲緩或伴有血小板功能異常所致凝血因子缺乏或活性降低coagulation factor abnormality) 凝血過程較復(fù)雜，是一系列凝血因子酶解活化 的過程，最終形成凝血酶，形成纖維蛋白凝塊有許多

19、凝血因子參加，整個凝血過程密切相關(guān)并受精密調(diào)節(jié)任何一個凝血因子缺乏或功能不足均可引起凝血障礙，導(dǎo)致皮膚粘膜出血凝血因子缺乏或活性降低coagulation factor abnormality)遺傳性血友病，低纖維蛋白原血癥、凝血酶原缺乏癥、低凝血酶原血癥、凝血因子缺乏癥繼發(fā)性嚴(yán)重肝病、尿毒癥、維生素K缺乏血液中抗凝物質(zhì)增多 (Anticoagulant agents increased in blood circulation)大多為獲得性因素所致，使循環(huán)血液中抗凝物質(zhì)增多如獲得性凝血因子抑制物、肝素樣抗凝物質(zhì)增多、抗凝藥物治療過量等纖維蛋白溶解亢進(jìn)(Fibrinogenolysis abn

20、ormality)纖維蛋白溶解系統(tǒng)的主要作用是溶解沉積在血管內(nèi)的纖維蛋白，維持血管通暢，防止血栓形成纖維蛋白溶解功能亢進(jìn)，可影響正常的止血，導(dǎo)致出血原發(fā)性纖溶或彌散性血管內(nèi)凝血所致的繼發(fā)型纖溶臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)皮膚粘膜出血的類型出血點 (petechia)紫癜 (purpura)瘀斑 (ecchymosis)皮下血腫 (hematoma)血庖(Capsule hemorrhage)鼻出血(Nasal hemorrhage)牙齦出血(Bleed in teeth)出血點 (petechia)瘀點，直徑2mm，大多如針頭大小，可見全身各部，以四肢和軀干下部多見不高出皮面，壓之不退色，早期為暗紅色，一周左右可完全吸收與紅痣鑒別 血小板減少或功能異常紫癜 (purpura)直徑為3-5mm的皮下出血，特點與出血點基本相同血小板減少、功能異常，或