妊娠滋養(yǎng)細胞疾病 (2)講稿

1、關(guān)于妊娠滋養(yǎng)細胞疾病 (2)07.09.2022第一張，PPT共七十二頁，創(chuàng)作于2022年6月妊娠滋養(yǎng)細胞疾病Gestational Trophoblastic Disease,GTD第二張，PPT共七十二頁，創(chuàng)作于2022年6月07.09.2022目的要求1.了解滋養(yǎng)細胞疾病的概念。 2.掌握葡萄胎的病理、臨床表現(xiàn)、診斷、治療原則及隨訪發(fā)方法。3.掌握侵蝕性葡萄胎、絨癌的病理、臨床表現(xiàn)、診斷及治療原則。第三張，PPT共七十二頁，創(chuàng)作于2022年6月概念1.葡萄胎(hydatidiform mole)2.侵蝕性葡萄胎(invasive mole)3.絨毛膜癌(choriocarcinoma)4

2、.胎盤部位滋養(yǎng)細胞腫瘤(少見)妊娠滋養(yǎng)細胞疾病是一組來源于胎盤絨毛滋養(yǎng)細胞的疾病.第四張，PPT共七十二頁，創(chuàng)作于2022年6月概念各病之間有一定關(guān)系: 葡萄胎 侵蝕性葡萄胎 絨毛膜癌 葡萄胎、足月妊娠、流產(chǎn)、宮外孕妊娠滋養(yǎng)細胞腫瘤: 侵蝕性葡萄胎 絨毛膜癌 胎盤部位滋養(yǎng)細胞腫瘤. 第五張，PPT共七十二頁，創(chuàng)作于2022年6月 葡萄胎第六張，PPT共七十二頁，創(chuàng)作于2022年6月概念葡萄胎(水泡狀胎塊)妊娠胎盤絨毛滋養(yǎng)細胞異常增生,終末絨毛轉(zhuǎn)變成水泡,水泡間相連成串,形如葡萄. 第七張，PPT共七十二頁，創(chuàng)作于2022年6月分類完全性葡萄胎：胎盤絨毛全部受累，無胎兒及附屬物，宮腔內(nèi)充滿水泡樣

3、胎塊部分性葡萄胎：部分胎盤絨毛水泡樣變性，宮腔內(nèi)有存活或已死的胚胎第八張，PPT共七十二頁，創(chuàng)作于2022年6月發(fā)生率我國約0.08%東南亞地區(qū)1/500600歐美1/15002000葡萄胎史13%，40倍于第一次。第九張，PPT共七十二頁，創(chuàng)作于2022年6月病因確實原因不明。但可疑原因許多，如：胚胎早期死亡營養(yǎng)缺乏病毒感染家族易感性及再發(fā)傾向.第十張，PPT共七十二頁，創(chuàng)作于2022年6月病因年齡40歲婦女葡萄胎發(fā)生率比年輕婦女高10倍。20歲亦是高危孕卵缺陷受精異常第十一張，PPT共七十二頁，創(chuàng)作于2022年6月葡萄胎發(fā)生學(xué)說空卵受精學(xué)說，葡萄胎為單倍體雙精子受精學(xué)說：葡萄胎為3倍體第十

4、二張，PPT共七十二頁，創(chuàng)作于2022年6月病理肉眼：呈葡萄狀水泡,大小不一,壁薄,透亮,內(nèi)容為粘性液體,絨毛干梗將其相連,水泡間充滿血及血塊. 完全性葡萄胎：整個宮腔彌漫性充滿水泡，無胎兒及附屬物。 部分性葡萄胎：部分胎盤絨毛水泡變，胎兒已死。第十三張，PPT共七十二頁，創(chuàng)作于2022年6月病理鏡下:滋養(yǎng)細胞不同程度增生. 絨毛間質(zhì)水腫. 間質(zhì)內(nèi)血管消失或極少的無功能血管 部分性葡萄胎：滋養(yǎng)細胞增生程度較輕第十四張，PPT共七十二頁，創(chuàng)作于2022年6月病理生理滋養(yǎng)細胞增生產(chǎn)生大量的HCG 刺激卵巢顆粒細胞及卵泡膜細胞 發(fā)生黃素化 黃素化囊腫.完全性葡萄胎3050%發(fā)生部分性葡萄胎一般不發(fā)生

5、第十五張，PPT共七十二頁，創(chuàng)作于2022年6月良性葡萄胎及雙側(cè)卵巢黃素囊腫第十六張，PPT共七十二頁，創(chuàng)作于2022年6月07.09.2022葡萄胎妊娠第十七張，PPT共七十二頁，創(chuàng)作于2022年6月第十八張，PPT共七十二頁，創(chuàng)作于2022年6月07.09.2022部分性葡萄胎妊娠第十九張，PPT共七十二頁，創(chuàng)作于2022年6月臨床表現(xiàn)停經(jīng)后陰道流血 一般停經(jīng)24個月(平均12周)始,出血多時可有水泡樣組織隨著排出貧血、繼發(fā)感染 腹痛 葡萄胎增長迅速子宮急速增大下腹部脹痛子宮異常增大、變軟 絨毛水腫及宮腔積血，第二十張，PPT共七十二頁，創(chuàng)作于2022年6月臨床表現(xiàn)卵巢黃素囊腫 ：2560

6、%有黃素囊腫妊高征征象 葡萄胎在孕24周前即可發(fā)生妊高征征象。約1/4發(fā)展為先兆子癇。甲狀腺功能亢進征象 10%葡萄胎合并輕度甲亢、2%出現(xiàn)甲亢體征絨毛膜促甲狀腺素。感染及貧血：反復(fù)出血、抵抗力、宮口開放滋養(yǎng)細胞肺栓塞 2%發(fā)生急性呼吸窘迫第二十一張，PPT共七十二頁，創(chuàng)作于2022年6月診斷 臨床表現(xiàn) 輔助檢查HCG：尿HCG酶聯(lián)免疫吸附試驗，血-HCG。B型超聲波：落雪狀聲象，無孕囊及胚胎超聲多普勒：子宮血流雜音，無胎心音第二十二張，PPT共七十二頁，創(chuàng)作于2022年6月07.09.2022葡萄胎的超聲診斷第二十三張，PPT共七十二頁，創(chuàng)作于2022年6月鑒別診斷: 1.流產(chǎn) 2.多胎妊娠

7、 3.羊水過多第二十四張，PPT共七十二頁，創(chuàng)作于2022年6月處理 清除宮腔內(nèi)容物 葡萄胎一旦確診應(yīng)及時清宮,一般用吸宮術(shù),應(yīng)注意建立靜脈通道,備血,充分擴張宮頸管。一般盡量一次吸宮干凈,子宮過大者可在1周后進行第二次刮宮。術(shù)時可使用宮縮劑 。第二十五張，PPT共七十二頁，創(chuàng)作于2022年6月處理子宮切除術(shù) 40歲 其惡變率為年輕者的46倍,或先行吸宮后切除子宮.黃素囊腫的處理 一般不需處理,若發(fā)生扭轉(zhuǎn)可穿刺抽液或切除.預(yù)防性化療第二十六張，PPT共七十二頁，創(chuàng)作于2022年6月預(yù)防性化療的條件年齡40歲葡萄胎排出前HCG值異常升高100Ku/L葡萄胎清除后HCG不呈進行性下降子宮明顯大于停

8、經(jīng)月份黃素囊腫6cm滋養(yǎng)細胞高度增生或伴有不典型增生無條件隨訪者第二十七張，PPT共七十二頁，創(chuàng)作于2022年6月預(yù)防性化療的方法 一般用5- FU或KSM單藥化療12療程.第二十八張，PPT共七十二頁，創(chuàng)作于2022年6月隨訪：葡萄胎隨訪極為重要.內(nèi)容：主要是臨床表現(xiàn).查血或尿的HCG頭3個月內(nèi),1次/周，直到正常 1次/2周3月 1次/1月6個月 1次/6個月1年共2年，測定hcG,臨床表現(xiàn)，輔助檢查。葡萄胎隨訪期間應(yīng)避孕. 第二十九張，PPT共七十二頁，創(chuàng)作于2022年6月侵蝕性葡萄胎第三十張，PPT共七十二頁，創(chuàng)作于2022年6月概念侵蝕性葡萄胎指葡萄胎組織侵入子宮肌層內(nèi)或轉(zhuǎn)移至子宮以

9、外,具有惡性腫瘤行為。發(fā)生率約520%。來自良性葡萄胎，多數(shù)在葡萄胎清宮術(shù)后6個月內(nèi)發(fā)生。半數(shù)以上發(fā)現(xiàn)時有遠處的血運轉(zhuǎn)移，主要是肺、陰道。第三十一張，PPT共七十二頁，創(chuàng)作于2022年6月侵蝕性葡萄胎及雙側(cè)卵巢黃素囊腫第三十二張，PPT共七十二頁，創(chuàng)作于2022年6月病理肉眼觀： 可見水泡狀物或血塊第三十三張，PPT共七十二頁，創(chuàng)作于2022年6月病理 顯微鏡檢：見絨毛結(jié)構(gòu),滋養(yǎng)細胞過度增生及不等程度的不典型增生.具有很強的侵蝕力。組織學(xué)分3型：1型:大量的水泡,形似葡萄胎,但已侵入子宮肌層或血竇,很少出血壞死.第三十四張，PPT共七十二頁，創(chuàng)作于2022年6月病理2型:少量至中等量水泡,滋養(yǎng)

10、細胞中度增生,部分細胞分化不良,組織有出血壞死.3型:幾乎全部為壞死組織及血塊,肉眼僅能見到少數(shù)水泡,甚至顯微鏡下方可見到殘存的絨毛,滋養(yǎng)細胞高度增生并分化不良,形態(tài)極似絨癌. 第三十五張，PPT共七十二頁，創(chuàng)作于2022年6月臨床表現(xiàn) 1. 原發(fā)灶表現(xiàn) 陰道不規(guī)則出血,葡萄胎清宮后幾個月內(nèi)出現(xiàn),子宮恢復(fù)不良,黃素囊腫持續(xù)存在.2. 腫瘤直接侵蝕引起的表現(xiàn) 腫瘤組織穿破子宮時出現(xiàn)腹痛及宮旁包塊,甚至腹腔內(nèi)出血.3. 轉(zhuǎn)移灶表現(xiàn) 常見部位依次為肺陰道宮旁腦.表現(xiàn)據(jù)部位不同而異.第三十六張，PPT共七十二頁，創(chuàng)作于2022年6月轉(zhuǎn)移灶表現(xiàn)肺：咳嗽、咯血、X-線見陰影，宮頸及陰道：蘭色結(jié)節(jié)，破潰大出

11、血腦：繼發(fā)于肺轉(zhuǎn)移，腦壓升高 嘔吐 頭暈 昏迷第三十七張，PPT共七十二頁，創(chuàng)作于2022年6月07.09.2022陰道外陰轉(zhuǎn)移瘤第三十八張，PPT共七十二頁，創(chuàng)作于2022年6月07.09.2022巨大腦轉(zhuǎn)移瘤伴顱內(nèi)高壓第三十九張，PPT共七十二頁，創(chuàng)作于2022年6月診斷1.病史及臨床表現(xiàn).2.HCG連續(xù)測定 葡萄胎清宮術(shù)后12周以上或子宮切除術(shù)后8周以上,-HCG仍持續(xù)高于正常水平.曾一度降至正常水平又迅速升高或定性試驗陰性后又轉(zhuǎn)為陽性.臨床已排除葡萄胎殘余、黃素囊腫或再次妊娠.第四十張，PPT共七十二頁，創(chuàng)作于2022年6月診斷3.聲像學(xué)檢查 B超檢查可以早期發(fā)現(xiàn)葡萄胎組織侵入子宮肌層

12、程度,但不能分別侵蝕性葡萄胎或絨癌.4.組織學(xué)檢查子宮肌層或?qū)m外部位組織中見到絨毛結(jié)構(gòu)或絨毛退變痕跡可確診 。第四十一張，PPT共七十二頁，創(chuàng)作于2022年6月07.09.2022子宮肌層病灶超聲所見第四十二張，PPT共七十二頁，創(chuàng)作于2022年6月07.09.2022子宮肌層病灶彩超所見第四十三張，PPT共七十二頁，創(chuàng)作于2022年6月處理同絨癌化療：同絨癌手術(shù)：子宮穿孔，病灶局限于子宮、化療欠效、無生育要求 切除子宮第四十四張，PPT共七十二頁，創(chuàng)作于2022年6月隨訪時間:1次/月1年1次/3月至3年1次/12月至5年1次/2年至終生.內(nèi)容:同葡萄胎. 第四十五張，PPT共七十二頁，創(chuàng)作

13、于2022年6月絨毛膜癌(絨癌)第四十六張，PPT共七十二頁，創(chuàng)作于2022年6月概念 絨毛膜癌：繼發(fā)于葡萄胎（50%）、流產(chǎn)（25%）、足月妊娠（25%）等妊娠的高度惡性腫瘤,早期即可通過血道轉(zhuǎn)移至全身,破壞組織或器官.少數(shù)繼發(fā)于異位妊娠.絨癌多發(fā)生于育齡婦女,但由于滋養(yǎng)細胞可于體內(nèi)隱伏多年,少數(shù)絕經(jīng)后婦女亦可發(fā)病. 第四十七張，PPT共七十二頁，創(chuàng)作于2022年6月病理 巨檢：絨癌多于子宮內(nèi)形成單個或多個腫瘤灶,表面呈紫色而切面呈暗紅色結(jié)節(jié),伴出血、壞死及感染,質(zhì)軟脆,極易出血,可侵入宮壁、穿出漿膜層。易于宮旁靜脈中形成癌栓。卵巢亦多形成黃素囊腫。第四十八張，PPT共七十二頁，創(chuàng)作于202

14、2年6月病理 顯微鏡與其他腫瘤有明顯區(qū)別,絨癌無固有的結(jié)締組織間質(zhì),無固有血管。僅見增生的分化不良的細胞滋養(yǎng)細胞及合體滋養(yǎng)細胞大片地侵入子宮肌層及血管,兩種細胞比例不等,排列紊亂,伴大量出血壞死。不能找到絨毛結(jié)構(gòu)第四十九張，PPT共七十二頁，創(chuàng)作于2022年6月病理絨癌主要經(jīng)血道轉(zhuǎn)移,轉(zhuǎn)移早且廣泛:肺陰道宮旁腦肝腎第五十張，PPT共七十二頁，創(chuàng)作于2022年6月07.09.2022廣泛肺轉(zhuǎn)移伴呼吸衰竭第五十一張，PPT共七十二頁，創(chuàng)作于2022年6月07.09.2022Cervical lesion of choriocarcinoma第五十二張，PPT共七十二頁，創(chuàng)作于2022年6月臨床表現(xiàn)

15、先行妊娠至絨癌發(fā)病時間44%3月，67.2% 1年，32.8%1年。第五十三張，PPT共七十二頁，創(chuàng)作于2022年6月臨床表現(xiàn) 1.子宮絨癌:陰道出血,最主要癥狀 產(chǎn)后或流產(chǎn)后,尤其是葡萄胎排出后,出現(xiàn)陰道不規(guī)則出血.腹痛 癌侵入子宮壁或子宮積血 子宮增大、穿破子宮或轉(zhuǎn)移灶破裂 急腹癥.第五十四張，PPT共七十二頁，創(chuàng)作于2022年6月臨床表現(xiàn)盆腔腫塊 盆腔內(nèi)轉(zhuǎn)移灶、血腫塊、卵巢黃素囊腫等.假孕癥狀 腫瘤產(chǎn)生的HCG及雌、孕激素,使乳暈、外陰色素沉著,乳房增大,陰道宮頸著色,生殖系統(tǒng)質(zhì)地變軟。第五十五張，PPT共七十二頁，創(chuàng)作于2022年6月臨床表現(xiàn)2.轉(zhuǎn)移灶表現(xiàn)肺轉(zhuǎn)移灶 因部位而異：侵及支氣

16、管咳嗽、血痰、反復(fù)咯血阻塞支氣管肺不張侵及胸膜胸痛、血胸急性肺阻塞肺動脈高壓、呼吸循環(huán)功能障礙X-線可見轉(zhuǎn)移結(jié)節(jié)影第五十六張，PPT共七十二頁，創(chuàng)作于2022年6月臨床表現(xiàn)陰道轉(zhuǎn)移灶 呈紫色暗紅色結(jié)節(jié)突起,破潰引起出血甚至大出血.腦轉(zhuǎn)移 常繼發(fā)于肺轉(zhuǎn)移,是絨癌致死的主要原因. 臨床分3期:瘤栓期腦瘤期腦疝期猝倒、失明、失語頭痛、嘔吐、昏迷腦疝、死亡第五十七張，PPT共七十二頁，創(chuàng)作于2022年6月診斷 臨床表現(xiàn):流產(chǎn)、分娩、宮外孕以后出現(xiàn)癥狀或轉(zhuǎn)移灶,HCG升高絨癌.葡萄胎流產(chǎn)后1年以上絨癌.葡萄胎流產(chǎn)后0.51年內(nèi)則可能侵蝕性葡萄胎或絨癌,須組織學(xué)鑒別. 第五十八張，PPT共七十二頁，創(chuàng)作于

17、2022年6月診斷 HCG測定： 是診斷絨癌的最重要手段.一般情況下,-HCG降至正常值的時間如下:葡萄胎清宮后84100天;人流術(shù)后30天;自然流產(chǎn)后19天;足月妊娠分娩后12天;宮外孕術(shù)后89天.第五十九張，PPT共七十二頁，創(chuàng)作于2022年6月診斷 血清/腦脊液-HCG比 20/1，腦轉(zhuǎn)移。聲像學(xué)診斷:B超診斷子宮內(nèi)病灶.彩色多普勒超聲可反映絨癌的血流信號,能進一步提高子宮絨癌診斷的正確性.第六十張，PPT共七十二頁，創(chuàng)作于2022年6月診斷組織學(xué)診斷: 標本組織中僅有滋養(yǎng)細胞及出血壞死絨癌; 可見絨毛排除絨癌(侵蝕性葡萄胎?宮外孕?)第六十一張，PPT共七十二頁，創(chuàng)作于2022年6月鑒

18、別診斷葡萄胎侵蝕性葡萄胎胎盤部位滋養(yǎng)細胞腫瘤合體細胞子宮內(nèi)膜炎胎盤殘留第六十二張，PPT共七十二頁，創(chuàng)作于2022年6月臨床分期國內(nèi)分期FIGO分期1期 病變局限于子宮1期 病變局限于子宮1a期 無高危因素1b期 有1個高危因素1c期 有2個高危因素高危因素： 治療前HCG10萬U/L 病程（從先行妊娠起）6個月第六十三張，PPT共七十二頁，創(chuàng)作于2022年6月臨床分期國內(nèi)分期FIGO分期期 病變轉(zhuǎn)移至盆腔、陰道期 病變超出子宮，局限于生殖器a期 宮旁組織或附件a期 無高危因素b 期 轉(zhuǎn)移至陰道b 期 有1個高危因素c 期 有2個高危因素第六十四張，PPT共七十二頁，創(chuàng)作于2022年6月臨床分期 國內(nèi)分期 FIGO分期期 病變轉(zhuǎn)移至肺期 病變累及肺，伴或不伴生殖系統(tǒng)受累a期 病灶3cm,陰影一側(cè)肺的一 半a期 無高危因素b期 肺轉(zhuǎn)移超出a期 范圍b期 有1個高危因素c期 有2個高危因素第六十五張