普外科晉升副主任（主任）醫(yī)師專題報告（枕原發(fā)性顱骨尤文氏肉瘤病例分析）

1、第 頁普外科晉升副主任（主任）醫(yī)師病例分析專題報告單 位：姓 名：現(xiàn)任專業(yè)技術職務：申報專業(yè)技術職務：年 月 日原發(fā)性顱骨尤文氏肉瘤病例分析患者女，6歲3月。因“頭痛嘔吐伴食欲減退2天”入院?；颊?天前無明顯誘因出現(xiàn)頭痛，伴進食后嘔吐，嘔吐物為胃內容物。顱腦CT表現(xiàn)：左顳部顱骨內板下見梭形等高密度腫塊，密度不均勻，邊界清楚，截面大小約38mm75mm，相應部位顳骨骨質增厚毛糙，并見垂直針狀骨（圖1，2）。圖1左顳部梭形等高密度腫塊；圖2左顳骨骨質增厚、毛糙，并可見垂直針狀骨MRI表現(xiàn)：左顳部顱板下見寬基底腫塊影，其內信號混雜，以等T1長T2信號為主，其間可見短T1短T2信號影，T2Flair序

2、列呈高-低混雜信號，邊緣光整，分界清楚，大小約52mm36mm52mm，臨近硬膜下間隙增寬，左顳葉受壓變形，左側腦室受壓變窄，中線向右側移位。左顳部腫塊呈環(huán)形強化，中央?yún)^(qū)無強化（圖38）。圖3T1WI顯示腫塊為低信號；圖4T2WI腫塊以高信號為主，信號不均勻，左側側腦室后角受壓；圖5T2Flair序列呈高-低混雜信號；圖6，7分別為T1WI軸位、冠狀位增強，顯示腫塊邊緣環(huán)狀強化；圖8病理為尤文氏肉瘤，來源于左顳骨手術所見：左側顳骨可見直徑約8cm腫物，黃白色，豆腐渣樣外觀，腫物壓迫硬腦膜凹陷5cm，腫物與顱骨內板粘連緊密且與硬腦膜粘連，血供豐富。病理診斷左顳骨尤文氏肉瘤。免疫組化結果：Vime

3、ntin（+），CD99（+），F(xiàn)li-1（+），Syn（-），CD56（-），NSE（-），CgA（-），CD34（-），S-100（-），HMB-45（-），LCA（-），CK（PAN）（-），EMA（-），SALL-4（-），PLAP（-），Myogenin（-），Desmin（-），GFAP（-），Ki-67（index約20%），INI-1（+）。特染結果：PASM（-），PAS（+）。討論尤文氏肉瘤（Ewingsarcoma）約占惡性骨腫瘤的4%，好發(fā)年齡為515歲，男性多于女性，多位于股骨、脛骨及肱骨的骨干，原發(fā)于顱骨者非常少見。腫瘤起源于髓腔紅骨髓豐富的地方，惡性程度高，早期易發(fā)生骨骼、肺部轉移，且對放射線極為敏感。本病臨床表現(xiàn)主要有局部疼痛、發(fā)熱等，實驗室檢查白細胞升高。根據(jù)骨質破壞和增生的比例，將尤文氏肉瘤分為溶骨型、硬化型和混合型。本病影像學表現(xiàn)主要為斑點狀、蟲蝕樣溶骨性骨質破壞，以及蔥皮樣骨膜新生骨，骨表面可見垂直針狀骨。CT能較早地發(fā)現(xiàn)腫塊內細微骨質破壞及骨質增生硬化。MRI對腫瘤軟組織腫塊及髓腔內侵犯程度的顯示優(yōu)于CT。本例原發(fā)于顱骨，主要需與LCH、神經(jīng)母細胞瘤骨轉移、急性骨髓炎、骨肉瘤、腦膜瘤鑒別。原發(fā)于顱骨的尤文氏肉瘤少見