神經(jīng)病學(xué)中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病

1、神經(jīng)病學(xué)中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病神經(jīng)病學(xué)中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病第1頁目錄第一節(jié) 多發(fā)性硬化第二節(jié) 視神經(jīng)脊髓炎第三節(jié) 急性播散性腦脊髓炎第四節(jié) 彌漫性硬化和同心圓硬化第五節(jié) 腦白質(zhì)營養(yǎng)不良第六節(jié) 腦橋中央髓鞘溶解癥神經(jīng)病學(xué)中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病第2頁多發(fā)性硬化第一節(jié)神經(jīng)病學(xué)中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病第3頁多發(fā)性硬化 （multiple sclerosis，MS）是以中樞神經(jīng)系統(tǒng)慢性炎性脫髓鞘病變?yōu)橹饕攸c免疫功效紊亂性疾病，主要以CNS白質(zhì)受累為主，可合并個別灰質(zhì)受累含有病灶空間多發(fā)性（DIS）和病程時間多發(fā)性（DIT）臨床特征神經(jīng)病學(xué)多發(fā)性硬化（一）概述神經(jīng)病學(xué)中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病第4頁病毒感染

2、與本身免疫反應(yīng)遺傳原因環(huán)境原因神經(jīng)病學(xué)MS脫髓鞘示意圖多發(fā)性硬化（二）病因?qū)W及發(fā)病機制神經(jīng)病學(xué)中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病第5頁神經(jīng)病學(xué)髓鞘脫失淋巴細胞套膠質(zhì)細胞增生MS病理改變圖多發(fā)性硬化（三）病理改變神經(jīng)病學(xué)中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病第6頁肢體無力：最多見，大約50患者首發(fā)癥狀，包含一個或多個肢體無力感覺異常：淺感覺障礙表現(xiàn)為肢體、軀干或面部針刺麻木感，異常肢體發(fā)冷、蟻走感、瘙癢感 以及尖銳、燒灼樣疼痛及定位不明確感覺異常，也可出現(xiàn)深感覺障礙 眼部癥狀：常表現(xiàn)為急性視神經(jīng)炎或球后視神經(jīng)炎，多為急性起病單眼視力下降，有時雙眼同 時受累；病變侵犯內(nèi)側(cè)縱束引發(fā)核間性眼肌麻痹，侵犯腦橋旁正中網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)造成一個

3、半綜合征 (PPRF) 共濟失調(diào)：3040患者有不一樣程度共濟運動障礙 發(fā)作性癥狀 精神癥狀 其它癥狀 神經(jīng)病學(xué)多發(fā)性硬化（四）臨床表現(xiàn)神經(jīng)病學(xué)中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病第7頁復(fù)發(fā)緩解型（relapsing remitting, R-R）：臨床最常見，約占85%繼發(fā)進展型（secondary-progressive, SP）：R-R型患者經(jīng)過一段時間可轉(zhuǎn)為此型 原發(fā)進展型 (primary-progressive, PP)：約占10%，起病年紀偏大（4060歲）進展復(fù)發(fā)型 (primary-relapsing, PR) ：臨床罕見 神經(jīng)病學(xué)（五）臨床分型多發(fā)性硬化神經(jīng)病學(xué)中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病第8

4、頁神經(jīng)病學(xué)1. MRI特征 DAWSON征：走行垂直于腦室穿支小靜脈周圍區(qū)域脫髓鞘病變 MS患者失狀位 垂直于側(cè)腦室旁高信號脫髓鞘病灶MS患者 垂直于側(cè)腦室旁高信號脫髓鞘病灶多發(fā)性硬化（六）輔助檢驗神經(jīng)病學(xué)中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病第9頁2. 年多發(fā)性硬化磁共振診療標準空間播散性經(jīng)過中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累區(qū)域表達，以下五個區(qū)域中最少包含兩個3個或3個以上側(cè)腦室旁病灶1個或1個以上幕下病灶1個或1個以上脊髓病灶1個或1個以上視神經(jīng)病灶（新增內(nèi)容）1個或1個以上皮層或皮層下病灶假如患者表現(xiàn)腦干或脊髓綜合征，或視神經(jīng)炎，那么這個或這些癥狀性病灶不被排除在診療標準外，在計數(shù)病灶數(shù)目時需計數(shù)在內(nèi)神經(jīng)病學(xué)多發(fā)性硬化

5、（六）輔助檢驗神經(jīng)病學(xué)中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病第10頁神經(jīng)病學(xué)McDonald多發(fā)性硬化診療標準（年修訂版本）臨床表現(xiàn) 附加證據(jù)2次或2兩次以上發(fā)作（復(fù)發(fā)）客觀臨床證據(jù)提醒2個以上不一樣部位病灶1個病灶并有1次先前發(fā)作合理證據(jù)不需附加證據(jù)2次或2次以上發(fā)作（復(fù)發(fā)） 由以下2項證據(jù)任何一項證實病灶空間多發(fā)性（DIS）：臨床證據(jù)僅提醒1個病灶 MS 4個CNS 經(jīng)典病灶區(qū)域（腦室周圍、近皮層、幕下和脊髓）中最少2個區(qū)域有1個T2病灶； 等候累及CNS不一樣部位再次臨床發(fā)作 1次發(fā)作臨床證據(jù)提醒2個以上不一樣部位病灶由以下3項證據(jù)任何一項證實病灶時間多發(fā)性（DIT）：任何時間MRI檢驗同時存在無癥狀釓

6、增強和非增強病灶；隨訪MRI檢驗有新發(fā)T2病灶和/或釓增強病灶，不論與基線MRI掃描間隔時間長短；等候再次臨床發(fā)作1次發(fā)作 由以下2項證據(jù)任何一項證實病灶空間多發(fā)性：臨床證據(jù)提醒1個病灶（單癥狀臨床表現(xiàn); 臨床孤立綜合征*） MS 4個CNS經(jīng)典病灶區(qū)域（腦室周圍、近皮層、幕下和脊髓）中最少2個區(qū)域有1個T2病灶； 等候累及CNS不一樣部位再次臨床發(fā)作a 由以下3項證據(jù)任何一項證實病灶時間多發(fā)性： 任何時間MRI檢驗同時存在無癥狀釓增強和非增強病灶； 隨訪MRI檢驗有新發(fā)T2病灶和/或釓增強病灶，不論與基線MRI掃描間隔時間長短； 等候再次臨床發(fā)作 （七）診療多發(fā)性硬化神經(jīng)病學(xué)中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓

7、鞘疾病第11頁神經(jīng)病學(xué)McDonald多發(fā)性硬化診療標準（年修訂版本）續(xù)上表臨床表現(xiàn) 附加證據(jù)提醒MS神經(jīng)功效障礙隱襲性進展（PP-MS） 回顧性或前瞻性調(diào)查表明疾病進展1年， 并具備以下3項中任何2項： MS經(jīng)典病灶區(qū)域（腦室周圍、近皮層或幕下） 有1個T2病灶，以證實腦內(nèi)病灶空間多發(fā)性 脊髓內(nèi)有2個T2病灶，以證實脊髓病灶空間多發(fā)性 CSF陽性結(jié)果（等電聚焦電泳證據(jù)有寡克隆帶和/ 或IgG指數(shù)增高） 多發(fā)性硬化（七）診療神經(jīng)病學(xué)中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病第12頁擴展殘疾狀態(tài)量表（expanded disability status scale，EDSS）神經(jīng)病學(xué)EDSS即臨床擴展殘疾量表，多應(yīng)

8、用于多發(fā)性硬化和視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病患者神經(jīng)功效評定EDSS評分依據(jù)視覺、腦干、椎體束、小腦、感覺、膀胱/直腸、大腦以及其它功效等八個系統(tǒng)對神經(jīng)功效進行評分，分值范圍為010分，分值越高，殘疾越重1. 概述多發(fā)性硬化（八）擴展殘疾狀態(tài)量表神經(jīng)病學(xué)中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病第13頁2. 詳細分值評價0.0 神經(jīng)檢驗正常（全部功效系統(tǒng)評分都為）1.0 沒有殘疾，只有1個功效系統(tǒng)輕度異常體征（1個FS1)1.5 沒有殘疾，有超出1個功效系統(tǒng)輕度異常體征（1個FS1)2.0累及1個功效系統(tǒng)輕度殘疾（1個FS2, 其它FS或1）2.5累及2個功效系統(tǒng)輕度殘疾（2個FS2, 其它FS或1）3.0累及1個功效系

9、統(tǒng)中度殘疾或累及3-4個功效系統(tǒng)輕度殘疾；行走不受限 神經(jīng)病學(xué)多發(fā)性硬化（八）擴展殘疾狀態(tài)量表神經(jīng)病學(xué)中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病第14頁2. 詳細分值評價3.5行走不受限，1個功效系統(tǒng)中度殘疾（1個FS3, 其它FS或1），合并有12個系統(tǒng) 評分為；或2個功效系統(tǒng)評分為；或五個功效系統(tǒng)評分為（其它是或）4.0 行走不受限，天天大多數(shù)能夠站立，能完成正常工作，但活動個別受限并需要少許幫助； 特點是累及1個功效系統(tǒng)相對嚴重殘疾（評分分，或超出前幾步總和分級），其它系 統(tǒng)為分；不休息獨立行走超出300米 神經(jīng)病學(xué)多發(fā)性硬化（八）擴展殘疾狀態(tài)量表神經(jīng)病學(xué)中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病第15頁4.5 行走不限，天天

10、大多數(shù)能夠站立，能完成正常工作，但活動個別受限并需要少許幫助； 特點是累及1個功效系統(tǒng)相對嚴重殘疾（評分分，或超出前幾步總和分級），其它系統(tǒng)為分；不休息獨立行走超出300米5.0 殘疾嚴重，影響日常生活和工作；不休息獨立行走200米；1個功效系統(tǒng)評分為5分，或低于前幾步總和分級，其它系統(tǒng)為分5.5 不休息獨立行走100米；殘疾嚴重，影響日常生活和工作；1個功效系統(tǒng)評分為5分，或低于前幾步總和分級，其它系統(tǒng)為分6.0 間歇行走，或一側(cè)輔助下行走100米，中間休息或不休息；2個以上神經(jīng)功效系統(tǒng)評分大3+6.5 雙側(cè)輔助下能夠行走20米，中途不休息；2個以上神經(jīng)功效系統(tǒng)評分大于3+神經(jīng)病學(xué)多發(fā)性硬化

11、（八）擴展殘疾狀態(tài)量表2. 詳細分值評價神經(jīng)病學(xué)中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病第16頁7.0 輔助下行走不超出5米，活動限于輪椅上，可獨立推進輪椅；輪椅上時間超出12小時；1個以上功效系統(tǒng)評分為4+，少數(shù)情況下錐體束評分為5分7.5 幾乎不能行走，生活限于輪椅上，輔助下才能挪動，不能整天呆在標準輪椅上，需要自動輪椅；1個以上功效系統(tǒng)評分為4+8.0 活動限于床、椅、輪椅，天天有一定時間在輪椅上活動；生活能夠個別自理，上肢功效正常；幾個功效系統(tǒng)評分為4+神經(jīng)病學(xué)多發(fā)性硬化（八）擴展殘疾狀態(tài)量表2. 詳細分值評價神經(jīng)病學(xué)中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病第17頁8.5 天天大多數(shù)時間臥床；生活個別自理，上肢保留個別功

12、效；幾個功效系統(tǒng)評分為4+9.0 臥床不起，能夠交流，吃飯，大多數(shù)功效系統(tǒng)評分為4+9.5 完全臥床不起，不能正常交流，吃飯，大多功效系統(tǒng)評分為4+10.0 死于多發(fā)性硬化，直接死因為呼吸麻痹，昏迷，或重復(fù)癇性發(fā)作*注：FS=Functional status evaluation(功效狀態(tài)評定)神經(jīng)病學(xué)多發(fā)性硬化（八）擴展殘疾狀態(tài)量表2. 詳細分值評價神經(jīng)病學(xué)中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病第18頁視神經(jīng)脊髓炎第二節(jié)神經(jīng)病學(xué)中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病第19頁視神經(jīng)脊髓炎（neuromyelitis optica, NMO）是視神經(jīng)和脊髓同時或相繼受累急性或亞急性脫髓鞘病變由Devic于1894年首次描述急

13、性或亞急性起病單側(cè)或雙側(cè)視神經(jīng)炎與視神經(jīng)炎同時或在其前后伴發(fā)急性脊髓炎神經(jīng)病學(xué)視神經(jīng)脊髓炎（一）概述神經(jīng)病學(xué)中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病第20頁神經(jīng)病學(xué)視神經(jīng)脊髓炎（neuromyelitis optica, NMO）病因及發(fā)病機制迄今為止尚未清楚Lennon等在NMO患者血清中發(fā)覺針對水通道蛋白4 (aquaporin-4, AQP4)抗體，命名為NMO-IgG當(dāng)前認為NMO可能發(fā)病機制為，AQP4-Ab與AQP4特異性結(jié)合，并在補體參加下激活了補體依賴和抗體依賴細胞毒路徑，繼而造成星形膠質(zhì)細胞壞死，炎癥介質(zhì)釋放和炎性反應(yīng)浸潤，最終造成少突膠質(zhì)細胞損傷以及髓鞘脫失視神經(jīng)脊髓炎（二）病因及發(fā)病機制神

14、經(jīng)病學(xué)中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病第21頁 病變主要累及視神經(jīng)和脊髓，視神經(jīng)損害多位于視神經(jīng)和視交叉位置，表現(xiàn)為脫髓鞘、輕度炎性細胞浸潤，脊髓病灶可累及多個節(jié)段，經(jīng)典病灶位于脊髓中央，脫髓鞘及急性軸索損傷程度較重。浸潤炎性細胞包含巨噬細胞、淋巴細胞（以B淋巴細胞為主），中性粒細胞及嗜酸細胞。神經(jīng)病學(xué)視神經(jīng)脊髓炎（三）病理神經(jīng)病學(xué)中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病第22頁1. 發(fā)病年紀以青壯年居多，兒童和老年人發(fā)病少見，男女均可發(fā)病，女性多發(fā)，女男百分比51012. 單側(cè)或雙側(cè)視神經(jīng)炎（optic neuritis，ON）與急性脊髓炎（myelitis）同時或相繼發(fā)生是本病特征性表現(xiàn)3. 視神經(jīng)炎可單眼、雙眼可同

15、時或相繼發(fā)病4. 多急性起病，視力在數(shù)小時或數(shù)日內(nèi)急劇下降5. 眼球運動時伴眶內(nèi)疼痛6. 急性期可見視神經(jīng)水腫，晚期可見視乳頭萎縮神經(jīng)病學(xué)視神經(jīng)脊髓炎（四）臨床表現(xiàn)神經(jīng)病學(xué)中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病第23頁神經(jīng)病學(xué)7. 脊髓炎臨床表現(xiàn)呈單向病程或復(fù)發(fā)-緩解病程多表現(xiàn)為橫貫性脊髓損害，也可表現(xiàn)為脊髓個別損傷脊髓損害可表現(xiàn)為長節(jié)段延續(xù)性病灶，范圍多超出3個椎體節(jié)段脊髓病灶多以脊髓中央受累為主（四）臨床表現(xiàn)視神經(jīng)脊髓炎神經(jīng)病學(xué)中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病第24頁神經(jīng)病學(xué)8. 視神經(jīng)脊髓炎譜系疾?。?neuromyelitis optica spectrum disorders, NMOSDs ）關(guān)鍵臨床表現(xiàn)視

16、神經(jīng)炎急性脊髓炎極后區(qū)綜合征急性腦干綜合征急性間腦綜合征大腦綜合征脊髓病灶多以脊髓中央受累為主視神經(jīng)脊髓炎（四）臨床表現(xiàn)神經(jīng)病學(xué)中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病第25頁1. 腦脊液 細胞數(shù)多正常或輕中度增高，多在（50500）106/L，CSF蛋白多輕中度增高。2. 血清NMO-IgG（AQP4抗體) 在患者血清及CSF中均呈陽性則高度提醒視神經(jīng)脊髓炎。細胞轉(zhuǎn)染間接免疫熒光法（CBA法）檢測NMO-IgG靈敏度和特異性分別達73%和91%。3. 視覺誘發(fā)電位 大多數(shù)患者表現(xiàn)為視覺誘發(fā)電位（VEP）異常，個別患者可有腦干聽覺誘發(fā)電位（BAEP）異常。4. MRI檢驗 呈長節(jié)段炎性脫髓鞘病灶，連續(xù)長度普通3

17、個椎體節(jié)段，軸位像上病灶多位于脊髓中央，累及大個別灰質(zhì)和個別白質(zhì)。病灶主要見于頸段、胸段，急性期病灶處脊髓腫脹、增強呈強化效應(yīng)，嚴重者可見空洞樣改變，增強掃描后病灶可強化。神經(jīng)病學(xué)（五）輔助檢驗視神經(jīng)脊髓炎神經(jīng)病學(xué)中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病第26頁4. 影像學(xué)表現(xiàn)（1）脊髓MRI：呈長節(jié)段炎性脫髓鞘病灶，連續(xù)長度普通3個椎體節(jié)段，軸位像上病灶多位于脊 髓中央，累及大個別灰質(zhì)和個別白質(zhì)。病灶主要見于頸段、胸段，急性期病灶處脊髓腫脹，嚴重者可見空洞樣改變，增強掃描后病灶可強化。（2）視神經(jīng)MRI：在壓脂像和T2WI像上可見，單側(cè)或雙側(cè)視神經(jīng)腫脹，病灶多超出視神經(jīng)全長1/2，呈雙軌征；急性期可見視神經(jīng)腫

18、脹，增強可見強化。神經(jīng)病學(xué)視神經(jīng)脊髓炎（五）輔助檢驗神經(jīng)病學(xué)中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病第27頁頸段脊髓MRI掃描T2加權(quán)像示線樣征：C15水平脊髓條片狀高信號影，病灶處脊髓腫脹頸段脊髓MRI掃描STIR像可見C15椎間隙水平高信號病灶神經(jīng)病學(xué)（五）輔助檢驗視神經(jīng)脊髓炎神經(jīng)病學(xué)中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病第28頁1. 同時或相繼發(fā)生視神經(jīng)炎、急性脊髓炎表現(xiàn)2. 經(jīng)典脊髓和視神經(jīng)影像學(xué)改變3. NMO-IgG血清學(xué)檢測和腦脊液檢測結(jié)果均呈陽性4. 排除其它疾病后可做出診療神經(jīng)病學(xué)視神經(jīng)脊髓炎（六）診療神經(jīng)病學(xué)中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病第29頁5. Wingerchuk修訂NMO診療標準 （1）必要條件：1）視神

19、經(jīng)炎；2）急性脊髓炎 （2）支持條件：1）脊髓MRI異常病灶3個椎體節(jié)段；2）頭顱MRI不符合MS診療標準；3）血清NMO-IgG陽性 具備全部必要條件和支持條件中2條，即可診療NMO神經(jīng)病學(xué)（六）診療視神經(jīng)脊髓炎神經(jīng)病學(xué)中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病第30頁AQP4-IgG陽性NMOSD診療標準（1）最少1項關(guān)鍵臨床特征（2）用可靠方法檢測AQP4-IgG陽性（推薦CBA法）（3）排除其它診療AQP4-IgG陰性或AQP4-IgG未知狀態(tài)NMOSD診療標準（1）在1次或?qū)掖闻R床發(fā)作中，最少2項關(guān)鍵臨床特征并滿足以下全部條件： 1）最少 1項關(guān)鍵臨床特征為ON、急性LETM或延髓最終區(qū)綜合征 2）空間

20、多發(fā)（兩個 或以上不一樣關(guān)鍵臨床特征） 3）滿足MRI附加條件（2）用可靠方法檢測AQP4-IgG陰性或未檢測（3）排除其它診療6. 成人NMOSD診療標準（IPND，）神經(jīng)病學(xué)（六）診療視神經(jīng)脊髓炎神經(jīng)病學(xué)中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病第31頁關(guān)鍵臨床特征（1）視神經(jīng)炎（2）急性脊髓炎（3）最終區(qū)綜合征，無其它原因能解釋發(fā)作性呃逆、惡心、嘔吐（4）其它腦干綜合征（5）癥狀性發(fā)作性睡病、間腦綜合征，腦MRI有NMOSD特征性間腦病變（6）大腦綜合征伴有NMOSD特征性大腦病變6. 成人NMOSD診療標準（IPND，）神經(jīng)病學(xué)視神經(jīng)脊髓炎（六）診療神經(jīng)病學(xué)中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病第32頁AQP4-IgG陰

21、性或未知狀態(tài)下NMOSD MRI附加條件（1）急性O(shè)N：需腦MRI有以下表現(xiàn)之一： 1）腦MRI正?；騼H有非特異性白質(zhì)病變 2）視神經(jīng)長T2或T1增強信號1/2視神經(jīng)長度，或病變累及視交叉（2）急性脊髓炎：長脊髓病變3個連續(xù)椎體節(jié)段，或有脊髓炎病史患者對應(yīng)脊髓萎縮3個連續(xù)椎 體節(jié)段（3）最終區(qū)綜合征：延髓背側(cè)/最終區(qū)病變（4）急性腦干綜合征：腦干室管膜周圍病變6. 成人NMOSD診療標準（IPND，）神經(jīng)病學(xué)*注：NMOSD：視神經(jīng)脊髓炎譜系疾??；AQP4-IgG：水通道蛋白4抗體；ON：視神經(jīng)炎；LETM：長階段橫貫性脊髓炎（六）診療視神經(jīng)脊髓炎神經(jīng)病學(xué)中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病第33頁神經(jīng)病學(xué)

22、多發(fā)性硬化（Multiple sclerosis,MS）Leber視神經(jīng)病亞急性脊髓聯(lián)合變性脊髓硬脊膜動靜脈瘺脊髓癆一些結(jié)締組織病并發(fā)系統(tǒng)性血管炎視神經(jīng)脊髓炎（七）判別診療神經(jīng)病學(xué)中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病第34頁臨床特點視神經(jīng)脊髓炎多發(fā)性硬化種族 亞洲人多發(fā) 西方人多發(fā)前驅(qū)感染史多無可誘發(fā)發(fā)病年紀550歲多見，中位數(shù)39歲兒童和50歲以上少見，中位數(shù)29歲性別（女：男）510121發(fā)病嚴重程度中重度多見輕、中度多見發(fā)病遺留障礙可致盲或嚴重視力障礙致盲率較低臨床病程85為復(fù)發(fā)型，少數(shù)為單時相型，無繼發(fā)進展過程85為復(fù)發(fā)緩解型，最終大多發(fā)展成繼發(fā)進展型，10為原發(fā)進展型，5%為進展復(fù)發(fā)型血清NMO-

23、IgG大多陽性大多陰性腦脊液細胞多數(shù)患者白細胞5106/ L，少數(shù)患者白細胞50106/ L，中性粒細胞較常見，甚至可見嗜酸細胞多數(shù)正常，白細胞3個椎體節(jié)段，軸位像多位于脊髓中央，可強化脊髓病灶2個椎體節(jié)段，多位于白質(zhì)，可強化腦MRI早期可無顯著病灶，或皮質(zhì)下、下丘腦、丘腦、延髓最終區(qū)、導(dǎo)水管周圍斑片狀、片狀高信號病灶，無顯著強化近皮質(zhì)下白質(zhì)、小腦及腦干、側(cè)腦室旁白質(zhì)圓形、類圓形、條片狀高信號病灶，可強化視神經(jīng)脊髓炎與多發(fā)性硬化臨床及輔助檢驗判別神經(jīng)病學(xué)神經(jīng)病學(xué)中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病第36頁1. 急性發(fā)作期治療 以減輕急性期癥狀、縮短病程、改進殘疾程度和防治并發(fā)癥為目標（1）糖皮質(zhì)類固醇激素：

24、首選甲基強松龍沖擊治療，減輕免疫炎癥反應(yīng)（2）激素聯(lián)合其它免疫抑制劑：在激素沖擊治療收效不佳時，尤其是合并其它本身免疫疾病患者，可選擇激素聯(lián)合其它免疫抑制劑治療（3）靜脈滴注免疫球蛋白(IVIG)：無血漿置換條件者，可靜脈滴注免疫球蛋白(IVIG)（4）血漿置換 ：對甲潑尼龍沖擊療法反應(yīng)差患者，可應(yīng)用血漿置換療法神經(jīng)病學(xué)（八）治療視神經(jīng)脊髓炎神經(jīng)病學(xué)中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病第37頁2. 緩解期治療 主要經(jīng)過抑制免疫到達降低復(fù)發(fā)率，延緩殘疾累積目標，需長久治療。（1）一線藥品：包含硫唑嘌呤、嗎替麥考酚酯（mycophenolate mofetil，MMF）、利妥昔單抗（rituximab）和甲氨蝶

25、呤。（2）二線藥品：可選取環(huán)磷酰胺、米托蒽醌、那他珠單抗等。3. 對癥治療 見第一節(jié)多發(fā)性硬化。神經(jīng)病學(xué)視神經(jīng)脊髓炎（八）治療神經(jīng)病學(xué)中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病第38頁急性播散性腦脊髓炎第三節(jié)神經(jīng)病學(xué)中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病第39頁神經(jīng)病學(xué)廣泛累及腦和脊髓白質(zhì)急性炎癥性脫髓鞘疾病 通常發(fā)生在感染后或疫苗接種后 病理特征為多灶性、彌散性髓鞘脫失 急性播散性腦脊髓炎（一）概述神經(jīng)病學(xué)中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病第40頁神經(jīng)病學(xué)ADEM發(fā)病機制不清?？赡軝C制是機體在感染（尤其是病毒感染）、疫苗接種后 造成本身免疫系統(tǒng)激活引發(fā)本身免疫疾病?；蚴且驗槟撤N原因引發(fā)了隱蔽抗原釋放，機體錯誤識別這些抗原，從而造成機體發(fā)

26、生針對本身髓鞘免疫攻擊。（二）病因及發(fā)病機制急性播散性腦脊髓炎神經(jīng)病學(xué)中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病第41頁神經(jīng)病學(xué) 脫髓鞘病變散布于腦&脊髓小/中等靜脈周圍 病灶自0.1數(shù)毫米(融合時)，脫髓鞘區(qū)可見小神經(jīng)膠質(zhì)細胞，淋巴細胞形成血管袖套 常見多灶性腦膜浸潤急性播散性腦脊髓炎（三）病理神經(jīng)病學(xué)中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病第42頁神經(jīng)病學(xué)淋巴細胞袖套ADEM病理改變小靜脈周圍脫髓鞘（三）病理急性播散性腦脊髓炎神經(jīng)病學(xué)中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病第43頁神經(jīng)病學(xué)好發(fā)兒童和青壯年 ，感染或疫苗接種后12周急性起病，腦脊髓炎常見于皮疹后24日急性壞死性出血性腦脊髓炎（acute necrotizing hemorrhag

27、ic encephalomyelitis）又稱為急性出血性白質(zhì)腦炎，認為是ADEM暴發(fā)型 急性出血性白質(zhì)腦炎（acute hemorrhagic leukoencephalitis）亦稱Weston-Hurst綜合征，是急性播散性腦脊髓炎超急性變異型，表現(xiàn)為急性、快速進展、暴發(fā)性炎癥性出血性白質(zhì)脫髓鞘病變，患者多于發(fā)病1周內(nèi)死于腦水腫或遺留嚴重后遺癥急性播散性腦脊髓炎（四）臨床表現(xiàn)神經(jīng)病學(xué)中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病第44頁神經(jīng)病學(xué)外周血白細胞增多，血沉加緊。腦脊液壓力增高或正常，CSF-MNC增多EEG常見彌漫和波，亦可見棘波和棘慢復(fù)合波 CT顯示白質(zhì)內(nèi)彌散性多灶性大片或斑片狀低密度區(qū)，急性期呈顯著增強效應(yīng)；MRI可見腦和脊