致命性心律失常治療

1、致命性心律失常治療 解剖學(xué)基礎(chǔ)心肌細(xì)胞根據(jù)組織學(xué)、電生理學(xué)及功能上的特點分為二大類：普通心肌細(xì)胞工作細(xì)胞心房心室肌，主要為機(jī)械收縮，正常情況下無自律作用，但具有興奮性及傳導(dǎo)性；自律細(xì)胞是一種特殊分化的心肌細(xì)胞，具有自動節(jié)律的能力，也具有興奮與傳導(dǎo)功能。心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)組成竇房結(jié)房間束房室結(jié)希氏束左右束支浦肯氏纖維心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)的解剖流行病學(xué)心律失常是心血管病患者主要死亡原因之一。據(jù)統(tǒng)計，院外心臟性猝死，80是心律失常性猝死(在發(fā)病后24小時內(nèi)死亡，突然心跳停止，并不存有循環(huán)衰竭)。81是快速心律失常，18是緩慢心律失常所致。但并非所有心律失常都有臨床意義，產(chǎn)生不良后果。其嚴(yán)重程度取決于病人心功能狀況

2、，頻率快速或緩慢的程度及持續(xù)的時間，對血壓和心肌灌注的影響，以及病人的年齡和精神狀態(tài)等。流行病學(xué)除惡性室性心律失常外還有心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)的異常（高度或完全性房室傳導(dǎo)阻滯等）造成猝死。惡性室性心律失常的平均發(fā)生率在西方國家是175，在中國是2835。全世界人口約875億人，中國人口中有2835萬人都有猝死的危險因素。各種心臟性阻滯，包括雙束支阻滯、完全性房室傳導(dǎo)阻滯的發(fā)生率約為10，全世界人口中有約5億人受其威脅。Myerburg等總結(jié)了美國邁阿密地區(qū)352例院外猝死的特點發(fā)現(xiàn)，62為心室顫動，7為持續(xù)性室性心動過速，31為心動過緩或心臟停搏。 包括室性早搏(簡稱室早)、室性心動過速(簡稱室速)、心

3、室撲動(簡稱室撲)和心室顫動(簡稱室顫)。后三者足以致命被稱為惡性室性心律失常前者中部分(Lown分級級者)易轉(zhuǎn)為后者，也屬惡性室性心律失常室性心律失常-病因既見于各種器質(zhì)性心臟病，常見于冠心病(急性心肌梗死、不穩(wěn)定型心絞痛、室壁瘤、缺血性心肌病)、二尖瓣脫垂綜合征、心肌炎和心肌病、心臟腫瘤、結(jié)締組織疾病的心臟受累、QT延長綜合征等，也見于藥物作用、電解質(zhì)失調(diào)、一氧化碳中毒、對兒茶酚胺敏感、電擊等。室性心律失常機(jī)制折返機(jī)制：當(dāng)一激動從心臟的某一處發(fā)生后，經(jīng)過向下傳導(dǎo)又回到原處再次引起激動，這種現(xiàn)象稱為折返現(xiàn)象。折返的形成必須具有折返環(huán)、傳導(dǎo)途徑的一部分存在單向阻滯，另一部分傳導(dǎo)速度緩慢三個條件

4、。當(dāng)折返過程重復(fù)持續(xù)一段時間并代替了正常的節(jié)律時，即為折返性心律失常。室性心律失常折返機(jī)制室性心律失常多由折返機(jī)制所致。根據(jù)折返的大小，可分為大折返和微折返。大折返是指有明顯的解剖學(xué)途徑，如心肌壞死后所形成的大塊瘢痕組織本身無電活動及傳導(dǎo)能力、但瘢痕組織周圍與缺血心肌形成復(fù)雜交織，致使傳導(dǎo)緩慢和不應(yīng)期離散，激動可環(huán)繞瘢痕組織運動而形成的環(huán)形折返性室性心律失常。微折返是心室內(nèi)最常見的折返。折返環(huán)無解剖學(xué)基礎(chǔ)，亦有可能這些病人的折返環(huán)既有解剖性，也有功能性，只是前者位于室壁內(nèi)，發(fā)生在小塊心肌內(nèi)甚至細(xì)胞水平不能為目前心內(nèi)膜或心外膜標(biāo)測技術(shù)所發(fā)現(xiàn)。室性心律失常折返機(jī)制室性心律失常折返機(jī)制大折返微折返室

5、性心律失常機(jī)制自律性增強(qiáng)：自律性是由舒張期除極速率、閾電位和最大舒張期電位三者決定。引起增強(qiáng)的主要原因有：一是動作電位4相去極化增強(qiáng)，在心肌損傷、缺氧、洋地黃過量、低血鉀及一些藥物作用都可引起；二是靜止膜電位下降所致。心室潛在起搏點和異位灶自律性增強(qiáng)，均可引起室性心律失常。室性心律失常機(jī)制觸發(fā)活動：自發(fā)激動的動作電位之后出現(xiàn)一慢的除極波，當(dāng)這個波達(dá)到閾值時便可引發(fā)出另一個動作電位，稱為后電位。這不是激動折返，因為折返的發(fā)生不需要在其前必須有一自發(fā)的舒張除極。Cranefielcl將這個除極后發(fā)生的動作電位稱之為觸發(fā)活動。室性心律失常機(jī)制觸發(fā)活動可只引起一次激動，也可連續(xù)出現(xiàn)多次。它是由于其前的

6、自發(fā)激動的后電位所引起。后除極可出現(xiàn)在心肌細(xì)胞復(fù)極的早期，即早期后除極，也可出現(xiàn)在完全復(fù)極之后，即延遲后除極，早期后除極發(fā)生在心肌細(xì)胞動作電位的2相及3相，而延遲后除極則發(fā)生在心肌細(xì)胞復(fù)極完成之后，即動作電位的4相?，F(xiàn)已證實，觸發(fā)活動在室性心律失常的機(jī)制中占有愈來愈重要的地位。室性心律失常分類Bigger等根據(jù)病因及其可能造成的后果，將室性心律失常分為良性、潛在惡性和惡性三類，確立了相應(yīng)的治療對策。良性室性心律失常：約占室性心律失常的30，主要以單形性室早為主，室早1000次24小時，亦有非持續(xù)性室速，常無明顯器質(zhì)性心臟病，無癥狀或有輕微癥狀，猝死的危險性較低，一般不超過5。 室性心律失常分類

7、潛在惡性室性心律失常：是一種介于良性與惡性心律失常之間的中間類型，約占室性心律失常的65。臨床上表現(xiàn)為非持續(xù)性室速，但發(fā)作頻繁，發(fā)作持續(xù)時間短于15秒自行終止，或室早多達(dá)3000次24小時，多見于器質(zhì)性心臟病。室性心律失常發(fā)作時一般不造成明顯血流動力學(xué)改變，15左右的病例可引起惡性室性心律失常及(或)猝死。動態(tài)心電圖和運動負(fù)荷試驗為其主要診斷手段。 室性心律失常分類惡性室性心律失常：占室性心律失常的 5，該類心律失常一般含院外室顫、反復(fù)發(fā)作的持續(xù)性室速、尖端扭轉(zhuǎn)型室速?；颊咄休^為嚴(yán)重的器質(zhì)性心臟病，心律失常發(fā)作時常伴有血流動力學(xué)障礙及阿斯綜合征。猝死的危險性高，可達(dá)40左右。動態(tài)心電圖和電

8、生理檢查為其主要診斷方法。 室性心律失常心電圖特點高危室性早搏：高危室早是指能引起血流動力學(xué)明顯改變，可蛻變?yōu)槭宜倩蚴翌?、甚至猝死的室早。該類患者常伴有明顯器質(zhì)性心臟病，特別是冠心病，心功能障礙。心電圖有如下特點：室早的QRS間期160ms，有明顯切跡或頓挫者；振幅10mm或低于同導(dǎo)聯(lián)QRS波群(矮小室早)；升支與降支明顯不對稱；心外膜導(dǎo)聯(lián)室早呈qR型；室早的ST段水平壓低、抬高或T波與QRS波群主波方向一致、或冠狀T波。 室性心律失常心電圖特點復(fù)雜性室早包括早周期室早(RRQT0.12秒，其前無固定P波，心室率常為120250次分，房率少于室率。有時可見心房和心室分離，可出現(xiàn)心室奪獲或心室融

9、合波。不同類型室速有其特殊表現(xiàn)，正確識別有助于指導(dǎo)治療和判斷預(yù)后。室性心律失常心電圖特點單形性室速：是最常見類型。QRS波群形態(tài)大致相同(呈單一形態(tài)，呈左或右束支阻滯圖形)為其基本特點。當(dāng)室速頻率較慢且無室房逆?zhèn)鲿r，有時可見心室奪獲或心室融合波。該型室速常由室早觸發(fā)可分為3個亞型恒速型：R-R間距不變，約75可衍變?yōu)槭覔?、室顫；減速型：R-R間距逐漸延長，常能自行恢復(fù)竇性心律，一般不衍變?yōu)槭翌?；加速型：R-R間距縮短。室性心律失常心電圖特點多形性室速：QRS波群呈現(xiàn)兩種或兩種以上的形態(tài)，又可分為以下幾種：雙向性室速：該型室速病人的基本心律失常為心房顫動，室速發(fā)作時，心室率140180次分。V1

10、導(dǎo)聯(lián)呈右束支阻滯圖形，額面電軸-600-800與+1200 +1300交替改變，致使肢體導(dǎo)聯(lián)QRS波群主波在等電位線上向上和向下交替，呈現(xiàn)左前和左后分支阻滯圖形。常見于洋地黃中毒和重癥心臟病。雙重性室速：心室內(nèi)有二個異位搏動點并存控制心室節(jié)律，心動過速時形態(tài)不同，頻率各異的QRS波群交替出現(xiàn)，各自有其R-R間期。病因與雙向性室速相同。室性心律失常心電圖特點尖端扭轉(zhuǎn)型室速：1986年Desserteme命名的尖端扭轉(zhuǎn)型室速(Torsa de Pointes，TdP)是發(fā)生于QT間期延長基礎(chǔ)上，介于一般室速和室顫之間的一種多形性室速。該型包括腎上腺素能依賴型、間歇依賴型和中間型。心電圖典型特征為：

11、每次發(fā)作前后，可見QTu間期延長或顯著的U波；發(fā)作時，每隔520個心動周期，QRS波群極性和振幅圍繞等電位呈時相性變化；室率較快，常大于150次分，平均約220次分，R-R間期不等；發(fā)作時間持續(xù)數(shù)秒或十余秒，易發(fā)生室撲與室顫；室性心律失常室撲與室顫室撲心電圖表現(xiàn)為連續(xù)出現(xiàn)的畸形QRS波群，呈正弦樣曲線，時限在0.12秒以上，無法分開QRS波與T波，也無法明確為負(fù)向波或為正向波。QRS波頻率常為180250次分，有時可低到150次分，或高達(dá)300次分；P波看不到，QRS波之間無等電位線；室撲常為暫時性的，大多數(shù)轉(zhuǎn)為室顫，也有些人轉(zhuǎn)為室速，或恢復(fù)為竇性心律。室顫心電圖特點是P波及QRS-T波消失，

12、代之以不規(guī)則的電壓不等的顫波。顫波的形態(tài)極不一致。顫波的電壓低，往往是臨終前的表現(xiàn)。顫波之間無等電位線；顫波的頻率不等，多在250500次分，很慢的顫波預(yù)示著心臟停搏即將發(fā)生 室性心律失常電生理檢查心內(nèi)電生理檢查對判斷致命性心律失常及預(yù)測猝死具有重要意義。評價指標(biāo)：常以心臟多部位程序刺激誘發(fā)室速或室顫作為評價指標(biāo)。影響室速誘發(fā)的因素有刺激部位、刺激電極及折返環(huán)路的距離以及環(huán)路心肌的傳導(dǎo)速度和不應(yīng)期。此外，與終止心動過速有關(guān)的因素還有心動過速的頻率和折返環(huán)路的大小。大約10的室速需從左室誘發(fā)。 室性心律失常電生理檢查Buxton對172例持續(xù)性室速及71例非持續(xù)性室速患者進(jìn)行心室程序電生理刺激發(fā)

13、現(xiàn)，室性心律失常誘發(fā)率與患者的自發(fā)性心律失常有關(guān)。臨床表現(xiàn)為持續(xù)性室速、心臟停搏及非持續(xù)性室速者，持續(xù)性室速的誘發(fā)率分別為96、75和28。臨床為持續(xù)性室速者較易誘發(fā)室速，多需2個期前刺激。而心臟停搏和非持續(xù)性室速者多需3個期前刺激方能誘發(fā)室速。持續(xù)性室速患者室速誘發(fā)率與心臟病變類型無關(guān)，而非持續(xù)性室速患者誘發(fā)率取決于原發(fā)心臟病變，冠心病較心肌病和瓣膜病易誘發(fā)室速。 室性心律失常判斷預(yù)后電生理檢查結(jié)果對不同病因、類型的室速預(yù)后意義不同。目前較為肯定的是對發(fā)生于冠心病的持續(xù)性室速預(yù)后的預(yù)測，誘發(fā)陽性者預(yù)后不良。近年來用電生理檢查來預(yù)測非持續(xù)性室速預(yù)后的報道較多。Kowey等總結(jié)性地分析了1986

14、90年間有關(guān)非持續(xù)性室速進(jìn)行電生理檢查的文獻(xiàn)12篇，平衡了單篇文獻(xiàn)病例數(shù)不足，病種不一及病例選擇等方面的偏倚，得出了用電生理檢查預(yù)測非持續(xù)性室速患者發(fā)生心律失常事件的敏感性、特異性、陽性預(yù)測值和陰性預(yù)測值分別為54、70、18和93。有研究表明電生理檢查誘發(fā)陰性的非持續(xù)性室速預(yù)后較好，而誘發(fā)陽性者的預(yù)后還不清楚，因為沒有把誘發(fā)陽性者隨機(jī)分配到非治療組和據(jù)電生理檢查指導(dǎo)用藥物的治療組中。 室性心律失常電生理檢查藥物試驗：為了提高預(yù)測抗心律失常藥物療效的準(zhǔn)確性，臨床上首先對室上性心動過速患者采用了系列電生理藥物試驗的方法，并已將這種方法擴(kuò)展到處理反復(fù)發(fā)作的持續(xù)性室速和心臟驟停病人。大致步驟是：在開

15、始藥物治療前以程控刺激誘發(fā)心動過速；首次檢查結(jié)束后開始服用抗心律失常藥物進(jìn)行治療，并在血漿藥物濃度達(dá)穩(wěn)態(tài)后重復(fù)電生理檢查觀察療效；如此反復(fù)進(jìn)行系列藥物篩選，直到選出能有效防止心動過速誘發(fā)的藥物為止。 室性心律失常電生理檢查臨床上系列電藥理試驗對持續(xù)性室速病人遠(yuǎn)期療效的陽性和陰性預(yù)測價值均較好，隨訪12年的預(yù)測值仍可在7090之間。隨著隨訪時間的延長，這些預(yù)測值將均有所下降；因為隨訪時間延長，病人的配合性越差，而且其基礎(chǔ)心臟病將進(jìn)一步加重。與具有持續(xù)性室速病史的病人不一樣，有非持續(xù)性室速病史的病人程序電刺激的誘發(fā)率很低，尤其是那種反復(fù)短陣發(fā)作的單形性室速者。盡管臨床上也常采用系列電藥理試驗來指導(dǎo)

16、和評價非持續(xù)性室速患者的長期藥物治療，但在很多問題上尚存在爭議。 對院外發(fā)生心臟驟停的存活者可在電生理室進(jìn)行系列藥物試驗。若用藥達(dá)穩(wěn)態(tài)漿濃度對重復(fù)程度刺激，如不能再誘發(fā)出持續(xù)性室速者提示長期治療能取得較好療效；而對于藥物試驗中仍然能誘發(fā)出持續(xù)性室速者，則提示有再發(fā)心臟驟停的高度危險，這一藥物的遠(yuǎn)期療效將不滿意。但是關(guān)于系列電藥理試驗的預(yù)測準(zhǔn)確性報道不一。 室性心律失常電生理檢查室性心律失常臨床表現(xiàn)取決于室性心律失常的病因、類型，有無器質(zhì)性心臟病及其程度，原有的心功能狀態(tài)等。室早及室速輕者可無明顯自覺癥狀，嚴(yán)重者可出現(xiàn)心悸、眩暈、先兆暈厥、暈厥、低血壓、休克、心功能不全、心絞痛、甚至猝死。聽診發(fā)

17、現(xiàn)早搏后S1增強(qiáng)，S2減弱。室速時有房室分離體征。包括S1強(qiáng)弱不等，收縮壓高低變化不一，有時可聽到S4、收縮期奔馬律，第一及第二心音分裂，但不恒定。室撲及室顫者典型表現(xiàn)：意失喪失或四肢抽搐。抽搐常為全身性，持續(xù)時間長短不一，可達(dá)數(shù)分鐘，多發(fā)生于室顫后10秒內(nèi)；心音消失；脈搏消失；呼吸呈嘆息樣，以后呼吸停止，常發(fā)生在室顫后2030秒內(nèi)；昏迷，常發(fā)生在室顫30秒后；瞳孔散大，多在室撲或室顫3060秒出現(xiàn)；血壓測不到。 室性心律失常鑒別診斷室速應(yīng)與寬QRS波的室上性心動過速伴室內(nèi)差異性傳導(dǎo)相鑒別。室速Q(mào)RS波群增寬，間期012秒，室上速伴室內(nèi)差異性傳導(dǎo)時，QRS波群間期亦012秒。此外，原有束支傳導(dǎo)

18、阻滯伴發(fā)的室上性心動過速和旁道前向傳導(dǎo)的房性心動過速、心房撲動、心房顫動及預(yù)激綜合征逆向性房室折返性心動過速，預(yù)激綜合征伴功能性束支阻滯的順向性房室折返性心動過速均可見其QRS波群增寬。室性心律失常鑒別診斷室性心律失常高危室早的治療梗死后72小時內(nèi)發(fā)生的早搏、心臟驟停復(fù)蘇后或體外循環(huán)術(shù)后24小時內(nèi)、急性心肌炎、心肌病、洋地黃中毒、嚴(yán)重低血鉀等所致的頻發(fā)、多源、成對及高危室早均需緊急處理。利多卡因為首選藥物，首次50100mg，靜脈注射，如無效每510分鐘再加用50mg，直至早搏減少或消失。但第一小時總量不超過300mg，一般24小時亦不超過300mg。有效后每分鐘滴入14mg維持2472小時，

19、然后改其他藥物口服維持。室性心律失常治療70歲以上者劑量應(yīng)減半。利多卡因無效時可選用普卡胺、美西律、胺碘酮。洋地黃中毒所致室早應(yīng)選用苯妥英鈉。鉀鹽可用于低鉀或洋地黃中毒的室早。上述藥物無效時可選用溴芐胺、雙異丙吡胺、普萘洛爾或聯(lián)合應(yīng)用。 室性心律失常治療一般處理：慢心律0.10.2g，每日34次；胺碘酮0.2g，每日3次，對折返性室早十分有效；心律平0.10.2g，每日4次；普萘洛爾1020mg，每日3次，適用于與心絞痛或交感神經(jīng)興奮有關(guān)的室早；尚可選用雙異丙吡胺、妥卡胺、氟卡胺、氯卡胺。 室性心律失常治療冠心病 利多卡因、普卡胺、胺碘酮、 英卡因、氟卡因、慢心律 室胺卡因運動及情緒 普萘洛爾

20、激動引起阻塞性心肌病 普萘洛爾、異搏定非阻塞性心肌病 奎尼了、普卡胺、雙異丙吡胺二尖瓣脫垂 普萘洛爾洋地黃中毒 停洋地黃、苯妥英鈉、普萘洛爾特發(fā)性室速 胺碘酮、普卡胺、奎尼丁、雙異 丙吡安室性心律失常治療惡性室性心律失常的預(yù)防治療：預(yù)防惡性室性心律失常的治療手段包括藥物、消融、外科手術(shù)和植入埋藏式心臟轉(zhuǎn)復(fù)除顫器(ICD)。藥物治療：藥物療效評價：盡管惡性室性心律失常與猝死有關(guān)，但治療室性心律失常的藥物能否降低猝死率尚屬疑問。目前降低猝死率及提高存活率效果比較肯定的藥物是電生理篩選出的有效藥物。室性心律失常治療目前唯一被大量資料證實的類受體阻滯劑能明確減少心肌梗死后心律失常事件、心肌缺血的發(fā)生率

21、和死亡率，對臟器毒副反應(yīng)少，幾乎無促心律失常作用，不足的是對室性心律失常抑制作用并不強(qiáng)。所以目前認(rèn)為長期選用藥物以腎上腺素能受體阻滯劑、胺碘酮或索他洛爾、或者聯(lián)合用藥為宜。 室性心律失常治療根據(jù)Podrid等報告致心律失常的發(fā)生率奎尼丁為0.620、普卡胺021、丙吡胺16、利多卡因16、美西律1.320、妥卡尼08、安搏律定2.3一19、乙嗎塞嗪1128、恩卡因11.837、氟卡因433、勞卡因3一，9、普羅帕酮4.9一8、草地卡尼19、阻滯劑6、胺碘酮3.930、溴芐胺22、維拉帕米18。利弊決策：一種抗心律失常藥物不能治療所有的心律失常，而每一種抗心律失常藥物都有潛在促心律失常作用，特別

22、是有廣泛性心肌損害、心臟擴(kuò)大、心肌炎、心肌缺血明顯、心功能不全者，更有這種可能。故在選用藥物治療前，應(yīng)考慮此藥療效與可能引起的毒副反應(yīng)，預(yù)計此藥的危害與效益之比，權(quán)衡利弊，慎重選藥。世界上沒有真正安全的藥物，只有“安全”的醫(yī)師。 室性心律失常治療射頻消融：是治療惡性室性心律失常的進(jìn)展之一。室速的射頻消融.目前僅對部分病人的療效滿意，因此，適應(yīng)證的選擇十分重要。一般認(rèn)為，對特發(fā)性室速和束支折返性心動過速患者，射頻消融術(shù)可作為首選治療措施。而對有明顯器質(zhì)性心臟病的患者，如冠心病、心肌病和致心律失常性右室發(fā)育不良者，可在合理地選用抗心律失常藥物治療無效后，考慮行射頻消融術(shù)。射頻消融治療室速的成功率初

23、期15一50，晚近2年無器質(zhì)性心臟病的室速成功率已達(dá)94，而冠心病、心肌病等器質(zhì)性心臟病的室速成功率僅5080。 室性心律失常治療外科手術(shù)：主要對象是頑固性室速，這類病人常有暈厥或心臟驟停史，經(jīng)系統(tǒng)的抗心律失常藥物治療無效或不能耐受藥物毒副作用。置于ICD也是可供這類病人治療的選擇方法。但晚近的資料表明，如下情況更適合外科手術(shù)治療：頻繁發(fā)作的室速，有條件進(jìn)行臨床電生理檢查和心臟標(biāo)測；并存嚴(yán)重的冠狀動脈病變，需同時進(jìn)行冠狀動脈旁路移植手術(shù)；左室功能良好。室性心律失常治療早期外科治療是采取非直接的經(jīng)典的室壁瘤切除術(shù)和梗死心肌切除術(shù)，這種方法由于不能消除心肌梗死邊緣心內(nèi)膜下心律失常發(fā)源灶而難以控制室

24、速。此后發(fā)展的環(huán)形心內(nèi)膜心肌切除術(shù)，由于手術(shù)創(chuàng)傷大，可引起低心排血量等嚴(yán)重并發(fā)癥。目前多采用電生理標(biāo)測，找出室速起源灶，直接切除心內(nèi)膜下的部分心肌提高手術(shù)成功率，且無嚴(yán)重并發(fā)癥。為了節(jié)省標(biāo)測時間，采用心外膜襪套電極電腦技術(shù)，可多點同時標(biāo)測顯示室速的激動順序。最佳的方法是心內(nèi)膜和心外膜相接合的標(biāo)測，可準(zhǔn)確找到室速的起源部位。室性心律失常治療ICD適應(yīng)證：室速或室顫伴有顯著血流動力學(xué)障礙，電生理檢查和動態(tài)心電圖監(jiān)測不能準(zhǔn)確預(yù)測其藥物治療效果；室速或室顫伴有顯著血流動力學(xué)障礙，但無有效藥物治療或不能耐受有效藥物治療者；藥物治療有效或無效，改行外科手術(shù)或消融后，電生理檢查仍能誘發(fā)伴有顯著血流動力學(xué)障礙

25、的室速或室顫。最新的一代ICD具有低能量轉(zhuǎn)復(fù)室速，高能量除顫及治療心動過緩功能，可經(jīng)靜脈放入導(dǎo)管，不必開胸。自從1980年Mirowski等首次應(yīng)用于臨床以來，發(fā)展迅速，在美國每年有上萬名病人接受此項治療技術(shù)，心臟猝死的死亡率明顯降低，我國由于經(jīng)濟(jì)條件所限，暫不可能推廣應(yīng)用。 高危預(yù)激綜合征高危預(yù)激綜合征是指發(fā)生室上性心動過速，心房撲動或心房顫動時，心房激動經(jīng)旁道優(yōu)勢前傳，引起極快的心室率，甚至惡化為室撲或室顫，導(dǎo)致功能性心臟停搏而危及生命者。包括三種類型：逆向型房室折返性心動過速(A-AVRT)、心房撲動心房顫動。預(yù)激綜合征引起A-AVRT是比較少見的，約占AVRT的10。預(yù)激綜合征引起心房

26、顫動、心房撲動是一種危險的心律失常，發(fā)生率各家報道不盡相同，在115一30之間。高危預(yù)激綜合征-旁道電生理特點基本特點：大多數(shù)旁道含有類同于浦肯野纖維樣的組織，傳導(dǎo)能力強(qiáng)，不易發(fā)生頻率依賴性遞減傳導(dǎo)。具有鈉通道阻滯作用的抗心律失常藥物(Ia/Ic和類)對旁道傳導(dǎo)有不同程度的抑制作用。少數(shù)旁道含有AVN樣組織，其傳導(dǎo)速度慢，易發(fā)生頻率依賴性遞減傳導(dǎo)(稱為慢旁道)。鈣通道阻滯劑(維拉帕米)對這類旁道的傳導(dǎo)功能有明顯的抑制作用。旁道在房室間分布特點決定了旁道的逆?zhèn)髂芰ο鄬^強(qiáng)，但旁道的前傳功能更具重要的臨床意義。室上性心動過速時，心室率的快慢和心室激動的順序均取決于旁道的前傳能力。其中旁道前傳有效不

27、應(yīng)期(AERPAP)是重要的測定參數(shù)。AERPAP與發(fā)生心房顫動時的心室率有明顯的關(guān)系，AERPAP越短，其心房顫動時的心室率越快。 高危預(yù)激綜合征旁道的傳導(dǎo)能力受多種因素的影響。情緒激動、精神緊張、焦慮、心功能不全等引起的反射性交感神經(jīng)興奮，兒茶酚胺分泌增加，能縮短旁道傳導(dǎo)的有效不應(yīng)期，使旁道傳導(dǎo)能力增強(qiáng)。Wellens等經(jīng)靜脈滴注異丙腎，使心率增加3040次分時，其旁道前傳有效不應(yīng)期可縮短2040ms。此外，正常房室結(jié)希浦系(AVN-HPS)的傳導(dǎo)能力對旁道前傳亦有重要的影響。發(fā)生室上性心動過速后.經(jīng)AVN-HPS下傳的激動可隱匿性侵入旁道，干擾其前傳能力，若使用AVN抑制劑(如洋地黃類藥

28、物)阻滯AVN-HPS前傳后，這一隱匿性干擾作用減弱或消失，是使室上性心動過速惡化或招致室顫的重要原因。單向傳導(dǎo)或阻滯是旁道的另一電生理特點。單向阻滯為房室大折返形成提供了有利條件，常反復(fù)發(fā)生房室折返性心動過速，或心房撲動與心房顫動。 高危預(yù)激綜合征高危預(yù)激綜合征預(yù)測指標(biāo)：旁路前向有效不應(yīng)期：AERPAP越短，心房顫動時發(fā)生快速旁道傳導(dǎo)的可能性越大。發(fā)生室顫者多小于250ms。當(dāng)AERPAP很短時，不能通過隱匿性傳導(dǎo)來產(chǎn)生較長的PR間距，使心房顫動經(jīng)旁道1：1房室傳導(dǎo)，引起重復(fù)心室反應(yīng)而演變?yōu)槭翌?。而AERPAP短者預(yù)激綜合征不能隨年齡增長而消失，抗心律失常藥物對AERPAP的延長作用亦弱，故

29、目前判斷預(yù)激綜合征預(yù)后的非創(chuàng)性方法大多以食管電生理檢查測定AERPAP作為有猝死危險的參照指標(biāo)之一。但部分患者心房不應(yīng)期長于旁道不應(yīng)期而不能測出AERPAP; AERPAP隨起搏頻率或心率的提高而縮短；交感神經(jīng)興奮使AERPAP縮短等因素，以致AERPAP對于預(yù)測預(yù)激綜合征發(fā)生猝死和猝死危險的特異性和敏感性不理想。 高危預(yù)激綜合征(2)最短的預(yù)激搏動RR間距(SRRPE)：有人認(rèn)為SRRPE對預(yù)測高危預(yù)激綜合征比AERPAP更有用，然而SRRPE亦受到交感張力的影響。預(yù)激綜合征發(fā)生室顫者SRRPE常小于250260ms，SRRPE250ms對于預(yù)測預(yù)激綜合征猝死的敏感性，特異性和預(yù)測準(zhǔn)確度分別

30、為778，433和189，可見SRRPE僅對確定低?；颊哂兴鶐椭?，而在預(yù)測預(yù)激綜合征猝死方面價值有限。(3)心房顫動時平均RR間距(ARR)：由于影響心房顫動時心室率的因素很多，故ARR對于區(qū)別室顫和非室顫的價值不大。但晚近研究認(rèn)為在預(yù)激綜合征猝死危險的預(yù)測中ARR是具有最大意義的獨立指標(biāo)。 高危預(yù)激綜合征(4)經(jīng)旁道1：1房室傳導(dǎo)的最短起搏周長(SAPl：1AVC)：該指標(biāo)能反映旁道傳導(dǎo)特性，無癥狀預(yù)激綜合征SAPl：1AVC長于癥狀性預(yù)激綜合征。(5)運動試驗(ET)：ET預(yù)激波消失(預(yù)激波完全正常化)，且能確認(rèn)是由于頻率依賴性旁道阻滯者，提示APAERP較長，預(yù)后佳。另外ET在某種程度上

31、能模擬患者的高腎上腺能狀態(tài)，結(jié)合EPS可望提高判斷預(yù)激綜合征預(yù)后的敏感性，減少高危預(yù)激綜合征的漏診。 高危預(yù)激綜合征(6)藥物試驗：普卡胺試驗：能延長AERPAP。但對原AERPAP較短(250ms者分別為4和51發(fā)生旁道阻滯，因此對確定低?；颊哂幸欢ㄒ饬x。高危預(yù)激綜合征雙異丙吡胺試驗：該藥能延長AERPAP和SRRE，3分鐘內(nèi)靜注該藥2mgkg后，預(yù)激波突然消失者預(yù)示發(fā)生快速心房顫動的潛在危險小，而預(yù)激波持續(xù)存在者對于預(yù)測激綜合征猝死特異性差。異丙腎上腺素(ISO)試驗：上述EPS和藥理學(xué)試驗都是在平臥靜息狀態(tài)下進(jìn)行的，即使AERPAP較長，亦不能排除有發(fā)生快速心室反應(yīng)的潛在危險。但I(xiàn)SO試

32、驗?zāi)芙沂绢A(yù)激綜合征患者高腎上腺能狀態(tài)下發(fā)生猝死時的旁道特性。提高預(yù)測高危預(yù)激綜合征的敏感性和指導(dǎo)治療。但會伴有特異性下降。 高危預(yù)激心律失常的發(fā)作機(jī)制1心房顫動：(1)機(jī)制：預(yù)激綜合征發(fā)生心房顫動的機(jī)制歸納起來主要有以下三點：室性早搏經(jīng)旁道逆?zhèn)骷有姆?；恰好落入心房易損期誘發(fā)心房顫動；部分病人存在多條旁道，心室激動經(jīng)不同部位的旁道先后除極不同部位的心房，使心房非均一性除極而誘發(fā)心房顫動；發(fā)生AVRT后，如果心率過快，持續(xù)時間較長，可造成心房缺血，缺氧，同時心房激動順序異常，易于惡化為心房顫動。 高危預(yù)激心律失常的發(fā)作機(jī)制(2)類型：旁道優(yōu)勢型：見于顯性預(yù)激綜合征且旁道前傳能力強(qiáng)的患者，其AER

33、PAP270ms，220次分?？焖俚男姆款潉又饕?jīng)旁道下傳心室，心室率常在200次分以上。心電圖上主要表現(xiàn)為寬大畸形的完全預(yù)激性QRS波群，常因心室率過快而難以分清楚QRS-ST-T基本形態(tài)，最短預(yù)激性R-R間期180ms由于心室率不僅快，而且心室激動順序異于正常，對血流動力學(xué)的影響十分明顯，若不經(jīng)及時有效的治療，可蛻變?yōu)槭覔浠蚴翌潓?dǎo)致功能性心臟停搏 高危預(yù)激心律失常的發(fā)作機(jī)制AVN-HPS優(yōu)勢型：常見于隱性預(yù)激綜合征患者，其旁道前傳能力弱(間歇性和潛在性旁道)或沒有前傳能力(隱匿旁道)。發(fā)生心房顫動后，心房顫動主要經(jīng)AVN-HPS下傳，偶爾經(jīng)旁道下傳激動心室。QRS波群以室上性為主，偶有經(jīng)旁

34、道下傳心室引起的部分性或完全性預(yù)激QRS波群心室率常超過140次分，但很少超過200次分。由于心室率相對較慢，心室激動順序亦多正常，對血流動力學(xué)影響主要取決于原有的心臟功能狀態(tài)和心房顫動持續(xù)的時間。由于心動過速引起的神經(jīng)體液改變，致使兒茶酚胺增加，后者可以強(qiáng)化旁道傳導(dǎo)能力，部分潛在性和間歇性預(yù)繳綜合征發(fā)生心房顫動后，可以惡化為非AVN-HPS優(yōu)勢型。 高危預(yù)激心律失常的發(fā)作機(jī)制中間型：旁道前傳能力，心電圖表現(xiàn)及對血流動力學(xué)的影響均介于上述兩型之間o心電圖上顯示正常、部分性預(yù)激和完全性預(yù)激QRS波群，心室率多在150200次分。在某些情況下，如焦慮、精神緊張、低血壓狀態(tài)等引起的反射性兒茶酚胺分泌

35、增加或因投用了AVN抑制性藥物(洋地黃類、鈣通道阻滯劑)，均可使旁道前傳能力加強(qiáng)而惡化旁道優(yōu)勢型。 高危預(yù)激心律失常的發(fā)作機(jī)制2心房撲動：(1)機(jī)制：關(guān)于預(yù)激綜合征發(fā)生心房撲動的機(jī)制報道較少。臨床上常見心房顫動、心房撲動相互移行，表明二者有著共同的電生理基礎(chǔ)。心房顫動、心房撲動為折返性心律失常已被多數(shù)學(xué)者接受，然而他們的折返機(jī)制有所不同。心房撲動幾乎總是由于位于右房內(nèi)的單個穩(wěn)定的大折返環(huán)產(chǎn)生規(guī)則的節(jié)律活動，而心房顫動則由不規(guī)則的折返造成，在這個折返中，主環(huán)及其派生出的許多子環(huán)由于局部興奮性，不應(yīng)期不同，不規(guī)則地折返以致不斷地改變環(huán)形方向而形成。盡管如此，它們又存在明顯的互相聯(lián)系。 高危預(yù)激心律

36、失常的發(fā)作機(jī)制(2)心電圖特點：心房撲動發(fā)生率低，多為陣發(fā)性，有時出現(xiàn)心房顫動發(fā)作之前的短暫時間內(nèi)，或者間歇出現(xiàn)在心房顫動之間。常呈2：1下傳心室，室率多為150次分且節(jié)律規(guī)律，QRS波群呈完全或部分預(yù)激性。少數(shù)病人心房撲動可1：1下傳心室，室率達(dá)280300次分，QRS波群呈完全預(yù)激型。病人很快發(fā)生急性功能不全或心源性腦缺血綜合征 高危預(yù)激心律失常的發(fā)作機(jī)制3逆向型AVRT：(1)機(jī)制：預(yù)激綜合征所引起的折返性心動過速與激動的折返密切相關(guān)。凡一個激動要發(fā)生折返必須具有三個條件：要有一個折返環(huán)狀通道；存在單向傳導(dǎo)阻滯；傳導(dǎo)時間延長。預(yù)激綜合征病人的旁道和AVN-HPS即從解剖上構(gòu)成了折返環(huán)。如

37、果同時具備上述和條，旁道與AVN-HPS之間可以發(fā)生折返。若旁道作為下行傳導(dǎo)肢，激動沿旁道下傳心室，而AVN-HPS或另一旁道作為逆向傳導(dǎo)肢，則形成A-AVRT。 高危預(yù)激綜合征(2)心電圖特點：此時旁道作為下行傳導(dǎo)肢，激動沿旁道下傳心室。因而產(chǎn)生寬大畸形的QRS波群，酷似室速。心動過速的頻率較快，常超過200次分，血流動力學(xué)影響較一般室上性心動過速嚴(yán)重而類似室速，逆行P波出現(xiàn)在QRS波群之后，但常常因繼發(fā)生ST-T波變化而難以辨認(rèn)高危預(yù)激綜合征 4高危預(yù)激綜合征與猝死：據(jù)統(tǒng)計預(yù)激綜合征患者猝死的總發(fā)生率為04，多數(shù)由室顫所致，其中小部分患者可追蹤到與預(yù)激綜合征無關(guān)系的原因，如冠心病、心肌病、

38、心力衰竭、病竇綜合征伴長時間心臟停搏，藥物性QT延長伴RonT現(xiàn)象和意外死亡等。少數(shù)患者以猝死為首發(fā)或唯一癥狀。伴有自發(fā)性室顫的預(yù)激綜合征中以室顫為首發(fā)表現(xiàn)者占27。 高危預(yù)激綜合征預(yù)激綜合征的室顫多由心房顫動演變而來。Compbell等報告32例預(yù)激綜合征的房顫中8例證實有室顫，而68例無房顫患者中僅4例發(fā)生室顫。預(yù)激綜合征的房顫是否演變?yōu)槭翌潱饕Q于旁路傳導(dǎo)特性。當(dāng)旁路前向有效不應(yīng)期很短時，房顫經(jīng)旁路作1：1房室傳導(dǎo)而演變?yōu)槭翌?。Panti等觀察到7例心房顫動演變?yōu)槭翌潱渑月非跋蛴行Р粦?yīng)期為23341ms。KLein報道31例預(yù)激綜合征的室顫中25例是由于心房顫動發(fā)生快速心室反應(yīng)所致

39、。房顫時房沖動以極快頻率經(jīng)旁道在室易損期到達(dá)心室亦會引起室顫。再預(yù)激室顫的發(fā)生還可能與長時間心房顫動發(fā)作引起低血壓和缺氧而降低致顫閾和在心室易損期發(fā)生室性早搏(RonT)等因素有關(guān)。 高危預(yù)激綜合征-臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)取決于心室率快慢，心動過速頻率、持續(xù)時間，是否有器質(zhì)性心臟病及其嚴(yán)重程度等。若激動完全由房室結(jié)下傳，心室率一般在160200次分，患者有胸悶、氣短、頭暈等癥狀。若心房顫動由旁路下傳，則心室率在200次分以上，部分可達(dá)300次分，血液動力學(xué)改變類似室速，患者可出現(xiàn)眩暈、暈厥，甚至心力衰竭及休克。若下傳的激動落在心室易損期即可誘發(fā)室撲及室顫，導(dǎo)致功能性心臟停搏。部分心房撲動或心房顫動患

40、者激動由旁路下傳但心室率在130160次分時也可出現(xiàn)嚴(yán)重的血液動力學(xué)障礙。 高危預(yù)激綜合征-治療高危預(yù)激綜合征是一種危險的心律失常，學(xué)受損程度。包括急診復(fù)律和預(yù)防治療。治療方法取決于心室率的快慢和血流動力 急診復(fù)律治療：高危預(yù)激綜合征容易發(fā)生血流動力學(xué)障礙，因為除了心室率過快外，心室激動順序不正常，隨時有猝死危險，所以應(yīng)急診復(fù)律治療。藥物治療有時難以奏效或使之惡化，故如有條件應(yīng)首選經(jīng)體表直流電復(fù)律。電復(fù)律能量常用100200J?；謴?fù)竇律后可使用普卡胺、奎尼丁、胺碘酮等藥物，這些藥物可減少心房異位搏動及房顫的復(fù)發(fā)，同時也可延長旁路不應(yīng)期，即使發(fā)生心房顫動，也可使心室率不致過快。高危預(yù)激綜合征-治

41、療藥物復(fù)律應(yīng)針對旁道前傳，能延長旁道前傳有效不應(yīng)期及心房有效不應(yīng)期減慢房內(nèi)傳導(dǎo)進(jìn)而減慢心室率，或者中止房內(nèi)紊亂性折返恢復(fù)為竇性心律。常選用Ia/Ic和類抗心律失常藥物。如奎尼丁、普卡胺、普羅帕酮、胺碘酮。近年來有報道氟卡因2mgkg靜注，可使100心房顫動迅速恢復(fù)為竇性心律。也有報道普羅帕酮35mg靜注無效者，再靜注利多卡因50mg，510分鐘內(nèi)轉(zhuǎn)為竇性心律。高危預(yù)激綜合征-治療聯(lián)合用藥可增強(qiáng)療效，并可因用量減少而降低藥物的毒副反應(yīng)。在臨床治療中顯示普羅帕酮與Ia/Ic和類藥物并用都能進(jìn)一步增強(qiáng)療效。對高腎上腺能狀態(tài)下有發(fā)生重復(fù)心室反應(yīng)危險者可用p受體阻斷藥。地高辛使大約13的預(yù)激綜合征的病人

42、旁路不應(yīng)期縮短，若合并心房顫動，心室率反而加快，因此當(dāng)預(yù)激綜合征合并心房顫動時禁用洋地黃制劑。靜注維拉帕米也可延長正常傳導(dǎo)組織不應(yīng)期而使旁路傳導(dǎo)更為容易，故亦應(yīng)禁用。利多卡因?qū)ε月凡粦?yīng)期的影響不固定，有使用后心室率反而加快的報道。 高危預(yù)激綜合征-預(yù)防治療(1)外科手術(shù)：自本世紀(jì)60年代后期開展外科手術(shù)治療預(yù)激綜合征以來，隨著心臟標(biāo)測技術(shù)的提高和手術(shù)方式的改進(jìn)，手術(shù)的成功率明顯提高，復(fù)發(fā)率和再次手術(shù)率明顯降低。至80年代中期，外科手術(shù)成為根治預(yù)激綜合征的主要治療措施。考慮外科手術(shù)治療的指征為：頻繁發(fā)作，癥狀明顯的AVRT，難以為抗心律失常藥物有效控制或不能耐受藥物的毒副作用；顯性預(yù)激綜合征伴陣

43、發(fā)性心房撲動或心房顫動且心室率快、血流動力學(xué)不穩(wěn)定者；預(yù)激綜合征并存其他需外科手術(shù)治療的心臟病患行。外科手術(shù)治療預(yù)激綜合征是一種相當(dāng)復(fù)雜的治療措施，具有較大的創(chuàng)傷性，同時也存在一定的潛在危險和并發(fā)癥。加之90年代以來，導(dǎo)管消融技術(shù)離斷旁道的成功率不斷提高，已逐漸取代外科手術(shù)。 高危預(yù)激綜合征-預(yù)防治療(2)射頻消融：是本世紀(jì)80年代后期發(fā)展并逐漸成熟的導(dǎo)管消融技術(shù)，具有創(chuàng)傷小，成功率高，復(fù)發(fā)率低等優(yōu)點。隨著射頻儀的發(fā)展和消融技術(shù)的改進(jìn)，目前這一技術(shù)已成為預(yù)激綜合征最有效和安全的治療方法。顯性預(yù)激綜合征并發(fā)房性過速性心律失常，尤其是心房撲動或心房顫動心室率快且有嚴(yán)重血流動力學(xué)影響者以及AVRT頻

44、繁發(fā)作癥狀有明顯的病人均可考慮射頻消融治療。 病態(tài)竇房結(jié)綜合征病態(tài)竇房結(jié)綜合征(簡稱病竇)系竇房結(jié)及其周圍組織因各種病因所引起的激動形成和(或)激動傳導(dǎo)發(fā)生障礙所引起的緩慢性和(或)快速型心律失常，并伴有頭昏、暈厥等多種臨床表現(xiàn)的綜合征。是引起心律失常性猝死的重要原因之一?？梢娪谀信畠尚?，各種年齡都可發(fā)病，但年齡大的發(fā)病率較高。 病態(tài)竇房結(jié)綜合征-病因過去CHD是病竇的最常見原因，病理檢查發(fā)現(xiàn)病竇的主要表現(xiàn)特征是累及竇房結(jié)的硬化性退行性病(大量CT增生)。Thery在研究111例病竇的竇房結(jié)的病理與ECG的關(guān)系時，指出纖維化是竇房結(jié)疾病的主要病變。故目前認(rèn)為導(dǎo)致病竇的第一位原因是竇房結(jié)的硬化性

45、退行性變。冠心病特別是AMI也是病竇的常見病因，約5的有竇房結(jié)功能不良，在1/2的下壁MI病人可見到竇房結(jié)功能不良，且常見于發(fā)病的頭4天內(nèi)。其他原因包括心肌炎及其后遺癥、高心病、風(fēng)心病、心肌病、SLE、硬皮病、先心病、肺心病、白喉、甲狀腺毒血癥、結(jié)核病、惡性腫瘤、肌營養(yǎng)不良等。晚近研究證實：病竇與系統(tǒng)性栓塞、先天性長QT綜合征、二尖瓣脫垂綜合征有關(guān)。 病態(tài)竇房結(jié)綜合征-臨床分型由于病變累及范圍和程度不同，分為三種類型。單純型：病變范圍主要局限于竇房結(jié)及周圍組織，常常沒有心房肌，房內(nèi)傳導(dǎo)組織及房室傳導(dǎo)組織的損害。ECG的變化包括：顯著而持久的竇性心動過緩，竇房傳導(dǎo)阻滯及竇性停搏。臨床表現(xiàn)相對較輕

46、，但嚴(yán)重者也可出現(xiàn)眩暈及暈厥，猝死發(fā)生率低。 慢快綜合征：病變范圍還包括心房肌和房內(nèi)傳導(dǎo)系統(tǒng)。臨床表現(xiàn)除嚴(yán)重竇緩?fù)猓€伴有陣發(fā)性或持續(xù)性心律失常(房撲、房顫或房速)?？焖傩穆墒СＷ园l(fā)終止時有較長的心臟停搏常導(dǎo)致暈厥，嚴(yán)重者引起反復(fù)阿斯綜合征發(fā)作，是發(fā)生猝死的重要機(jī)制。雙結(jié)病變型：并其它部位病變，最常見為傳導(dǎo)障礙，不同程度的房室傳導(dǎo)阻滯，以及如合并結(jié)性逸搏心律35次分。此型極易發(fā)生暈厥甚至猝死。 病態(tài)竇房結(jié)綜合征-心電生理特點心電圖特點：持久而明顯的心動過緩，頻率低于4050bpm；竇房阻滯和(或)竇性停搏；持久的，緩慢的房室交界區(qū)性逸搏及逸搏性心律或伴有緩慢而不穩(wěn)定的室性激動者；心動過緩失常包

47、括心房顫動、心房撲動、陣發(fā)性房性心動過速或交界區(qū)心動過速；并存房室傳導(dǎo)阻滯和(或)心室內(nèi)阻滯；慢性心房顫動在心臟電復(fù)律后不能恢復(fù)竇性心律。很多病竇綜合征的病人有上述兩種以上的表現(xiàn)，而另一方面，以上表現(xiàn)均可能為間歇性，在心動過緩發(fā)作之間，正常竇性心律可能持續(xù)一段長時間。病態(tài)竇房結(jié)綜合征24小時動態(tài)心電圖(Holter)：Hoher可提高對間歇出現(xiàn)的病竇綜合征的各種異常心律的檢出率。但亦要注意：健康人在夜間也可有很慢的竇性節(jié)律或較長的竇性停搏，Brodsky發(fā)現(xiàn)健康的醫(yī)學(xué)生中，夜間竇性心律可慢至33次分，竇性停搏可長達(dá)206秒。病態(tài)竇房結(jié)綜合征-藥物試驗阿托品試驗：靜脈注射阿托品2mg(0.04m

48、gkg)，老年人適當(dāng)減量。觀察注藥后20分鐘內(nèi)心率，小于90次分為陽性，對確診病例有助于病竇的診斷。異丙腎上腺素試驗：異丙腎上腺素0.5mg加入250ml輸液中靜脈滴注，每分鐘124g，如果心率達(dá)不到90100次分者，亦提示可能為病竇。但因異丙腎上腺素可引起室早，目前較少用。運動試驗：囑病人在半分鐘內(nèi)做下蹲動作15次，或在床上仰臥起坐1520次立即記錄心率，如心率大于90次分者可排除病竇綜合征。如小于90次分或出現(xiàn)較頻繁的竇房阻滯，逸搏心律者可視為竇房結(jié)功能不良。但目前對于運動負(fù)荷試驗評價竇房結(jié)功能的價值爭論較大。對于部分病人來說，它既不能用于確診，也不能排除病竇診斷。病態(tài)竇房結(jié)綜合征-電生理

49、檢查主要有心臟固有心率(1HR)測定、竇房結(jié)恢復(fù)時間(SNRT)和竇房傳導(dǎo)時間(SACT)測定以及竇房結(jié)電圖的標(biāo)測。心臟固定心率測定：先靜脈注射普萘洛爾5mg(0.1mgkg)，10分鐘后給阿托品2mg(0.04mgkg)，可測得IHR。正常人可按年齡預(yù)測IHR，預(yù)測公式為IHR=118.1(0.57X年齡)，其95可信限在45歲以下者為14，45歲以上者為18。IHR有助于評價植物神經(jīng)對竇房結(jié)功能的影響。 病態(tài)竇房結(jié)綜合征竇房結(jié)恢復(fù)時間：SNRT的測量方法有：經(jīng)食管心房調(diào)搏法和經(jīng)靜脈心房調(diào)搏法。心內(nèi)與經(jīng)食管心房調(diào)搏測定SNRT的刺激方式相同，結(jié)果亦相同。具體步驟為：以高于竇性心律10次左右的

50、頻率起搏，持續(xù)60秒(亦有持續(xù)30秒)后再遞增10或20次分，直至150170次分。兩次不同頻率起搏時，應(yīng)間歇2分鐘左右。測量最后一個脈沖信號到下一個竇性搏動P波的起點即為SNRT。病態(tài)竇房結(jié)綜合征SNRT的正常值報道差別較小。正常高限成人在1450ms，老年人高限1500ms。正常成人超過高限者1.4，老年人為3.6，臨床確診病竇者陽性率98。敏感性和特異性都較高。但SNRT受自身心率的影響較大，為消除基礎(chǔ)，習(xí)慣上采用矯正竇房結(jié)恢復(fù)時間(CSNRT)。CSNRT=SNRTSCL(自身竇性周期長度)。正常成人該值為3321248ms，高限550ms；老年人該值為376.7112.9ms，高限6

51、00ms，它的敏感性與特異性與SNRT相似。如SNRT正常，但隨后的PP間期明顯延長，稱為繼發(fā)性SNRT延長，是竇房傳導(dǎo)阻滯的表現(xiàn)，屬診斷病竇性的陽性標(biāo)準(zhǔn)。連續(xù)結(jié)性心律亦屬陽性。另外調(diào)搏頻率130次分，出現(xiàn)文氏型房室傳導(dǎo)阻滯，說明可能合并房室結(jié)傳導(dǎo)功能低下 病態(tài)竇房結(jié)綜合征竇房傳導(dǎo)時間：SACT的間接測定有兩種方法。Strauss法即程控早搏電刺激掃描法。其方法是以竇性心律稍快的頻率發(fā)放8個基礎(chǔ)的S1刺激，P波至早搏刺激間期(PS2間期)從舒張晚期開始，以10ms的步長遞減掃描，若獲得恒定的S2P3間期，且S2P，間期大于自身竇性心律P1P1間期，則按公式SACT=12(S2P3PlP1)計算

52、SACT。Narula法即連續(xù)刺激性。其方法是以比竇性頻率快10次分左右的頻率連續(xù)發(fā)放8個Sl刺激奪獲心房，則有SACT=(S2P3P1P1)。正常值小于120ms，大于200ms為顯著延長，對病竇診斷的敏感性只占50。 病態(tài)竇房結(jié)綜合征竇房結(jié)電圖：是評價竇房結(jié)功能的最新方法，其方法為在竇房結(jié)部位置電極導(dǎo)管，連接適當(dāng)?shù)姆糯笃骱蜑V波器，同時記錄體表心電圖和腔內(nèi)竇房結(jié)電圖?？芍苯訙y定SACT，測定竇房傳出阻滯以及測定竇房結(jié)的有效不應(yīng)期。由于心率快，PR間期延長、導(dǎo)管電極漂移、嚴(yán)重心房增大以及病變竇房結(jié)組織之電信號振幅甚低等原因，不是每一病側(cè)均能順利地記錄到竇房結(jié)電圖，因此該方法在診斷竇房功能方面的

53、作用和價值，有待進(jìn)一步研究和開拓，并需要在臨床實踐中探索和評價。 病態(tài)竇房結(jié)綜合征-臨床表現(xiàn)病竇的臨床表現(xiàn)有很大差異，輕者可完全無癥狀，嚴(yán)重者可發(fā)生驚厥、抽搐甚至死亡。其臨床表現(xiàn)可概括為腦的癥狀、心臟癥狀及腎、胃腸癥狀。產(chǎn)生這些癥狀的病理生理機(jī)制是由于心率緩慢所致的各臟器血液灌注不足所致。輕者可出現(xiàn)全身疲勞、頭暈、胸悶、心悸、心絞痛；較重的有眩暈、黑朦、暈厥或抽搐發(fā)作等。極嚴(yán)重時可因較長時間的心臟停搏或室顫而發(fā)生死亡。一般認(rèn)為單純心電變化無暈厥癥狀者屬輕癥，有心電變化及暈厥癥者屬重癥，暈厥反復(fù)發(fā)作伴有房、室心律失?；虬橛兴ㄈ邔偬刂匕Y。重癥特別是特重癥患者，是心臟性猝死的高危人群。 病態(tài)竇房結(jié)

54、綜合征-治療治療原則：由于病變的竇房結(jié)對于擬交感神經(jīng)藥物或副交感神經(jīng)抑制藥物都缺乏反應(yīng)。此外，治療心動過速及過緩的藥物，往往是彼此矛盾的，用藥困難。加之單純的病因治療很難改變病竇患者的預(yù)后，因此目前認(rèn)為人工起搏是最有效的治療方法，它可以預(yù)防嚴(yán)重心動過緩、完全性房室傳導(dǎo)阻滯及竇性停搏，慢快綜合征快速心律失常后的長期心臟停搏，從而避免猝死的發(fā)生。70年代國外報告病竇綜合征發(fā)病率為所有心臟病的35000；占安置永久起搏器患者的6324，至1986年則占40，在美國則占52。近年國內(nèi)調(diào)查資料中，用起搏器治療的病竇綜合征病人占全部起搏病人的458。 病態(tài)竇房結(jié)綜合征-治療起搏適應(yīng)證：凡有下列情況者為臨時

55、起搏指征：急性心肌炎(風(fēng)濕、病毒、白喉)引起的病竇綜合征并有暈厥先兆或阿斯綜合征，用藥物難以奏效者急性心肌梗死合并病竇綜合征，臨床上有明顯癥狀且藥物治療不滿意或不宜使用用藥治療者；藥物中毒或電解質(zhì)紊亂(如洋地黃過量、受體阻斷藥過量、高鉀血癥)引起竇房結(jié)功能障礙，臨床出現(xiàn)暈厥等癥狀而藥物不能緊急解除者。病態(tài)竇房結(jié)綜合征凡有下列情況者為永久起搏的指征：慢性病竇綜合征伴有阿斯綜合征發(fā)作或有明顯的暈厥先兆癥狀者；慢性病竇綜合征因心動過緩而伴有心力衰竭或心絞痛發(fā)作者；慢快綜合征伴有阿斯綜合征或暈厥先兆者慢性病竇綜合征合并二度型以上房室傳導(dǎo)阻滯伴有阿斯綜合征或暈厥先兆者。病態(tài)竇房結(jié)綜合征起搏方式選擇：多選

56、擇心房按需起搏(AAl)方式。AAI方式能保存心房的功能，維護(hù)正常房室傳導(dǎo)，減少R落在T波上的危險。還可以抑制房性過速性心律失常。適用于房室傳導(dǎo)功能及心房應(yīng)激功能正常的病竇綜合征。心室按需起搏(VVl)方式是最基本的心臟起搏形式。但起搏時房室呈非同步順序收縮，可有室房逆?zhèn)鳜F(xiàn)象，心室本身亦呈非正常順序收縮，故其血流動力學(xué)效果差，易出現(xiàn)起搏綜合征，術(shù)后慢性房顫及房室傳導(dǎo)阻滯的發(fā)生率以及死亡率均明顯高于AAI。盡管如此，對于患病竇綜合征而有嚴(yán)重心率過慢者，VVI起搏器對于保障患者生命及適當(dāng)提高生活素質(zhì)都有重要的意義。特別適用于合并有房室傳導(dǎo)阻滯的病竇綜合征及不能安置房室順序起搏器者。病態(tài)竇房結(jié)綜合征

57、雙腔房室順序起搏(DDD)方式能保持房室協(xié)調(diào)順序收縮，避免發(fā)生起搏器綜合征。但不如單腔起搏器那么方便、經(jīng)濟(jì)。適用于合并有房室傳導(dǎo)阻滯的病竇綜合征。頻率應(yīng)答方式(DDDR)能適應(yīng)人體生理或(和)病理的變化，是一種更為理想的起搏方式，對于病竇綜合征患者可根據(jù)具體情況采用相適的頻率應(yīng)答方式，如AAIR或DDDR。高度房室傳導(dǎo)阻滯房室傳導(dǎo)阻滯是指沖動從心房傳導(dǎo)心室的過程異常延遲，部分或完全被阻斷現(xiàn)象。可分為I0、II0、III0。 I0、II0AVB合稱為不完全性AVB。II0AVB包括二種類型：二度I型表現(xiàn)是P-R間期隨每次心搏逐漸延長，直至最后漏搏。二度型較為少見，在發(fā)生阻滯前不伴有P-R間期逐漸

58、延長。嚴(yán)重二度房室傳導(dǎo)阻滯，房室傳導(dǎo)比率在3：1以上時便稱為高度房室傳導(dǎo)阻滯。這時不斷有心室奪獲，最嚴(yán)重的情況是心室奪獲只是偶然的發(fā)生，達(dá)到幾乎是完全性傳導(dǎo)阻滯。三度AVB又稱為CAVB，此時任何心房激動都不能下傳到心室，心房是受竇房結(jié)或心房節(jié)律控制，而心室則由下一級起搏點控制，心房與心室各自獨立跳動，呈完全脫節(jié)。一度AVB血流動力學(xué)改變不大，多無特殊癥狀。二度I型AVB阻滯部位75在房室結(jié)內(nèi)，預(yù)后較好。二度型AVB阻滯部位幾乎100發(fā)生于希浦系統(tǒng)中，常發(fā)展為高度或完全性AVB，與完全性AVB一樣是導(dǎo)致心律失常性猝死的原因之一，值得關(guān)注。 房室傳導(dǎo)阻滯高度房室傳導(dǎo)阻滯的第一位原因可能是原因不明的房室束支非特異性纖維化病。多年來經(jīng)過一些學(xué)者耐心的研究，發(fā)現(xiàn)大約有半數(shù)慢性結(jié)下性完全性房