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1、關(guān)于神經(jīng)纖維瘤病診斷第一張,PPT共三十三頁,創(chuàng)作于2022年6月討論內(nèi)容概述與分型診斷標準影像診斷第二張,PPT共三十三頁,創(chuàng)作于2022年6月概述神經(jīng)纖維瘤病屬于神經(jīng)皮膚綜合征中常見的一種。神經(jīng)皮膚綜合征是主要累及外胚層組織(如神經(jīng)系統(tǒng)、皮膚和眼)的先天性疾病,屬于腦組織發(fā)生異常的一種。最常見的包括NF-1、NF-2、結(jié)節(jié)性硬化、顱面血管瘤?。⊿turge-Weber綜合征)及遺傳性斑痣性錯構(gòu)瘤(VHL)等。第三張,PPT共三十三頁,創(chuàng)作于2022年6月脊椎動物三胚層形成的部分器官第四張,PPT共三十三頁,創(chuàng)作于2022年6月 外胚層與中胚層(特別是體壁中胚層)分化時鄰近,所以發(fā)生于外胚層
2、組織(腦、脊髓、視網(wǎng)膜、皮膚)的神經(jīng)皮膚綜合征,有時會累及中胚層器官:如腎、骨等。神經(jīng)管外胚層體壁中胚層臟壁中胚層第五張,PPT共三十三頁,創(chuàng)作于2022年6月分型根據(jù)臨床表現(xiàn)和基因定位,可將NF分為神經(jīng)纖維瘤病型(NF)和型(NF)。NF-1型是由于染色體17q11. 2缺失所致;NF-2型是由染色體22q12. 2缺失所致。缺失的片段是編碼腫瘤抑制基因產(chǎn)物神經(jīng)纖維蛋白的,引起腫瘤和異常細胞的增生。第六張,PPT共三十三頁,創(chuàng)作于2022年6月NF-1一般情況:此型占神經(jīng)纖維瘤病的大多數(shù),約有90%。常染色體顯性遺傳病。發(fā)病率約為1/3000-1/4000?;颊叻植寄挲g較廣泛,新生兒到老年均
3、可發(fā)病,約1/3病例發(fā)生在13歲以前。第七張,PPT共三十三頁,創(chuàng)作于2022年6月NF-1主要診斷標準具有以下兩項或兩項以上可診斷有6處咖啡奶油斑;有l(wèi)處叢狀的神經(jīng)纖維瘤或2處任何部位的神經(jīng)纖維瘤;有2個虹膜色素錯構(gòu)瘤( Lisch結(jié)節(jié));腋窩和腹股溝區(qū)雀斑;視覺通路膠質(zhì)瘤;與NF-l病人為一級親屬關(guān)系;特異性骨性改變(如蝶骨發(fā)育不良或皮質(zhì)變薄)第八張,PPT共三十三頁,創(chuàng)作于2022年6月NF-1次要診斷標準身材矮??;大頭畸形;脊柱側(cè)彎;漏斗胸;NF-1錯構(gòu)瘤樣病變;神經(jīng)心理異常。(次要診斷標準支持該診斷)第九張,PPT共三十三頁,創(chuàng)作于2022年6月咖啡色素斑第十張,PPT共三十三頁,創(chuàng)
4、作于2022年6月虹膜色素錯構(gòu)瘤( Lisch結(jié)節(jié))第十一張,PPT共三十三頁,創(chuàng)作于2022年6月視覺通路膠質(zhì)瘤(OPGs)通常為毛細胞星形細胞瘤(WHO I級),是NF1患者中最常見的腦部病變,發(fā)生率15%。多影響視神經(jīng),而非視交叉或后視交叉通路。影像表現(xiàn):視神經(jīng)梭狀擴張或腫瘤沿著正常大小的視神經(jīng)周圍的蛛網(wǎng)膜下腔延伸,視神經(jīng)管增寬。增強后見大部分可見強化。MRI在顯示視交叉、外側(cè)膝狀體、視輻射等受累方面更佳。第十二張,PPT共三十三頁,創(chuàng)作于2022年6月蝶骨翼發(fā)育不全者常同時伴有鄰近眼瞼和眶內(nèi)顳部叢狀神經(jīng)纖維瘤,腫瘤呈彌漫性生長。 第十三張,PPT共三十三頁,創(chuàng)作于2022年6月第十四張
5、,PPT共三十三頁,創(chuàng)作于2022年6月第十五張,PPT共三十三頁,創(chuàng)作于2022年6月蝶骨大翼發(fā)育不良、骨縫缺損、腦(脊)膜膨出第十六張,PPT共三十三頁,創(chuàng)作于2022年6月OPGs多數(shù)靜止或緩慢生長,少數(shù)迅速擴大一般來說,除非有癥狀或進展(5%),這些視覺通路膠質(zhì)瘤處于被觀察狀態(tài),腫瘤有自發(fā)消退的可能。第十七張,PPT共三十三頁,創(chuàng)作于2022年6月出現(xiàn)視覺通路膠質(zhì)瘤的NF1患者發(fā)生其他中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的風(fēng)險明顯增加。常見的是毛細胞星形細胞瘤,特別是位于小腦半球和腦干。相比于其他的非NF1患者的腦干星形細胞瘤,NF1患者腦干腫瘤常見于髓質(zhì)和中腦(如頂蓋膠質(zhì)瘤),而且病變進展少見,可以自然
6、消退,如影像學(xué)無進展,臨床一般不積極治療。第十八張,PPT共三十三頁,創(chuàng)作于2022年6月NF1錯構(gòu)瘤樣病變NF1錯構(gòu)瘤樣病變,也稱為“不明原因亮點”、“神經(jīng)纖維瘤病亮點”、“髓鞘空泡區(qū)”。見于60-80%的NF1病例,見于95%的NF1合并視覺通路膠質(zhì)瘤的兒童。4歲之前少見,4-10歲數(shù)量增多、體積增大,隨后在10-19歲減少,20歲后罕見。第十九張,PPT共三十三頁,創(chuàng)作于2022年6月NF1錯構(gòu)瘤樣病變發(fā)生的典型部位:腦橋、小腦白質(zhì)、內(nèi)囊、基底節(jié)、丘腦、海馬。病灶有輕度占位效應(yīng),無強化。在T2WI呈多發(fā)高信號。除了基底節(jié)病灶在T1WI呈高信號,其他為低信號。病灶生長緩慢,最終退化,無強化
7、,有別于膠質(zhì)瘤。第二十張,PPT共三十三頁,創(chuàng)作于2022年6月第二十一張,PPT共三十三頁,創(chuàng)作于2022年6月第二十二張,PPT共三十三頁,創(chuàng)作于2022年6月第二十三張,PPT共三十三頁,創(chuàng)作于2022年6月神經(jīng)纖維瘤叢狀神經(jīng)纖維瘤是NF1的主要診斷標準之一。當一個大神經(jīng)的多個主干或分支受累時就形成叢狀神經(jīng)纖維瘤的這種多結(jié)節(jié)性病變。眼眶是腫瘤沿三叉神經(jīng)眼支生長的典型部位,與蝶骨發(fā)育不良有關(guān)。其他特征部位包括腰骶部及臂叢神經(jīng)。第二十四張,PPT共三十三頁,創(chuàng)作于2022年6月 髓外硬膜下條狀 、結(jié)節(jié)狀混雜等TI等T2占位,增強掃描后病灶明顯強化,部分病灶穿過椎間孔,呈啞鈴狀生長并突向椎旁軟
8、組織.鄰近神經(jīng)根腫瘤的壓迫侵蝕 ,骨表面可出現(xiàn)切跡或缺損 ,椎間孔擴大 ,椎體后緣弧狀凹陷及椎弓根間距增寬。第二十五張,PPT共三十三頁,創(chuàng)作于2022年6月 外周神經(jīng)分布區(qū)多發(fā)軟組織腫塊影,而且大部分沿神經(jīng)干走行,多呈圓形、卵圓形或梭形,邊界清晰。CT表現(xiàn)為等或稍低密度,增強后輕中度強化;在MRI Tl WI上病變多與脊髓和肌肉信號相似,T2WI呈明顯高信號,增強病變實質(zhì)明顯強化。第二十六張,PPT共三十三頁,創(chuàng)作于2022年6月與NF1相關(guān)的腫瘤常見的包括:視覺通路的神經(jīng)膠質(zhì)瘤、膠質(zhì)母細胞瘤、惡性周圍神經(jīng)鞘瘤、胃腸道間質(zhì)瘤、乳腺癌、白血病、嗜鉻細胞瘤、十二指腸類癌瘤和橫紋肌肉瘤。第二十七張
9、,PPT共三十三頁,創(chuàng)作于2022年6月神經(jīng)纖維瘤病II型發(fā)病率遠較神經(jīng)纖維瘤病I型少,1/50000發(fā)生年齡較大,常見于20 40歲由于存在雙側(cè)聽神經(jīng)瘤而出現(xiàn)耳鳴和聽力喪失, NF-2型患者皮膚病損表現(xiàn)不明顯且不具有特異性,所以NF-2型在初診時較遲??刹l(fā)其他中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤,如多發(fā)腦膜瘤、顱神經(jīng)的神經(jīng)鞘瘤等。第二十八張,PPT共三十三頁,創(chuàng)作于2022年6月NF2診斷標準采用美國NIH診斷標準,患者存在下述2項中之1項可診斷為神經(jīng)纖維瘤病II型。(1)CT掃描或MRI顯示雙側(cè)聽神經(jīng)腫物(無需組織學(xué)依據(jù));(2)直系親屬患神經(jīng)纖維瘤病II型,伴有單側(cè)聽神經(jīng)腫物或具有下列5項中之2項:神經(jīng)纖維瘤 、腦膜瘤、膠質(zhì)瘤 、神經(jīng)鞘瘤 、青少年性晶狀體混濁第二十九張,PPT共三十三頁,創(chuàng)作于2022年6月NF2影像學(xué)表現(xiàn)(1)雙側(cè)聽神經(jīng)瘤;(2)其他顱神經(jīng)瘤 如:雙側(cè)三叉神經(jīng)瘤、雙側(cè)副神經(jīng)瘤;(3)腦膜瘤;(4)脊柱及脊髓表現(xiàn)(髓內(nèi)室管膜瘤,多發(fā)神經(jīng)鞘瘤,椎間孔擴大等)第三十張,PPT共三十三頁,創(chuàng)作于2022年6月 雙側(cè)聽神經(jīng)瘤:大多數(shù)聽神經(jīng)瘤表現(xiàn)為以內(nèi)聽道為中心占位病變,與巖骨呈銳角,其邊界清楚。CT表現(xiàn)密度較均勻,可伴有囊變出血,鈣化少見,增強后實質(zhì)部分明顯強化,骨窗可見內(nèi)聽道擴大或正常;MRI表現(xiàn)為T1 WI低、等信號,T2 WI稍高信號,病
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