房室間隔缺損(1)課件

1、房室隔缺損(AVSD) 上海遠(yuǎn)大心胸醫(yī)院ICU 陳茜概 述 又稱(chēng)房室通道缺損、房室管畸形、共同房室通道或心內(nèi)膜墊缺損，占先心病的4%。由于胚胎期心內(nèi)膜墊發(fā)育不良，導(dǎo)致房室瓣形態(tài)和功能異常以及ASD和VSD。常合并其它心內(nèi)畸形，如TOF、DORV、TGA、或者APVC等分 型1 部分型房室間隔缺損（PAVSD）2 過(guò)度型房室間隔缺損 （TAVSD）3 完全型房室間隔缺損（CAVSD）PAVSD和TAVSD同PECD CAVSD同TECD病理生理 各型的病理生理變化取決于：房?jī)?nèi)分流，室內(nèi)分流，房室瓣反流及合并的畸形PAVSD:伴有輕度二尖瓣反流時(shí)，與大的ASD相似，如有重度，反流的血入右房，使左右

2、心室容量負(fù)荷加重，早期心臟增大和心衰TAVSD：分隔不完全和房室瓣發(fā)育異常，導(dǎo)致四個(gè)腔相通。如有重度房室瓣反流則加重心室容量和，心臟擴(kuò)大使房室瓣對(duì)合更差，反流更重。如此繼發(fā)肺血管梗阻性疾病，在嬰兒期就出現(xiàn)嚴(yán)重心衰表現(xiàn)臨床表現(xiàn) PAVSD：體檢有雜音；重者在嬰兒期即有癥狀，表現(xiàn)喂養(yǎng)困難，多汗盜汗，生長(zhǎng)遲緩。TAVSD:出生后即有癥狀，表現(xiàn)為氣促多汗，喂養(yǎng)困難，生長(zhǎng)遲緩，反復(fù)肺部感染和心衰。取決于肺血增加多少及肺動(dòng)脈壓力的大小手術(shù)方法PAVSDTAVSD 目的在于二尖瓣關(guān)閉不全或二尖瓣裂的矯正和原發(fā)孔ASD修補(bǔ) 應(yīng)盡早6個(gè)月內(nèi)手術(shù) 兩片法修補(bǔ)：常用，即用滌綸片閉合室水平分流，另一自體心包片修補(bǔ)AS

3、D的臨床效果 單片法修補(bǔ)：少用術(shù)后監(jiān)護(hù)術(shù)后早期控制輸入量應(yīng)用藥物調(diào)整心功能 密切觀察LAP,注意低心排及超聲檢查 密切監(jiān)測(cè)心功能術(shù)后監(jiān)護(hù)加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)，防止感染 保證靜脈高營(yíng)養(yǎng)管道通暢，預(yù)防感染。 積極給予胃腸外和胃腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)，拔除氣管插管4H后，經(jīng)口進(jìn)食術(shù)前反復(fù) 呼吸道感染、肺炎、 營(yíng)養(yǎng)不良，術(shù)后要注意補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)液術(shù)后并發(fā)癥 VSD修補(bǔ)不完善所致，如殘余缺損較大引起心功能不良及PH殘余VSD 分流量小的可暫時(shí)觀察，對(duì)分流量大，影響心功能恢復(fù)或者不能及時(shí)撤呼吸機(jī)，應(yīng)及時(shí)再次手術(shù)。術(shù)后并發(fā)癥 常見(jiàn)原因：（1）瓣膜 發(fā)育差， 無(wú)法成形（2）瓣裂縫合后瓣 口變形（3）腱索異常，成形后難以達(dá)到正常功能術(shù)后易出現(xiàn)低心排殘余M I 處理： 一般通過(guò)強(qiáng)心、利尿加以控制。但重度MI常有嚴(yán)重低心排，應(yīng)及早再次二尖瓣修復(fù)或置換術(shù)。術(shù)后并發(fā)癥 常見(jiàn)原因：（1）房室瓣撕脫導(dǎo)致瓣膜反流 （2）殘余VSDLOCS(低心排） 處理： 血液動(dòng)力學(xué)穩(wěn)定，加強(qiáng)