皮膚性病學(xué)-結(jié)締組織病

1、第二十章 結(jié)締組織病第一節(jié) 紅斑狼瘡第二節(jié) 皮肌炎第三節(jié) 硬皮病 結(jié)締組織?。╟onnective tissue disease）是一組病因未明、發(fā)病機(jī)制與免疫紊亂和炎癥反應(yīng)相關(guān)、累及多器官系統(tǒng)中疏松結(jié)締組織的疾病。 自身免疫的致病機(jī)理 均為譜系性疾病 臨床經(jīng)過(guò)慢性持續(xù) 長(zhǎng)期不規(guī)則發(fā)熱 關(guān)節(jié)、肌肉疼痛 不同皮膚損害 內(nèi)臟損害 免疫學(xué)異?；咎卣?紅斑狼瘡 紅斑狼瘡（lupus erythematosus, LE）是一種自身免疫性結(jié)締組織病，多見(jiàn)于15-40歲的女性，男女比為1:9。分為盤(pán)狀紅斑狼瘡（DLE）、深在性紅斑狼瘡、亞急性皮膚型紅斑狼瘡（SCLE）、系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）、新生兒紅斑

2、狼瘡、藥物性紅斑狼瘡。病 因 遺傳因素 性激素 環(huán)境因素 . .遺傳因素 親屬患病率 同卵雙生子 多基因遺傳病 因 性激素 育齡婦女發(fā)病率高 妊娠誘發(fā)加重 動(dòng)物實(shí)驗(yàn)病 因 環(huán)境因素 紫外線 寒冷 青霉素 普魯卡因 避孕藥 病毒 結(jié)核菌素 鏈球菌 外傷 精神創(chuàng)傷病 因 LE發(fā)病關(guān)鍵環(huán)節(jié)是抑制性T細(xì)胞功能受損，B細(xì)胞功能亢進(jìn)，產(chǎn)生大量的自身抗體，引起免疫損傷。 LE中存在抗核抗體(ANA)，以及其他各種已知抗原的抗體20余種，ANA是針對(duì)細(xì)胞核各種成分產(chǎn)生抗體的總和。 ANA可能是穿過(guò)細(xì)胞膜而與細(xì)胞內(nèi)相應(yīng)的抗原結(jié)合，引起細(xì)胞損傷?？鼓た乖贵w則可直接與紅細(xì)胞膜等相應(yīng)膜成分結(jié)合導(dǎo)致細(xì)胞損傷。ANA等

3、形成的免疫復(fù)合物沉積于腎小球基底膜、漿膜、關(guān)節(jié)滑膜、血管基底膜等，通過(guò)型變態(tài)反應(yīng)腎炎、漿膜炎、關(guān)節(jié)炎、血管炎等。發(fā)病機(jī)制 自身抗原改變 發(fā)病機(jī)制 免疫系統(tǒng)調(diào)節(jié)異常免疫細(xì)胞突變 遺傳、藥物、環(huán)境、感染等因素自身抗體 多克隆B細(xì)胞激活I(lǐng)II型變態(tài)反應(yīng)II型變態(tài)反應(yīng)IV型變態(tài)反應(yīng) 盤(pán)狀紅斑狼瘡（DLE） 性別：女性多于男性（3:1） 年齡：中青年人 好發(fā)部位：頭面部 皮損特點(diǎn)：界限清楚的紅斑 粘著鱗屑 角栓 皮損中央萎縮 似盤(pán)狀 無(wú)明顯自覺(jué)癥狀 光敏感臨床表現(xiàn) 盤(pán)狀紅斑狼瘡（DLE）臨床表現(xiàn) 盤(pán)狀紅斑狼瘡（DLE）陳舊皮損中央萎縮色素脫失毛細(xì)血管擴(kuò)張臨床表現(xiàn) 盤(pán)狀紅斑狼瘡（DLE）皮損反復(fù)發(fā)作可以產(chǎn)

4、生瘢痕色素沉著以及色素脫失臨床表現(xiàn) 盤(pán)狀紅斑狼瘡（DLE）損害多累及口唇表現(xiàn)為紅斑、糜爛、潰瘍臨床表現(xiàn) 盤(pán)狀紅斑狼瘡（DLE）永久性脫發(fā)臨床分型 局限型：僅累及頭部播散型：累及手足四肢及軀干局限型：無(wú)異常播散型：WBC ESR 類(lèi)風(fēng)濕因子（+） ANA滴度 實(shí)驗(yàn)室檢查表皮萎縮角化不全毛囊角栓基底細(xì)胞液化變性色素失禁真皮密集淋巴細(xì)胞浸潤(rùn) 組織病理 盤(pán)狀紅斑狼瘡（DLE）角化過(guò)度伴角化不全，毛囊角栓，表皮萎縮，基底細(xì)胞液化變性，色素失禁；真皮血管和附屬器周?chē)性钚曰蛎芗馨图?xì)胞浸潤(rùn)；膠原纖維可有黏蛋白沉積?？捎谢啄ぴ龊?。直接免疫熒光 狼瘡帶實(shí)驗(yàn)陽(yáng)性-在DLE皮損真皮表皮交界處可見(jiàn)顆粒狀I(lǐng)gG、IGM和C3的線性沉積。組織病理和免疫病理診斷 特征性皮膚損害組織病理排除系統(tǒng)損害 盤(pán)狀紅斑狼瘡（DLE）治療 一般治療避免： 日曬 受涼 過(guò)勞 精神創(chuàng)傷 局部治療 外用糖皮質(zhì)激素 糖皮質(zhì)激素局部封閉系統(tǒng)治療 氯喹或羥氯喹0.25-0.5g/d 沙利度