兒科課件-先天性心臟病

1、先天性心臟病正常心血管生理解剖心臟結(jié)構(gòu)心臟結(jié)構(gòu)心臟是一個復(fù)雜的中空器官小兒常發(fā)心臟?。合忍煨孕呐K病（congenital heart disease, CHD）成人常發(fā)心臟?。褐鄻佑不孕呐K?。╝thero-sclerotic heart disease ）正常血液循環(huán)途徑胎兒血液循環(huán)途徑胎兒血液循環(huán)途徑通過動脈導(dǎo)管通過卵圓孔血氧含量較高血氧含量較低通過靜脈導(dǎo)管下腔靜脈右心房右心室左心房左心室升主動脈心腦及上半身肺動脈降主動脈下半身上半身靜脈血上腔靜脈臍靜脈動脈血門靜脈靜脈血母體下半身靜脈血肺循環(huán)嬰兒出生后血流通道的關(guān)閉卵圓孔左心房壓力超過右心房時，功能上關(guān)閉57月時解剖上關(guān)閉動脈導(dǎo)管足月兒8

2、0%生后24h內(nèi)功能性關(guān)閉80%于3個月內(nèi)解剖上關(guān)閉95%1年內(nèi)解剖上關(guān)閉靜脈導(dǎo)管68周內(nèi)閉鎖形成韌帶胎兒與出生后血液循環(huán)比較A胎兒期B出生后由母體循環(huán)完成氣體交換由肺循環(huán)完成氣體交換多為混合血，心、腦、上半身血氧含量高于下半身靜脈血和動脈血分開卵圓孔、動脈導(dǎo)管、靜脈導(dǎo)管開放卵圓孔、動脈導(dǎo)管、靜脈導(dǎo)管閉合肺動脈壓與主動脈相似，肺循環(huán)阻力高肺動脈壓下降，肺循環(huán)阻力低右心室高負(fù)荷左心室高負(fù)荷AB返回兒童心血管疾病檢查方法主要檢查方法病史及體格檢查：就診主要原因X線檢查心電圖（electrocardiogram ECG）超聲心動圖（echocardiagraphy ECHO）心臟導(dǎo)管檢查：有創(chuàng)心血管

3、造影：有創(chuàng)其它檢查輔助診斷明確診斷病史母妊娠史：孕期3個月內(nèi)感染、使用藥物、 接觸射線、毒物史先天性心臟病常見癥狀：紫紺喂養(yǎng)困難呼吸困難發(fā)育遲緩出汗疲乏聲嘶體格檢查測量血壓：測量雙上肢和下肢血壓望診：生長發(fā)育、營養(yǎng)、呼吸困難、 胸前區(qū)隆起、紫紺（唇舌和甲床）、 杵狀指、合并其它畸形觸診：心前區(qū)抬舉感、震顫、動脈搏動、 肝脾大小叩診：心臟濁音界大小聽診：S1、S2、異常心音及雜音患兒，男，3歲，TOF，中央性青紫（+）患兒，女，5歲 單心室、單心房， 中央性青紫（+） 患兒，男，3歲VSD伴肺動脈高壓,發(fā)育較同齡兒遲緩杵狀指（趾）聽診小兒聽診常用聽診區(qū)二尖瓣聽診區(qū)肺動脈瓣聽診區(qū)主動脈瓣聽診區(qū)三尖

4、瓣聽診區(qū)聽診內(nèi)容：心率心律心音雜音：位置、分級、時相、性質(zhì)及有無傳導(dǎo)X線檢查診斷價值如下心臟位置心胸比例心臟各腔及大血管影肺血管影肺門搏動有無內(nèi)臟異位癥正位胸片的心臟投影你的X線診斷分別是什么？心電圖（ ECG）主要診斷價值如下心律失常心臟傳導(dǎo)情況心房心室肥大心肌缺血小兒心電圖特點(diǎn)心率與年齡成反比嬰兒QRS波以右室占優(yōu)T波變異較大超聲心動圖（ECHO）M 型超聲心動圖心腔的內(nèi)徑各房室壁厚度心功能二維超聲心動圖心臟解剖結(jié)構(gòu)瓣膜實時運(yùn)動和功能心腔大小彩色Doppler超聲心動圖血流流速、方向、有無紊流心腔壓力及跨瓣和狹窄前后壓差M型超聲心動圖二維和彩色多普勒超聲心動圖心臟導(dǎo)管檢查測定心腔及大血管壓

5、力測定心腔及大血管血氧飽和度有無分流及分流位置評價肺血管床狀態(tài)心內(nèi)膜活檢及電生理測定20%1214%30/121214%1214%4 80 5100/1030/5100/60心血管造影診斷價值如下觀察造影區(qū)域的解剖和功能特點(diǎn)觀察血管位置和形態(tài)是復(fù)雜性先天性心臟病的主要檢查手段其它檢查放射性核素心血管造影同位素心肌顯象CT掃描磁共振成像（MRI）以上檢查方法相對較少用返回先天性心臟病總論先天性心臟病概述先天性心臟?。–ongenital heart disease CHD)是指胎兒時期心臟血管發(fā)育異常而致的心血管畸形小兒最常見的心臟病基因和環(huán)境因素共同作用4.05 12.3個活體嬰兒中 先天性心

6、臟病致病因素基因因素 10%染色體 5 % 10%單個基因變異 3%基因和環(huán)境共同作用 90%多因素遺傳 占大多數(shù)環(huán)境作用藥物感染孕母條件其它先天性心臟病分類常見先天性心臟病非紫紺型紫紺型左向右分流型 房間隔缺損 室間隔缺損 動脈導(dǎo)管未閉無分流型 肺動脈狹窄 主動脈狹窄 主動脈縮窄 二尖瓣反流右向左分流型法洛四聯(lián)癥完全性大動脈錯位兩種分流類型的表現(xiàn)左向右分流型右向左分流型一般情況下不出現(xiàn)青紫早期出現(xiàn)紫紺,進(jìn)行性加重;肺循環(huán)血多肺循環(huán)血少（或多）體循環(huán)血少體循環(huán)為混合血肺動脈高壓(動力性、梗阻性)晚期出現(xiàn)持續(xù)青紫、艾森曼格綜合征TOFPDAVSDASD常見先天性心臟病返回房間隔缺損房間隔缺損房間

7、隔缺損（atrial septal defect ASD）占先天性心臟病總數(shù)的5 % 10%發(fā)病率為1/1500個活產(chǎn)嬰兒成人最常見的先天性心臟病女性多見，男女比例1：2ASD分類上腔靜脈下腔靜脈靜脈竇型缺損繼發(fā)孔型缺損原發(fā)孔型缺損主動脈冠狀靜脈竇型原發(fā)孔型約占15%，也稱部分性心內(nèi)膜墊型繼發(fā)孔型最常見，約占75%，也稱中央型靜脈竇型約占5%冠狀靜脈竇型約占2%室上脊上腔靜脈房間隔缺損右上肺靜脈右下肺靜脈原發(fā)隔殘余原發(fā)隔缺損下腔靜脈主動脈肺動脈干右心耳冠狀竇繼發(fā)孔型房間隔缺損ASD病理生理左向右分流的大小取決于：ASD缺損的大小左右心房的壓差右心室舒張期順應(yīng)性可在臨床上表現(xiàn)出來ASD分流右心室

8、擴(kuò)大肺動脈充血肺循環(huán)充血肺動脈高壓肺靜脈動脈血左心房左心室主動脈搏血減少體循環(huán)缺血上下腔靜脈右心房擴(kuò)大ASD血液循環(huán)途徑ASD臨床表現(xiàn)臨床癥狀：輕者可無癥狀右心室超負(fù)荷肺循環(huán)充血：易感冒、反復(fù)肺部感染體循環(huán)缺血表現(xiàn)：消瘦、乏力、多汗、活動后氣促潛伏紫紺：哭吵或心衰時可出現(xiàn)青紫感染性心內(nèi)膜炎(infective endocarditis)少見ASD臨床表現(xiàn)體征望診：心前區(qū)飽滿觸診：心尖搏動抬舉感叩診：心臟濁音界擴(kuò)大聽診：見下頁ASD聽診胸骨左緣2、3肋間可及- 級 收縮期噴射狀雜音P2固定分裂S1增大胸骨左緣舒張期雜隆隆樣雜音收縮期雜音由肺動脈相對性狹窄所致ASD心電圖表現(xiàn)右室肥大（RVH)電軸

9、右偏不完全房室傳導(dǎo)阻滯（右圖示I0房室傳導(dǎo)阻滯）ASD心電圖表現(xiàn)原發(fā)孔缺損時，電軸左偏ASD X線表現(xiàn)肺紋理增多右心影增大肺動脈段突出主動脈段正常或縮小患者，男，6y，ASD伴肺動脈高壓（中度），胸片示右心增大，肺紋理增粗，肺動脈段凸出.ASD超聲心動圖右房、右室及右室流出道增大右心室超負(fù)荷表現(xiàn)Doppler見心房水平分流ASD預(yù)后及治療缺損直徑8mm自然閉合率極小分流量較大者（Qp/Qs1.5）需手術(shù)治療治療外科手術(shù)介入性心導(dǎo)管術(shù)：Amplazer、cardia seal 等裝置關(guān)閉缺損返回 室間隔缺損室間隔缺損室間隔缺損（vent-ricular septal defect, VSD）占我

10、國先天性心臟病的50%小兒最常見的先天性心臟病約25%單獨(dú)存在，其余合并其它畸形VSD分類（1）按缺損位置分為：膜周部型：約60 % 70%流出部型流入部型肌小梁部約20 % 30%VSD分類（2） 小型室缺（roger?。┲行褪胰贝笮褪胰比睋p直徑(mm)缺損面積(cm2)5151.0分流大小少中等大癥狀無或輕微有明顯肺血管可無影響有影響肺高壓Eisenmenger綜合癥按缺損大小分類：VSD病理生理左向右分流的大小取決于：VSD缺損的大小左右心室的壓差體肺循環(huán)的阻力艾森曼格（Eisen-menger）綜合征VSD血液循環(huán)途徑VSD分流肺循環(huán)充血肺動脈充血右心室右心房上下腔靜脈肺靜脈回流增多左

11、心房擴(kuò)大左心室擴(kuò)大主動脈搏血減少體循環(huán)缺血Eisenmenger綜合征發(fā)生于左向右分流心臟病后期機(jī)制不可逆的肺動脈高壓產(chǎn)生右室收縮壓超過左室收縮壓，出現(xiàn)雙向分流或右向左分流臨床表現(xiàn)：持續(xù)性青紫為手術(shù)禁忌證如糾正缺損，右向左分流中止，將導(dǎo)致右心衰VSD臨床表現(xiàn)臨床癥狀輕者可無癥狀肺循環(huán)充血和體循環(huán)缺血表現(xiàn)潛伏紫紺并發(fā)癥：支氣管炎、充血性心力衰竭、感染性心內(nèi)膜炎VSD聽診胸骨左緣3、4肋間可及 -級 全收縮期雜音，伴震顫，廣泛傳導(dǎo)二尖瓣區(qū)舒張期雜音（二尖瓣相對性狹窄致）肺動脈高壓時P2亢進(jìn)VSD心電圖表現(xiàn)左心室肥大或雙心室肥大，偶有左房肥大VSD X線表現(xiàn)左右心室增大，左室大為主肺紋理增粗肺動脈段

12、凸出主動脈弓影縮小患兒，男，3y，VSD伴肺動脈高壓。胸片示全心擴(kuò)大，肺動脈段突出，肺紋理增粗；ECG示左房大，雙室大，IAVB。VSD超聲心動圖LVRVVSD二維顯示缺損直接征象彩色多普勒顯示心室水平分流頻譜多普勒估算跨隔壓差和肺動脈壓力Qp/Qs=1 正常Qp/Qs1.5 中等分流Qp/Qs2 大量分流VSD治療膜周部和肌部小梁部缺損有自然閉合可能內(nèi)科治療：防治心衰外科直視手術(shù)修補(bǔ)心導(dǎo)管介入治療補(bǔ)片直接縫合返回動脈導(dǎo)管未閉動脈導(dǎo)管未閉動脈導(dǎo)管未閉（patent ductus arteriosus ,PDA） 指動脈導(dǎo)管異常持續(xù)開放導(dǎo)致的病理生理改變;占先天性心臟病的15%;PDA病理分型管

13、型漏斗型窗型PDA病理生理左向右分流的大小取決于導(dǎo)管的大小主肺動脈壓差差異性紫紺（differ-ential cyanosis）肺動脈壓力超過主動脈時，右向左分流所致;下半身青紫，左上肢輕度青紫，右上肢正常;PDA血液循環(huán)途徑PDA分流右心室肺動脈充血肺循環(huán)充血肺動脈高壓肺靜脈回流增多左心房擴(kuò)大左心室擴(kuò)大主動脈體循環(huán)缺血脈壓差增寬上下腔靜脈右心房PDA臨床表現(xiàn)臨床癥狀輕者無癥狀咳嗽、氣急、喂養(yǎng)困難、發(fā)育落后等并發(fā)癥：感染性動脈炎、感染性心內(nèi)膜炎、 充血性心力衰竭聽診胸骨左緣連續(xù)性機(jī)器樣雜音，持續(xù)全期二尖瓣區(qū)舒張期雜音（二尖瓣相對性狹窄所致）P2亢進(jìn)周圍血管征：水沖脈、指甲床毛細(xì)血管搏動PDA心

14、電圖左心室或雙心室肥大，偶有左心房肥大PDA X線檢查心胸比例增大左心房心室增大肺血增多肺動脈段凸出主動脈弓正?；蛲钩龌純?，女，13歲，PDA胸片示左心擴(kuò)大，肺動脈段突出，肺紋理增粗；ECG示左室大。PDA超聲心動圖二維可以直接探查到PDA脈沖多普勒示典型的連續(xù)性湍流頻譜彩色多普勒見PA與DO分流PDA治療內(nèi)科治療防治心衰對于早產(chǎn)兒，用消炎痛可促使90%PDA關(guān)閉外科手術(shù)介入治療介入治療前后血管造影對比返回法洛四聯(lián)癥法洛四聯(lián)癥法洛四聯(lián)癥（tetrology of Fallot ,TOF） 約占先天性心臟病的10%嬰兒期后最常見的青紫型先天性心臟病包括四種畸形TOF的四種畸形右室流出道梗阻漏斗部

15、狹窄多見，也可為肺動脈瓣狹窄室間隔缺損主動脈騎跨右心室肥厚：繼發(fā)性改變 TOF常合并的畸形右位主動脈弓（25%）左上腔靜脈殘留房間隔缺損動脈導(dǎo)管未閉冠狀動脈異常三尖瓣異常肺動脈及分支異常TOF 病理生理非青紫型：肺動脈狹窄較輕，呈左向右分流青紫型：肺動脈嚴(yán)重狹窄，呈右向左分流 伴發(fā)PDA的TOF，隨著動脈導(dǎo)管的關(guān)閉青紫加重;肺動脈血流的減少可致側(cè)支循環(huán)的形成青紫型TOF病理生理VSD分流肺循環(huán)缺血?dú)怏w交換減少狹窄的肺動脈右心室肥厚右心房上下腔靜脈靜脈血肺靜脈回流血減少左心房左心室騎跨的主動脈體循環(huán)血氧飽和度下降紫紺導(dǎo)致紫紺TOF臨床表現(xiàn)癥狀青紫：呈中央性，活動或氣急時加重蹲踞：多見于年長兒杵狀

16、指（趾）陣發(fā)性缺氧發(fā)作發(fā)育落后呼吸困難并發(fā)癥：腦血栓、腦膿腫、感染性心內(nèi)膜炎陣發(fā)性缺氧發(fā)作（anoxic spell）常見于嬰兒誘因：吃奶、哭鬧、貧血、感染等;產(chǎn)生機(jī)制：肺動脈漏斗部一過性痙攣梗阻， 導(dǎo)致腦缺氧表現(xiàn)：陣發(fā)性呼吸困難、暈厥、抽搐甚至死亡處理：胸膝位 吸氧 新福林0.05mg/kg或心得安0.1mg/kg靜注 5%碳酸氫鈉1.55.0ml/kg靜注 嗎啡0.10.2mg/kg皮下注射預(yù)防：心得安13mg/（kgd）口服TOF聽診胸骨左緣2、3、4肋間級粗糙噴射性雜音，由肺動脈狹窄所致，無震顫P2減弱狹窄嚴(yán)重時雜音反而不明顯TOF X線檢查心影不大“靴形”心，心尖上翹所致肺動脈段凹陷兩肺紋理減少偶見網(wǎng)狀紋理 （側(cè)支循環(huán)形成）25%可見右位主動脈弓影TOF心電圖電軸右偏右室肥大，嚴(yán)重者可呈現(xiàn)心肌勞損右房肥大患兒，9m，男，TOF、VSD。胸片示右心擴(kuò)大；ECG示右室大伴oRBBB。TOF超聲心動圖左室長軸切面見主動脈騎跨大動脈短軸切面見右室流出道狹窄彩色多普勒見室缺分流TOF心導(dǎo)管檢查和心血管造影指征：有其它可疑的伴隨畸形冠狀動脈不清晰評估：右室流出道狹窄程度、肺動脈瓣及肺動