心肌疾病概述

1、心肌疾病 心肌疾病是指除心臟瓣膜病、冠心病、高心病、肺心病、先心病和甲心病等以外的以心肌病變?yōu)橹饕憩F(xiàn)的一組疾病，其中的心肌病以前被定義為“原因不明的心肌疾病”，以便與原因已知的特異性心肌疾病（繼發(fā)性心肌?。┫鄥^(qū)別心肌病是指伴有心肌功能障礙的心肌疾病原發(fā)性心肌病分為四種類型:（一）擴(kuò)張型心肌?。ǘ┓屎裥托募〔?1肥厚型非梗阻性心肌病 2肥厚型梗阻性心肌?。ㄈ┫拗菩托募〔。ㄋ模┲滦穆墒СＰ陀沂倚募〔√禺愋孕募〔∈侵赴橛刑禺愋孕呐K病或特異性系統(tǒng)性疾病的心肌疾病，即繼發(fā)性心肌疾病。特異性心肌病包括：缺血性心肌病、瓣膜性心肌病、高血壓心肌病、炎癥性心肌病、代謝性心肌病、內(nèi)分泌心肌病、圍生期心肌病等

2、。擴(kuò) 張 型 心 肌 病一、病因 主要為病毒感染。 其他：遺傳、代謝異常、中毒。 主要特征:主要特征為單側(cè)或雙側(cè)心腔擴(kuò)大，心肌收縮期功能減退，伴或不伴有充血性心力衰竭（常伴心律失常）。擴(kuò)張型心肌病在臨床上以心功能不全為主要表現(xiàn)，是原發(fā)性心肌病中最常見(jiàn)的類型。 其病理變化以心肌變性、萎縮和纖維化為主，心室明顯擴(kuò)大，部分心肌代償性肥大，心房擴(kuò)大，常有心臟內(nèi)附壁血栓形成（瓣膜、冠脈多無(wú)變化）。二、病理 以心腔擴(kuò)張為主肉眼所見(jiàn)：室腔擴(kuò)張、室壁變薄、 纖維瘢痕、附壁血栓。組織學(xué)所見(jiàn)：細(xì)胞肥大、變性、程度不同的纖維化等病變混合存在。 三、臨床表現(xiàn)起病緩慢，多在臨床表現(xiàn)明顯時(shí)方就診。癥狀：充血性心力衰竭的臨

3、床表現(xiàn) 氣急、端坐呼吸 浮腫、肝臟腫大 栓塞、或猝死體征主要為心臟擴(kuò)大，常聽(tīng)到第三或第四心音，心音加快呈奔馬律。常合并各種心律失常體征： 心臟擴(kuò)大、心尖搏動(dòng)向左下移位，搏動(dòng)彌散或呈抬舉性，頸靜脈怒張、心率增快 S3、S4奔馬律 心尖區(qū)及三尖瓣區(qū)有吹風(fēng)樣收縮期雜音，在心功能改善后，雜音可減輕. 肺底部有濕性羅音肝腫大，下肢甚至全身水腫，晚期可有胸水或腹水。 四、實(shí)驗(yàn)室和其他檢查（一）、X線檢查 心臟陰影明顯增大，中度或重度普遍增大，搏動(dòng)弱 肺部淤血，有時(shí)可見(jiàn)胸腔積液。（二）、心電圖檢查最常見(jiàn)的表現(xiàn)：房顫、傳導(dǎo)阻滯 各類心律失常（室早等）其他：為心室肥大、左房肥大STT改變，低電壓，R波減低、少數(shù)

4、可見(jiàn)病理性Q波（多系心肌廣泛纖維化的結(jié)果）（三）超聲心動(dòng)圖檢查呈“大腔小口”改變室間隔、左室后壁運(yùn)動(dòng)減弱。LVDP、LAP 、PCWP CO、CI 早期左室擴(kuò)大為主，后期各腔均擴(kuò)大。彌漫性室壁運(yùn)動(dòng)減弱、收縮力下降、LVEF 二尖瓣、三尖瓣本身雖無(wú)病變，但在收縮期不能退至瓣環(huán)水平而至相對(duì)關(guān)閉不全。200753 下列關(guān)于擴(kuò)張型心肌病臨床表現(xiàn)的敘述，正確的是A 起病可急也可緩 B 可在成年人任何年齡發(fā)病C 一般不發(fā)生血栓栓塞 D 可早期發(fā)生全心擴(kuò)大（四）心導(dǎo)管檢查和心血管造影（五）心臟核素檢查左室容積增大心搏量降低心影缺損五、診斷心臟增大，射血分?jǐn)?shù)減低伴或不伴有心功能不全或心律失常，呈“大腔小口”改

5、變，室間隔、左室后壁運(yùn)動(dòng)減弱，心臟指數(shù)下降。排除其他原因的心臟?。杭毙圆《拘孕募⊙?、風(fēng)心病、冠心病、先心病等治療因本病原因不明，尚無(wú)明確的防止方法。病毒感染期密切注意心臟情況的變化及時(shí)治療有一定的實(shí)際意義。目前的治療原則是針對(duì)充血性心力衰竭和各種心律失常。一般的治療包括：限制體力活動(dòng)，低鹽飲食洋地黃和利尿劑的使用（本病易發(fā)生洋地黃的中毒，故應(yīng)慎用）擴(kuò)血管藥物和ACEI長(zhǎng)期服用擴(kuò)血管藥物ACEI受體阻滯劑鈣拮抗劑DDD起搏器此外，包括口服阿司匹林預(yù)防附壁血栓形成。對(duì)于已有附壁血栓形成者，口服華法林長(zhǎng)期抗凝 （三）心律失常的治療 按其不同類型作相應(yīng)處理。 （四）應(yīng)用改善心肌代謝的藥物 維生素C、輔

6、酶Q10 等肥厚型心肌病肥厚型心肌病是以左心室（或）右心室肥厚為特征，常為不對(duì)稱肥厚并累及室間隔，左心室血液受阻、舒張期順應(yīng)性下降為基本病態(tài)的心肌病。本病常為青年人猝死的原因根據(jù)左心室流出道有無(wú)梗阻可分為：非梗阻性肥厚型心肌病左心室流出道無(wú)梗阻，近來(lái)發(fā)現(xiàn)心尖部肥厚型心肌病不少見(jiàn)。梗阻性肥厚型心肌病， 病變以主動(dòng)瓣下部室間隔為主，其厚度與左心室游離壁相比1.3：1.心室腔縮小，左心室流出道發(fā)生梗阻，又稱特發(fā)性肥厚性主動(dòng)脈瓣下狹窄。一、病因本病常有明顯的家族史，目前被認(rèn)為是常染色體顯性遺傳疾病。肌節(jié)收縮蛋白基因如：心臟肌球蛋白重鏈及心臟肌鈣蛋白T基因突變是主要的致病因素。此外，包括兒茶酚胺代謝異常

7、、細(xì)胞內(nèi)鈣調(diào)節(jié)異常、高血壓、高強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)等均可作為本病的促進(jìn)因子。二、病理肥厚型心肌病的主要改變?cè)谛募?，尤其是左心室形態(tài)學(xué)的改變；尤以左心室間隔改變明顯。主要特征為： 不均等的心室間隔增厚（心室間隔非對(duì)稱性肥厚）。亦有心肌均有肥厚（或）心尖部肥厚的類型。三、臨床表現(xiàn)癥狀隨左心室流出道梗阻的程度而不同。輕者可無(wú)癥狀，而因猝死或在體檢時(shí)被發(fā)現(xiàn)。許多患者可有心悸、心絞痛、乏力、勞力性呼吸困難等。 伴有流出道障礙的患者由于左室舒張期充盈不夠，心排量減低，可在起立或運(yùn)動(dòng)時(shí)，有頭暈、昏厥等。體檢：心界向左擴(kuò)大。在胸骨左線下段可聽(tīng)到因左心室流出道梗阻而引起的收縮中、晚期粗糙的吹風(fēng)樣雜音。雜音因左室容積的改變而

8、變化。胸骨左緣肋間所聞及的流出道收縮期雜音不同于主動(dòng)脈瓣膜器質(zhì)性狹窄所產(chǎn)生的雜音。凡能影響心肌收縮力、改變左室容量及射血速度的因素均可使雜音的響度有明顯變化。受體阻滯劑、取下蹲位使心肌收縮力下降或左室容量增加，雜音減輕。含服硝酸甘油、站立、應(yīng)用強(qiáng)心藥，雜音增強(qiáng)。三、實(shí)驗(yàn)室和其他檢查 （ 一）X線檢查 心影增大不明顯。心衰時(shí)心影增大。（二）、心電圖檢查左心室肥大、STT改變，常有V3、V4巨大倒置的T波病理性Q波（特征性）室內(nèi)傳導(dǎo)阻滯 （三）超聲心動(dòng)圖檢查臨床主要的診斷手段左心室壁肥厚，而室間隔肥厚更顯著 （厚度12mm），室間隔與左心室壁厚度之比常1.3：1.四、診斷和鑒別診斷 臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)

9、室和其他檢查結(jié)果頗具特征性，診斷一般并不困難。 體檢時(shí)在胸骨左下緣聽(tīng)到收縮期雜音是考慮本病存在的第一線索，通過(guò)一些改變血流動(dòng)力學(xué)情況，從而改變雜音響度的措施幫助診斷。五、治療治療原則： 松弛肥厚的心肌 防止心動(dòng)過(guò)速及維持正常心律 減輕左室流出道狹窄 抗室性心律失常 防治和預(yù)后對(duì)患者進(jìn)行生活指導(dǎo)，提醒患者避免激烈運(yùn)動(dòng)、持重和屏氣。避免使用增強(qiáng)心肌收縮力和減少心臟容量負(fù)荷的藥物：洋地黃、硝酸類制劑主要是長(zhǎng)期應(yīng)用 受體阻滯劑 普萘洛爾 鈣拮抗劑 維拉帕米 能減輕流出道肥厚心肌的收縮，降低流出道梗阻的程度，增加心排血量，故能改善癥狀，使心雜音減輕，且對(duì)心絞痛與部分心律失常也有治療作用。200347、用

10、硝酸甘油類藥物使肥厚型梗阻性心肌病患者癥狀加重的原因是 A、擴(kuò)張大動(dòng)脈，降低了周圍血壓 B、擴(kuò)張經(jīng)脈，左室射血分?jǐn)?shù)增加 C、擴(kuò)張靜脈，使回心血流量減少 D、冠狀動(dòng)脈收縮 E、心肌氧耗量增加該類患者的問(wèn)題在于輸出量不足，減少回心血量進(jìn)一步加重病情(9698題共用題干)患者男，36歲，三年來(lái)出現(xiàn)勞累后胸悶頭暈，一小時(shí)前因胸悶自服硝酸甘油后感頭暈加重，并出現(xiàn)短暫黑曚而來(lái)院，既往無(wú)高血壓，無(wú)煙酒史，其父有類似病史，查體：120/70. HR 68，雙肺（-），心界不大，心律整，胸骨左緣第3-4肋間可聞3/6級(jí)收縮期吹風(fēng)樣雜音，A2減弱.96、最可能的診斷是：A、肥厚性心肌病 B、擴(kuò)張性心肌病C、先天性

11、心臟病 D、缺血性心臟病97、應(yīng)首選的檢查是：A、心電圖 B、超動(dòng)心動(dòng)圖C、心肌核素顯像D、冠狀動(dòng)脈造影98、適宜給患者開(kāi)的藥物是：A、硝酸酯類 B、洋地黃 C、利尿劑 D、受體阻滯劑預(yù)后可從無(wú)癥狀到心力衰竭、猝死。房顫可促進(jìn)心力衰竭的發(fā)生。成人死亡多為猝死，小兒多為心力衰竭。猝死原因多為室性心律失常，特別是室顫。限制性心肌病 以單側(cè)或雙側(cè)心室充盈受限和舒張容量下降為特征，但收縮功能和室壁厚度正?；蚪咏?。病理特征以心臟間質(zhì)纖維化增生為主要病理變化，即心內(nèi)膜及心內(nèi)膜下有數(shù)毫米的纖維性增厚，心室內(nèi)膜硬化，擴(kuò)張明顯受限。臨床表現(xiàn)以發(fā)熱、全身倦怠為初始癥狀，白細(xì)胞增多，特別是嗜酸性粒細(xì)胞增多較為特殊。以后逐漸出現(xiàn)心悸、呼吸困難、水腫、肝大、頸靜脈怒張、腹水等心衰癥狀。 其表現(xiàn)酷似縮窄性心包炎，有人稱之為 縮窄性心內(nèi)膜炎。心電圖常呈竇性心動(dòng)過(guò)速、低電壓、心房或心室肥大、T波低平或倒置，可出現(xiàn)各