氨基酸和蛋白質(zhì)的代謝和特點(diǎn)

1、氨基酸和蛋白質(zhì)的代謝和特點(diǎn)必需氨基酸：凡是機(jī)體不能自己合成，必需來自外界食物中攝取 的氨基酸，稱為必需氨基酸。有： Thr、Val、Leu、Ile、Met、Lys、Phe、Trp 、(His Arg半必需氨基酸)非必需氨基酸：體內(nèi)可合成的氨基酸蛋白質(zhì)的營養(yǎng)價值取決于其含必需氨基酸種類及比例的多少成人每日最低需要量為3050g/d，我國營養(yǎng)學(xué)會推薦的成人每日需要量為80g/d蛋白質(zhì)的酶促降解及氨基酸代謝 第一節(jié) 蛋白質(zhì)的酶促降解第二節(jié) 氨基酸的分解與轉(zhuǎn)化第三節(jié) 氨的同化及氨基酸的生物合成 本章著重討論蛋白質(zhì)在機(jī)體內(nèi)的降解，以及氨基酸的分解和合成的代謝途徑。蛋白質(zhì)的酶促降解一、水解蛋白質(zhì)的酶的種類

2、和專一性 蛋白酶 (Proteinase) 肽酶 （Peptidase） 如：食物中蛋白質(zhì)的消化吸收二、細(xì)胞內(nèi)蛋白質(zhì)降解 胞內(nèi)蛋白質(zhì)降解的意義 胞內(nèi)蛋白質(zhì)降解系統(tǒng)：溶酶系統(tǒng)和泛素系統(tǒng) 肽鏈內(nèi)切酶（蛋白酶）：水解肽鏈內(nèi)部的肽鍵。如胃蛋白酶、 胰蛋白酶、糜蛋白酶、彈性蛋白酶 肽鏈外切酶（肽酶）： 分別從多肽鏈游離的羧基端或游離的 氨基端逐一地將肽鏈水解成氨基酸。 羧肽酶和氨肽酶據(jù)水解肽鍵部位的不同分為兩類：（Phe.Tyr.Trp）（Arg.Lys）（脂肪族）胰凝乳蛋白酶胃蛋白酶彈性蛋白酶羧肽酶胰蛋白酶氨肽酶羧肽酶（Phe. Trp）消化道內(nèi)幾種蛋白酶的專一性編 號 名 稱 作用特征 實 例絲氨酸

3、蛋白酶類(serine pritelnase)活性中心含Ser硫醇蛋白酶類(Thiol pritelnase)活性中心含Cys天冬氨酸蛋白酶類carboxyl(asid) pritelnase活性中心含Asp,最適pH在5以下金屬蛋白酶類(metallopritelnase)活性中心含有Zn2+ 、 Mg2+等金屬胰凝乳蛋白酶胰蛋白酶凝血酶木瓜蛋白酶無花果蛋白酶菠蘿酶胃蛋白酶凝乳酶枯草桿菌蛋白酶嗜熱菌蛋白酶據(jù)蛋白酶活性部位的的結(jié)構(gòu)特征分為：肽酶的種類和專一性編號 名 稱 作 用 特 征3、4、113、4、13-氨酰肽水解酶(-aminoacyl peptide hydrolase)作用于多肽鏈

4、的N-末端-羧肽水解酶(-carboxyl peptide hydrolase)作用于多肽鏈的C-末端3、4、14二羧肽水解酶(depeptide hydrolase)水解二肽 返回食物中蛋白質(zhì)的消化吸收細(xì)胞質(zhì)內(nèi)蛋白質(zhì)降解系統(tǒng)溶酶系統(tǒng)（酸性）：水解長壽命蛋白質(zhì)和外來蛋白質(zhì)泛素系統(tǒng)（堿性）：水解短壽命蛋白質(zhì)和反常蛋白質(zhì) 蛋白質(zhì)降解的泛素途徑蛋白質(zhì)降解的泛素途徑E1-S-E1-SHE2-S-E1-SHE2-SHE2-SHATP AMP+PPiE3多泛素化蛋白ATP26S蛋白酶體20S蛋白酶體ATP19S調(diào)節(jié)亞基去折疊水解E1：泛素激活酶 E2：泛素載體蛋白 E3：泛素-蛋白質(zhì)連接酶（ubiquit

5、in）氨基酸的分解與轉(zhuǎn)化一、氨基酸代謝概況三、氨基酸的脫羧基作用四、氨基酸分解產(chǎn)物的轉(zhuǎn)化二、氨基酸的脫氨基作用氨基酸代謝概況食物蛋白質(zhì)氨基酸特殊途徑-酮酸糖及其代謝中間產(chǎn)物脂肪及其代謝中間產(chǎn)物TCA鳥氨酸循環(huán)NH4+NH4+NH3CO2H2O體蛋白尿素尿酸激素卟啉尼克酰氨衍生物肌酸胺嘧啶嘌呤SO4 2 -生物固氮硝酸還原（次生物質(zhì)代謝）CO2胺食物蛋白消化吸收體內(nèi)合成（非必需氨基酸 ）蛋白質(zhì)（主）合成酮體氧化供能糖脫羧胺類轉(zhuǎn)變其它含氮化合物經(jīng)腎排出 (1g/d)氨基酸代謝庫分解脫氨-酮酸（生成尿素）組織蛋白質(zhì)分解氨基酸的代謝氨基酸的脫氨基作用4、非氧化脫氨基作用1、氧化脫氨基作用 2、轉(zhuǎn)氨基作

6、用3、聯(lián)合脫氨基作用氧化脫氨基作用 氨基酸在酶的催化下脫去氨基生成相應(yīng)的-酮酸的過程稱為氧化脫氨基作用。主要有以下兩種類型： -氨基酸 氨基酸氧化酶（FAD、FMN）-酮酸 R-CH-COO- NH+3 | R-C-COO-+NH3 O |H2O+O2H2O2 L-谷氨酸脫氫酶谷氨酸+ H2O-酮戊二 酸+ NH3NAD（P）+NAD（P）HL-氨基酸氧化酶 （活性低，分布于肝及腎臟） 最適pH10 L-谷氨酸脫氫酶 活性強(qiáng)，分布于肝、腎及腦組織 輔酶為NAD+或NADP+ 專一性強(qiáng)，只作用于谷氨酸，催化的反應(yīng) 可逆氨基酸氧化脫氨的主要酶轉(zhuǎn) 氨 基 作 用 -氨基酸1 R1-CH-COO- N

7、H+3 |-酮酸1 R1-C-COO- O| R2-C-COO- O|-酮酸2 R2-CH-COO- NH+3 |-氨基酸2轉(zhuǎn)氨酶（輔酶：磷酸吡哆醛） 在轉(zhuǎn)氨酶的催化下， -氨基酸的氨基轉(zhuǎn)移到-酮酸的酮基碳原子上，結(jié)果原來的-氨基酸生成相應(yīng)的-酮酸，而原來的-酮酸則形成了相應(yīng)的-氨基酸，這種作用稱為轉(zhuǎn)氨基作用或氨基移換作用。磷酸吡哆醛的作用機(jī)理特點(diǎn)：生理意義：接受氨基的主要酮酸有：* 只有氨基的轉(zhuǎn)移，沒有氨的生成 * 催化的反應(yīng)可逆* 其輔酶都是磷酸吡哆醛 是體內(nèi)合成非必氨基酸的重要途徑，也是聯(lián)系糖代謝與氨基酸代謝的橋梁。 丙酮酸 -酮戊二酸 草酰乙酸轉(zhuǎn)氨基作用特點(diǎn)及意義谷丙轉(zhuǎn)氨酶（GPT）臨

8、床意義：急性肝炎患者血清GPT升高 谷草轉(zhuǎn)氨酶(GOT)臨床意義：心肌?；颊哐錑OT升高GPT谷氨酸 + 丙酮酸 -酮戊二酸 + 丙氨酸GOT谷氨酸 + 草酰乙酸 -酮戊二酸 +天冬氨酸重要的轉(zhuǎn)氨酶谷丙轉(zhuǎn)氨酶和谷草轉(zhuǎn)氨酶谷丙轉(zhuǎn)氨酶（GPT）谷草轉(zhuǎn)氨酶(GOT)聯(lián)合脫氨基作用（1）概念（2）類型a、轉(zhuǎn)氨酶與L-谷氨酸脫氫酶作用相偶聯(lián)b、轉(zhuǎn)氨基作用與嘌呤核苷酸循環(huán)相偶聯(lián)轉(zhuǎn)氨基作用和氧化脫氨基作用聯(lián)合進(jìn)行的脫氨基作用方式。轉(zhuǎn)氨酶與L-谷氨酸脫氫酶作用相偶聯(lián)轉(zhuǎn)氨酶L-谷氨酸脫氫酶H20+NAD+NH3+NADH-酮酸-氨基酸-酮戊二酸L-谷氨酸轉(zhuǎn)氨基作用與嘌呤核苷酸循環(huán)相偶聯(lián)非氧化脫氨基作用（自學(xué)）

9、（1）直接脫氨基作用（2）還原脫氨基作用（3）水解脫氨基作用（4）脫水脫氨基作用（5）氧化還原脫氨基作用氨基酸的脫羧基作用1、概念3、脫羧產(chǎn)物的進(jìn)一步轉(zhuǎn)化（次生物質(zhì)代謝） 氨基酸在脫羧酶的作用下脫掉羧基生成相應(yīng)的一級胺類化合物的作用。脫羧酶的輔酶為磷酸吡哆醛。直接脫羧 胺羥化脫羧 羥胺 2、類型: 氨基酸在氨基酸脫羧酶（輔酶為磷酸吡哆 醛）作用下脫羧基生成相應(yīng)的胺。+H2OCO2H2OR-CH2-NH2氨基酸的脫羧基作用OCR-PHRCHHNCHR-PRCCOOHHNH2OCR-PHRCCOOHHNCHR-P幾種生物胺的生成2. 組氨酸的脫羧基生成組胺1、谷氨酸脫羧生成-氨基丁酸（GABA）3

10、、色氨酸脫羧基生成5-羥色胺（5-HT）4. 酪氨酸脫羧生成兒茶酚胺氨基酸分解產(chǎn)物的轉(zhuǎn)化1、氨的代謝轉(zhuǎn)變2、氨基酸碳骨架的代謝途徑氨的代謝轉(zhuǎn)變（1）重新生成氨基酸（2）谷氨酰胺和天冬酰氨的生成（3）尿素的生成 尿素循環(huán)（4）合成其他含N物質(zhì)谷氨酸的重新生成L-谷氨酸脫氫酶谷氨酸+ H2O-酮戊二 酸+ NH3NAD（P）+NAD（P）H谷氨酰胺的生成和利用+NH2+H2OATP ADP+Pi谷氨酰胺合成酶Mg2+2H谷氨酸合成酶尿 素 的 生 成1、概念2、總反應(yīng)和過程 在排尿動物體內(nèi)由NH3合成 尿素是在肝臟中通過一個循環(huán)機(jī)制完成的，這一個循環(huán)稱為尿素循環(huán)。NH3+CO2+3ATP+天冬氨酸

11、+2H2O NH2-CO-NH2 + 2ADP +2+ AMP +PPi+延胡索酸鳥氨酸循環(huán)氨基酸谷氨酸谷氨酸氨甲酰磷酸鳥氨酸瓜氨酸瓜氨酸精氨琥珀酸鳥氨酸精氨酸延胡索酸草酰乙酸氨基酸谷氨酸-酮戊二酸天冬氨酸ATPAMP+PPiH2O2ATP+CO2+NH3+H2O2ADP+Pi基質(zhì)線粒體胞液NH2-C-NH2O尿素1)主要器官：肝臟（肝細(xì)胞線粒體和胞漿） CO2 2NH3（其中1分子來自于天冬氨酸） 3個ATP的4個高能磷酸鍵4)生理意義：是體內(nèi)氨的主要去路，解氨毒的 重要途徑。3)總反應(yīng)方程式：尿素 + 2ADP + AMP + 2Pi +PPi2)原料：合成1分子尿素需：2NH3 + CO

12、2 + 3ATP + H2O尿素合成小結(jié)氨基酸碳骨架的代謝途徑（1）再氨基化生成氨基酸（2）轉(zhuǎn)變成糖或脂肪生糖氨基酸和生酮氨基酸（3）氧化成CO2和H2O作業(yè)：分別寫出谷氨酸在體內(nèi)生成糖和氧化分解成CO2、 H2O的代謝途徑，并計算氧化分解時可產(chǎn)生的ATP數(shù)。谷氨酸的重新生成L-谷氨酸脫氫酶谷氨酸+ H2O-酮戊二 酸+ NH3NAD（P）+NAD（P）H 酮酸的代謝 氨基酸脫去氨基后生成-酮酸即氨基酸的碳骨架，當(dāng)體內(nèi)不需要將-酮酸再合成氨基酸，并且體內(nèi)的能量供給充足時，-酮酸可以轉(zhuǎn)化成糖和脂肪而貯存起來。 根據(jù)氨基酸碳骨架的代謝合成，可將氨基酸分為生糖氨基酸和生酮氨基酸。氨基酸降解的碳骨架經(jīng)

13、TCA可以進(jìn)入糖異生途徑生成葡萄糖，這樣的氨基酸稱為生糖氨基酸。而那些形成乙酰CoA的氨基酸可以成為脂肪酸和酮體的前體，因此這類氨基酸稱為生酮氨基酸。還有些氨基酸降解時既可生成TCA中間代謝物，又可生成乙酰CoA，這樣的氨基酸稱為既生糖又生酮氨基酸（異亮、賴、苯丙、色和酪）。氨基酸的三種類型氨基酸碳骨架進(jìn)入三羧酸循環(huán)的途徑草酰乙酸磷酸烯醇式酸-酮戊二酸天冬氨酸天冬酰氨丙酮酸延胡索酸琥珀酰CoA乙酰CoA乙酰乙酰CoA苯丙氨酸酪氨酸亮氨酸賴氨酸色氨酸丙氨酸蘇氨酸甘氨酸絲氨酸半胱氨酸谷氨酸谷氨酰胺精氨酸組氨酸脯氨酸異亮氨酸亮氨酸纈氨酸苯丙氨酸酪氨酸天冬氨酸異亮氨酸甲硫氨酸纈氨酸葡萄糖檸檬酸氨基酸碳骨架進(jìn)入三羧酸循環(huán)氨的同化及氨基酸的生物合成一、氮素循環(huán)二、生物固氮（自學(xué)）四、氨基酸的生物合成五、氨基酸與一碳基團(tuán)代謝三、氨的同化（自學(xué)）自然界的氮素循環(huán)硝酸鹽亞硝酸氮生物固氮工業(yè)固氮固氮生物動植物硝酸鹽還原大氣固氮大氣氮素巖漿源的固定氮火成巖反硝化作用氧化亞氮蛋白質(zhì)入地下水動植物廢物死的有機(jī)體氨基酸的生物合成必需氨基酸和非必需氨基酸氨基酸的生物合成必需氨基酸的概念Thr、Val、Leu、Ile、Met、Lys、Phe、Trp 、(His Arg) 凡是機(jī)體不能自己合成，必需來自外界的氨基酸，稱為必需氨基酸。人的必需氨基酸：非必需氨基酸的概念氨基酸的生物合成的