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1、周?chē)窠?jīng)病周?chē)窠?jīng)疾病周?chē)窠?jīng)病變臨床表現(xiàn)主要是感覺(jué)、運(yùn)動(dòng)、植物神經(jīng)功能及反射的異常。感覺(jué)改變，表現(xiàn)為感覺(jué)過(guò)度或感覺(jué)減退。運(yùn)動(dòng)改變，刺激癥狀表現(xiàn)為肌肉震顫，束顫，反射性僵直及攣縮；損毀癥狀表現(xiàn)為肌萎縮、肌張力低下、肌肉或肌群的完全性或不完全性癱瘓，出現(xiàn)軟癱。腱反射異常，損毀癥狀表現(xiàn)為腱反射減退。刺激癥狀表現(xiàn)為腱反射亢進(jìn)，但罕見(jiàn)。植物神經(jīng)功能改變：主要表現(xiàn)為出汗、立毛、運(yùn)動(dòng)及營(yíng)養(yǎng)。出汗的改變出現(xiàn)多汗或少汗；運(yùn)動(dòng)營(yíng)養(yǎng)性改變。表現(xiàn)為皮膚蒼白、和水腫；營(yíng)養(yǎng)表現(xiàn)為指甲脆裂，甚至骨骼、關(guān)節(jié)均可出現(xiàn)周?chē)窠?jīng)病的治療主要給予 B 族維生素類藥物以及進(jìn)行理療和康復(fù)。面神經(jīng)炎面神經(jīng)管內(nèi)非化膿性炎癥，可能為導(dǎo)致的急

2、性發(fā)病的單側(cè)周?chē)悦嫔窠?jīng)麻痹，又稱 Bell 麻痹，最常見(jiàn)于單純皰疹臨床表現(xiàn)。任何均可發(fā)病，略多，無(wú)季節(jié)特殊性。病初起的特點(diǎn)起病較急，常在晚間入睡前尚無(wú)不適，。在追憶病史時(shí)，某些車(chē)、開(kāi)空調(diào)或熟睡于打開(kāi)的窗旁等受涼的情況。能憶及起病前曾有乘面肌癱瘓幾乎總是一側(cè)性，兩側(cè)性的非常罕見(jiàn)。病側(cè)面部表情諸肌癱瘓，面肌上部與下部通常同等地受累，且肌肉的隨意性、表情性與聯(lián)合性運(yùn)動(dòng)均有同等程度的及鑒別。根據(jù)急性起病的周?chē)悦姘c即可治療（一）急性期的治療?？刂蒲装Y水腫，減少神經(jīng)受壓，促進(jìn)功能恢復(fù)，縮短面肌力弱的持續(xù)時(shí)間。1.藥物療法 急性期應(yīng)盡早在 2 天內(nèi)應(yīng)用藥，最遲不超過(guò) 10 天?？诜?7 天。維生素 B1

3、 和B12肌肉注射。口服阿昔洛韋，5 次，連續(xù) 710 天。2.局部物理療法 超短波透熱療法可減輕面神經(jīng)水腫，溫濕敷可解除耳周?chē)奶弁?。罹患面肌充分范圍的?3 次，應(yīng)予施行。3.眼的護(hù)理（二）恢復(fù)期的治療 根據(jù)病情，進(jìn)行面肌的或主動(dòng)運(yùn)動(dòng)鍛煉，例如對(duì)鏡作閉眼及收縮口角等運(yùn)動(dòng)。（三）晚期病例可采用面-舌下神經(jīng)或面-脊髓副神經(jīng)吻合術(shù)三叉神經(jīng)痛一種原因未明的三叉神經(jīng)分布區(qū)內(nèi)短暫的、反復(fù)發(fā)作的劇痛，亦稱臨床表現(xiàn)性三叉神經(jīng)痛。本病多發(fā)生于中年及老年。女性略多于。三叉神經(jīng)一支或幾支分布區(qū)內(nèi)突發(fā)的短暫劇痛為特征。可長(zhǎng)期固定在某一分支，尤以第二、三支多見(jiàn)。亦可兩支同時(shí)受累。疼痛以面頰、上下頜或舌最為顯著；口角

4、、鼻翼、面頰、上下唇、門(mén)齒、齒齦、舌等處最為敏感，稍加觸動(dòng)即可誘發(fā)疼痛，故有“扳機(jī)點(diǎn)”之稱。及鑒別（一）繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛（二）牙痛（三）鼻竇炎（四）顳頜關(guān)節(jié)病治療卡馬西平為首選神經(jīng)阻滯法：純乙醇或甘油阻滯三叉神經(jīng)周?chē)Щ虬朐律窠?jīng)節(jié)，但復(fù)發(fā)率較高。手術(shù)治療：可供選擇覺(jué)根部分切斷術(shù)等。射頻熱凝術(shù)：對(duì)老年術(shù)方法有三叉神經(jīng)顯微減壓術(shù)、三叉神經(jīng)周?chē)袛嘈g(shù)、三叉神經(jīng)感不宜接受手術(shù)者適宜。急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病是一組急性或亞急性發(fā)病的周?chē)窠?jīng)單相性自身免疫性疾病，又稱 Guilain-barre 綜合征（GBS）。主要累及脊神經(jīng)和顱神經(jīng)，主要的病理改變?cè)谏窠?jīng)根、后根神經(jīng)節(jié)及周?chē)窠?jīng)，病理改變主要為

5、炎性改變。發(fā)病原因與自家免疫及微生物有關(guān)。GBS腦脊液中 IgM、G、A 增加，中也增高，特別是抗神經(jīng)節(jié)GMI 和 GQ1b 抗體，GQ1b 抗體和 Fisher 綜合征有關(guān)。GMI 抗體和軸索損害存在密切的關(guān)系。臨床表現(xiàn)此病分為 5 個(gè)亞型，包括：急染性脫鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)病、急性運(yùn)動(dòng)感覺(jué)性軸索性周?chē)窠?jīng)病、急性運(yùn)動(dòng)性軸索性周?chē)窠?jīng)病、Fisher 綜合征和急性全交感性神經(jīng)病。急性起病，四肢下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性對(duì)稱性癱瘓，有或無(wú)運(yùn)動(dòng)性顱神經(jīng)麻痹，有腦脊液的蛋白細(xì)胞分離現(xiàn)象，電生理檢查發(fā)現(xiàn)周?chē)窠?jīng)系統(tǒng)損害即可鑒別（一）其他（二）脊髓損害（三）肌肉病治療本病。急性期治療：?jiǎn)为?dú)丙種球蛋白靜脈注射和血漿

6、置換有利于疾病的恢復(fù)，對(duì)預(yù)后投有多大的幫助，所以該病的治療主要依靠支持治療。急性期的支持療法；急性期支持療法尤為重要，對(duì)于增強(qiáng)用小量輸人同型新鮮血液，12 次/周，每次 200ml。丙種球蛋白靜脈注射（IVIg）和血漿置換。抵抗力，防止病情起一定作用。常呼吸肌癱瘓的治療：急性進(jìn)展的化，以便早期發(fā)現(xiàn)呼吸肌癱瘓。呼吸肌癱瘓有兩種類型：應(yīng)嚴(yán)密觀察肌肉癱瘓的情況，呼吸肌運(yùn)動(dòng)的情況及生命體征的變1.隔肌及肋間肌癱瘓 胸式呼吸完全或幅度減小。表現(xiàn)為呼吸或缺氧癥狀。如心率加快，血壓升高，煩躁，口唇甲床，此類在保證呼吸道通暢情況下亦可用外罩式的呼吸器，同時(shí)吸氧。2.伴有吞咽肌肉和聲帶麻痹的，常節(jié)律紊亂，呼吸道

7、物滯留，應(yīng)早期行氣管切開(kāi)，合并用定壓型或定容型呼吸器。氣管切開(kāi)應(yīng)用呼吸器的最初應(yīng)隨時(shí)監(jiān)測(cè)血?dú)夥治?，電解質(zhì)情況，以確定此呼吸方式是否適宜；經(jīng)常作痰培養(yǎng)，選用適宜和敏感的抗生素，以及霧化吸入。加強(qiáng)對(duì)氣管切開(kāi)的護(hù)理。慢染性脫髓鞘性多發(fā)性周?chē)窠?jīng)?。–IDP）概念和發(fā)病原因臨床表現(xiàn)隱襲起病，進(jìn)展期數(shù)月至數(shù)年，一般大于 2 個(gè)月。運(yùn)動(dòng)癥狀：最常見(jiàn)，有些患者僅對(duì)稱出現(xiàn)肢體的近端和遠(yuǎn)端無(wú)力呼吸肌受累少見(jiàn)，只有很少數(shù)患者出現(xiàn)呼吸衰竭。腦神經(jīng)多不被累及。感覺(jué)癥狀：感覺(jué)相對(duì)肢體無(wú)力而言比較輕，四肢感覺(jué)常呈對(duì)稱性分布，下肢多于上肢，遠(yuǎn)端明顯。個(gè)別患者出現(xiàn)痛覺(jué)過(guò)敏，出現(xiàn)兩下肢燒灼樣疼痛、麻木、刺痛感。其他表現(xiàn)：腦神經(jīng)

8、的功能在水CIDP 比較少見(jiàn)，僅偶爾出現(xiàn)在個(gè)別患者，以面神經(jīng)受累最常見(jiàn)，且多為雙側(cè)受累。少數(shù)腫。在疾病的慢性期出現(xiàn)神經(jīng)粗大變硬。和鑒別可有：主要根據(jù)臨床癥狀和體征、電生理及腦脊液檢查。臨床癥狀應(yīng)當(dāng)是多數(shù)表現(xiàn)為近端和遠(yuǎn)端的肢體無(wú)力。少數(shù)表現(xiàn)為僅有遠(yuǎn)端無(wú)力或感覺(jué)。有少數(shù)表現(xiàn)的患者需要電生理檢查提示存在脫髓鞘性多發(fā)性周?chē)窠?jīng)病。CSF 蛋白升高為必須指標(biāo)，細(xì)胞數(shù)正常為支持神經(jīng)病，除外性、代謝性、遺傳性和指標(biāo)。病理指標(biāo)要求有脫髓鞘改變。鑒別：多灶性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病、異常球蛋白血癥合并慢性周?chē)窠?jīng)病、遺傳性運(yùn)動(dòng)感覺(jué)神經(jīng)病。需要結(jié)合臨床表現(xiàn)、治療史、電生理、腦脊液檢查和病理檢查進(jìn)行綜合分析。最基本目的是控制癥狀

9、、改善肢體功能以及長(zhǎng)時(shí)間保持癥狀的緩解。糖皮質(zhì)激素，單獨(dú)用藥治療有 90%的患者能獲得部分或完全的緩解。強(qiáng)的松的劑量按照體重而確定，一般劑量為 12 毫克/（kgd），用 36 個(gè)月或臨床癥狀改善后再靜脈點(diǎn)滴免疫球蛋白（IVIg）。減量。免疫抑制劑包括硫唑嘌呤、環(huán)孢霉素 A、氟性周?chē)窠?jīng)病發(fā)病機(jī)制濱、環(huán)磷酰胺。發(fā)病原因包括：代謝紊亂學(xué)說(shuō)，組織蛋白糖基化、肌醇代謝、山梨醇果糖代謝；微循環(huán)學(xué)說(shuō)，微害。臨床表現(xiàn)病變導(dǎo)致周?chē)窠?jīng)缺血缺氧和活性因子減少；免疫功能異常，導(dǎo)致周?chē)窠?jīng)的髓鞘損1.對(duì)稱性周?chē)窠?jīng)病（1）遠(yuǎn)端覺(jué)性周?chē)窠?jīng)?。鹤畛Ｒ?jiàn)的類型。多起病隱匿，首先累及下肢遠(yuǎn)端，表現(xiàn)為肢體遠(yuǎn)端對(duì)稱的多發(fā)性周

10、圍神經(jīng)病，自下向上進(jìn)展，很少波及上肢。（2）神經(jīng)?。簬缀跻?jiàn)于所有病程較長(zhǎng)的患者，交感和副交感均可受累。（3）慢性進(jìn)行覺(jué)運(yùn)動(dòng)2.非對(duì)稱性神經(jīng)病神經(jīng)?。?）急性或亞急性近端型運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病：早期為一側(cè)下肢近端肌無(wú)力和肌萎縮起病，約半數(shù)逐漸累及雙下肢近端骨盆帶肌，表現(xiàn)為起立、行走和蹬樓梯，常伴有大腿深部和腰骶區(qū)銳痛。腦神經(jīng)單神經(jīng)病：動(dòng)眼神經(jīng)麻痹最為常見(jiàn)。單神經(jīng)病和多發(fā)性單神經(jīng)病和鑒別標(biāo)準(zhǔn)：符合值的一個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差。的標(biāo)準(zhǔn)，有周?chē)窠?jīng)損害的依據(jù)，主側(cè)腓神經(jīng)傳導(dǎo)速度低于同組正常鑒別：與其他感覺(jué)性周?chē)窠?jīng)病和痛性周?chē)窠?jīng)病進(jìn)行鑒別.伴肌萎縮應(yīng)與進(jìn)行性脊髓性肌萎縮以及腰骶神經(jīng)根病變所引起的股四頭肌萎縮相鑒別。嵌壓性神

11、經(jīng)病與其他原因?qū)е碌耐蠊芫C合征、肘管綜合征和跗管綜合征。治療（一）病因治療：控制（二）對(duì)癥治療：周?chē)窠?jīng)病的疼痛癥狀可口服苯妥英鈉（三）促神經(jīng)代謝和神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)治療性神經(jīng)病性遠(yuǎn)端軸索病一、（一）病因多種工業(yè)毒物可引起這一類型的性神經(jīng)病，如丙烯酰胺、二硫化碳、正己烷、甲基正甲酮、氯丙烯。有機(jī)磷如磷酸三甲苯酯、丙胺氟磷、嗅苯磷、敵百蟲(chóng)及等。在藥物中可引起性軸索病的有異煙肼、呋喃妥因、長(zhǎng)春新堿等品種。由于用藥中注意預(yù)防不良反應(yīng)，這類藥物較前少見(jiàn)。（二）臨床表現(xiàn)性神經(jīng)病已因系遠(yuǎn)端軸索病，臨皆表現(xiàn)為感覺(jué)運(yùn)動(dòng)型多發(fā)性神經(jīng)病，四肢對(duì)稱性手套、襪套樣深淺感覺(jué)，伴四肢遠(yuǎn)端肌力減退，跟腱反射減退或度正?；蜉p度減慢。，

12、嚴(yán)重者出現(xiàn)肌萎縮。肌電圖可見(jiàn)神經(jīng)源性損害，神經(jīng)傳導(dǎo)速二、性髓鞘病（一）病因白喉毒素及少數(shù)藥物。如胺碘酮、哌克昔林可引起此型病變；工業(yè)毒物中甚少引起以節(jié)段性脫髓鞘為主的周?chē)窠?jīng)病。（二）臨床表現(xiàn)胺碘酮致周?chē)窠?jīng)病的發(fā)生率很高，并有明顯的劑量相關(guān)性，在劑量超過(guò) 400mg，服用大于 1 年患者中出現(xiàn)。臨床表現(xiàn)亦為感覺(jué)運(yùn)動(dòng)多發(fā)性神經(jīng)病，經(jīng)常以近端或遠(yuǎn)端肢體的疼痛起病，伴隨遠(yuǎn)端肌無(wú)力。感覺(jué)損害的規(guī)律為大的損害重于小，呈遠(yuǎn)端對(duì)稱性分布。運(yùn)動(dòng)及感覺(jué)神經(jīng)傳導(dǎo)速度皆減慢，遠(yuǎn)端潛伏期延長(zhǎng)，肌電圖偶可見(jiàn)失神經(jīng)電位，停藥后癥狀及神經(jīng)傳導(dǎo)速度皆可改善。（三）：主要依靠臨床表現(xiàn)和毒物的接觸史以及電生理檢查結(jié)果。（四）治

13、療：停止接觸毒物或藥物后一般緩慢恢復(fù)，同時(shí)給予 B 族維生素治療和康復(fù)治療。遺傳性運(yùn)動(dòng)感覺(jué)性神經(jīng)病一、遺傳性運(yùn)動(dòng)感覺(jué)性神經(jīng)病 I 型該病為相對(duì)良性的運(yùn)動(dòng)感覺(jué)性神經(jīng)病。臨床表現(xiàn)60%的患者有陽(yáng)性史。75%的患者在 10 歲以前起病。10%在 1020 歲起病，很少在 30 歲發(fā)病。首發(fā)癥狀經(jīng)常為步態(tài)異常，下肢遠(yuǎn)端肌肉力弱、萎縮，導(dǎo)致下肢外觀呈倒掛的酒瓶狀，足部馬蹄內(nèi)翻及爪形趾。跟腱反射早期。感覺(jué)不顯著。部分患者上肢亦可累及，出現(xiàn)爪形手及手部輕微感覺(jué)。在嚴(yán)重的周?chē)窠?jīng)病變者可以見(jiàn)到因咽喉部受累而導(dǎo)致的睡眠呼吸二、遺傳性運(yùn)動(dòng)感覺(jué)性神經(jīng)病。查體可以發(fā)現(xiàn)肥大增粗的周?chē)窠?jīng)。常顯性遺傳。根據(jù)目前發(fā)現(xiàn)的異常

14、分為A（1p36）、 B（3q13q22）、C、D（7p15）和E（8p21）等。病理改變特點(diǎn)是出現(xiàn)粗的有髓再生簇結(jié)構(gòu)。臨床表現(xiàn)軸索變性，數(shù)量輕度減少，可以看到明顯的有髓發(fā)病晚，進(jìn)展緩慢，到成年期出現(xiàn)足踝部肌肉力弱，感覺(jué)輕微，近端腱反射常保存。全部患者均喪失。本病起病多在中年之后，預(yù)后相對(duì)有馬蹄內(nèi)翻足，較好。的出現(xiàn)率達(dá) 100%。在個(gè)別的患者出現(xiàn)三、遺傳性運(yùn)動(dòng)感覺(jué)性神經(jīng)病型亦稱 DejerineSottas 病，顯性遺傳的 DSSA 型為 17 號(hào)PMP22突變。隱性或顯性遺傳的 DSS-B 型為1q22 上的 P0突變，DSS-C 為位于 8q2324 的突變導(dǎo)致。病理檢查見(jiàn)周?chē)窠?jīng)束增粗，常見(jiàn)節(jié)段性髓鞘脫失及較多的“洋蔥球”形成，髓鞘經(jīng)常發(fā)育不良，大有髓神經(jīng)顯減少，遺留的軸索細(xì)小，以周?chē)窠?jīng)遠(yuǎn)端為重。的軸索明嬰兒期發(fā)病，一般小于 3 歲，學(xué)步晚，在 1548 個(gè)月學(xué)會(huì)行走。行走力弱。遠(yuǎn)端重于近端，其肌肉力弱及萎縮不限于下肢，軀干肌肉亦可力弱。腱反射減退，偶爾可見(jiàn)腦神經(jīng)的受累，包括瞳孔縮小、光反射遲鈍、眼瞼下垂、眼震和眼外肌活動(dòng)受限等，也可出現(xiàn)輕微的四、遺傳性運(yùn)動(dòng)感覺(jué)性神經(jīng)病型又稱遺傳性共濟(jì)失調(diào)性多