肺動脈高壓和慢性肺源性心臟病

1、關于肺動脈高壓與慢性肺源性心臟病第一張，PPT共六十七頁，創(chuàng)作于2022年6月簡介臨床特點、診斷方法、處理措施肺動脈高壓的發(fā)生機制第二張，PPT共六十七頁，創(chuàng)作于2022年6月肺和心臟血脈相連 唇齒相依第三張，PPT共六十七頁，創(chuàng)作于2022年6月肺和心臟密切相關的病理生理第四張，PPT共六十七頁，創(chuàng)作于2022年6月肺動脈高壓肺高血壓：肺高血壓（pulmonary hypertension，PH）是一大類以肺動脈壓力增高，伴或不伴有小肺動脈病變?yōu)樘卣鞯膼盒苑窝芗膊。鹩倚墓δ芩ソ呱踔了劳?。肺動脈高壓（pulmonary arterial hypertension，PAH）：是指孤立的

2、肺動脈血壓增高，而肺靜脈壓力正常，主要原因是小肺動脈原發(fā)病變或其他的相關疾病導致肺動脈阻力增加，表現(xiàn)為肺動脈壓力升高而肺靜脈壓正常第五張，PPT共六十七頁，創(chuàng)作于2022年6月肺動脈高壓診斷標準：在海平面狀態(tài)下、靜息時、右心導管檢查肺動脈平均壓（mPAP）25 mm Hg。正常人mPAP為（143）mm Hg，最高不超過20 mm Hg。mPAP在2124 mm Hg之間為臨界PH第六張，PPT共六十七頁，創(chuàng)作于2022年6月肺動脈高壓PH臨床分類動脈性肺動脈高壓（PAH） 肺靜脈閉塞性疾?。≒VOD）和/或肺毛細血管瘤病(PCH) 左心疾病所致的肺動脈高壓 肺部疾病和/或低氧所致的肺動脈高壓

3、 慢性血栓栓塞性肺動脈高壓 原因不明和/或多種因素所致的肺動脈高壓 第七張，PPT共六十七頁，創(chuàng)作于2022年6月肺動脈高壓臨床表現(xiàn)癥狀：氣短和乏力（98.6%）、胸痛（29.2%）、暈厥（26.4%）、咯血（20.8%）、心悸（9.7%）既往史、個人史、婚育史、家族史體征：右心擴大可導致心前區(qū)隆起，肺動脈壓力升高可出現(xiàn)P2亢進；肺動脈瓣開放突然受阻出現(xiàn)收縮早期噴射性喀喇音；三尖瓣關閉不全引起三尖瓣區(qū)的收縮期反流雜音；等等。第八張，PPT共六十七頁，創(chuàng)作于2022年6月肺動脈高壓診斷策略：篩查與初步診斷病史與查體、胸片、肺功能、心電圖、心臟超聲確定診斷右心導管檢查（可結(jié)合肺動脈造影和急性肺血管

4、擴張試驗）明確類型及基礎疾病或危險因素血清學檢查（包括免疫學檢查）V/Q掃描，肺動脈造影，多導睡眠監(jiān)測等嚴重程度及功能評價血流動力學參數(shù)、肺動脈高壓功能分級、6MWD、急性肺血管擴張試驗第九張，PPT共六十七頁，創(chuàng)作于2022年6月肺動脈高壓6MWD：6分鐘步行距離，是美國食品藥物監(jiān)督管理局（FDA）和歐洲藥品監(jiān)督管理局（EMEA）認可評價PAH相關臨床試驗的主要觀察終點。結(jié)果判讀：1 級少于 300 米 ， 2 級為 300 374.9 米 3 級為 375 449.5 米 ， 4 級超過 450 米 ；認為是正常或者接近正常。第十張，PPT共六十七頁，創(chuàng)作于2022年6月肺動脈高壓急性肺血

5、管擴張實驗：靜脈泵入依前列醇泵入腺苷吸入氧化亞氮（NO）吸入伊洛前列素陽性標準mPAP下降幅度超過10 mm HgPAP下降絕對值40 mm Hg心排血量增加或者不變第十一張，PPT共六十七頁，創(chuàng)作于2022年6月肺動脈高壓治療基礎治療基礎或者危險因素的治療COPD、風濕免疫疾病、左心疾病常規(guī)治療氧療、抗凝第十二張，PPT共六十七頁，創(chuàng)作于2022年6月肺動脈高壓治療藥物治療鈣通道阻滯劑CCBS前列腺素類藥物依前列醇、吸入用伊洛前列素、貝前列素（口服）內(nèi)皮素1受體拮抗劑雙重內(nèi)皮素受體拮抗劑波生坦和選擇性內(nèi)皮素A受體拮抗劑西他生坦和安立生坦磷酸二酯酶5抑制劑西地那非（sildenafil）、他達

6、那非（tadalafil）和伐地那非（vardenafil）。其中西地那非和他達那非已在歐美上市用于PAH治療。我國目前尚未批準西地那非（商品名：萬艾可）治療PAH的適應證，也沒有治療PAH的專用劑型。第十三張，PPT共六十七頁，創(chuàng)作于2022年6月肺動脈高壓藥物治療中的問題CCBS等體循環(huán)降壓藥物的濫用第三類PH治療中藥物選擇的問題聯(lián)合用藥策略：單還是聯(lián)？第十四張，PPT共六十七頁，創(chuàng)作于2022年6月肺動脈高壓介入/手術(shù)治療房間隔球囊造口術(shù)晚期患者，NYHAIII級或者IV級者反復暈厥和（或）有心衰竭者肺移植前的過渡治療肺移植或心肺聯(lián)合移植肺血栓動脈內(nèi)膜剝脫術(shù)診斷明確，且血栓位于近段必須在

7、經(jīng)驗豐富的醫(yī)學中心開展第十五張，PPT共六十七頁，創(chuàng)作于2022年6月慢性肺源性心臟?。╟hronic pulmonary heart disease） 第十六張，PPT共六十七頁，創(chuàng)作于2022年6月概述：是由于肺組織、胸廓或肺血管慢性病變所致的肺組織結(jié)構(gòu)和（或）功能異常,產(chǎn)生肺血管阻力增加、肺A高壓，使右心室擴張或（和）肥厚，伴或不伴右心衰竭的心臟病，并排除先天性心臟病和左心病變引起者。慢性肺源性心臟病第十七張，PPT共六十七頁，創(chuàng)作于2022年6月慢性肺源性心臟病北方南方,農(nóng)村城市,吸煙者不吸煙者,男女無差別。患病年齡多在40歲以上,隨年齡增長患病率增高。發(fā)病率為4,15歲為7。急性發(fā)作

8、以冬、 春季多見,氣候急驟變化致急 性呼吸道感染常為急性發(fā)作的誘因,常導致肺、心功能衰竭,病死率較高。占住院心臟病的46%-38.5%。第十八張，PPT共六十七頁，創(chuàng)作于2022年6月病因支氣管、肺疾病慢支并發(fā)肺氣腫（COPD）占80-90%;其次為支氣管哮喘、支氣管擴張、重癥肺結(jié)核、塵肺、慢性彌漫型肺間質(zhì)纖維化、結(jié)節(jié)病、過敏性肺泡炎、嗜酸性肉芽腫。胸廓運動障礙性疾病 較少見嚴重的脊椎后、側(cè)凸、脊椎結(jié)核、類風濕性關節(jié)炎、胸膜廣泛粘連及胸廓成形術(shù)后造成的嚴重胸廓或脊柱畸形；神經(jīng)-肌肉疾患如脊髓灰質(zhì)炎。慢性肺源性心臟病第十九張，PPT共六十七頁，創(chuàng)作于2022年6月病因肺血管疾病 少見累及肺A的過

9、敏性肉芽腫；廣泛或反復發(fā)生的多發(fā)性肺小A拴塞及肺小A炎；原因不明的原發(fā)性肺A高壓癥。其他原發(fā)性肺泡通氣不足及先天性口咽畸形、睡眠呼吸暫停綜合癥。慢性肺源性心臟病第二十張，PPT共六十七頁，創(chuàng)作于2022年6月發(fā)病機制和病理 肺心病的先決條件肺的功能和結(jié)構(gòu)改變反復氣道感染低氧血癥肺動脈高壓慢性肺源性心臟病第二十一張，PPT共六十七頁，創(chuàng)作于2022年6月一、肺動脈高壓的形成（一）肺血管阻力增加的功能性因素 缺 氧二氧化碳潴留慢性肺源性心臟病肺血管收縮痙攣第二十二張，PPT共六十七頁，創(chuàng)作于2022年6月1、缺氧（1）.體液因素（見下頁）（2）.缺氧-直接使肺血管平滑肌收縮機制缺氧 平滑肌細胞膜對

10、Ca2+通透性 ，細胞內(nèi)Ca2+ 肌肉興奮-收縮偶聯(lián)慢性肺源性心臟病第二十三張，PPT共六十七頁，創(chuàng)作于2022年6月 花生四稀酸 環(huán)氧化酶 脂氧化酶前列腺素 （ PG） 白三稀 （縮血管）TXA2 PGI2 缺氧PGF2a PGE1 活性增加（縮血管）（擴血管） 缺氧活性增加 肺血管收縮、阻力增加 肺動脈高壓慢性肺源性心臟病第二十四張，PPT共六十七頁，創(chuàng)作于2022年6月5-HT、血管緊張素II、 PAF（血小板活化因子）參與 。EDRF（內(nèi)皮源性舒張因子）如NO和EDCF（內(nèi)皮源性收縮因子）如內(nèi)皮素的平衡失調(diào)。慢性肺源性心臟病第二十五張，PPT共六十七頁，創(chuàng)作于2022年6月2、高碳酸血

11、癥： PaCO2 H+ 血管對缺氧收縮敏感性 慢性肺源性心臟病第二十六張，PPT共六十七頁，創(chuàng)作于2022年6月（二）肺血管阻力增加的解剖因素：肺血管解剖結(jié)構(gòu)的重塑形成。1. 長期反復慢支及支氣管周圍炎 累及鄰近肺小動脈，引起血管炎，腔壁增厚，管腔狹窄或纖維化，或完全閉塞 肺血管阻力增加。慢性肺源性心臟病第二十七張，PPT共六十七頁，創(chuàng)作于2022年6月2. 肺氣腫 肺泡內(nèi)壓增加 ，壓迫肺毛細血管，造成毛細血管管腔狹窄或閉塞。3. 肺泡壁破裂 毛細血管網(wǎng)毀損，肺泡毛細血管床減損70%使肺循環(huán)阻力增加。慢性肺源性心臟病第二十八張，PPT共六十七頁，創(chuàng)作于2022年6月4. 肺血管收縮與肺血管的重

12、構(gòu)缺氧 肺血管收縮，管壁張力增加 管壁增生。缺氧使肺內(nèi)產(chǎn)生多種生長因子（如多肽生長因子）。肺細小A、肌型微 A平滑肌細胞肥大、萎縮，細胞間質(zhì)增生，內(nèi)膜彈力纖維及膠原纖維增生。非肌型微動脈肌化，血管壁增厚硬化，管腔狹窄。缺氧使無肌性動脈的周細胞向平滑肌細胞轉(zhuǎn)化。5. 肺血管性疾病功能性因素較解剖學因素更重要慢性肺源性心臟病第二十九張，PPT共六十七頁，創(chuàng)作于2022年6月(三)血容量增多和血液粘稠度增加慢性缺氧 繼發(fā)性RBC增多,血液粘稠度增加。缺氧 醛固酮增加，水、鈉潴留。 缺氧 腎小動脈收縮、腎血流減少，水鈉潴留，血容量增多。慢性肺源性心臟病肺動脈高壓第三十張，PPT共六十七頁，創(chuàng)作于202

13、2年6月二、心臟病變和心力衰竭 1、 肺循環(huán)阻力增加 肺動脈高壓 右心室肥厚早期 進展 右心室代償舒張期末壓正常右心室失代償、排血量下降殘留血量增加，舒張末壓增高右心室擴大、右心衰竭慢性肺源性心臟病第三十一張，PPT共六十七頁，創(chuàng)作于2022年6月2.少數(shù)出現(xiàn)左心室肥厚 原因伴發(fā)高血壓、冠心病PaO2、PaCO2、H+、血流量增多3.心肌缺氧、乳酸積累、ATP合成障礙，心肌受損4.反復肺部感染，細菌毒素對心肌的毒性作用5.酸堿失衡、電解質(zhì)紊亂致心律失常慢性肺源性心臟病第三十二張，PPT共六十七頁，創(chuàng)作于2022年6月三、其他重要器官損害 缺氧和二氧化碳潴留引起腦、肝、腎、胃腸、內(nèi)分泌系統(tǒng)、血液

14、系統(tǒng)等多臟器功能損害慢性肺源性心臟病第三十三張，PPT共六十七頁，創(chuàng)作于2022年6月臨床表現(xiàn)肺、胸疾病各種癥狀和體征肺心功能代償、失代償期表現(xiàn)其他器官損害征象慢性肺源性心臟病第三十四張，PPT共六十七頁，創(chuàng)作于2022年6月一、肺心功代償期（包括緩解期）（一）癥狀慢性咳嗽、咳痰、氣急活動后心悸、呼吸困難、乏力和勞動耐力下降慢性肺源性心臟病第三十五張，PPT共六十七頁，創(chuàng)作于2022年6月（二）體征1、肺氣腫征2、下肢輕微浮腫、下午明顯、次晨消失3、P2亢進，提示有肺動脈高壓征4、三尖瓣區(qū)SM、劍突下心臟搏動，提示右心室肥厚、擴大5、頸靜脈充盈6、肝上界及下緣明顯下移7、營養(yǎng)不良表現(xiàn) 慢性肺源

15、性心臟病第三十六張，PPT共六十七頁，創(chuàng)作于2022年6月二、肺、心功能失代償期（包括急性加重期） 以呼衰為主、有或無心衰慢性肺源性心臟病第三十七張，PPT共六十七頁，創(chuàng)作于2022年6月（一）呼吸衰竭1、呼吸困難 ：頻率、節(jié)律、幅度變化。慢阻肺：呼吸費力及延長，由慢而較深的呼吸轉(zhuǎn)為淺快呼吸，輔助呼吸肌加強，呈點頭或提肩呼吸。 CNS抑制性藥物中毒：呼吸勻緩、昏睡，危重者潮式、間歇、抽泣樣呼吸。嚴重肺心病伴二氧化碳麻醉時：淺慢呼吸或潮式呼吸。慢性肺源性心臟病第三十八張，PPT共六十七頁，創(chuàng)作于2022年6月2、紫紺SaO285%時,口唇、指甲處出現(xiàn)紫紺（中央性發(fā)紺）；RBC增多者紫紺更明顯，貧

16、血者紫紺不明顯或不出現(xiàn)；嚴重休克末梢循環(huán)差者， PaO2正常也可出現(xiàn)紫紺（外周性發(fā)紺）；是缺氧的典型癥狀；皮膚色素及心臟功能也可影響紫紺。慢性肺源性心臟病第三十九張，PPT共六十七頁，創(chuàng)作于2022年6月3、精神、神經(jīng)癥狀缺氧急性：精神錯亂、狂躁、昏迷、抽搐慢性：智力或定向力障礙二氧化碳潴留失眠、煩躁、躁動；神志淡漠、肌肉震顫、撲翼樣震顫、間歇抽搐、昏睡、昏迷；腱反射減弱或消失，錐體束征消失。慢性肺源性心臟病第四十張，PPT共六十七頁，創(chuàng)作于2022年6月4、血液、循環(huán)系統(tǒng)癥狀慢性缺氧、CO2潴留引起肺動脈高壓，發(fā)生右心衰，伴有體循環(huán)淤血體征CO2潴留：外周體表靜脈充盈、皮膚紅潤、溫暖多汗、血

17、壓升高、心博量增多而至脈搏洪大；腦血管擴張致搏動性頭痛。晚期由于嚴重缺氧、酸中毒影響心肌損害，出現(xiàn)周圍循環(huán)衰竭、血壓下降、心律失常、心跳停搏。慢性肺源性心臟病第四十一張，PPT共六十七頁，創(chuàng)作于2022年6月5、消化、泌尿系統(tǒng)癥狀肝功異常：谷丙轉(zhuǎn)氨酶升高；腎功異常：BUN、蛋白尿、尿中出現(xiàn) RBC 和管型；胃腸道：粘膜充血水腫、糜爛滲血，或應激性潰瘍引起上消化道出血。慢性肺源性心臟病第四十二張，PPT共六十七頁，創(chuàng)作于2022年6月（二）心力衰竭 以右心衰竭為主，也可出現(xiàn)心律失常 1、癥狀食欲不振，惡心、嘔吐；體重增加；腹脹、腹痛；尿少、夜尿。慢性肺源性心臟病第四十三張，PPT共六十七頁，創(chuàng)作

18、于2022年6月2、體征頸靜脈充盈、怒張，肝頸回流征（+）；肝腫大、壓痛急性肝淤血：壓痛明顯、GPT升高、黃疸；慢性肝淤血：壓痛及肝頸回流征不明顯、黃疸、腹水、慢性肝功損害；水腫；胸水和腹水；胸骨左緣第3、4肋間舒張期奔馬律（右心）、三尖瓣區(qū)SM、頸靜脈收縮期搏動、肝臟擴張性搏動。慢性肺源性心臟病第四十四張，PPT共六十七頁，創(chuàng)作于2022年6月并發(fā)癥一、肺性腦病1、是由于呼吸功能衰竭所致 O2 降低、CO2升高引起精神障礙、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀的一種綜合征。2、鑒別診斷腦動脈硬化嚴重電解質(zhì)紊亂單純性堿中毒感染中毒性腦病3、是肺心病死亡的首要原因。慢性肺源性心臟病第四十五張，PPT共六十七頁，創(chuàng)作于2

19、022年6月二、酸堿失衡及電解質(zhì)紊亂1、呼吸性酸中毒2、呼吸性酸中毒+代謝性酸中毒3、呼吸性酸中毒+代謝性堿中毒4、呼吸性堿中毒5、呼吸性堿中毒+代謝性堿中毒慢性肺源性心臟病第四十六張，PPT共六十七頁，創(chuàng)作于2022年6月三、心律失常1、應與洋地黃引起的心律失常鑒別。2、房早，陣發(fā)性室上性心動過速，其中紊亂性房性心動過速最具特征，房撲，房顫。3、急性嚴重心肌缺氧，可出現(xiàn)心室顫動以至心跳驟停。慢性肺源性心臟病第四十七張，PPT共六十七頁，創(chuàng)作于2022年6月四、休克預后不良原因：1、感染中毒性休克；2、失血性休克，多由上消化道出血引起；3、心原性休克，由嚴重心力衰竭及心律失常所致。五、上消化道

20、出血六、彌散性血管內(nèi)凝血（DIC)慢性肺源性心臟病第四十八張，PPT共六十七頁，創(chuàng)作于2022年6月實驗室及其他檢查一、X線檢查胸、肺基礎疾病及急性肺部感染的特征肺動脈高壓征1、右下肺動脈干擴張，橫徑 15 mm ；2、右下肺動脈橫徑/氣管橫徑 1 .07；3、肺動脈段明顯突出，正位其高度3mm；右心室圓錐部（右前斜位45）7mm；4、右心室增大征，心尖上翹。右肺下動脈增寬(a),肺動脈段凸出(b),心尖上凸(c)慢性肺源性心臟病第四十九張，PPT共六十七頁，創(chuàng)作于2022年6月慢性肺源性心臟病第五十張，PPT共六十七頁，創(chuàng)作于2022年6月二、心電圖檢查1、右心室肥大表現(xiàn) 電軸右偏，額面平均

21、電軸+90； 重度順鐘向轉(zhuǎn)位； RV1+SV51.05mV; 肺性P波。2、右束支傳導阻滯3、低電壓4、在V1、V2甚至延至V3，可出現(xiàn)酷似陳舊性心梗圖形的QS波，應鑒別。慢性肺源性心臟病第五十一張，PPT共六十七頁，創(chuàng)作于2022年6月慢性肺源性心臟病第五十二張，PPT共六十七頁，創(chuàng)作于2022年6月三、心電向量圖檢查 右心房、右心室增大圖形。四、超聲心動圖檢查1、右心室流出道內(nèi)徑（30mm）；2、右心室內(nèi)徑（20mm）；3、右心室前壁厚度；4、左、右心室內(nèi)徑的比值（ 2）；5、右肺動脈內(nèi)徑或肺動脈干；6、右心房增大。慢性肺源性心臟病第五十三張，PPT共六十七頁，創(chuàng)作于2022年6月五、血氣

22、分析六、血液檢查1、RBC、HB可升高；2、全血粘度及血漿粘度可增加，RBC電泳時間延長；3、合并感染時，WBC總數(shù)增高、S%增加；4、血清學檢查：腎功或肝功能變化；血清K+、Na+、Cl-、Ca+、Mg+ 均可有變化。慢性肺源性心臟病第五十四張，PPT共六十七頁，創(chuàng)作于2022年6月七、其他檢查1、肺功能檢查：早期或緩解期肺心??；2、痰細菌檢查：急性加重期肺心病。慢性肺源性心臟病第五十五張，PPT共六十七頁，創(chuàng)作于2022年6月診斷根據(jù)1977年我國修訂的 “慢性肺心病診斷標準”慢支、肺氣腫、其他胸肺疾病或肺血管病變；肺動脈高壓、右心室增大或右心功能不全表現(xiàn)；ECG、X線、心電向量圖、超聲心

23、動圖、肺功能或其他檢查。慢性肺源性心臟病第五十六張，PPT共六十七頁，創(chuàng)作于2022年6月鑒別診斷冠心病典型的心絞痛、心肌梗塞病史；左心衰竭發(fā)作史、高血壓病、高血脂癥、糖尿病史；體檢、心電圖、X線呈左心室肥厚表現(xiàn)；肺心病合并冠心病，均多見于老年人。風濕性心瓣膜病風濕性關節(jié)炎和心肌炎史；二尖瓣、主A瓣、三尖瓣有病變；X線、ECG、超聲心動圖。原發(fā)性心肌病全心增大、無慢性呼吸道病史、無P高壓史慢性肺源性心臟病第五十七張，PPT共六十七頁，創(chuàng)作于2022年6月治療肺、心功能失代償期 控制感染 通暢呼吸道，改善呼吸功能。建立通暢的氣道氧療增加通氣量，減少CO2潴留呼吸興奮劑機械通氣慢性肺源性心臟病第五十八張，PPT共六十七頁，創(chuàng)作于2022年6月 治療控制心力衰竭肺心病患者一般在積極控制感染，改善呼吸功能后心力衰竭便能改善。但對治療后無效的較重病人可適當選用利尿劑、強心及血管擴張劑。慢性肺源性心臟病第五十九張，PPT共六十七頁，創(chuàng)作于2022年6月治療利尿劑的使用作用：減少血容量、減輕右心負荷、消除浮腫。原則：選用作用輕、小劑量的利尿劑。方法：氫氯噻嗪25mg ,1-3次/日，氨苯喋啶50-100mg 3次/日，尿量多時加10%KCl 10ml 3次/日 ，重度而急